有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of clinical significance,MGCS)是一组异质性疾病。其特征是患者体内存在单克隆B淋巴细胞/浆细胞,可能仅以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白或其组分(轻链或重链)为特征,无法达到...有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of clinical significance,MGCS)是一组异质性疾病。其特征是患者体内存在单克隆B淋巴细胞/浆细胞,可能仅以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白或其组分(轻链或重链)为特征,无法达到B细胞淋巴瘤或多发性骨髓瘤的诊断标准,既往被归类为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS)。因其产生的单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)具有器官或组织“毒性”,从而导致终末器官功能损伤,具有明确的临床意义,因此定名为MGCS。MGCS的诊断需要同时存在特定的临床表现及MIg,且能够确定二者存在因果关系,同时需排除B细胞淋巴瘤及多发性骨髓瘤。目前,MGCS的主要治疗目标是“清除”产生MIg的单克隆B淋巴细胞/浆细胞以达到血液学缓解。针对免疫球蛋白以及相关补体和细胞因子的治疗已应用于特定的MGCS。展开更多
文摘有临床意义的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of clinical significance,MGCS)是一组异质性疾病。其特征是患者体内存在单克隆B淋巴细胞/浆细胞,可能仅以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白或其组分(轻链或重链)为特征,无法达到B细胞淋巴瘤或多发性骨髓瘤的诊断标准,既往被归类为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS)。因其产生的单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,MIg)具有器官或组织“毒性”,从而导致终末器官功能损伤,具有明确的临床意义,因此定名为MGCS。MGCS的诊断需要同时存在特定的临床表现及MIg,且能够确定二者存在因果关系,同时需排除B细胞淋巴瘤及多发性骨髓瘤。目前,MGCS的主要治疗目标是“清除”产生MIg的单克隆B淋巴细胞/浆细胞以达到血液学缓解。针对免疫球蛋白以及相关补体和细胞因子的治疗已应用于特定的MGCS。
