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异基因造血干细胞移植联合化疗治疗儿童髓系肉瘤7例临床分析
1
作者 吴进军 熊昊 +8 位作者 曾辉 陈智 杨李 孙鸣 王卓 杜宇 祁闪闪 王伟 张兰男 《临床儿科杂志》 北大核心 2026年第1期44-50,共7页
目的 评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)联合化疗治疗儿童髓系肉瘤(MS)的疗效。方法 回顾性分析于血液肿瘤中心确诊并治疗的7例MS患儿临床资料。结果 7例MS患儿中,男3例,女4例;诊断中位年龄5岁2个月;1例以“局部包块”就诊,6例在确... 目的 评估异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)联合化疗治疗儿童髓系肉瘤(MS)的疗效。方法 回顾性分析于血液肿瘤中心确诊并治疗的7例MS患儿临床资料。结果 7例MS患儿中,男3例,女4例;诊断中位年龄5岁2个月;1例以“局部包块”就诊,6例在确诊急性髓细胞性白血病(AML)后发现存在髓外浸润;MS浸润部位包括头面部(4例)、纵隔(2例)、髂骨(1例)。7例患者均接受CCLG-AML-2019方案化疗并桥接allo-HSCT治疗。移植前均接受清髓预处理,其中5例采用后置环磷酰胺(PTCY),2例采用经典白消安联合环磷酰胺(BUCY)方案。7例患儿均回输G-CSF动员后采集的外周血造血干细胞,回输单个核细胞(MNC)中位数19.87×10^(8)/kg,CD34^(+)细胞中位数12.87×10^(6)/kg。中性粒细胞植入中位时间+15(13~15) d,血小板植入中位时间+12(11~17)d。随访截至2025年6月30日,中位随访时间1 008(371~1 814)d,5例存活,2例复发后死亡。无移植相关死亡发生,预计3年OS为71%。结论 早期诊断儿童MS仍存在挑战,规范化疗并尽早桥接allo-HSCT对部分患者能获得相对较好的疗效。 展开更多
关键词 髓系肉瘤 急性髓细胞性白血病 异基因造血干细胞移植 儿童
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ALS2基因突变致婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫家系2例报道 被引量：1
2
作者 朱子豪 华冉 +4 位作者 姜俊红 王宝田 吴德 唐久来 杨李 《中国优生与遗传杂志》 2025年第2期363-372,共10页
目的探讨ALS2基因突变导致婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫(IAHSP)临床表型及遗传学特点。方法回顾性分析ALS2基因突变致婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫先证者临床资料及家系特点,并应用全外显子组测序分析患儿的致病基因,再用San... 目的探讨ALS2基因突变导致婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫(IAHSP)临床表型及遗传学特点。方法回顾性分析ALS2基因突变致婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫先证者临床资料及家系特点,并应用全外显子组测序分析患儿的致病基因,再用Sanger测序进行家系验证,复习相关文献,总结其临床特点及遗传学特征。结果家系1先证者及其姐姐检测到ALS2基因突变位点为c.2687G>A的纯合突变,家系2先证者为c.4221delA和c.575C>T的复合杂合突变;主要表现为运动功能的倒退,下肢痉挛、肌力下降,失去独走能力,合并智力发育存在落后,但头颅影像学无特异性发现;检索到中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2023年12月的26篇文献(其中英文25篇,中文1篇),共报道IAHSP77例(包括本文3例)。结论ALS2基因突变致IAHSP,早期症状和痉挛型脑瘫相似,近亲婚配史是纯合突变发生的主要原因,ALS2基因突变多位于RCC1结构域,上肢受累是普遍现象,虽然大多智力正常,但球麻痹和是否可独坐及独立行走决定患儿生活质量,早期干预有重要意义;常规的头颅MRI影像学结果异常率不高,且缺乏特异性。 展开更多
关键词 ALS2基因 婴儿起病型上行性遗传性痉挛性截瘫 遗传学诊断
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安徽升金湖国家级自然保护区水鸟生境适宜性变化 被引量：23
3
作者 杨李 董斌 +5 位作者 汪庆 盛书薇 韩文妍 赵俊 程明伟 杨少文 《湖泊科学》 EI CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1027-1034,共8页
水鸟是湿地生态系统健康的指示生物,人类活动对其影响日益严重.研究自然保护区内的水鸟生境适宜性变化可以为湿地恢复提供帮助.通过层次分析法确定水鸟生境影响因子的权重,建立生境适宜性指数模型,根据TM遥感影像图和相关数据计算出安... 水鸟是湿地生态系统健康的指示生物,人类活动对其影响日益严重.研究自然保护区内的水鸟生境适宜性变化可以为湿地恢复提供帮助.通过层次分析法确定水鸟生境影响因子的权重,建立生境适宜性指数模型,根据TM遥感影像图和相关数据计算出安徽省升金湖国家级自然保护区1986-2011年5个年份的水鸟生境适宜指数,并结合GIS空间分析生成的水鸟生境适宜性分级图,分析升金湖建立保护区后水鸟生境适宜性变化.结果表明:升金湖地区在1986年建保护区后的几年间水鸟生境适宜性相对平稳,但是仍然有较为明显的下降;1990s后期,该地区水鸟生境适宜性开始显著恶化,一直持续到2000年之后才有小幅度的回升.水鸟生境适宜性最好的区域由片状分散逐渐转变成小范围聚集,适宜区域也在由实验区和缓冲区向核心区迁移的过程中显著缩减.本文还讨论了在研究中存在的不足,并提出一些恢复水鸟生境的建议. 展开更多
关键词 水鸟 生境适宜性指数 升金湖国家级自然保护区 遥感影像 GIS
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硫代巴比妥酸法测定血清脂质过氧化物方法的改进 被引量：27
4
作者 杨李 唐瑛 +1 位作者 左娟 朱以良 《华南国防医学杂志》 CAS 2004年第1期30-32,共3页
LPO是体内氧化代谢的产物,是涉及氧化作用实验的一个重要检测指标.目前LPO检测主要有荧光法和TBA化学法.此两种方法都还有进一步完善和改进的地方.荧光法因为成本太高一般的实验很少采用.文献报导的TBA化学法在测定过程中易产生蛋白质沉... LPO是体内氧化代谢的产物,是涉及氧化作用实验的一个重要检测指标.目前LPO检测主要有荧光法和TBA化学法.此两种方法都还有进一步完善和改进的地方.荧光法因为成本太高一般的实验很少采用.文献报导的TBA化学法在测定过程中易产生蛋白质沉淀,极大地影响结果的精密度,在高蛋白标本中表现更明显.本实验室在长期使用MDA-TBA法的过程中积累了一些经验,对原实验方法作了一些改进,克服了此缺点,提高了结果的可重复性.现报告如下,为LPO的测定提供参考. 展开更多
关键词 硫代巴比妥酸 血清 脂质过氧化物 MDA-TBA化学法 LPO
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芪莲汤对2型糖尿病大鼠治疗作用的实验研究 被引量：17
5
作者 杨李 文晔 +2 位作者 王晓昆 刁波 唐瑛 《华南国防医学杂志》 CAS 2008年第3期10-13,共4页
目的从血糖、血清CRP及胰岛素抵抗和胰腺组织内细胞间黏附分子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)及转化生长因子-β1(transforming growth factorβ1,TGF-β1)等指标观察芪莲汤对2型糖尿病(type2diabe-tes mellitus,T2DM)... 目的从血糖、血清CRP及胰岛素抵抗和胰腺组织内细胞间黏附分子-1(intercellular adhesion molecule-1,ICAM-1)及转化生长因子-β1(transforming growth factorβ1,TGF-β1)等指标观察芪莲汤对2型糖尿病(type2diabe-tes mellitus,T2DM)大鼠的保护作用及部分机制。方法应用高糖高脂饲料联合链脲佐菌素建立大鼠糖尿病模型,模型成功后每日灌胃给予芪莲汤(高剂量15g.kg-1.d-1,低剂量7.5g.kg-1.d-1)连续6周。实验结束后测血糖,取血清测定胰岛素含量和C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP),用免疫组织化学的方法检测胰腺组织中ICAM-1和TGF-β1蛋白表达。结果芪莲汤可显著降低2型糖尿病大鼠的血糖水平,给药组与模型组比较有显著性差别(P<0.05),血糖水平与药物剂量呈依赖关系,高剂量组和低剂量组比较有显著性差异(P<0.05)。两给药组与模型组比较胰岛素抵抗指数明显降低,统计有显著性差异(P<0.05),胰岛素抵抗指数有剂量依赖趋势,但高剂量组和低剂量组比较无统计学意义。芪莲汤能降低2型糖尿病大鼠血清CRP含量,两给药组与模型组比较有显著性差异(P<0.05)。免疫组化结果显示,给药组胰腺组织ICAM-1蛋白表达均低于模型组灰度值,比较有显著性差异(P<0.05),而给药组TGF-β1蛋白表达较模型组有升高,高剂量组与模型组比较有显著性差异(P<0.05)。结论芪莲汤对2型糖尿病大鼠有明显的保护作用,其保护机制可能与降低胰腺组织中ICAM-1及升高TGF-β1蛋白表达有关。 展开更多
关键词 2型糖尿病 芪莲汤 细胞间黏附分子-1 转化生长因子-Β1
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尘螨变应原免疫生物学研究进展 被引量：26
6
作者 杨李 王运刚 崔玉宝 《中国病原生物学杂志》 CSCD 2011年第2期150-154,I0002,共6页
尘螨过敏已成为全球性的公共卫生问题,其粗提浸液中有30多种成分可以诱导机体产生特异性IgE抗体。在已命名的尘螨变应原19种组分中,第1、2、3、9、11、14和15组分是与IgE结合的主要变应原,第11、14和15组分特征仅仅是最近才报道的,第3... 尘螨过敏已成为全球性的公共卫生问题,其粗提浸液中有30多种成分可以诱导机体产生特异性IgE抗体。在已命名的尘螨变应原19种组分中,第1、2、3、9、11、14和15组分是与IgE结合的主要变应原,第11、14和15组分特征仅仅是最近才报道的,第3组和第9组分的研究资料尚不完整,第4、5、7和8组分可调节IgE结合,第10组分原肌凝蛋白在不同螨种之间交叉反应。本文对尘螨变应原各组分的免疫学、分子生物学特征进行了综述。 展开更多
关键词 尘螨 免疫学 分子生物学 变应原 综述
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芪莲汤颗粒剂对实验性糖尿病肾病大鼠肾组织NF-κB及MCP-1表达的影响 被引量：9
7
作者 杨李 张宜 +2 位作者 刁波 王晓昆 朱以良 《华南国防医学杂志》 CAS 2011年第1期48-51,共4页
目的观察芪莲汤颗粒剂对实验性糖尿病肾病大鼠(diabetic nephropathy,DN)肾组织内核转录因子-κB(nuclear factor-kappa B,NF-κB)、单核细胞趋化蛋白1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)表达的影响,探讨芪莲汤颗粒剂对糖尿病... 目的观察芪莲汤颗粒剂对实验性糖尿病肾病大鼠(diabetic nephropathy,DN)肾组织内核转录因子-κB(nuclear factor-kappa B,NF-κB)、单核细胞趋化蛋白1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)表达的影响,探讨芪莲汤颗粒剂对糖尿病肾病大鼠保护作用的作用机制。方法 40只大鼠分为正常对照组、模型对照组、芪莲汤颗粒剂高剂量组、芪莲汤颗粒剂低剂量组。除正常组外其它组大鼠用腹腔注射链脲佐菌素(streptozocin,STZ)联合高糖高脂饲料复制糖尿病肾病动物模型,用芪莲汤颗粒剂干预糖尿病肾病大鼠4个月。实验结束前用代谢笼收集大鼠12h尿液,测定尿蛋白含量;取动物血清测定血清尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)和肌酐(creatinine,Cr);取肾脏组织用Westernblot方法检测NF-κB、MCP-1及甘油醛-3-磷酸脱氢酶(glyceraldehy de3phosphate dehydrogenase,GAPDH)的表达,用多媒体成像分析系统采集图像计算NF-κB、MCP-1与GAPDH的比值。结果模型对照组动物血糖、尿素氮、肌酐、尿蛋白含量较正常对照组高(P<0.01)。芪莲汤颗粒剂干预后各项指标都相应降低,给药组与模型对照组比较有差异(P<0.05或0.01)。模型对照组肾组织内NF-κB/GAPDH、MCP-1/GAPDH表达较正常对照组增高(P<0.01),芪莲汤干预后表达降低(P<0.05)。结论芪莲汤颗粒剂可以降低糖尿病肾病大鼠血糖、尿蛋白含量及血清尿素氮和肌酐,减轻糖尿病肾病大鼠的肾损害,该作用可能与下调NF-κB、MCP-1表达有关。 展开更多
关键词 芪莲汤颗粒剂 核转录因子-ΚB 单核细胞趋化蛋白1 糖尿病肾病
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链脲佐菌素和高脂高糖饲料在大鼠体内的相互作用及造模应用 被引量：10
8
作者 杨李 邹瑞 +1 位作者 唐瑛 王小昆 《实用医学杂志》 CAS 2007年第18期2845-2846,共2页
目的:研究2型糖尿病并发高血脂类疾病的快速造模方法,以及在实际实验中动物模型的形成特点,探讨联合给药和单独给药的区别。方法:应用高脂饲料联合一次性中剂量给予链尿佐菌素观察动物血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)的变化及尾静脉血... 目的:研究2型糖尿病并发高血脂类疾病的快速造模方法,以及在实际实验中动物模型的形成特点,探讨联合给药和单独给药的区别。方法:应用高脂饲料联合一次性中剂量给予链尿佐菌素观察动物血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)的变化及尾静脉血糖的变化。结果:10d时高脂饲料+链脲佐菌素组血糖和TG、TC已经达到2型糖尿病合并高脂血症要求,且与正常组和单用高脂饲料及单用链脲佐菌素比较差异均有显著性(P<0.01),而肝脏病理结果表明动物只是单纯的高血脂,没有纤维样变,仍处于可逆转的高脂血症期。结论:联合应用高脂饲料和链脲佐菌素,二者在动物体内能相互增益快速复制出人2型糖尿病合并高脂血症动物模型。 展开更多
关键词 糖尿病 2型 高脂血症 链脲佐菌素 联合应用 协同作用
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芪莲汤颗粒剂治疗糖尿病肾病大鼠及对肾组织Ⅳ型胶原蛋白表达的影响 被引量：7
9
作者 杨李 唐瑛 +2 位作者 朱以良 王晓昆 邓惠玲 《华南国防医学杂志》 CAS 2010年第1期37-41,共5页
目的探讨芪莲汤颗粒剂(QiLian soup-granula)对糖尿病肾病(diabetic dephropathy,DN)大鼠肾脏病变的保护作用及机制。方法采用高脂饲料联合链脲佐菌素(streptozotocin,STZ45 mg/kg)腹腔注射法建立DN大鼠模型,模型成功后分组给药。设正... 目的探讨芪莲汤颗粒剂(QiLian soup-granula)对糖尿病肾病(diabetic dephropathy,DN)大鼠肾脏病变的保护作用及机制。方法采用高脂饲料联合链脲佐菌素(streptozotocin,STZ45 mg/kg)腹腔注射法建立DN大鼠模型,模型成功后分组给药。设正常对照组、模型对照组、消渴丸组、芪莲汤颗粒剂高剂量组、芪莲汤颗粒剂低剂量组。按试验设计剂量灌胃给药,1次/d,每周6d。连续给药4个月后检测空腹血糖、血肌酐、做糖耐量试验、尿素氮、尿肌酐、尿蛋白。取肾脏组织作病理、免疫组织化学法检测肾小球Ⅳ型胶原蛋白的表达。结果芪莲汤颗粒剂可以显著降低大鼠空腹血糖、尿素氮、血肌酐和尿蛋白。并能抑制DN大鼠肾组织Ⅳ型胶原蛋白表达。结论芪莲汤颗粒剂对DN大鼠具有很好的治疗作用,可以延缓DN病理进程。该作用可能与降血糖及降低胰岛素抵抗和抑制肾组织Ⅳ型胶原表达有关。 展开更多
关键词 芪莲汤颗粒剂 糖尿病肾病 Ⅳ型胶原
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融合创新助力高职教育改革:产教融合模式下的教学实践与思考
10
作者 石正驰 田丹 +2 位作者 杨李 罗飞 李干蓉 《产业与科技论坛》 2025年第2期105-107,共3页
本文探讨了产教融合模式在高职教育改革中的应用与实践,分析了高职教育改革的需求、挑战以及产教融合模式的理论基础与发展历程。详细阐述了产教融合模式在课程设置、师资队伍建设和学生实践与创新能力培养中的具体应用,并评估了其助力... 本文探讨了产教融合模式在高职教育改革中的应用与实践,分析了高职教育改革的需求、挑战以及产教融合模式的理论基础与发展历程。详细阐述了产教融合模式在课程设置、师资队伍建设和学生实践与创新能力培养中的具体应用,并评估了其助力高职教育改革的效果。产教融合模式能有效推动高职教育创新发展,提升人才培养质量,为高职教育改革提供有力支持。 展开更多
关键词 高职教育 产教融合 教育改革
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“双师制”在微生物学检验实验教学中的应用 被引量：6
11
作者 杨李 王运刚 +1 位作者 霍江华 崔玉宝 《中国病原生物学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第6期479-480,共2页
对高职医学检验技术专业《微生物学检验》实验教学中的双师制教学方法效果评价。双师制教学组学生的实验考核成绩、学习兴趣、主动参与度明显高于传统教学组,差异有统计学意义(P<0.01)。在《微生物学检验》实行双师制教学有助于提高... 对高职医学检验技术专业《微生物学检验》实验教学中的双师制教学方法效果评价。双师制教学组学生的实验考核成绩、学习兴趣、主动参与度明显高于传统教学组,差异有统计学意义(P<0.01)。在《微生物学检验》实行双师制教学有助于提高和规范学生的实验操作技能。 展开更多
关键词 双师制 微生物学检验 实验教学
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TLC法测定贯叶连翘粗提物中金丝桃素的含量 被引量：4
12
作者 杨李 张生万 +2 位作者 杜文 王伟 李美萍 《药物分析杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期608-610,共3页
目的:建立薄层色谱扫描(TLC)测定贯叶连翘粗提物中金丝桃素含量的方法。方法:在 Na_2CO_3溶液处理过的硅胶 G板上用石油醚-乙酸乙酯-甲醇(1:4:2)混合展开剂上行展开后,采用日本岛津 CS-930型薄层色谱扫描仪,在检测波长591nm 处进行 TLC... 目的:建立薄层色谱扫描(TLC)测定贯叶连翘粗提物中金丝桃素含量的方法。方法:在 Na_2CO_3溶液处理过的硅胶 G板上用石油醚-乙酸乙酯-甲醇(1:4:2)混合展开剂上行展开后,采用日本岛津 CS-930型薄层色谱扫描仪,在检测波长591nm 处进行 TLC 定量测定。结果:金丝桃素点样量在0.0～14.4μg的范围内与峰面积呈良好的线性关系,r 为0.9892,回收率范围为96.4%～1130.1%。结论:本方法操作简便、快速,结果准确可靠。 展开更多
关键词 薄层色谱扫描 贯叶连翘粗提物 金丝桃素
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芪莲汤颗粒剂对糖尿病肾病大鼠体内IL-6、CRP及尿液NAG含量的影响 被引量：3
13
作者 杨李 陈芳 +2 位作者 朱以良 王晓昆 邓惠玲 《华南国防医学杂志》 CAS 2009年第6期25-27,共3页
目的探讨芪莲汤颗粒剂对糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)大鼠体内炎性因子C-反应蛋白(creac-tion protein,CRP)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)及尿液N-乙酰-β-d-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-β-D-glucosamini-dase,NAG)含量的影... 目的探讨芪莲汤颗粒剂对糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)大鼠体内炎性因子C-反应蛋白(creac-tion protein,CRP)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)及尿液N-乙酰-β-d-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-β-D-glucosamini-dase,NAG)含量的影响,研究芪莲汤颗粒剂的作用机制。方法采用高糖高脂饲料联合链脲佐菌素腹腔注射的方法建立DN动物模型,设正常对照组、模型对照组、芪莲汤颗粒剂高剂量组及芪莲汤颗粒剂低剂量组。药物干预模型动物4个月后取血清测定CRP、IL-6含量;取尿液测定其中NAG的含量。结果芪莲汤干预后血清中CRP、IL-6含量降低;尿液中NAG排出减少。结论芪莲汤颗粒剂可以降低DN大鼠体内CRP、IL-6含量,对大鼠体内的炎症状态有纠正作用;能降低大鼠尿液中的NAG酶含量,对大鼠的肾功能有保护作用。 展开更多
关键词 芪莲汤颗粒剂 糖尿病肾病 C-反应蛋白 白细胞介素 N-乙酰-Β-D-氨基葡萄糖苷酶
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Duchenne肌营养不良家系临床表型及遗传学分析 被引量：2
14
作者 杨李 许晓燕 +2 位作者 朱静 唐久来 吴德 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期867-873,共7页
目的分析Duchenne肌营养不良(DMD)患儿家系临床表型与遗传学特点。方法选择基因检测明确诊断为DMD的7例患儿(6个家系)为研究对象,总结家系临床特征、遗传学特点。结果 6个家系中新发突变2个,母源遗传性4个。家系1先证者同时存在DMD基因... 目的分析Duchenne肌营养不良(DMD)患儿家系临床表型与遗传学特点。方法选择基因检测明确诊断为DMD的7例患儿(6个家系)为研究对象,总结家系临床特征、遗传学特点。结果 6个家系中新发突变2个,母源遗传性4个。家系1先证者同时存在DMD基因1处点突变和1处插入突变,均为新发突变;3个家系为DMD基因点突变,1个家系为DMD基因外显子大片段缺失,1个家系DMD基因外显子大片段重复。所有先证者均具有骨骼肌运动障碍和肌酶改变,最小发病年龄为6个月,临床表型轻重不一;所有先证者心脏彩超检查结果均正常;3例先证者伴有轻度智力障碍。仅家系6先证者母亲具有轻度临床表型。结论基因检测可作为DMD确诊方法,智力障碍亦是DMD较多伴发的临床表型,早期心肌受累症状不显著,女性携带者可有轻度临床症状。 展开更多
关键词 肌营养不良 临床表型 基因突变 家系 儿童
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芪莲汤颗粒长期干预对大鼠糖尿病并发症的影响 被引量：3
15
作者 杨李 唐瑛 +1 位作者 陈芳 朱以良 《医药导报》 CAS 2011年第5期563-565,共3页
目的观察芪莲汤颗粒对糖尿病模型大鼠糖尿病并发症的中长期疗效。方法采用高脂饲料联合链脲佐菌素腹腔注射制备2型糖尿病大鼠模型,芪莲汤颗粒剂干预6个月。测定大鼠的认知记忆功能、肾功能、尿蛋白,统计眼部白内障发生率,病理切片观察... 目的观察芪莲汤颗粒对糖尿病模型大鼠糖尿病并发症的中长期疗效。方法采用高脂饲料联合链脲佐菌素腹腔注射制备2型糖尿病大鼠模型,芪莲汤颗粒剂干预6个月。测定大鼠的认知记忆功能、肾功能、尿蛋白,统计眼部白内障发生率,病理切片观察肾脏、脑、眼底的病理改变。结果芪莲汤颗粒长期干预可以显著改善大鼠认知记忆功能和肾功能,降低尿蛋白排泄率和眼白内障发生率。结论芪莲汤颗粒剂对大鼠2型糖尿病的治疗效果较好,能够延缓糖尿病并发症的产生,减轻长期高糖高脂代谢紊乱状态对糖尿病大鼠器官实质和功能的损害。 展开更多
关键词 芪莲汤颗粒 糖尿病 2型 脑病 糖尿病 肾病 糖尿病 白内障 糖尿病性
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皖北5例KBG综合征的临床表现、遗传学分析及随访
16
作者 华冉 杨李 吴德 《中国优生与遗传杂志》 2025年第4期912-917,共6页
目的报告皖北地区5例ANKRD11基因变异的患儿临床表现及遗传特征、治疗和随访,并回顾相关文献。方法对5例发育迟缓伴特殊面容的患儿进行临床资料收集并对患儿及父母行全外显子组家系检测。检索已报道的国内确诊KBG综合征,总结其临床表型... 目的报告皖北地区5例ANKRD11基因变异的患儿临床表现及遗传特征、治疗和随访,并回顾相关文献。方法对5例发育迟缓伴特殊面容的患儿进行临床资料收集并对患儿及父母行全外显子组家系检测。检索已报道的国内确诊KBG综合征,总结其临床表型、遗传特点等。结果5例患儿有特殊面容、骨骼异常、精神运动发育迟缓等临床特征,经基因检测提示5例患儿ANKRD11基因发生杂合变异,分别为c.4093C>T(p.Arg1365Stop)、c.3562C>T(p.Arg1188Stop)及c.2684G>T(p.Arg895Leu)、c.3309dup(p.Arg1104ArgfsTer2)、c.2175-c.2178delCAAA(p.Asn725fsTer23)经ClinVar及PubMed数据库查阅c.2684G>T(p.Arg895Leu)尚未报道。本组病例中最小者仅2月龄,婴儿痉挛症、双眼向下凝视为首次报道。目前发现78例中国KBGs,以三角脸(83.0%)、上颌中切牙大(67.9%)、骨骼发育异常(69.2%)、身材矮小(67.9%)、全面性发育迟缓(53.8%)、智力障碍(50.0%)等为主要特征。结论ANKRD11基因变异可能是导致5例患儿临床表型的致病因素,本研究的新发现拓展了ANKRD11基因变异谱-表型谱。全面性发育迟缓、身材矮小、特殊面容等可能为国内KBGs早期表现,积极的康复训练有助于改善预后。 展开更多
关键词 KBG综合征 ANKRD11基因 全面性发育迟缓 婴儿痉挛症
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人巨细胞病毒在体外新生乳鼠海马神经细胞中的增殖能力 被引量：2
17
作者 杨李 吴德 +2 位作者 金岚 李晓燕 唐久来 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期298-300,共3页
目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)AD169株在新生乳鼠海马神经细胞体外培养物感染情况及其是否存在增殖能力。方法用人胚成纤维细胞悬液培养增殖,按病毒致细胞病变效应终点稀释法以24～48 h出现(+++)～(++++)的病毒悬液在人胚成纤维细胞上滴... 目的探讨人巨细胞病毒(HCMV)AD169株在新生乳鼠海马神经细胞体外培养物感染情况及其是否存在增殖能力。方法用人胚成纤维细胞悬液培养增殖,按病毒致细胞病变效应终点稀释法以24～48 h出现(+++)～(++++)的病毒悬液在人胚成纤维细胞上滴定半数组织细胞感染量为5×107L-1,将病毒分别接种在SD大鼠长成单层的新生乳鼠海马48 h神经细胞培养物上,每天显微镜观察记录,采用免疫组织化学方法检测神经细胞培养物上巨细胞病毒早期蛋白,间接免疫荧光检测HCMV pp65蛋白,透射电镜方法观察和鉴定HCMV在神经细胞内的感染情况。结果接种病毒的海马神经细胞在感染后第1天即可观察到特征性细胞病变效应,随着时间的延长,细胞裂解液化消失;光镜下,免疫组织化学可见巨细胞病毒产生早期蛋白表达于受感染的培养海马神经细胞中,呈棕黄色颗粒;HCMVpp65蛋白免疫荧光检测亦为阳性,阴性对照未见任何阳性信号;透射电镜可见新生鼠大脑海马神经元胞质中有直径为80～120 nm病毒颗粒。结论HCMVAD169株能够感染乳鼠海马神经细胞,并具有一定的增殖能力。 展开更多
关键词 巨细胞病毒感染 病理学 海马 细胞学 大鼠
原文传递
芪连汤颗粒对糖尿病肾病大鼠过氧化物酶体增殖物激活受体-r表达的影响 被引量：3
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作者 杨李 邓惠玲 +2 位作者 刁波 王小昆 朱以良 《医药导报》 CAS 2010年第10期1268-1271,共4页
目的探讨芪连汤颗粒对糖尿病肾病(DN)大鼠过氧化物酶体增殖物激活受体-r(peroxisomeproliferators-activated receptor-r,PPAR-r)表达的影响。方法 SD大鼠55只,随机分为正常对照组10只,45只建立DN大鼠模型,并随机分为模型对照组、高剂... 目的探讨芪连汤颗粒对糖尿病肾病(DN)大鼠过氧化物酶体增殖物激活受体-r(peroxisomeproliferators-activated receptor-r,PPAR-r)表达的影响。方法 SD大鼠55只,随机分为正常对照组10只,45只建立DN大鼠模型,并随机分为模型对照组、高剂量药物组,低剂量药物组,每组15只。高、低剂量药物组分别灌胃给予芪连汤颗粒溶液10,5 g.kg-1.d-1。正常对照组和模型对照组灌胃给予等量0.9%氯化钠溶液,连续4个月。取大鼠抗凝全血,分离单核细胞提取总蛋白,取动物肾脏组织总蛋白,用Western-blot方法检测PPAR-r与GAPDH比值(P/G)。结果正常对照组单核细胞内P/G值为(0.857 6±0.069 3),肾脏内P/G值为(0.912 6±0.066 7)。模型对照组单核细胞内P/G值为(0.621 9±0.095 0),肾脏内P/G值为(0.706 2±0.097 0)。高剂量药物组单核细胞内P/G值为(0.806 3±0.081 0),与模型对照组比较差异有显著性(P<0.05),肾脏内P/G值为(0.827 7±0.062 0),与模型对照组比较差异有显著性(P<0.05)。低剂量药物组单核细胞内P/G值为(0.764 8±0.087 0),与模型对照组比较差异有显著性(P<0.05),肾脏内P/G值为(0.785 7±0.099 0)。结论芪连汤颗粒能够保护DN大鼠,可能通过激活单核细胞系统和肾脏内PPAR-r表达,对DN大鼠的全身炎症状态进行调节。 展开更多
关键词 芪连汤颗粒 糖尿病肾病 过氧化物酶体增殖物激活受体-r
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溶血致新生大鼠高胆红素血症动物模型的建立及评价 被引量：3
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作者 杨李 王宝田 +2 位作者 田克印 吴德 唐久来 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期371-374,共4页
目的探讨建立操作简便可行、成功率高、具有良好模拟性的新生大鼠高胆红素血症动物型,为开展高胆红素血症致核黄疸及相关神经损伤机制研究提供实验基础模型。方法随机选取7日龄SD大鼠,分别采用25、50、75 mg/kg三个梯度腹腔内注射盐酸苯... 目的探讨建立操作简便可行、成功率高、具有良好模拟性的新生大鼠高胆红素血症动物型,为开展高胆红素血症致核黄疸及相关神经损伤机制研究提供实验基础模型。方法随机选取7日龄SD大鼠,分别采用25、50、75 mg/kg三个梯度腹腔内注射盐酸苯肼,建立溶血致高胆红素血症动物模型,同时设立对照组,分别在实验处理48h后,测定血、脑组织胆红素、同时进行脑组织NSE分析对模型进行评价。结果三组实验组分别与对照组相比,血、脑组织胆红素、脑组织NSE均大于对照组,差异具有显著性(P<0.05),而血红蛋白含量小于对照组,差异具有显著性(P<0.05);50 mg和75 mg剂量组血、脑组织胆红素、脑组织神经元特异性烯醇化酶(NSE)均大于25 mg剂量组,而血红蛋白含量小于25 mg剂量组,差异具有显著性(P<0.05);50 mg和75 mg剂量组间相比各项指标差异无显著性(P>0.05)。结论腹腔注射盐酸苯肼能够制作出符合临床特征的高胆红素动物模型,50 mg/kg为最佳浓度,是建立新生儿高胆红素血症动物模型的理想方法。 展开更多
关键词 高胆红素血症 大鼠模型 盐酸肼苯 溶血
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