目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果...目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。展开更多
目的探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念联合机器人辅助腹腔镜手术治疗小儿先天性胆管扩张症的临床效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月广西医科大学第一附属医院收治的81例先天性胆管扩张症患儿临床资...目的探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念联合机器人辅助腹腔镜手术治疗小儿先天性胆管扩张症的临床效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月广西医科大学第一附属医院收治的81例先天性胆管扩张症患儿临床资料,按照收治时段分为三组。A组26例,围手术期采用传统处理方法,手术方法为常规腹腔镜手术;B组26例,围手术期采用加速康复外科管理模式,手术方法为常规腹腔镜手术;C组29例,围手术期采用加速康复外科管理模式,手术方法为机器人辅助腹腔镜手术。比较三组患儿的手术时间、术后炎症指标、术后疼痛评分、术后住院时间及术后并发症发生率。结果A组、B组和C组的手术时间分别为(239.3±32.6)min、(234.8±29.3)min和(195.7±38.6)min;术后第1天C-反应蛋白水平分别为(18.0±4.3)mg/L、(16.7±4.5)mg/L和(14.5±3.3)mg/L;术后首次喂奶时间分别为(58.9±6.1)h、(27.4±2.7)h和(28.7±2.4)h;术后停止补液时间分别为(7.7±0.9)d、(6.4±0.5)d和(6.0±0.6)d;术后住院时间分别为(9.7±1.0)d、(7.7±0.8)d和(6.8±0.8)d;三组上述指标差异均有统计学意义(P<0.05)。A组、B组和C组术后第1天疼痛评分分别为(3.1±0.7)分、(2.6±0.4)分和(2.5±0.5)分;第2天疼痛评分分别为(2.8±0.8)分、(2.2±0.5)分和(2.1±0.4)分;三组间术后第1天、第2天疼痛评分差异均有统计学意义(P<0.05)。A组术后出现胆漏合并出血1例,上呼吸道感染1例,非计划再次手术1例;B组术后出现胆漏1例,非计划再手术1例;C组术后出现肠梗阻1例;上呼吸道感染1例,三组间术后并发症差异无统计学意义(P>0.05)。结论加速康复外科理念联合机器人辅助腹腔镜手术治疗小儿先天性胆管扩张症,在熟练掌握机器人手术技术后,可以缩短手术时间,减轻手术应激,加速术后康复。展开更多
文摘目的分析亲体肝移植治疗儿童遗传代谢病(inborn errors of metabolism,IEM)的临床效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2021年1月至2024年7月间18例行亲体肝移植手术的遗传代谢病患儿(为遗传代谢病组)临床资料,分析其治疗效果及并发症情况,并与本中心同期21例行亲体肝移植的非遗传代谢病患儿(为非遗传代谢病组)进行术前资料与累计生存率的比较,同时比较遗传代谢病组患儿术前、术后6个月的体重Z评分、身高Z评分。结果18例遗传代谢病患儿原发病包括:肝豆状核变性8例、酪氨酸血症2例、先天性肝纤维化4例、枫糖尿病1例、Caroli病1例、糖原累积症Ⅰ型1例、Alagille综合征1例。遗传代谢病组患儿与非遗传代谢病组患儿移植月龄分别为114.00(96.00,132.00)个月、6.57(5.68,77.00)个月,身高Z评分分别为(-0.77±1.62)分、(-1.91±2.30)分;差异均有统计学意义(P<0.05)。遗传代谢病组中术后有7例出现不同程度并发症,经对症治疗后治愈;1例围手术期因弥散性血管内凝血死亡。两组中位随访时间19.75个月,遗传代谢病组与非遗传代谢病组患儿术后累计生存率分别为87.5%和84.6%,差异无统计学意义(P>0.05);遗传代谢病组术前和术后6个月身高、体重Z评分分别为(-0.77±1.62)分和(-1.22±2.26)分、(-0.27±1.29)分和(0.03±0.92)分,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论亲体肝移植可以有效治疗部分遗传代谢病,改善患儿生长发育迟缓,提高患儿的生存率和生活质量。
文摘目的探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念联合机器人辅助腹腔镜手术治疗小儿先天性胆管扩张症的临床效果。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月广西医科大学第一附属医院收治的81例先天性胆管扩张症患儿临床资料,按照收治时段分为三组。A组26例,围手术期采用传统处理方法,手术方法为常规腹腔镜手术;B组26例,围手术期采用加速康复外科管理模式,手术方法为常规腹腔镜手术;C组29例,围手术期采用加速康复外科管理模式,手术方法为机器人辅助腹腔镜手术。比较三组患儿的手术时间、术后炎症指标、术后疼痛评分、术后住院时间及术后并发症发生率。结果A组、B组和C组的手术时间分别为(239.3±32.6)min、(234.8±29.3)min和(195.7±38.6)min;术后第1天C-反应蛋白水平分别为(18.0±4.3)mg/L、(16.7±4.5)mg/L和(14.5±3.3)mg/L;术后首次喂奶时间分别为(58.9±6.1)h、(27.4±2.7)h和(28.7±2.4)h;术后停止补液时间分别为(7.7±0.9)d、(6.4±0.5)d和(6.0±0.6)d;术后住院时间分别为(9.7±1.0)d、(7.7±0.8)d和(6.8±0.8)d;三组上述指标差异均有统计学意义(P<0.05)。A组、B组和C组术后第1天疼痛评分分别为(3.1±0.7)分、(2.6±0.4)分和(2.5±0.5)分;第2天疼痛评分分别为(2.8±0.8)分、(2.2±0.5)分和(2.1±0.4)分;三组间术后第1天、第2天疼痛评分差异均有统计学意义(P<0.05)。A组术后出现胆漏合并出血1例,上呼吸道感染1例,非计划再次手术1例;B组术后出现胆漏1例,非计划再手术1例;C组术后出现肠梗阻1例;上呼吸道感染1例,三组间术后并发症差异无统计学意义(P>0.05)。结论加速康复外科理念联合机器人辅助腹腔镜手术治疗小儿先天性胆管扩张症,在熟练掌握机器人手术技术后,可以缩短手术时间,减轻手术应激,加速术后康复。
