卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征 被引量：7

1

作者 袁键群 林小娜 +2 位作者 许敬尧 祝佳 郑伟良 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第4期364-367,共4页

目的　探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因。方法　对 1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察 ,并复习文献。结果　幼年性粒层细胞瘤多发生于 2 0岁以下患者 ... 目的　探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因。方法　对 1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察 ,并复习文献。结果　幼年性粒层细胞瘤多发生于 2 0岁以下患者 ,儿童患者常表现为青春期前假性性早熟 ,生育期妇女常表现为月经紊乱。组织学上具特征性滤泡结构 ,丰富的嗜酸性或空泡化胞质 ,无核沟及Call Exner小体 ,核分裂象多见。Inhibin免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断。Maffucci综合征为先天性软骨发育异常 ,易合并恶性肿瘤。 14例卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征或Ollier病中卵巢肿瘤和骨病变有同侧分布倾向。 展开更多

关键词 卵巢 幼年性粒层细胞瘤 maffucci综合征 免疫组织化学 肿瘤

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Maffucci综合征伴右腓骨内生性软骨瘤恶变1例报道并文献复习 被引量：5

2

作者 石卫东 何春年 +3 位作者 王朝夫 赵焕芬 李萍 陈琛 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期198-200,共3页

目的探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点。方法对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1... 目的探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点。方法对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1年半就诊。X线检查显示右侧肱骨、尺骨和桡骨,双侧股骨、胫骨和腓骨,以及双侧手足短状骨内多发性内生性软骨瘤(Ollier病),其中右腓骨中下段可见巨大块影,伴有骨皮质破坏,周界不清,内有不规则钙化。左肘关节和左跗关节畸形。另于患者的左足背和足趾,右前臂、右小腿和右臀部皮下可见7个直径为1～3 cm的暗紫色结节。临床行右小腿截肢术。镜下显示右腓骨中下段肿块为中-低分化软骨肉瘤,右小腿暗红色结节为海绵状血管瘤,伴静脉石形成。术后随访17个月,未见复发和转移。结论 Maffucci综合征是一种少见的非遗传性软骨发育异常综合征,表现为Ollier病伴发软组织血管瘤。Maffucci综合征常常在早期发生恶变,多为内生性软骨瘤恶变为软骨肉瘤,而血瘤发生恶变者极为罕见。Maffucci综合征伴有恶变的诊断需要临床、影像和病理学三者相结合。 展开更多

关键词 maffucci综合征 Ollier病 恶变 血管瘤

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Maffucci综合征及伴发病变的影像学表现(附1例报告并文献复习) 被引量：3

3

作者 李硕丰 杨琳 +4 位作者 陈然 沈洪丽 孙连营 刘彬 张磊 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第11期1716-1718,共3页

目的提高对Maffucci综合征及其伴发病变的临床和影像学表现的认识。资料与方法回顾性分析1例Maffucci综合征及其伴发病变的临床和影像学资料并作文献复习。结果 Maffucci综合征可同时伴发卵巢粒层细胞瘤和甲状腺结节性疾病。本病的内生... 目的提高对Maffucci综合征及其伴发病变的临床和影像学表现的认识。资料与方法回顾性分析1例Maffucci综合征及其伴发病变的临床和影像学资料并作文献复习。结果 Maffucci综合征可同时伴发卵巢粒层细胞瘤和甲状腺结节性疾病。本病的内生性软骨瘤分布广泛,各部位病变影像表现可不一致;其伴发的卵巢粒层细胞瘤影像表现与同一部位和组织学类型的肿瘤基本相同,且合并瘤内出血。结论 Maffucci综合征诊断确立后,有必要对患者的其他重要器官进行影像学检查及随访,以减少漏诊或早期发现伴发病变。 展开更多

关键词 maffucci综合征 卵巢粒层细胞瘤 甲状腺结节

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Maffucci综合征1例 被引量：2

4

作者 李进芹 张鑫 +2 位作者 袁伟 李莎 张信江 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第5期499-501,共3页

患者女,18岁。手指膨大畸形、皮下结节8年。体检发现左口角及左手掌面紫蓝色血管瘤,左手多根手指、双手掌膨大畸形;X片示双手指多发内生软骨瘤,左股骨下段陈旧性骨折。诊断:Maffucci综合征。

关键词 maffucci综合征 血管瘤 骨软骨瘤

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Maffucci综合征 被引量：2

5

作者 张荣华 张美华 +2 位作者 于燕华 喻丽婷 严军华 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期707-709,共3页

报告1例Maffucci综合征。患者女,42岁。因右足、左手结节渐增多6～7年,手指结节疼痛1年就诊。患者7岁时右小腿骨折后出现畸形致跛行。左手X线摄片显示多根掌骨膨胀性改变,并有多发性钙化影。左手结节组织病理检查示海绵状血管瘤及梭形... 报告1例Maffucci综合征。患者女,42岁。因右足、左手结节渐增多6～7年,手指结节疼痛1年就诊。患者7岁时右小腿骨折后出现畸形致跛行。左手X线摄片显示多根掌骨膨胀性改变,并有多发性钙化影。左手结节组织病理检查示海绵状血管瘤及梭形细胞血管瘤,部分可见血栓形成及静脉石。免疫组化染色示海绵状血管瘤区管腔内内皮细胞、裂隙状血管腔内皮细胞及圆形空泡细胞CD31、CD34和FⅧ均阳性,而实心区波形蛋白(vimentin)阳性,余为阴性。临床表现和皮损组织病理改变符合Maffucci综合征诊断。 展开更多

关键词 综合征 maffucci

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儿童Maffucci综合征1例及文献回顾 被引量：1

6

作者 李静 孙玉娟 +1 位作者 张宏 马琳 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期1059-1061,共3页

报告1例儿童Maffucci综合征,并对国内外相关病例进行文献回顾。患儿男,9岁。右手中指肿物发现7年。体检发现双手多根手指、掌指骨膨大畸形,右侧肋骨皮下膨出,左右肋骨不对称。左手大鱼际、拇指蓝紫色皮下结节,右胸胁部见一片形状不规则... 报告1例儿童Maffucci综合征,并对国内外相关病例进行文献回顾。患儿男,9岁。右手中指肿物发现7年。体检发现双手多根手指、掌指骨膨大畸形,右侧肋骨皮下膨出,左右肋骨不对称。左手大鱼际、拇指蓝紫色皮下结节,右胸胁部见一片形状不规则褐色咖啡斑。X片示双手、肋骨多发内生软骨瘤,B超示左手大鱼际及拇指皮下脂肪层血管瘤。诊断:Maffucci综合征。文献回顾发现,Maffucci综合征临床少见,表现为内生软骨瘤病伴发软组织的血管瘤,治疗上没有特异的方法,旨在减轻临床、缓解疼痛和早期发现恶变,定期随访很重要。从该例患者来看,目前未见合并良恶性肿瘤,但由于该综合征恶变易发生在成年或中老年,所以嘱其随访,以防恶变。 展开更多

关键词 maffucci综合征 血管瘤 内生软骨瘤

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Maffucci综合征在功能和肿瘤方面的表现 被引量：2

7

作者 李巍 陈伟华 +3 位作者 夏双印 刘明宇 刘长松 王涛 《中国美容整形外科杂志》 CAS 2010年第10期626-628,共3页

Maffucci综合征属于先天性、非遗传性疾病,是由于中胚层发育异常而引起,表现为多发性内生软骨瘤和血管瘤,很大一部分内生软骨瘤发生了恶性变,且患者常并发多种肌肉和骨骼畸形.外科手术是该疾病功能和肿瘤并发症的主要治疗方法.

关键词 maffucci综合征 影响功能 肿瘤表现

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Maffucci综合征1例 被引量：1

8

作者 谢卯 杨述华 +2 位作者 许伟华 叶树楠 王晶 《临床骨科杂志》 2011年第2期238-239,共2页

1病例资料患者,男,24岁,因左踝关节、足部多处肿块5年,伴行走不适1年,于2010年1月入院。3年前曾行左踝后方一处结节切除术,诊断为血管瘤。体检：左侧足部皮肤表面多发蓝紫色结节,直径约2 cm;左踝关节前方类圆形包块,大小约5 cm×6 ... 1病例资料患者,男,24岁,因左踝关节、足部多处肿块5年,伴行走不适1年,于2010年1月入院。3年前曾行左踝后方一处结节切除术,诊断为血管瘤。体检：左侧足部皮肤表面多发蓝紫色结节,直径约2 cm;左踝关节前方类圆形包块,大小约5 cm×6 cm,质软, 展开更多

关键词 maffucci综合征 骨肿瘤 血管瘤 软骨瘤

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Maffucci综合征一例 被引量：1

9

作者 何磊 祝雅慧 赵永胜 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2009年第11期1542-1543,共2页

关键词 maffucci综合征 小腿疼痛 局部色素沉着 进行性加重 膨胀性生长 软组织内 皮下组织 骨质破坏

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Maffucci综合征的影像诊断(文献复习并1例报告) 被引量：8

10

作者 陈曌 郭友 +1 位作者 郑晓林 唐承富 《罕少疾病杂志》 2008年第4期44-47,共4页

目的提高对Maffucci综合征影像表现的认识。方法回顾性分析一例Maffucci综合征的X线平片、MRI及血管造影表现特点。结果影像表现有:内生软骨瘤X线表现为不对称分布病灶,内部的砂粒状小钙化点是其特征;MRI显示其内与透明软骨表现相似的... 目的提高对Maffucci综合征影像表现的认识。方法回顾性分析一例Maffucci综合征的X线平片、MRI及血管造影表现特点。结果影像表现有:内生软骨瘤X线表现为不对称分布病灶,内部的砂粒状小钙化点是其特征;MRI显示其内与透明软骨表现相似的非钙化软骨。血管瘤在MRI上表现为长T1、长T2信号结节,增强MRA显示肿瘤与静脉关系密切;血管造影表现为畸形血管团和相关血管显影。结论Maffucci综合征是一种少见疾病,以多发性内生软骨瘤和血管瘤为特征,多种影像学手段结合有利于更准确对其做出诊断,并更全面反映其病情。 展开更多

关键词 maffucci综合征 影像学 诊断

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Maffucci综合征1例 被引量：1

11

作者 刘晓红 贾雄 方燕燕 《疑难病杂志》 CAS 2014年第10期1061-1061,共1页

患者,女,13岁,因左上臂外伤后疼痛伴活动受限3 d入院。查体：一般情况可。患者跛行步入病房,左上肢功能位悬吊固定中,上臂近端肿胀、压痛,未及骨擦音（感）。左前臂远端桡侧肿大,可及大小约2cmx2 cm的囊性肿块,活动度好。左侧掌面可见... 患者,女,13岁,因左上臂外伤后疼痛伴活动受限3 d入院。查体：一般情况可。患者跛行步入病房,左上肢功能位悬吊固定中,上臂近端肿胀、压痛,未及骨擦音（感）。左前臂远端桡侧肿大,可及大小约2cmx2 cm的囊性肿块,活动度好。左侧掌面可见明显隆起肿大的串珠样肿块,约6 cm×3 cm×10cm大小,左侧胸壁见类圆肿块影,均质软呈深蓝紫色,压之可变形。左肩部局部软组织皮肤颜色变深。左下肢明显短缩,较健侧短缩约15 cm,且膝外翻约20°。 展开更多

关键词 maffucci综合征 Ollier病 内生软骨瘤 血管瘤

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Maffucci综合征1例报告 被引量：2

12

作者 靖立新 郑文菊 +1 位作者 郑红岩 杨涛 《实用医学影像杂志》 2008年第2期133-134,共2页

Maffucci综合征是一种尤天性非遗传性疾病。男女发病比例为6：1，属于软骨发育不全并发血管瘤病，我院遇到1例，现报告如下： 患者，女，34岁，20年前出现全身多发性包块，主要分布于双于、双足、腹部、右前臂技口唇部。较小，无明屁... Maffucci综合征是一种尤天性非遗传性疾病。男女发病比例为6：1，属于软骨发育不全并发血管瘤病，我院遇到1例，现报告如下： 患者，女，34岁，20年前出现全身多发性包块，主要分布于双于、双足、腹部、右前臂技口唇部。较小，无明屁触痛，未经治疗。而旨包块逐渐增大，出现双手、双足、右前臂增粗变形门诊以“多发血管瘤”收入院。 展开更多

关键词 maffucci综合征 全身多发性包块 软骨发育不全 血管瘤病 遗传性疾病 发病比例 右前臂 口唇部

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Maffucci综合征1例报道 被引量：1

13

作者 陈要林 刘沛宜 张伟滨 《国际骨科学杂志》 2012年第6期417-418,共2页

Maffucci综合征是一种以全身多发性内生软骨瘤伴发血管瘤为特征的罕见疾病。Maffucci于1881年首先描述以来，目前全世界仅有200多例病例报道。现将笔者近期经治的1例Maffucci综合征患者报告如下。

关键词 maffucci综合征 全身多发性内生软骨瘤 罕见疾病 病例报道 血管瘤

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Maffucci综合征一例报告 被引量：2

14

作者 张书田 《临床误诊误治》 2012年第12期20-21,共2页

目的探讨Maffucci综合征的临床、病理及影像特点。方法对1例Maffucci综合征的临床资料、病理学、影像学表现进行回顾性分析。结果本例为17岁女性,因发现右手及右足出现多个肿物就诊。既往曾因右手多发内生软骨瘤行手术治疗。专科检查见... 目的探讨Maffucci综合征的临床、病理及影像特点。方法对1例Maffucci综合征的临床资料、病理学、影像学表现进行回顾性分析。结果本例为17岁女性,因发现右手及右足出现多个肿物就诊。既往曾因右手多发内生软骨瘤行手术治疗。专科检查见右手及右足散在分布数十个大小不等肿物,有紫红色素沉着,压之不褪色。摄X线骨片示右手示指、中指、无名指及第二掌骨均可见骨干膨大,有不规则透亮区,骨皮质变薄,有硬化边缘及沙粒样钙化;MRI示右手及右足软组织见多个类圆形长T1长T2信号影,边界清楚。行手术治疗,术后病理报告:海绵状血管瘤(Maffucci综合征)。随访半年未见复发。结论 Maffucci综合征为多发内生软骨瘤合并血管瘤,诊断需要临床、影像和病理学三者相结合。 展开更多

关键词 maffucci综合征 临床特征 病理学 影像学

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典型Maffucci综合征一例

15

作者 孔令伟 孔庆柱 +3 位作者 冯震 赵景新 王瑜 金宇 《医学综述》 2015年第12期2304-2304,F0003,共2页

Maffucci综合征是一种极其罕见的非遗传性、先天性疾病,发病率不足1/100万,多见于女性,无种族、地域差异。全世界仅200余例报道[1]。患儿出生后外貌和智力均正常,在手指、足趾及长骨上逐渐出现结节及肿块。结节和肿块分布常呈不对称性... Maffucci综合征是一种极其罕见的非遗传性、先天性疾病,发病率不足1/100万,多见于女性,无种族、地域差异。全世界仅200余例报道[1]。患儿出生后外貌和智力均正常,在手指、足趾及长骨上逐渐出现结节及肿块。结节和肿块分布常呈不对称性或呈单侧性,以后在结节或肿块部位可逐渐发生扩大的静脉及海绵状血管瘤[2]。 展开更多

关键词 maffucci综合征 Ollier病 软骨瘤 血管瘤

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Maffucci综合征一例报告

16

作者 江成鸿 林晓曦 +5 位作者 胡晓洁 金云波 陈辉 马刚 陈达 陈晓东 《组织工程与重建外科杂志》 2010年第2期106-107,共2页

Maffueci综合征是一种罕见的先天性、非遗传性的中胚层发育不良综合征，以多发的内生软骨瘤并发软组织血管瘤（多为静脉畸形、少数为淋巴管畸形）为特征。发病率低于百万分之一，迄今全世界仅报道约200例^[1]。现将一例报告如下。

关键词 maffucci综合征 发育不良综合征 软组织血管瘤 内生软骨瘤 淋巴管畸形 非遗传性 静脉畸形 先天性

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Maffucci’s综合征临床及病理分析

17

作者 阮正英 吴发乔 +2 位作者 陈豪 许励 赵仲生 《现代实用医学》 2013年第9期969-971,共3页

目的分析Maffucci’s综合征的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法对1例Maffucci’s综合征病例特点进行分析,并复习国内52例文献,分析其临床病理特点。结果该病发病率低,与性别无关,慢性起病,多见于青春期,无家族史;四肢皮下多发性... 目的分析Maffucci’s综合征的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法对1例Maffucci’s综合征病例特点进行分析,并复习国内52例文献,分析其临床病理特点。结果该病发病率低,与性别无关,慢性起病,多见于青春期,无家族史;四肢皮下多发性血管瘤往往为其首发症状,骨软骨瘤好发于四肢长骨的干骺端,呈多发性,伴有关节肿胀、畸形及静脉石,恶变4例。X线示多发囊状膨胀性骨质破坏,病理表现为分化良好的肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。结论 Maffucci综合征是一种多发性内生性软骨瘤病伴有软组织血管瘤的慢性非遗传性疾病,罕见恶变。病变部位以四肢长骨为主,X线和病理检查是其有效的诊断手段,无特殊治疗方法,与胚胎时期软骨发育障碍有关,具体机制至今不清。 展开更多

关键词 maffucci’s综合征 临床特点 病理

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Maffucci综合征的临床和影像学表现 被引量：1

18

作者 董妍宏 孙连营 +2 位作者 李硕丰 胡晰杨 张磊 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期761-764,共4页

目的探讨Maffucci综合征的临床和影像学表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析5例临床或手术病理证实的Maffucci综合征,所有患者均行多部位X线平片检查,3例行CT扫描,2例行MRI平扫和增强扫描。结果5例中肢体畸形轻度1例,中度4例,软组织... 目的探讨Maffucci综合征的临床和影像学表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析5例临床或手术病理证实的Maffucci综合征,所有患者均行多部位X线平片检查,3例行CT扫描,2例行MRI平扫和增强扫描。结果5例中肢体畸形轻度1例,中度4例,软组织血管瘤均累及手掌,其中1例累及口角黏膜;5例内生软骨瘤累及手足骨和尺桡骨,4例肩胛骨受累,4例双侧肢体受累者病变分布不对称,X线平片和CT表现为多发膨胀性、泡沫状骨质破坏区,其内有点片状及条状钙化,MRI平扫以稍长T1、长T2信号为主,增强扫描不均匀强化。1例同时合并卵巢粒层细胞瘤和甲状腺结节性疾病,另1例合并子宫平滑肌瘤。结论Maffucci综合征具有典型的临床和影像学表现,多种影像学检查手段有利于准确、全面反映其病情,为本病的治疗提供依据。 展开更多

关键词 maffucci综合征 肢体畸形 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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Maffucci's综合征1例 被引量：6

19

作者 金军 章振林 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 2013年第3期257-259,共3页

Maffucci''s综合征是先天性中胚层发育不良伴内生性软骨瘤合并血管瘤的罕见疾病,迄今约有200例报道,本文对1例患者进行报道。

关键词 maffucci's综合征 临床表现

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Ollier病合并Maffucci综合征 被引量：5

20

作者 王杰忠 张连郁 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2006年第23期1380-1380,共1页

关键词 骨 软组织 多发性内生性软骨瘤 Oilier病 maffucci综合征

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