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肾上腺皮质、髓质增生症的病理学研究—附4例报告及文献复习 被引量:4
1
作者 李海刚 董书坤 +1 位作者 李炎 肖辉盛 《诊断病理学杂志》 CSCD 2000年第2期103-104,I024,共2页
目的 探讨肾上腺皮质、髓质增生症的病理学特点及其鉴别诊断。方法 收集 4例肾上腺皮质、髓质增生症病例 ,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果  4例肾上腺见结节状增生的皮质细胞和弥漫增生的髓质细胞 ,其中髓质细胞免疫组... 目的 探讨肾上腺皮质、髓质增生症的病理学特点及其鉴别诊断。方法 收集 4例肾上腺皮质、髓质增生症病例 ,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果  4例肾上腺见结节状增生的皮质细胞和弥漫增生的髓质细胞 ,其中髓质细胞免疫组化嗜铬素A、S 10 0、NSE呈阳性表达。结论 肾上腺皮质、髓质增生症有独特的病理学特点 ,根据其组织学改变和免疫组化染色结果 。 展开更多
关键词 肾上腺皮质 髓质增生 病理学 ACHMH
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SRY基因序列分析8例 被引量:8
2
作者 化爱玲 郑梅玲 +1 位作者 杜梅君 丁琰 《山西医药杂志》 CAS 1999年第2期100-101,共2页
为寻找性反转及生殖器发育不良患者的病因,对8例患者在染色体核型分析的基础上,利用PCR扩增技术对患者的SRY基因进行检测和序列分析。结果:8例患者的SRY基因全部存在;DNA序列分析发现1例46,XX女性伴SRY基因... 为寻找性反转及生殖器发育不良患者的病因,对8例患者在染色体核型分析的基础上,利用PCR扩增技术对患者的SRY基因进行检测和序列分析。结果:8例患者的SRY基因全部存在;DNA序列分析发现1例46,XX女性伴SRY基因存在的患者在HMG盒内有点突变,即codon112G→C。1例46,XY女性性反转综合征患者有移码突变和点突变并存。为患者从分子基础上找到了病因,并为研究性反转及生殖器发育不良提供了科学的有价值的资料。 展开更多
关键词 生殖器发育不良 性反转 SRY基因 序列分析
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先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶基因突变的研究 被引量:3
3
作者 孙桂香 高文英 吕玲 《天津医药》 CAS 北大核心 2002年第10期583-585,共3页
目的 :检测32例21_OHD患儿CYP213个点突变。方法 :采用PCR_ACRS方法检测了32例21_OHD患儿及其家系3个点突变。结果 :3例患儿为CYP21第2内含子656位点突变 ,2例患儿为CYP21第4外显子CD172点突变 ,3例患儿为CYP21第8外显子CD356点突变。... 目的 :检测32例21_OHD患儿CYP213个点突变。方法 :采用PCR_ACRS方法检测了32例21_OHD患儿及其家系3个点突变。结果 :3例患儿为CYP21第2内含子656位点突变 ,2例患儿为CYP21第4外显子CD172点突变 ,3例患儿为CYP21第8外显子CD356点突变。患儿为纯合子 ,家系成员为杂合子。结论 :采用PCR_ACRS检测CYP21点突变方法简便 。 展开更多
关键词 先天性肾上腺增生 甾类21单氧化酶 点突变
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99例皮质醇增多症的临床与病理分析 被引量:2
4
作者 丁桂芝 沈迪 《临床内科杂志》 CAS 1992年第6期27-28,共2页
作者对本院收治的99例皮质醇增多症进行了临床与病理分析。经病理证实56例,肾上腺皮质增生占64.3%,肾上腺腺瘤占30.3%,肾上腺皮质癌占5.4%。对皮质醇增多症的临床表现、实验室检查、以及引起骨质疏松的机理进行了讨论。
关键词 皮质醇增多症 病理
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肾上腺疾病和水、电解质失衡
5
作者 钱熙国 《临床内科杂志》 CAS 1990年第6期10-12,共3页
肾上腺是维持人体水、电解质平衡的重要内分泌腺。肾上腺皮质分泌理盐激素(醛固酮及其前体:去氧皮质酮、皮质酮和18羟皮质酮),理糖激素(皮质醇)和少量性激素。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,这些激素有参予水电平衡的作用。肾... 肾上腺是维持人体水、电解质平衡的重要内分泌腺。肾上腺皮质分泌理盐激素(醛固酮及其前体:去氧皮质酮、皮质酮和18羟皮质酮),理糖激素(皮质醇)和少量性激素。肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,这些激素有参予水电平衡的作用。肾上腺分泌的激素中,对水电平衡影响最大的是醛固酮。其分泌有昼夜节律性,晨间达高峰,入睡时最低;此外与体位有关,卧位分泌减少。 展开更多
关键词 肾上腺疾病 水盐代谢障碍
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糖皮质激素对大鼠肾上腺髓质嗜铬细胞内游离钙浓度的快速影响 被引量:1
6
作者 宋玲 陈宜张 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1998年第3期231-233,共3页
目的:探讨糖皮质激素(GC)快速抑制肾上腺髓质嗜铬细胞(AMCC)受刺激后分泌的机制。方法:用Fura-2作Ca2+指示剂,观察GC对乙酰胆碱(ACh)刺激引起的AMCC内游离钙([Ca2+]i)浓度升高的影响,并用... 目的:探讨糖皮质激素(GC)快速抑制肾上腺髓质嗜铬细胞(AMCC)受刺激后分泌的机制。方法:用Fura-2作Ca2+指示剂,观察GC对乙酰胆碱(ACh)刺激引起的AMCC内游离钙([Ca2+]i)浓度升高的影响,并用放射免疫方法测定了GC对ACh刺激后AMCC的环核苷酸含量的影响。结果:GC对ACh引起的AMCC的[Ca2+]i升高有快速抑制作用,但对ACh刺激引起的环核苷酸含量升高无明显作用。 展开更多
关键词 肾上腺髓质 嗜铬细胞 糖皮质激素 钙离子
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肾上腺髓质增生的病因探讨 被引量:3
7
作者 刘杰 程帆 +1 位作者 张孝斌 王玲珑 《国外医学(泌尿系统分册)》 1999年第4期169-171,共3页
肾上腺髓质增生是近30年来逐渐被人们认识的一种少见病,病因尚不清楚。发病可能与环境因素、遗传因素及交感神经系统等多种因素有关。本文就其病因学作一综述。
关键词 肾上腺髓质增生 病因学 环境因素 遗传因素
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肾上腺髓质增生大鼠模型酪氨酸羟化酶基因的表达
8
作者 侯栋梁 张孝斌 +1 位作者 张杰 程帆 《贵阳医学院学报》 CAS 2004年第5期402-404,共3页
目的 :研究肾上腺髓质增生 (AMH)大鼠模型肾上腺组织酪氨酸羟化酶基因表达水平。方法 :Wistar大鼠随机分为 2组 :正常对照组 (NC组 )和肾上腺髓质增生组 (AMH组 )。用利血平皮下注射制备肾上腺髓质增生大鼠模型。 6周后取出肾上腺组织 ... 目的 :研究肾上腺髓质增生 (AMH)大鼠模型肾上腺组织酪氨酸羟化酶基因表达水平。方法 :Wistar大鼠随机分为 2组 :正常对照组 (NC组 )和肾上腺髓质增生组 (AMH组 )。用利血平皮下注射制备肾上腺髓质增生大鼠模型。 6周后取出肾上腺组织 ,用免疫组织化学和原位杂交法分别测定该模型肾上腺组织酪氨酸羟化酶蛋白质及mRNA表达 ,检测血清中的去甲肾上腺素 (NE)、肾上腺素 (E)和 2 4h尿 3 甲氧 4 羟基苦杏仁酸 (VMA)的含量 ,同时测量肾上腺髓质百分数以反映肾上腺髓质增生的程度。结果 :肾上腺髓质增生大鼠模型肾上腺组织酪氨酸羟化酶蛋白质及mRNA表达均明显增强 ,血清中的NE ,E和 2 4h尿VMA的含量明显升高 ,肾上腺髓质百分数明显升高。结论 :肾上腺髓质增生大鼠模型肾上腺组织酪氨酸羟化酶基因表达增强。 展开更多
关键词 酪氨酸单氧化酶 基因表达 大鼠 肾上腺髓质增生
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17α-羟化酶缺陷及其分子基础 被引量:7
9
作者 乔洁 胡仁明 陈家伦 《国外医学(内分泌学分册)》 1999年第2期80-83,共4页
先天性肾上腺增生(CAH)是由于肾上腺类固醇激素合成过程中酶的缺陷所导致的一组疾病,它涉及几种不同的细胞色素P450:P450scc,P450c21,P45011β,P450c17α及3β-羟化类固醇脱氢酶,属常染色... 先天性肾上腺增生(CAH)是由于肾上腺类固醇激素合成过程中酶的缺陷所导致的一组疾病,它涉及几种不同的细胞色素P450:P450scc,P450c21,P45011β,P450c17α及3β-羟化类固醇脱氢酶,属常染色体隐性遗传病。17α-羟化酶缺陷是... 展开更多
关键词 17α羟化酶缺陷 肾上腺增生 病理生理
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先天性类脂性肾上腺增生2例尸检报道
10
作者 刘靖梅 王昭霞 马家宝 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第3期224-225,共2页
先天性类脂性肾上腺增生(Congellital Lipoid adrenal hyperplasia),系少见遗传病,国内尚未见报道,国外也仅有10余例报告。作者尸检2例,就其病理观察,作一报道。 1 病例介绍 例1,女,11个月,因反复腹泻,呕吐、发热,于1964年7月13日入院。
关键词 肾上腺增生 类脂性 先天性 尸检
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先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏2例报道
11
作者 宫婕 《中国优生与遗传杂志》 1996年第6期106-108,共3页
我院近年来收治的两例先天性肾上腺皮质增生症属21-羟化酶缺乏,其一表现为男性化伴失盐型,该例曾一度被误诊为营养不良,当高钾低钠难以纠正时查尿17-KS为27.35μmol/24小时,经氢化可的松试验性治疗2日结果尿1... 我院近年来收治的两例先天性肾上腺皮质增生症属21-羟化酶缺乏,其一表现为男性化伴失盐型,该例曾一度被误诊为营养不良,当高钾低钠难以纠正时查尿17-KS为27.35μmol/24小时,经氢化可的松试验性治疗2日结果尿17-KS下降达对照日的23.43%。其二为单纯男性化型,以身高生长停滞为主征,小剂量地塞米松抑制试验尿17-KS下降达对照日的12.85%。鉴于我们的误诊,总结了点滴经验,供借鉴。 展开更多
关键词 先天性 肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺乏
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65例肾上腺外检标本的临床病理分析
12
作者 陈通 俞圣强 朱有法 《浙江医科大学学报》 CSCD 1989年第3期124-126,129,共4页
本文收集本教研室自1967年3月至1983年4月外检标本中肾上腺疾病65例,占同期总外检标本(105126例)的0.06%.其中皮质腺瘤22例(33.85%),皮质腺癌7例(10.76%),嗜铬细胞瘤13例(20.00%),其他肿瘤2例(3.08%)皮质增生20例(30.77%),髓质增生1例(... 本文收集本教研室自1967年3月至1983年4月外检标本中肾上腺疾病65例,占同期总外检标本(105126例)的0.06%.其中皮质腺瘤22例(33.85%),皮质腺癌7例(10.76%),嗜铬细胞瘤13例(20.00%),其他肿瘤2例(3.08%)皮质增生20例(30.77%),髓质增生1例(占1.54%).良性皮质病变常具有功能性,左侧多于右侧,女性多于男性.皮质肿瘤临床上常被诊断为皮质增生,“B”型超声波检查有助于腺瘤及增生的鉴别诊断.除了镜下特点之外,大体检查甚为重要,皮质腺癌常体积大,坏死广泛,囊性变多见,多数(5/7例)包裹同侧肾脏.虽嗜铬细胞瘤的临床及病理学诊断较为一致,但临床上有时与髓质增生相混淆. 展开更多
关键词 肾上腺病 活组织检查 病理
全文增补中
X—连锁肾上腺先天性发育不良与DAX—1
13
作者 John C +2 位作者 Achermann,MD 陶红 《世界医学杂志》 2001年第10期34-39,共6页
X-连锁骨上腺先天性发育不良(X-linked adreal hypoplasia congenita,AHC)(OMIM,300200)是孤核受体,即DAx-1突变导致的严重危害健康的疾病。现巳发现Dax-1有50侠种突变型Dax1。Dax1在肾上腺及下丘脑-垂体-性腺轴均有表达。因此,婴儿... X-连锁骨上腺先天性发育不良(X-linked adreal hypoplasia congenita,AHC)(OMIM,300200)是孤核受体,即DAx-1突变导致的严重危害健康的疾病。现巳发现Dax-1有50侠种突变型Dax1。Dax1在肾上腺及下丘脑-垂体-性腺轴均有表达。因此,婴儿期及儿童发病表现为原发性肾上腺皮质功能低下,青春发育阶段出现低促性腺激素性性功能减退(hypogolladotropic by pogonadism,HHG)。这种HHG还可以有下丘脑垂体其它功能障碍。GnH对GnRH刺激反应往往较差。在Ahch(Dax1)基因敲除小鼠有生精功能障碍。在人类Dax1缺陷可影响Sertoli细胞功能。本文主要讨论X连锁AHC的临床表现,并阐述Dax1的结构、在AHC/HHG中的病理生理作用。最后,就本病的检测及治疗进行探讨。学习目的:1.认识Dax1基因突变与AHC及HHG的关系。2.复习X连锁AHC的典型及不典型性临床表现。3.了解如何对Dax1患者家属进行筛查。 展开更多
关键词 X-连锁肾上腺先天性发育不良 DAX-1 基因突变
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肾上腺皮质巨大腺瘤引起醛固酮症(附1例报告)
14
作者 毛松柏 李开华 《武汉医学杂志》 1993年第1期29-30,共2页
在醛固酮症患者中,肾上腺皮质腺瘤占60%~90%。吴阶平氏(泌尿外科学)中记载腺瘤直径在1cm左右。殷福氏1985年综述国内外醛固酮症中肾上腺皮质腺瘤直径最大3.5cm。我院于1992年5月31日切除右侧肾上腺瘤经病理检查证实为皮质腺瘤直径为6... 在醛固酮症患者中,肾上腺皮质腺瘤占60%~90%。吴阶平氏(泌尿外科学)中记载腺瘤直径在1cm左右。殷福氏1985年综述国内外醛固酮症中肾上腺皮质腺瘤直径最大3.5cm。我院于1992年5月31日切除右侧肾上腺瘤经病理检查证实为皮质腺瘤直径为6.5cm,净重160g,现结合病例复习文献并对有关问题进行讨论。 展开更多
关键词 肾上腺 皮质腺瘤 醛固酮症
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肾上腺自身免疫及其与肾上腺功能障碍的关系
15
作者 Alberto Falorni,MD +1 位作者 陶红 《世界医学杂志》 2001年第10期20-25,共6页
原发性肾上腺皮质功能减退症(爱迪生病,Addison's disease)在人群中发病率约为1/8500。在西方国家,70%-75%病例为自身免疫引起的肾上腺皮质破坏。用间接免疫荧光法测定肾上腺皮质自身抗体(adrenal cortex autoantibodies,ACA... 原发性肾上腺皮质功能减退症(爱迪生病,Addison's disease)在人群中发病率约为1/8500。在西方国家,70%-75%病例为自身免疫引起的肾上腺皮质破坏。用间接免疫荧光法测定肾上腺皮质自身抗体(adrenal cortex autoantibodies,ACA)是很好的检测指标。其中,21羟化酶(21OH)是ACA的主要标记物,在特发性爱迪生病,21OH自身抗体(21OHAb)检出率达80%-90%,病程短者可达100%。其他的类固醇合成酶抗体,如17α羟化酶抗体(17αOHAb)和胆固醇侧链裂解酶抗体(P450sccAb)通常可在自身免疫多腺体综合征I型(autoimmune polyglandular syndrome type I,APSI)和伴有性腺功能减退的Ⅱ型(APSⅡ)中检测到,而很少见于单纯肾上腺皮质功能低减或是不伴有性腺功能低减的APSⅡ。但基因对发病的预测值不高。肾上腺自身抗体在其他器官特异性自身免疫性疾病的检出率为1%-1.5%。在儿童,ACA/210OHAb对疾病预测价值很高(90%),而在成人则只有20%-30%。这可能是因为在成人疾病是一个慢性进展的过程,需要长期随诊观察。本文讲述明上腺自身抗体与肾上腺皮质功能减退程度的相关性,以及自身免疫性爱迪生病的自然病程,并讨论肾上腺自身抗体的临床应用。 展开更多
关键词 肾上腺自身免疫 肾上腺功能障碍
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以胎儿为供体肾上腺移植的应用解剖
16
作者 窦忠新 方祥源 陈秀清 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 1992年第1期27-30,共4页
为提供胎儿为供体肾上腺移植的应用解剖学资料,在30具(7~9月龄)胎儿尸体标本上观测了双侧肾上腺血管的起源、支数、长度、外径以及肾上腺移植有关的血管.根据双侧肾上腺血管的观察比较,右侧肾上腺血管支数和外径都优于左侧,依据解剖学... 为提供胎儿为供体肾上腺移植的应用解剖学资料,在30具(7~9月龄)胎儿尸体标本上观测了双侧肾上腺血管的起源、支数、长度、外径以及肾上腺移植有关的血管.根据双侧肾上腺血管的观察比较,右侧肾上腺血管支数和外径都优于左侧,依据解剖学观察,以胎儿为供体行单侧肾上腺移植术宜取右侧为好. 展开更多
关键词 移植 肾上腺 胎儿
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肾上腺外组织合成醛固酮 被引量:11
17
作者 吴平生 梁欣伟 +7 位作者 戴云 刘宏 臧燕 郭志刚 张榕华 赖文岩 张远慧 刘伊丽 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第2期139-141,共3页
目的为证明不仅血管、大脑,而且其它肾上腺外组织合成醛固酮假设的可能性。方法进行了两项实验研究:(一)确定肾脏能否合成醛固酮。用离体肾灌注模型,观察血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及肾上腺切除对离体肾灌注醛固酮产量的... 目的为证明不仅血管、大脑,而且其它肾上腺外组织合成醛固酮假设的可能性。方法进行了两项实验研究:(一)确定肾脏能否合成醛固酮。用离体肾灌注模型,观察血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及肾上腺切除对离体肾灌注醛固酮产量的作用,在30分钟平衡之后,收集120ml灌注液行反向高效液相分离及放免检测。研究表明肾脏离体灌注可以释放醛固酮、肾上腺切除不会改变肾灌注液中的醛固酮产量、而用ACEI培哚普利则可减少其产量;用RTPCR及SouthernBlot法证明了肾组织及培养的肾小管上皮细胞能表达醛固酮合成酶基因CYP11B2mRNA。(二)确定肝脏和肺脏能否合成醛固酮。结果用RTPCR及SouthernBlot法证明了肝脏和肺脏能表达CYP11B2,原位杂交表明CYP11B2mRNA定位在肝脏的伊藤细胞及肺脏的Ⅱ型肺泡上皮细胞的胞浆内。结论研究证明了肾脏、肝脏及肺脏能够合成醛固酮。 展开更多
关键词 醛固酮 原位杂交 合成 肾上腺外组织
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肾上腺髓质素前体N端20肽在血压调节中的作用 被引量:7
18
作者 石湘芸 苏加林 +5 位作者 费宇行 马健 吴旭辉 朱智明 徐洪涛 唐朝枢 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第2期118-120,共3页
目的 探讨肾上腺髓质素前体N端 2 0肽 (PAMP)的心血管效应以及原发性高血压(EH)患者血浆PAMP的浓度变化。方法 静注PAMP ,观察其对大鼠的血压、心率、左室收缩峰压及舒张血管平滑肌的作用。用放免法测定EH患者的血浆PAMP浓度。结果 P... 目的 探讨肾上腺髓质素前体N端 2 0肽 (PAMP)的心血管效应以及原发性高血压(EH)患者血浆PAMP的浓度变化。方法 静注PAMP ,观察其对大鼠的血压、心率、左室收缩峰压及舒张血管平滑肌的作用。用放免法测定EH患者的血浆PAMP浓度。结果 PAMP可以降低大鼠血压和舒张大鼠主动脉环张力 ,并呈剂量依赖性 ;EH患者血浆PAMP含量〔(30 .6 0± 2 .2 6 )ng/L〕明显高于对照组〔(18.41± 2 .33)ng/L ,P <0 .0 1〕 ,随病期的加重升高更明显 (P均 <0 .0 1) ,与平均动脉压呈正相关 (r=0 .431,P <0 .0 5 )。结论 PAMP是一种舒血管肽 ; 展开更多
关键词 高血压 体内稳态 肾上腺髓质素 前体物 N端20肽
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静脉注射纳络酮对正常人和垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的影响 被引量:4
19
作者 郭爱丽 陆召麟 史轶蘩 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 1991年第4期207-210,共4页
以血清N-POMC水平作为ACTH分泌的指标,观察了静脉注射大剂量(16mg)和小剂量(0.4mg)纳络酮(naloxone)对正常人和多种垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的作用。在正常人注射大剂量纳络酮后30、60和90分钟时血清N-POMC和血浆皮质醇水... 以血清N-POMC水平作为ACTH分泌的指标,观察了静脉注射大剂量(16mg)和小剂量(0.4mg)纳络酮(naloxone)对正常人和多种垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的作用。在正常人注射大剂量纳络酮后30、60和90分钟时血清N-POMC和血浆皮质醇水平较生理盐水对照试验显著升高(P<0.02~0.001),但小剂量无效。Addison病和先天性肾上腺皮质增生症患者,注射大剂量纳络酮后,血清N-POMC的反应与正常人相似;小剂量也无此作用。但是,大、小剂量纳络酮均不能改变Cushing病或Nelson综合征患者血N-POMC和皮质醇水平。结果提示:纳络酮对于ACTH分泌的作用是通过了对其不敏感的δ-阿片肽受体起效的;Cushing病和Nelson综合征患者血ACTH分泌不受纳络酮的影响,可能是因为存在着自主或相对自主的垂体ACTH分泌瘤。 展开更多
关键词 纳络酮 肾上腺病 皮质醇
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皮质醇增多症病人空肠钙镁吸收功能初步探讨
20
作者 张克勤 孟迅吾 +1 位作者 史轶蘩 贝濂 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 1990年第1期34-36,共3页
本文用肠腔灌注和原子吸收光谱分析法测定了6例内源性皮质醇增多症病人空肠对钙和镁的吸收功能。结果与同性别、年龄近似的6例正常对照者比较差异无显著性,空肠钙吸收分别为:-7.89±2.72、-12.50±6.17mg·h^(-1)/30cm(P>... 本文用肠腔灌注和原子吸收光谱分析法测定了6例内源性皮质醇增多症病人空肠对钙和镁的吸收功能。结果与同性别、年龄近似的6例正常对照者比较差异无显著性,空肠钙吸收分别为:-7.89±2.72、-12.50±6.17mg·h^(-1)/30cm(P>0.05);镁吸收分别为-4.47±7.41、+1.61±3.60mg·h^(-1)/30cm(P>0.05)。本组病人与正常组相比较,尿钙排量增多,血钙降低,血浆iPTH增高。初步讨论了这些改变与本病并发骨质疏松的关系。 展开更多
关键词 皮质醇增多症 肠吸收
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