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散发性与von Hippel-Lindau综合征相关性颅内血管母细胞瘤的临床特征与生存结局分析
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作者 徐立新 刘玄石 +1 位作者 肖新如 张鸿祺 《中国脑血管病杂志》 北大核心 2025年第7期439-452,共14页
目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-H... 目的探讨散发性与von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关性颅内血管母细胞瘤(IC-HB)的临床特征、手术疗效及预后差异。方法回顾性连续纳入2014年4月至2024年1月在首都医科大学宣武医院神经外科接受显微神经外科手术治疗、术后病理确诊为IC-HB的患者。收集患者的临床资料及影像学资料,包括人口学资料(性别、年龄)、术前临床表现(无症状、头痛、头晕、眩晕或失平衡、视物模糊或视乳头水肿、恶心呕吐、其他症状)、症状数量、病灶类型(实性或囊实性)、病灶大小(体积、最长径、前后径、上下径、左右径)、病灶位置(小脑区:小脑半球、小脑蚓部;脑干区:延髓、四脑室;颅底区:脑桥小脑角区、颈静脉孔区、岩骨斜坡区)、Karnofsky功能状态(KPS)评分(术前、术后KPS评分;KPS评分>70分和≤70分)、手术信息及随访资料。依据既往病史、家族史及VHL基因检测结果,根据是否合并VHL综合征将患者分为散发性IC-HB组与VHL综合征相关性IC-HB组。比较散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB患者的临床特征、手术及随访情况的差异。术后KPS改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前增加>0分,未改善定义为术后6个月随访时KPS评分较术前无变化(KPS不变)或下降>0分(KPS加重)。生存结局包括术后复发(术区或术区邻近区域出现新的异常强化结节,并在随访中呈持续性进展,需结合影像增强特征、临床表现及再次手术后经病理检测确诊复发)、术后KPS改善、死亡(患者在随访期间因任何原因死亡)。使用Firth惩罚最大似然Logistic回归模型进行影响IC-HB患者术后KPS改善的单因素分析,纳入单因素分析中P<0.05的变量并根据临床重要性及统计模型可行性将符合条件的变量纳入多因素Logistic回归模型,以识别IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素。采用Cox比例风险回归模型分析两组患者的生存结局。采用Kaplan-Meier生存曲线分析法评估两组患者的无复发生存率,组间比较采用Log-rank检验。针对散发性IC-HB与VHL综合征相关性IC-HB两个亚组,分别进行单因素和多因素Logistic回归分析,以探讨各亚组术后KPS改善的独立影响因素。结果共纳入82例IC-HB患者,男41例,女41例,年龄11~73岁,平均(42±15)岁。其中散发性IC-HB组68例,VHL综合征相关性IC-HB组14例;术后KPS改善患者39例,术后KPS未改善患者43例。(1)临床特征:VHL综合征相关性IC-HB组患者的发病年龄早于散发性IC-HB组患者[(35±14)岁比(44±15)岁,P=0.044],VHL综合征相关性IC-HB患者的病灶更易累及脑干及邻近重要结构(延髓区占比为8/14),而散发性IC-HB多见于小脑半球[70.6%(48/68)],两组病灶位置在小脑区、颅底区、脑干区3个区域分布的差异有统计学意义(P=0.015);余两组临床及影像学资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)治疗方案及随访情况:所有患者均接受显微镜下全切手术,22例经股动脉行术前造影,其中4例行术前部分栓塞。39例术后KPS改善,33例术后KPS不变,10例术后KPS加重,两组术前术后KPS评分变化差异无统计学意义(P=0.707)。VHL综合征相关性IC-HB组患者术后复发率高于散发性IC-HB组患者[4/14比5.9%(4/68),P=0.026],但两组病死率差异无统计学意义(P=0.999)。(3)术后KPS改善的影响因素分析:单因素Logistic回归分析结果显示,术前无症状(OR=0.05,95%CI:0.00~0.39,P=0.002),术前出现头晕(OR=2.62,95%CI:1.09~6.47,P=0.031)、眩晕或失平衡(OR=3.60,95%CI:1.04~15.45,P=0.043)、恶心呕吐(OR=4.49,95%CI:1.65~13.53,P=0.003)症状,术前症状数量(OR=2.27,95%CI:1.46~3.86,P<0.01),术前KPS评分≤70分(OR=7.65,95%CI:1.60~74.47,P=0.009)与术后KPS改善有关。多因素Logistic回归分析结果显示,仅术前症状数量是IC-HB患者术后KPS改善的独立影响因素(OR=2.44,95%CI:1.04~6.32,P=0.049)。(4)生存结局:Cox回归分析结果显示,术后复发、KPS改善及死亡在VHL综合征相关性IC-HB患者与散发性IC-HB患者间差异均无统计学意义(复发:HR=4.88,95%CI:0.97~24.69,P=0.055;术后KPS改善:HR=0.60,95%CI:0.25~1.43,P=0.246;死亡:P=0.999)。Kaplan-Meier生存曲线显示,两组患者的无复发生存率差异无统计学意义(P=0.053)。(5)亚组分析:在散发性IC-HB患者中,多因素Logistic回归分析结果显示,术前症状数量为术后KPS改善的影响因素(OR=1.97,95%CI:1.14~3.68,P=0.021)。而对于VHL综合征相关性IC-HB患者,由于样本量较少,无法提供可靠的参数估计。结论与散发性IC-HB比较,VHL综合征相关性IC-HB患者复发风险更高;术前症状数量有助于指导IC-HB患者的生存结局评估。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 颅内肿瘤 von Hippel-Lindau病 神经外科手术 影响因素分析
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以嗜铬细胞瘤为表现的儿童von Hippel-Lindau综合征1例并文献复习
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作者 冉春琼 苏莹 +5 位作者 潘初 刘喆隆 杨雁 袁刚 余学锋 何文涛 《内科急危重症杂志》 2025年第2期190-192,共3页
嗜铬细胞瘤在儿童中罕见,早发嗜铬细胞瘤通常与遗传性肿瘤综合征有关。本文报道1例9岁患儿,以头痛起病,长达半年内多处就医未能明确病因,后因其他疾病就诊而发现高血压、眼底损害和单侧肾上腺占位。临床生化检测及术后病理证实为嗜铬细... 嗜铬细胞瘤在儿童中罕见,早发嗜铬细胞瘤通常与遗传性肿瘤综合征有关。本文报道1例9岁患儿,以头痛起病,长达半年内多处就医未能明确病因,后因其他疾病就诊而发现高血压、眼底损害和单侧肾上腺占位。临床生化检测及术后病理证实为嗜铬细胞瘤。我们通过全外显子二代测序发现该患儿携带胚系VHL基因杂合突变,为非遗传性自发突变。 展开更多
关键词 von Hippel-Lindau综合征 儿童嗜铬细胞瘤 VHL基因 高血压
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2016年中国台湾美浓M_(w)6.4地震滑动分布的GNSS与InSAR数据贝叶斯von Karman正则化联合反演
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作者 孙漳林 王乐洋 +1 位作者 席灿 黄英杰 《地球物理学报》 北大核心 2025年第8期3085-3102,共18页
大地测量反演利用多种高精度地壳形变数据,对地震事件进行参数计算和机制解释.随着基于统计理论的贝叶斯方法受到越来越多学者的关注,贝叶斯联合反演已成为大地测量反演领域的一个研究热点.本文以2016年中国台湾美浓地震为研究对象,提... 大地测量反演利用多种高精度地壳形变数据,对地震事件进行参数计算和机制解释.随着基于统计理论的贝叶斯方法受到越来越多学者的关注,贝叶斯联合反演已成为大地测量反演领域的一个研究热点.本文以2016年中国台湾美浓地震为研究对象,提出了一种将非常快速模拟退火算法(Very Fast Simulated Annealing,VFSA)与基于单位权中误差无偏估计值的计算公式为目标函数相结合的新反演方法,用于反演美浓地震的最优断层几何参数,并以此为约束,使用von Karman正则化的贝叶斯滑动分布反演方法,利用GNSS和InSAR数据联合反演了兼具走滑和倾滑的美浓地震滑动分布,进一步丰富了该方法在不同类型地震中的应用.研究结果显示,发震断层兼具左旋走滑和逆冲倾滑的特征,主要滑动分布在地下9~16 km之间,最大滑移量达到0.54 m,反演得到的最大矩震级为M_(W)6.47.本研究采用的方法和模型在保证结果质量的同时显著提高了参数反演的计算效率,并且采用的无偏估计量更能反映观测数据的真实质量,避免了有偏估计所导致的高估模型拟合效果的问题,易于推广到其他非线性智能搜索算法中使用.研究结果不仅对于深入理解该地区的应力积累和释放机制具有重要意义,而且为进一步研究该地震的成因机制和评估未来地震风险提供了重要的参考依据. 展开更多
关键词 VFSA算法 无偏估计 贝叶斯反演 von Karman正则化方法 美浓地震
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Von Hippel-Lindau综合征诊治分析:附2例报道并文献复习
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作者 伍鹏 管江衡 +5 位作者 陆洋 宋健 徐国政 谢杭 孔祥林 王在贵 《中国临床神经外科杂志》 2025年第9期542-546,共5页
目的探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床表现及诊疗方案。方法回顾性分析中部战区总医院收治的2例VHL患者的临床资料,并结合文献复习总结诊治经验。结果1例为散发患者,因视力下降就诊眼科,发现视网膜血管迂曲扩张、渗出,荧光素眼... 目的探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的临床表现及诊疗方案。方法回顾性分析中部战区总医院收治的2例VHL患者的临床资料,并结合文献复习总结诊治经验。结果1例为散发患者,因视力下降就诊眼科,发现视网膜血管迂曲扩张、渗出,荧光素眼底血管造影显示动脉早期充盈瘤体,符合典型视网膜血管母细胞瘤的表现;MRI发现双侧小脑及脊髓多发病灶,高度支持血管母细胞瘤,并且出现占位效应,导致第四脑室受压及脑积水,因此,经后正中入路行左侧小脑病损切除术,解决严重脑疝风险,术后病理诊断血管母细胞瘤;而且基因检测发现VHL基因突变。另1例具有明确家族史,以头痛头晕为首发症状,诊断明确,但病程呈现“反复手术”的特点,因此,手术处理引起梗阻或有症状的复发性第四脑室血管母细胞瘤。结论对于VHL综合征,需做到早期诊断,明确的家族遗传史及相应的基因检测是明确诊断的关键,多学科干预并做到个体化可明显改善患者预后。 展开更多
关键词 von Hippel-Lindau综合征 诊断 治疗
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Nonlinear maps preserving mixed Jordan triple η-*-products on von Neumann
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作者 PANG Yongfeng HUANG Beilei ZHANG Danli 《纯粹数学与应用数学》 2025年第1期114-137,共24页
Let M and N be two factor von Neumann algebras that their dimensions are large than 1,η≠-1 a non zero complex number and Φa(not necessary linear)bijection between two factor von Neumann algebras satisfying Φ(I)=I.... Let M and N be two factor von Neumann algebras that their dimensions are large than 1,η≠-1 a non zero complex number and Φa(not necessary linear)bijection between two factor von Neumann algebras satisfying Φ(I)=I.For all A,B∈M,define by A■B=AB+BA the Jordan product of A and B,A·_(η)B=AB+ηBA^(*)the Jordan η-*-product of A and B,respectively.Let Φ and Φ^(-1)preserve the mixed Jordan triple η-*-products.It is proved that Φ is a linear *-isomorphism if η is not real and Φ is the sum of a linear *-isomorphism and a conjugate linear *-isomorphism if η is real. 展开更多
关键词 factor von Neumann algebras mixed Jordan tripleη-*-products ISOMORPHISM
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关于von Neumann代数中几类投影运算的研究
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作者 龚禹豪 《应用数学进展》 2025年第4期44-50,共7页
本文研究了在von Neumann代数框架下,投影运算后等价的保持情形,特别是在不同类型的von Neumann代数中投影等价的刻画及其性质。设E、F、N为von Neumann代数ℳ中的三个有限投影,且E~F。当NE=NF=0时,那么有N+E~N+F,N∧E~N∧F,N∨E~N∨F成... 本文研究了在von Neumann代数框架下,投影运算后等价的保持情形,特别是在不同类型的von Neumann代数中投影等价的刻画及其性质。设E、F、N为von Neumann代数ℳ中的三个有限投影,且E~F。当NE=NF=0时,那么有N+E~N+F,N∧E~N∧F,N∨E~N∨F成立。当NE,NF时,那么有N∧E~N∧F,N∨E~N∨F成立。当EN,FN时,那么有N−E~N−F,N∧E~N∧F,N∨E~N∨F成立。本文进一步推至N为von Neumann代数ℳ中的无限投影,并且考虑了von Neumann代数ℳ中四个投影运算的情况。This paper studies the conditions of equivalents after projection operations under the framework of von Neumann algebra, especially the characterization and properties of projection equivalents in different types of von Neumann algebras. Let E,F,Nbe three finite projections in von Neumann algebra ℳ, and E~F. If NE=NF=0, then it follows that N+E~N+F, N∧E~N∧F, N∨E~N∨Fholds. If NE, NF, then it follows that N∧E~N∧F, N∨E~N∨Fholds. If EN, FN, then it follows that N−E~N−F, N∧E~N∧F, N∨E~N∨Fholds. This paper further extends these results to infinite projections Nin von Neumann algebras ℳand considers the case of four projection operations within von Neumann algebras ℳ. 展开更多
关键词 部分等距 等价投影 von Neumann代数 比较定理
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BSM:为未来一切可能性做好准备——访贝仕船舶管理(BSM)首席执行官Sebastian von Hardenberg
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作者 薛龙玉 Sebastian von Hardenberg 《中国船检》 2025年第8期28-32,共5页
近日,全球领先的海事解决方案提供商贝仕集团(Schulte Group)发布了全新企业宣传片,以贝仕大家庭代表性成员的视角,生动展现了这一百年航运世家如何始终以“家族价值观”为永不偏移的罗盘,历经五代薪火传承,持续书写行稳致远、历久弥新... 近日,全球领先的海事解决方案提供商贝仕集团(Schulte Group)发布了全新企业宣传片,以贝仕大家庭代表性成员的视角,生动展现了这一百年航运世家如何始终以“家族价值观”为永不偏移的罗盘,历经五代薪火传承,持续书写行稳致远、历久弥新的传奇篇章。而在不久前本刊记者与贝仕船舶管理(Bernhard Schulte Shipmanagement,简称BSM)首席执行官Sebastian von Hardenberg的一次深度访谈中,这位新任掌舵者亦向我们具象化地诠释了这份跨越百年的家族价值观如何在船舶管理领域落地生根。 展开更多
关键词 BSM 贝仕船舶管理 Sebastian von Hardenberg
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von Neumann代数上的混合Lie可乘映射
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作者 李娜 安润玲 丁杰 《应用数学进展》 2025年第1期185-193,共9页
设ℳ和N是无I1或I2型中心直和项的von Neumann代数,其单位元分别为I和I′。本文证明非线性双射Φ:ℳ→N混合Lie可乘,即Φ([ [ A,B ],C ]∗)=[ [ Φ(A),Φ(B) ],Φ(C) ]∗,∀A,B,C∈ℳ,当且仅当存在线性*-同构和共轭线性*-同构的直和Ψ:ℳ→N使... 设ℳ和N是无I1或I2型中心直和项的von Neumann代数,其单位元分别为I和I′。本文证明非线性双射Φ:ℳ→N混合Lie可乘,即Φ([ [ A,B ],C ]∗)=[ [ Φ(A),Φ(B) ],Φ(C) ]∗,∀A,B,C∈ℳ,当且仅当存在线性*-同构和共轭线性*-同构的直和Ψ:ℳ→N使得Φ(A)=Φ(I)Ψ(A),∀A∈ℳ,其中Φ(I)∈N是可逆中心元且Φ(I)2=I′。该结论将因子von Neumann代数上的非线性混合Lie可乘双射的结果推广到无I1或I2型中心直和项的von Neumann代数。Let ℳand Nbe von Neumann algebras with no central summands of type I1or I2, Iand I′be the identities of them. This paper proves that a bijective map Φ:ℳ→Nis mixed Lie multiplicative, that is, Φ([ [ A,B ],C ]∗)=[ [ Φ(A),Φ(B) ],Φ(C) ]∗,∀A,B,C∈ℳif and only if Φ(A)=Φ(I)Ψ(A)for all A∈ℳ, where Ψ:ℳ→Nis a direct sum of a linear *-isomorphism and a conjugate linear *-isomorphism, Φ(I)is a central element in Nwith Φ(I)2=I′. The results about mixed Lie multiplicative maps on factor von Neumann algebras are generalized to von Neumann algebras with no central summands of type I1or I2. 展开更多
关键词 von Neumann代数 Lie积 Lie-Skew积 保交换映射 Jordan环同构
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有限von Neumann代数上一类迹函数的若干性质
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作者 马宁 《应用数学进展》 2025年第4期323-330,共8页
本文在有限von Neumann代数的情形下应用广义奇异值的方法证明了一类迹函数的若干性质。特别地,我们将Hansen的主要结果推广至有限von Neumann代数的情形。In this paper, via the method of generalized singular values, we prove som... 本文在有限von Neumann代数的情形下应用广义奇异值的方法证明了一类迹函数的若干性质。特别地,我们将Hansen的主要结果推广至有限von Neumann代数的情形。In this paper, via the method of generalized singular values, we prove some properties of a class of trace functions defined over finite von Neumann algebras. In particular, we extend the main results of Hansen to the context of finite von Neumann algebras. 展开更多
关键词 次优化不等式 迹不等式 广义奇异值 von Neumann代数
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基于混合von Mises-Fisher分布的双向对抗神经主题模型
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作者 王睿 王延安 +1 位作者 李子昂 孙国梓 《南京邮电大学学报(自然科学版)》 北大核心 2024年第6期87-96,共10页
主题模型作为一种文本分析工具,能够自动地从文本数据中挖掘潜在的主题或语义信息。然而,已有的主题模型常假设不适当的先验且难以利用外部语义知识提高主题的质量,导致主题一致性不足。针对这些局限,提出一种基于混合von Mises-Fisher(... 主题模型作为一种文本分析工具,能够自动地从文本数据中挖掘潜在的主题或语义信息。然而,已有的主题模型常假设不适当的先验且难以利用外部语义知识提高主题的质量,导致主题一致性不足。针对这些局限,提出一种基于混合von Mises-Fisher(vMF)分布的双向对抗神经主题模型。该模型通过编码器执行主题推断,同时为向主题建模过程中引入外部语义知识,提出在生成器网络中将主题建模为词嵌入空间的混合vMF分布,判别器网络被训练用于识别真假样本。在4个公开文本语料的实验结果表明,与其他基准主题模型相比,所提模型获得了更高的主题一致性。此外,当基于提取的主题进行文本聚类实验时,所提模型有效提高了文本聚类的准确率。 展开更多
关键词 主题模型 对抗训练 文本挖掘 神经网络 von Mises-Fisher分布
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新型小分子示踪剂^(68)Ga-NY104 PET/CT评估von Hippel-Lindau综合征一例
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作者 阎歆淳 霍力 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期911-915,共5页
VHL(von Hippel-Lindau)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病。其临床表现复杂且多样,主要表现为视网膜、中枢神经系统、肾脏、胰腺等部位的多发肿瘤,患者常需进行全身多脏器评估。碳酸酐酶Ⅸ在VHL相关病变中普遍表达,^(68)Ga-NY104... VHL(von Hippel-Lindau)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病。其临床表现复杂且多样,主要表现为视网膜、中枢神经系统、肾脏、胰腺等部位的多发肿瘤,患者常需进行全身多脏器评估。碳酸酐酶Ⅸ在VHL相关病变中普遍表达,^(68)Ga-NY104作为一种新型小分子示踪剂,可对碳酸酐酶Ⅸ阳性病灶进行全身成像。本文报道一例32岁女性VHL综合征患者,先后行18F-FDG PET/CT和^(68)Ga-NY104 PET/CT评估病灶,结果发现后者在更多种类的病灶(包括肾脏、胰腺、肝转移病灶及小脑病灶)中存在摄取。本文就该患者相关病灶的评估过程展开讨论,以期为探索VHL综合征患者的“一站式”评估手段提供借鉴。 展开更多
关键词 von Hippel-Lindau综合征 ^(68)Ga-NY104 肾透明细胞癌 PET/CT 碳酸酐酶Ⅸ
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A family of quantum von Neumann architecture
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作者 王东升 《Chinese Physics B》 SCIE EI CAS CSCD 2024年第8期56-61,共6页
We develop universal quantum computing models that form a family of quantum von Neumann architectures,with modular units of memory,control,CPU,and internet,besides input and output.This family contains three generatio... We develop universal quantum computing models that form a family of quantum von Neumann architectures,with modular units of memory,control,CPU,and internet,besides input and output.This family contains three generations characterized by dynamical quantum resource theory,and it also circumvents no-go theorems on quantum programming and control.Besides universality,such a family satisfies other desirable engineering requirements on system and algorithm design,such as modularity and programmability,hence serves as a unique approach to building universal quantum computers. 展开更多
关键词 von Neumann architecture quantum resource theory quantum computing
原文传递
以右耳流脓为首发表现的Von Hippel-Lindau综合征1例
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作者 王畅 金雪梅 金光玉 《国际医学放射学杂志》 2024年第4期488-490,共3页
目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导。方法回顾性分析1例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现。结果病人有多器官、多系统受累。耳乳突CT平扫示右侧颞骨岩部及... 目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的影像学特点,以提高对该疾病的认识,为临床诊治提供指导。方法回顾性分析1例以右耳流脓为首发症状的VHL综合征病人的CT、MRI表现。结果病人有多器官、多系统受累。耳乳突CT平扫示右侧颞骨岩部及乳突软组织影及弥漫骨质破坏,MRI平扫及增强示T1WI混杂信号,增强后呈不均匀性显著强化;CT平扫示左眼环及玻璃体钙化,眼球内见不规则软组织影,MRI增强示病灶局部显著强化。颈椎MRI平扫及增强示延髓背侧囊实性占位,实性部分呈圆盘状明显强化,伴颈髓变性及空洞。腹部增强CT示右肾占位强化不均,双肾上腺及胰腺结节呈明显强化。结论VHL综合征可以耳部症状为首发表现,当发现耳部病变同时伴其他部位病变时,应考虑该病的可能。CT及MRI结合有助于对VHL综合征早期诊断。 展开更多
关键词 内淋巴囊肿瘤 von Hippel-Lindau综合征 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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Groupoid Approach to Ergodic Dynamical System of Commutative von Neumann Algebra
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作者 Nicholas O. Okeke Murphy E. Egwe 《Advances in Pure Mathematics》 2024年第3期167-184,共18页
Given a compact and regular Hausdorff measure space (X, μ), with μ a Radon measure, it is known that the generalised space M(X) of all the positive Radon measures on X is isomorphic to the space of essentially bound... Given a compact and regular Hausdorff measure space (X, μ), with μ a Radon measure, it is known that the generalised space M(X) of all the positive Radon measures on X is isomorphic to the space of essentially bounded functions L<sup>∞</sup>(X, μ) on X. We confirm that the commutative von Neumann algebras M⊂B(H), with H=L<sup>2</sup>(X, μ), are unitary equivariant to the maximal ideals of the commutative algebra C(X). Subsequenly, we use the measure groupoid to formulate the algebraic and topological structures of the commutative algebra C(X) following its action on M(X) and define its representation and ergodic dynamical system on the commutative von Neumann algebras of M of B(H) . 展开更多
关键词 Measure Groupoid Groupoid Equivalence Ergodic Action Convolution Algebra von Neumann Algebra Generalized Space
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Von Hippel-Lindau病的遗传学及其相关治疗研究进展
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作者 李天翊 童安莉 《罕见病研究》 2024年第3期381-386,共6页
Von Hippel-Lindau病(VHL病)是VHL基因变异导致的遗传肿瘤综合征。VHL病相关肿瘤常为多发,其常规治疗方法为手术,但术后易复发。VHL基因具有缺氧诱导因子(HIF)依赖及HIF非依赖的肿瘤抑制作用,关于VHL病遗传学机制的研究为该病的治疗奠... Von Hippel-Lindau病(VHL病)是VHL基因变异导致的遗传肿瘤综合征。VHL病相关肿瘤常为多发,其常规治疗方法为手术,但术后易复发。VHL基因具有缺氧诱导因子(HIF)依赖及HIF非依赖的肿瘤抑制作用,关于VHL病遗传学机制的研究为该病的治疗奠定了基础。近年来针对VHL病遗传学机制靶向药物的出现,为该病的治疗提供了新的思路,作用于缺氧诱导通路的小分子靶向药物,如belzutifan、酪氨酸激酶抑制剂,在临床试验中对VHL病的治疗展示了良好的应用前景。本文对VHL病遗传学机制及相关治疗进展进行总结。针对VHL病靶向药物更深入的临床研究将会为该病患者提供更多的治疗选择。 展开更多
关键词 罕见病 von Hippel-Lindau病 遗传变异
原文传递
关于von Neumann代数上的几种算子拓扑的研究
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作者 杨森 《应用数学进展》 2024年第7期3170-3174,共5页
设A是作用于Hilbert空间ℋ上的C∗-代数,B(K)是作用于Hilbert空间ℋ上的von Neumann代数。本文讨论了C∗-代数A到von Neumann代数B(K)的线性映射在σ-强算子拓扑和σ-弱算子拓扑下的连续性。
关键词 -代数 von Neumann代数 -强算子拓扑 -弱算子拓扑 连续
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von Neumann代数上的*-Lie三重导子
17
作者 崔久鹏 贺衎 《应用数学进展》 2024年第5期2020-2028,共9页
算子代数上的导子作为算子理论研究的一个重要部分,得到国内外学者的广泛关注。近年来,学者们相继引入Lie导子、*-Lie导子、*-Lie三重导子等映射。然而Lie导子是Lie三重导子,但反过来Lie三重导子不一定是Lie导子。本文研究和探讨von Neu... 算子代数上的导子作为算子理论研究的一个重要部分,得到国内外学者的广泛关注。近年来,学者们相继引入Lie导子、*-Lie导子、*-Lie三重导子等映射。然而Lie导子是Lie三重导子,但反过来Lie三重导子不一定是Lie导子。本文研究和探讨von Neumann代数上的*-Lie三重导子是否为Lie导子。证明了在不含I1型中心直和项的有限von Neumann代数之间的每一个非线性*-Lie三重导子是一个可加*-导子。 展开更多
关键词 非线性-Lie三重导子 -Lie三重导子 von Neumann代数
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The journey to discovery for treatments of retinal hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau disease
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作者 Mehdi Emamverdi Marco H.Ji +2 位作者 Alisa T.Thavikulwat Tiarnan D.L.Keenan Emily Y.Chew 《Eye Science》 2024年第4期276-286,共11页
Retinal hemangioblastomas(RHs)are among the most common manifestations of von Hippel-Lindau(VHL)disease,an autosomal dominant genetic disorder that predisposes individuals to various tumors,particularly in the retina,... Retinal hemangioblastomas(RHs)are among the most common manifestations of von Hippel-Lindau(VHL)disease,an autosomal dominant genetic disorder that predisposes individuals to various tumors,particularly in the retina,central nervous system,kidney,adrenal gland,pancreas,and reproductive tract.VHL disease arises from variants in the VHL tumor suppressor gene,leading to the loss of VHL protein function.This protein regulates the degradation of hypoxia-inducible factors(HIFs)under normal oxygen conditions,but,in VHL disease,the loss of functional VHL protein results in the stabilization of HIFs,particularly HIF-2α,even in normoxia.The persistent activity of HIF-2αdrives the overexpression of factors including transforming growth factor alpha(TGF-α),platelet-derived growth factor beta(PDGF-β),epidermal growth factor receptor(EGFR),glucose transporter 1(GLUT-1)and vascular endothelial growth factor(VEGF)and others.Histologically,these tumors consist of tightly packed capillaries surrounded by stromal cells,which are the primary neoplastic components.Clinically,RHs often represent one of the earliest manifestations of VHL disease and can lead to significant visual impairment or blindness if untreated.Current conventional treatment approaches include ablative therapies such as laser photocoagulation and cryotherapy,both of which are destructive,and can be successful if the tumors are of amenable size and location.Intravitreal anti-VEGF therapies are administered to reduce retinal edema.Effective therapies for large tumors and those located on the optic nerve are severely limited.However,recent advances in our understanding of the HIF-VEGF pathway have led to the development of targeted therapies,such as HIF-2αinhibitors like belzutifan,which have demonstrated promising results in reducing tumor burden and improving outcomes.These novel treatments offer hope for more effective and less invasive management of RHs within the broader context of VHL disease. 展开更多
关键词 belzutifan retinal hemangioblastoma von Hippel-Lindau
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Adam Schall von Bell’s Investigations of the Earth’s Interior(Kunyu gezhi坤輿格致,1639-1640):Recent Achievements and Future Prospects
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作者 Hans Ulrich VOGEL CAO Jin 《Chinese Annals of History of Science and Technology》 2024年第2期1-48,共48页
This article explores Adam Schall von Bell’s Investigations of the Earth’s Interior(Kunyu gezhi坤輿格致,1639-1640),a significant Jesuit work aimed at reforming the Chinese mining and smelting industry by introducing... This article explores Adam Schall von Bell’s Investigations of the Earth’s Interior(Kunyu gezhi坤輿格致,1639-1640),a significant Jesuit work aimed at reforming the Chinese mining and smelting industry by introducing relevant European technologies during the late Ming period.After being lost for centuries,the recent rediscovery of a partial manuscript housed in the Nanjing Library has reinvigorated scholarly interest in this treatise.The authors present findings on the manuscript’s origins,dating,and its reliance on Georgius Agricola’s De re metallica alongside other Renaissance works,such as those by Lazarus Ercker or Vannoccio Biringuccio.They challenge claims that the Investigations of the Earth’s Interior introduced the Western concept of“minerals”(kuangwu礦物)to China,arguing that the term retained its traditional meaning of“ores and materials.”Additionally,the article presents new historical documents revealing attempts to implement the treatise’s methods and the bureaucratic challenges that prevented its widespread adoption.These topics shed light on the Investigations of the Earth’s Interior’s role in early global knowledge transmission and its potential impact on China’s mining and metallurgical practices during the Ming-Qing transition. 展开更多
关键词 Adam Schall von Bell Kunyu gezhi坤輿格致 mining and smelting technology De re metallica Jesuit transmission Ming-Qing transition European science in China
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YJ-内射环的Von Neumamm正则性 被引量:3
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作者 殷晓斌 吴俊 《安徽师范大学学报(自然科学版)》 CAS 2001年第3期289-290,293,共3页
主要研究了一些特殊的YJ -内射环的正则刻画 ,推广了文 [11]的主要结果 .
关键词 vonNeumann正则环 YJ-内射环 WSLA升链条件 交换环 vonNeumamm正则性 零化子
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