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JAK抑制剂在抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺病中的研究进展
1
作者 周莉宣 桂芳 杨其彬 《四川医学》 2026年第2期217-222,共6页
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种特发性炎症肌病,临床表现具有高度异质性。患者多表现为典型的皮损,如皮肤溃疡、手掌丘疹、脱发和钙质沉着等,同时伴有不同程度的肌肉损害,并可累及肺、关节、心脏等全身多个器官或系统[1]。抗黑色素... 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种特发性炎症肌病,临床表现具有高度异质性。患者多表现为典型的皮损,如皮肤溃疡、手掌丘疹、脱发和钙质沉着等,同时伴有不同程度的肌肉损害,并可累及肺、关节、心脏等全身多个器官或系统[1]。抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎是DM的一种特殊亚型,以特殊皮疹和肺间质性病变(interstitial lung disease,ILD)为主要临床表现,当合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)时病死率显著升高[1-2]。传统糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂)对部分患者的疗效不佳[2]。 展开更多
关键词 皮肌炎 mda5 间质性肺病 JAK-STAT通路 JAK抑制剂 靶向治疗
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抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者心脏受损的多参数磁共振研究 被引量：1
2
作者 张凌 蒲晓琪 +3 位作者 戴金竹 刘安琪 舒晓明 刘敏 《放射学实践》 北大核心 2025年第11期1375-1382,共8页
目的:采用心脏磁共振(CMR)mapping技术评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右心室功能损害情况。方法:前瞻性纳入20例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者和20名健康对照者。所有参与者均接受CMR扫描,测量左、右心室功能参数,左心室心肌及左、右... 目的:采用心脏磁共振(CMR)mapping技术评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右心室功能损害情况。方法:前瞻性纳入20例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者和20名健康对照者。所有参与者均接受CMR扫描,测量左、右心室功能参数,左心室心肌及左、右心室的T_(1)和T_(2)值、右心室长轴应变(RV-LAS)以及右心室重构指数(RVESRI)。采用独立样本t检验和Pearson相关分析进行统计学分析。结果:抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左心室心肌T_(1)及T_(2)值显著高于健康对照组(P<0.05)。与健康对照组相比,抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右室功能显著降低(P<0.05),左、右心室腔血池T_(1)值及其比值、右心室收缩末期容积指数(RVESVI)、RVESRI及RV-LAS均显著升高(P<0.05)。结论:CMR结果提示抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者存在亚临床心脏损害。CMR可能为无创评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者心脏并发症提供重要信息。 展开更多
关键词 抗mda5抗体阳性皮肌炎 心脏磁共振 心室功能
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病毒感染通过转录与翻译后调控激活MDA5通路在抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病中的作用
3
作者 刘姝孜 赵征 +5 位作者 段智梅 王凯飞 胡晔 谭尧 刘铮 谢菲 《解放军医学院学报》 2025年第11期1051-1062,1076,共13页
背景抗MDA5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)容易合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),尤其是快速进展型ILD(rapidly progressive ILD,RPILD),预后极差。目前MDA5通路... 背景抗MDA5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)容易合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),尤其是快速进展型ILD(rapidly progressive ILD,RPILD),预后极差。目前MDA5通路异常活化的具体驱动机制尚未明确。目的探讨病毒感染是否驱动MDA5抗体阳性DM合并ILD,并阐明其是否通过转录与翻译后机制介导MDA5通路的过度活化。方法选择2023年12月至2025年1月解放军总医院第一医学中心确诊的抗MDA5抗体阳性DM患者和抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)患者,比较分析两组患者的临床特征和免疫学指标。收集抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者的肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF),进行宏基因组测序以分析病原体分布。在体外实验中,采用人巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)、单纯疱疹病毒1型(herpes simplex virus type 1,HSV-1)、甲型流感病毒(influenza a virus,IAV)和人冠状病毒OC43(human coronavirus OC43,HCoV-OC43)分别感染THP-1细胞构建感染模型,运用逆转录实时定量PCR和蛋白质印迹法检测MDA5及其下游信号分子表达水平,并通过放线菌酮追踪实验评估病毒感染对MDA5蛋白稳定性的影响。结果本研究共纳入20例抗MDA5抗体阳性DM患者和10例ASS患者;与ASS组相比,抗MDA5抗体阳性DM组患者皮肤溃疡发生率(45.0%vs 0,P<0.05)和RPILD发生率(55.0%vs 0,P<0.01)均较高,外周血CD4⁺T细胞(345.9±228.9μL vs 757.6±526.7μL)和CD8⁺T细胞计数(154.2±119.1μL vs 391.1±247.3μL)较低,血清IL-6水平(14.2±10.8 pg/mL vs 4.3±4.4 pg/mL)较高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。15例抗MDA5抗体阳性DM患者的BALF样本宏基因组测序显示,66.7%(10/15)的抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者存在病毒感染,其中HCMV与HSV-1的检出率分别为46.7%(7/15)和26.7%(4/15)。体外实验表明,HCMV和HSV-1感染可促进MDA5和下游信号分子的表达;IAV和HCoV-OC43感染可在转录水平变化不显著的情况下,通过延长MDA5蛋白半衰期增强其稳定性。结论病毒感染或能通过诱导MDA5转录激活与增强蛋白稳定性,持续活化其信号通路,进而提示该病毒可能通过调控MDA5通路,参与抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的发病。 展开更多
关键词 皮肌炎 抗mda5抗体 间质性肺病 抗合成酶综合征 病毒感染 信号通路
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ASFV毒力基因MGF_360-4L通过选择性自噬受体SQSTM1降解MDA5损害宿主天然免疫反应
4
作者 《中国兽医科学》编辑部 牛庆丽(审核) 《中国兽医科学》 北大核心 2025年第7期989-990,共2页
非洲猪瘟病毒(ASFV)多基因家族(MGF)毒力基因,与宿主分子的相互作用关系以及调控宿主免疫反应以及通过选择性自噬抑制宿主干扰素信号传递的机制需要进一步解析。2025年2月25日(Epub),中国农业科学院兰州兽医研究所外寄生虫与虫媒疫病团... 非洲猪瘟病毒(ASFV)多基因家族(MGF)毒力基因,与宿主分子的相互作用关系以及调控宿主免疫反应以及通过选择性自噬抑制宿主干扰素信号传递的机制需要进一步解析。2025年2月25日(Epub),中国农业科学院兰州兽医研究所外寄生虫与虫媒疫病团队牛庆丽课题组在m Bio期刊上发表了题为“The African swine fever virus gene MGF_360-4L inhibits interferon signaling by recruiting mitochondrial selective autophagy receptor SQSTM1 degrading MDA5 antagonizing innate immune responses”的研究论文。该研究通过基于宿主抗病毒分子OAS1反向筛选靶向互作的病毒蛋白,鉴定了一种ASFV的毒力基因MGF_360-4L,它能够靶向并通过招募选择性受体SQSTM1/p62自噬降解dsRNA感受器MDA5,阻断干扰素信号的传递。同时抑制ISG15对MDA5的ISG化激活。ASFV缺失MGF_360-4L毒株能够在猪体内减毒并提供免疫保护。 展开更多
关键词 非洲猪瘟 MGF_360-4L mda5 干扰素
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呼吸道症状首发的抗MDA5抗体相关皮肌炎1例及文献回顾
5
作者 李鹏姣 《医学理论与实践》 2025年第18期3233-3235,共3页
皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累,主要有幼年型和成人型两种类型,也可分为经典型皮肌炎(既有皮肌炎的典型皮肤表现,也有肌无力)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyo... 皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累,主要有幼年型和成人型两种类型,也可分为经典型皮肌炎(既有皮肌炎的典型皮肤表现,也有肌无力)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)[1]。CADM患者中半数死于进行性加重的呼吸衰竭,从出现呼吸系统症状到死亡的存活时间仅为2个月,呈“急进型间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)”,出现急进模式的主要原因为肺泡巨噬细胞被过度活化,导致中性粒细胞活化和淋巴细胞趋化因子的释放,进而引发病理性炎症,最终造成肺组织弥漫性损伤[2-3]。Li等[4]对679例特发性炎性肌病(IIM)患者的回顾性研究发现抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率为97.8%,RP-ILD是患者死亡的主要原因之一,尤其是高滴度抗MDA5抗体与抗体Ro52抗体共同出现,为发生RP-ILD的高危风险人群,病死率更高[5]。本研究报道确诊1例以呼吸道为首发症状的抗MDA5抗体相关皮肌炎患者,对相关文献进行归纳总结,以提高对该病的认识。 展开更多
关键词 皮肌炎 抗mda5抗体 呼吸道症状
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模式识别受体TLR3、RIG-I和MDA5在慢性乙肝患者外周血的表达水平 被引量：7
6
作者 牟娜 樊秀红 +2 位作者 郭连峰 李宁 曾瑞红 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期715-719,共5页
目的:观察慢性乙型肝炎(CHB)患者外周血中单个核细胞胞膜和胞质模式识别受体mRNA的表达表达水平。方法:54例慢性乙型肝炎患者为实验组,40例健康体检者为对照组。采集实验组和对照组的新鲜空腹抗凝血,分离单个核细胞,提取单个核细胞中RNA... 目的:观察慢性乙型肝炎(CHB)患者外周血中单个核细胞胞膜和胞质模式识别受体mRNA的表达表达水平。方法:54例慢性乙型肝炎患者为实验组,40例健康体检者为对照组。采集实验组和对照组的新鲜空腹抗凝血,分离单个核细胞,提取单个核细胞中RNA,并反转录为c DNA,应用实时定量PCR技术检测Toll样受体3(TLR3)、维甲酸诱导基因-I(RIG-I)、黑色素瘤分化相关分子5(MDA5)、I型干扰素(IFN-α、IFN-β)、转录因子3(IRF-3)mRNA表达水平。结果:与正常对照组比较,实验组的TLR3、RIG-I、MDA5、IFN-α、IFN-β、IRF-3 mRNA表达水平均明显降低,具有显著性差异(P<0.05)。高病毒载量组中的各分子表达水平与低病毒载量组和健康对照组比较降低更明显,且TLR3、RIG-I、MDA5、IFN-α、IFN-β、IRF-3mRNA水平分别与HBV-DNA的含量呈负相关(r=-0.697、-0.738、-0.867、-0.618、-0.415、-0.573)。结论:细胞胞膜(TLR3)和胞质(RIG-1、MDA5)模式识别受体、IFN-α、IFN-β、IRF-3 mRNA水平在慢性乙型肝炎患者的外周血单个核细胞中的表达降低,可能与HBV感染的慢性化状态有关。 展开更多
关键词 慢性乙型肝炎 TLR3 RIG-1 mda5 IFN-Α IFN-Β IRF-3
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鹅模式受体MDA5基因克隆及功能分析 被引量：6
7
作者 丁娜 孙英杰 +3 位作者 张石磊 仇旭升 谭磊 丁铲 《中国动物传染病学报》 CAS 2012年第3期1-6,共6页
黑素瘤差异化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)为一类胞内模式识别受体,能够识别入侵病毒的RNA链,在先天性免疫中发挥重要的抗病毒作用。本研究根据已发表的人和鸡MDA5基因序列设计引物,用overlapPCR技术从... 黑素瘤差异化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)为一类胞内模式识别受体,能够识别入侵病毒的RNA链,在先天性免疫中发挥重要的抗病毒作用。本研究根据已发表的人和鸡MDA5基因序列设计引物,用overlapPCR技术从鹅成纤维细胞(goose embryo fibroblast cells,GEF)中扩增出鹅的MDA5基因,经序列测定发现它与鸡的MDA5序列有很高的同源性。将鹅MDA5真核表达质粒转染HEK-293T细胞,并用Poly(I:C)进行刺激,发现IFN-β的表达出现上调。同时,用新城疫病毒(Newcastle disease virus,NDV)感染GEF,发现MDA5 mRNA表达也出现了上调。本研究获得的gMDA5为国内首次报道证实的鹅MDA5基因,为进一步研究其在抗病毒中的作用奠定了基础。 展开更多
关键词 鹅mda5 克隆 序列测定 Poly(I C)
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MDA5在先天性免疫抗病毒作用中的研究进展 被引量：4
8
作者 刘欢欢 谢丽君 +2 位作者 邵志勇 高洪 严玉霖 《中国畜牧兽医》 CAS 北大核心 2015年第1期230-233,共4页
黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA5)是胞浆内核酸受体,与病原相关分子模式(pathogen-associated molecular patterns,PAMPs)相结合,特异性地识别较长的双链RNA,功能与视黄酸诱导表达基因Ⅰ(retino... 黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene-5,MDA5)是胞浆内核酸受体,与病原相关分子模式(pathogen-associated molecular patterns,PAMPs)相结合,特异性地识别较长的双链RNA,功能与视黄酸诱导表达基因Ⅰ(retinoic acid-inducude geneⅠ,RIG-Ⅰ)相似,通过自身级联激活和招募结构域(CARD)与接头蛋白CARD同源相互作用之后,与接头蛋白线粒体连接蛋白(MAVS)(也叫VISA、Cardif或IPS-1)结合,相互作用后会导致RIG-Ⅰ样受体(RLR)在内膜上重新定位,一边招募来TRAF2/TRAF6活化IKK激酶复合物,从而激活转录因子NF-κB;另一边招募来TRAF3和TBK1,从而促进IRF3的磷酸化激活,活化后的转录因子NF-κB及IRF会进入细胞核,共同协作促进Ⅰ型干扰素基因的表达。 展开更多
关键词 黑色素瘤分化相关基因5(mda5) 接头蛋白 磷酸化 Ⅰ型干扰素
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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响 被引量：4
9
作者 李丹 曾碧冰 +1 位作者 张峰 李俊杰 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期917-918,923,共3页
目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5... 目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。 展开更多
关键词 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 肿瘤 抗mda5抗体
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抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理 被引量：5
10
作者 崔爽 王涛 张春燕 《护理学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第21期36-38,共3页
目的总结11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者行激素加免疫抑制剂治疗,同时给予积极的抗感染、抗病毒及合并症的对症处理。护理上给予严密观察病情,针对性症状护理(包括呼... 目的总结11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对11例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者行激素加免疫抑制剂治疗,同时给予积极的抗感染、抗病毒及合并症的对症处理。护理上给予严密观察病情,针对性症状护理(包括呼吸系统症状护理、皮疹护理、感染的预防与护理),全面的用药护理及心理护理。结果8例患者病情稳定,症状缓解出院;3例患者转科或转院继续治疗,住院10~69(25.27±15.83)d。结论充分了解疾病特点,早期发现患者的病情变化,积极应用药物进行控制,给予有针对性的护理措施是改善患者预后的重要环节。 展开更多
关键词 抗mda5抗体 皮肌炎 激素 免疫抑制剂 护理
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鸡固有免疫MDA5信号通路相关分子的实时荧光定量PCR检测方法的建立 被引量：2
11
作者 谢智文 何怡宁 +4 位作者 吴翠兰 戴锦龙 韦平 韦天超 磨美兰 《中国家禽》 北大核心 2014年第17期15-19,共5页
固有免疫中的MDA5信号通路是机体识别入侵胞内病原体的重要途径之一,其中MDA5、LGP2和MAVS在识别入侵病原体、激活固有免疫下游的转录因子、诱导干扰素、各种细胞因子及炎症因子的产生中发挥重要作用。本研究根据NCBI已发表的鸡MDA5、L... 固有免疫中的MDA5信号通路是机体识别入侵胞内病原体的重要途径之一,其中MDA5、LGP2和MAVS在识别入侵病原体、激活固有免疫下游的转录因子、诱导干扰素、各种细胞因子及炎症因子的产生中发挥重要作用。本研究根据NCBI已发表的鸡MDA5、LGP2和MAVS基因序列设计引物,构建重组质粒作为标准品,在荧光定量PCR仪上建立标准曲线,并进行灵敏度、重复性和特异性试验。结果显示,成功建立检测鸡MDA5、LGP2和MAVS mRNA表达的实时荧光定量PCR检测方法,此方法具有快速、特异性强、灵敏度高、线性范围广、稳定性高的特点,为快速检测和定量分析鸡源MDA5、LGP2和MAVS表达提供技术平台,也为进一步探究鸡相关疾病的固有免疫机制奠定了技术基础。 展开更多
关键词 鸡 mda5 LGP2 MAVS 实时荧光定量PCR
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托法替布联合治疗抗MDA5抗体阳性的无肌病皮肌炎并发快速进展型间质性肺病5例临床分析 被引量：6
12
作者 吴燕芳 高飞 +2 位作者 林滇恬 陈志涵 林禾 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1012-1016,共5页
抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体,在皮肌炎中阳性率为21%,而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM,皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(in... 抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体是皮肌炎特异性抗体,在皮肌炎中阳性率为21%,而在无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM,皮肌炎的一种亚型)中阳性率高达62%[1]。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎死亡的独立危险因素,文献报道,抗MDA5抗体与急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的发生密切相关[2]。 展开更多
关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 托法替布 抗mda5抗体
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MDA5与抗病毒感染信号转导 被引量：5
13
作者 邓夏珩 郭军 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1258-1260,共3页
MDA5是胞内模式识别受体,能够识别入侵病毒RNA链,主要在非髓系细胞系中发挥抗病毒作用。MDA5包括3个功能区域:CARD、DExD/H以及无功能RD。CARD与DExD/H分别发挥信号传递与ATP水解功能,无功能RD主要使MDA5基于病毒5'-ppp末端不同识... MDA5是胞内模式识别受体,能够识别入侵病毒RNA链,主要在非髓系细胞系中发挥抗病毒作用。MDA5包括3个功能区域:CARD、DExD/H以及无功能RD。CARD与DExD/H分别发挥信号传递与ATP水解功能,无功能RD主要使MDA5基于病毒5'-ppp末端不同识别单股正链RNA病毒中的EMCV;MDA5能通过CARD结构域与线粒体结合的接头蛋白IPS-1相互作用,激活转录因子IRF-3/IRF-7,诱导其核转位促进β干扰素的表达,从而启动固有免疫应答。此外,还可以通过FADD依赖途径产生NF-κB,调控炎症反应因子表达。本文综述MDA5在结构、识别病毒及其信号转导等方面的研究新进展。 展开更多
关键词 模式识别受体 mda5 CARD DExD/E IPS-1
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中西医结合治疗抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病9例临床分析 被引量：5
14
作者 张宗学 王玉光 《世界中西医结合杂志》 2019年第9期1191-1193,1197,共4页
特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%~40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性... 特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%~40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多较轻,但是肺部并发的快速进展肺间质病变风险较高,通常导致难以纠正的呼吸衰竭,病死率高。通过对2015年至2017年治疗的9例抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(IIM-ILD)患者临床资料进行分析。其中3例病情急剧进展,发展为呼吸衰竭而死亡。中医证候特点方面,此类患者临床表现复杂,虚证、实证、虚实夹杂均可见。起始西药治疗方案均给予激素联合免疫抑制剂强化方案,并序贯治疗。同时密切随访患者,若存在急性加重,及时积极干预。 展开更多
关键词 抗mda5抗体 特发性炎症性肌病 肺间质疾病
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不同预后的抗MDA5抗体阳性IIMs患者肺部HRCT定量指标与临床研究 被引量：1
15
作者 张明霞 李玲 +6 位作者 高兰 王玉华 孙莹 孙磊 霍萌 张春燕 王仁贵 《CT理论与应用研究（中英文）》 2024年第3期351-358,共8页
目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床... 目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床及影像学数据,将患者按预后不同分为预后良好组(14例)及预后不良(插管或死亡)组(5例),比较两组患者的临床及实验室指标、间质性肺病(ILD)类型及CT量化指标。结果:预后良好及不良组患者在性别、癌胚抗原、血氧饱和度、淋巴细胞百分比、单核细胞百分比、中性粒细胞百分比、淋巴细胞、中性粒细胞水平上差异具有统计学意义。预后不良组出现呼吸系统异常改变的比例更高。在ILD类型方面,预后不良组患者以急性间质性肺炎(AIP)样病变为主、预后良好组患者以非特异性间质性肺炎(NSIP)样病变为主,两组存在统计学差异。预后不良组半定量评分更高,全肺病灶体积更高且全肺病灶占比更高差异具有统计学意义。Spearman相关分析结果显示,血氧饱和度、单核细胞百分比与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈负相关,癌胚抗原、中性粒细胞百分比、中性粒细胞与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈正相关。结论:不同预后的MDA5抗体阳性IIMs患者的肺部HRCT定量指标、临床表现及实验室指标有差异,为临床诊疗提供了相应支持。 展开更多
关键词 HRCT 特发性炎性肌病 IIMS 抗mda5抗体 ILD
原文传递
抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的早期识别 被引量：3
16
作者 徐凌霄 谈文峰 《临床内科杂志》 CAS 2023年第3期152-155,共4页
抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者... 抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者,一直是临床关注的难点问题。本文总结了目前研究报道的与抗MDA5+DM患者RPILD发生、发展相关的危险因素及预后评估方法,希冀对临床RPILD早期预警提供一定帮助。 展开更多
关键词 抗mda5抗体阳性皮肌炎 快速进展型间质性肺病 危险因素 预警模型
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抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征、诊断与预后 被引量：9
17
作者 曹华 郑捷 《诊断学理论与实践》 2021年第1期8-14,共7页
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1~6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)],其发生率为23.1%~65.0%[1]... 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1~6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)],其发生率为23.1%~65.0%[1]。有典型DM皮肤损害(皮损)的患者,在6个月或更长时间内没有肌炎表现,且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时,可被诊断为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)。 展开更多
关键词 皮肌炎 临床无肌病性皮肌炎 抗mda5抗体
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抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床特征及对其预后的影响 被引量：2
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作者 曹晶 张红 王鸣军 《中国血液流变学杂志》 CAS 2020年第2期149-153,共5页
目的 分析并探究抗MDA5抗体阳性和抗MDA5阴性皮肌炎(DM)患者的临床特征及该抗体对患者预后的影响.方法 回顾性收集分析2013年01月01日—2019年10月01日就诊于苏州大学附属第一医院风湿科门诊及住院部的36例DM患者的临床资料,包括临床表... 目的 分析并探究抗MDA5抗体阳性和抗MDA5阴性皮肌炎(DM)患者的临床特征及该抗体对患者预后的影响.方法 回顾性收集分析2013年01月01日—2019年10月01日就诊于苏州大学附属第一医院风湿科门诊及住院部的36例DM患者的临床资料,包括临床表现、肌酶谱、铁蛋白、肌电图、肌活检、肺高分辨CT、肺功能、肌炎抗体谱等.由此对比分析抗MDA5抗体阳性和阴性DM患者的临床特征以及该抗体与DM-ILD的病情相关性.结果 该研究中15例抗MDA5抗体阳性的患者均为无肌病性皮肌炎(CADM),抗MDA5抗体阳性患者病程中往往以DM特征性皮损为仅有表现或主要症状,也就是说抗MDA5阳性DM患者发生眶周红肿、Gottron疹、皮肤破溃等的概率较抗MDA5抗体阴性患者高,肺间质病变发生率较抗MDA5抗体阴性的患者高且进展较快,7例患者在3个月内出现快速进展的间质性肺病;而抗MDA5抗体阳性DM患者的血清肌酸激酶水平显著较抗MDA5抗体阴性DM患者低;快速进展的间质性肺病患者的血清铁蛋白水平高于其他间质性肺病患者,并且在患者胸部高分辨CT提示间质性肺炎出现及发生进展之前,其血清铁蛋白水平就已经出现异常升高.结论 1.抗MDA5抗体阳性的DM患者均为CADM;2.抗MDA5抗体通常与DM患者并发肺间质病变密切相关;3.血清铁蛋白水平或许可以成为抗MDA5抗体阳性的DM患者肺间质病变病情进展的一个实验室监测指标之一.抗MDA5抗体阳性的DM患者往往病情重,肺部进展快,预后差,临床上需高度重视并及时干预. 展开更多
关键词 皮肌炎 抗mda5抗体 预后
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升陷汤治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎继发肺间质病变2例 被引量：1
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作者 魏良纲 曹春辉 王莎莎 《实用中医药杂志》 2023年第2期411-413,共3页
皮肌炎是以皮疹、肌无力为特征表现的自身免疫性疾病,且可累心、肺等重要脏器[1]。而抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,更容易发生快速进展型的肺间质病变[2]。目前对于抗MDA5抗体阳性的皮肌炎,即皮肌炎(MDA5型)的治疗,以大剂量激素联合免疫... 皮肌炎是以皮疹、肌无力为特征表现的自身免疫性疾病,且可累心、肺等重要脏器[1]。而抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,更容易发生快速进展型的肺间质病变[2]。目前对于抗MDA5抗体阳性的皮肌炎,即皮肌炎(MDA5型)的治疗,以大剂量激素联合免疫抑制剂治疗为主,严重时予免疫球蛋白冲击治疗,或行血浆置换治疗,但该病死亡率仍极高[3]。 展开更多
关键词 肺间质病变 皮肌炎 血浆置换治疗 升陷汤 mda5 自身免疫性疾病 肌无力 免疫球蛋白
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多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病血清抗MDA5抗体水平研究分析及临床意义 被引量：3
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作者 黎志锋 《吉林医学》 CAS 2021年第2期332-334,共3页
目的:观察多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)肌炎血清抗MDA5抗体水平,并分析其临床意义,寻找有效的血清标志物。方法:回顾性收集2016年12月~2018年12月住院的70例PM/DM-ILD患者的血清及临床资料(PM/DM-ILD组),根据患者是否... 目的:观察多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)肌炎血清抗MDA5抗体水平,并分析其临床意义,寻找有效的血清标志物。方法:回顾性收集2016年12月~2018年12月住院的70例PM/DM-ILD患者的血清及临床资料(PM/DM-ILD组),根据患者是否合并ILD,分为合并ILD组和未合并ILD组,另取年龄和性别相匹配的健康45例为空白对照组。ELISA检测血清MDA5含量,分析各组MDA5含量差异;分析血清抗MDA5抗体与PM/DM患者临床特点、实验室检测指标和患者预后相关性。结果:PM/DM合并ILD组血清MDA5抗体水平显著高于PM/DM不合并ILD组及健康正常人组,不合并ILD组比健康正常人组高,但差异无统计学意义(P>0.05)。血清抗MDA5阳性组中关节炎、发热、呼吸困难较发生率比阴性患者显著升高,而近端肌无力、吞咽困难、雷诺现象等差异无统计学意义(P>0.05)。血清抗MDA5阳性组患者血清中KL-6、Ferritin浓度较阴性患者显著,差异有统计学意义(P<0.05),而CK、CRP差异无统计学意义(P>0.05)。死亡患者的PM/DM合并ILD患者血清抗MDA5抗体水平显著高于未死亡组。结论:血清抗MDA5抗体水平对PM/DM合并ILD患者的早期诊断及预后评估有重要的临床指导意义。 展开更多
关键词 抗mda5抗体 多发性肌炎/皮肌炎 间质性肺疾病 血清标志物
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