摘要
为研究羟基脲（ＨＵ）对βＩＶＳ－Ⅱ－６５４Ｃ→Ｔ基因表达的影响，应用成人红系细胞体外液体培养模型，微量珠蛋白肽链生物合成速率测定和逆转录－多聚酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）介导的珠蛋白ｍＲＮＡ定量测定技术，研究了βＩＶＳ－Ⅱ－６５４Ｃ→Ｔ剪接缺陷型β＋地中海贫血（地贫）患者的培养红细胞在低浓度（５０μｍｏｌ／Ｌ）ＨＵ作用下珠蛋白基因表达的变化。结果表明，突变基因正常剪接的β珠蛋白ｍＲＮＡ含量升高，伴随红细胞内β珠蛋白肽链合成增加。这一结果不仅与ＨＵ治疗β地贫患者的临床结果一致，而且提示ＨＵ可能具有改善ＩＶＳ－Ⅱ－６５４Ｃ→Ｔ基因剪接加工的作用。
Toinvestigatetheeffectofhydroxyurea(HU)ontheexpressionofβIVS-Ⅱ-654C→Talele,globingeneexpressionoferythrocytesfromtwoβ+-thalassemiapatientswithIVS-Ⅱ-654C→Talelewasexamined.Theerythrocyteswereculturedbythetwo-phaseliquidcultureprocedurewithlowconcentration(50μmol/L)ofHUtreatment,andthelevelofglobingeneexpressionwasdeterminedwithmicro-globinchainbiosyntheticassayandreversetranscriptase-polymerasechainreaction,respectively.Theresultsshowedthatthelevelsofnormalysplicedβ-mRNAwassignificantlyincreasedafterHUtreatment,andβ-globinchainbiosynthesisoftheculturedcelswasalsoincreased.TheseresultsareinconcordwiththatofourpreviousclinicaltrialofHUtherapyinβ-thalassemiapatients,andsuggestthatHUmayplayaroleinregulatingglobingeneexpressionbyimprovingthesplicingofIVS-Ⅱ-654C→Talele.
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
1996年第8期395-398,共4页
Chinese Journal of Hematology
基金
国家自然科学基金
上海生命科学研究中心科学基金
关键词
地中海贫血β
羟基脲
珠蛋白
基因表达
β-thalassemiaCelcultureHydroxyureaSplicingGlobingeneexpres-sion
