血红蛋白H病的发病机理与临床

导出

摘要从基因水平对血红蛋白H病进行研究,收获颇丰,成为当今分子生物学科内非常活跃的领域之一。该症起因于α珠蛋白结构基因缺失或功能障碍,导致α珠蛋白合成严重不足,使正常人HbA合成减少,相对过量的β链积聚形成β四聚体——HbH(β_4),终致溶血性贫血。本文着重介绍了本症的发病机理和诊断技术的进展。

作者耿一平王永龄张锦

机构地区重庆医科大学儿科医院

出处《国外医学（儿科学分册）》北大核心 1989年第4期200-203,共4页 Foreign Medical Sciences（Section of Pediatrics)

关键词血红蛋白H病病理溶血性贫血

1黄欣秋.血红蛋白H病42例临床报告[J].中国小儿血液,1999,4(3):128-129.
2陈岚,江咏梅,王泓,杜泽丽.自身免疫性溶血性贫血伴血红蛋白H病1例[J].职业卫生与病伤,2004,19(2):102-102.
3梁徐.不同类型的血红蛋白H病[J].中华儿科杂志,1989,27(3):176-178.
4张新华,吴志奎,黄有文,王荣新,蔡辉国,黄欣秋,蔡利群,李平萍,朱凌,周天红.珠蛋白生成障碍性贫血患儿血清促红细胞生成素变化[J].实用儿科临床杂志,2003,18(5):339-340. 被引量：3
5陈春兰,魏迪华.黄疸新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶及血红蛋白H病500例筛查结果分析[J].实用医技杂志,2007,14(8):1033-1034. 被引量：1
6黄有文,王荣新.儿童血红蛋白H病的临床研究[J].中国优生与遗传杂志,1996,4(2):26-27.
7造血器官及血液疾病[J].中国中西医结合儿科学,1997(4):238-240.
8王小平,李凤珍.补肾生血汤治疗儿童血红蛋白H病38例[J].中国中医药信息杂志,2006,13(12):66-66. 被引量：1
9陈剑锋,陈一菁,梁婉怡,兰和魁,龙桂芳.红细胞指数鉴别婴幼儿血红蛋白H病和缺铁性贫血的作用评价[J].发育医学电子杂志,2013,1(4):197-200.
10窦慧宏,龙桂芳.血红蛋白H病患者血清转铁蛋白受体及铁负荷的意义[J].实用儿科临床杂志,2010,25(15):1153-1154.

国外医学（儿科学分册）

1989年第4期

浏览历史

内容加载中请稍等...