摘要
异戊酸血症（Isovalericacidemia,IVA）CIIM（isovaleryl-CoAdehydrogenase，）为异戊酸辅酶A脱氢酶先天性缺陷所致，属常染色体隐性遗传，该酶在亮氨酸代谢的第三步，即异戊酰辅酶A代谢为3一甲基巴豆酰辅酶A中发挥关键作用，导致异戊酸及其代谢产物堆积，
出处
《甘肃医药》
2013年第3期239-240,共2页
Gansu Medical Journal
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