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营养不良型大疱性表皮松解症 被引量：1

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摘要 营养不良型大疱性表皮松解症是一组以皮肤或黏膜脆性增加,轻微外伤即可引起水疱、大疱,愈后留有萎缩性瘢痕的常染色体遗传性皮肤病。基因连锁研究证实本病是由于Ⅶ型胶原基因突变导致单个甘氨酸被替换,从而影响到Ⅶ型胶原三螺旋结构的稳定,阻碍蛋白分子的分泌并促使蛋白降解,导致锚状纤维的组成和功能异常。随着分子生物学技术的发展,对本病的发病机制的认识不断深入,本文就其目前研究现状作一综述。
作者 郭帆 许成蓉
机构地区 华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科
出处 《中国麻风皮肤病杂志》 2010年第10期718-720,共3页 China Journal of Leprosy and Skin Diseases
关键词 大疱性表皮松解症 营养不良型 Ⅶ型胶原
分类号 R758.5 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
  • 相关文献

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共引文献5

同被引文献9

引证文献1

二级引证文献5

中国麻风皮肤病杂志
2010年 第10期

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