摘要
皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累,主要有幼年型和成人型两种类型,也可分为经典型皮肌炎(既有皮肌炎的典型皮肤表现,也有肌无力)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)[1]。CADM患者中半数死于进行性加重的呼吸衰竭,从出现呼吸系统症状到死亡的存活时间仅为2个月,呈“急进型间质性肺疾病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)”,出现急进模式的主要原因为肺泡巨噬细胞被过度活化,导致中性粒细胞活化和淋巴细胞趋化因子的释放,进而引发病理性炎症,最终造成肺组织弥漫性损伤[2-3]。Li等[4]对679例特发性炎性肌病(IIM)患者的回顾性研究发现抗MDA5抗体阳性DM患者ILD发生率为97.8%,RP-ILD是患者死亡的主要原因之一,尤其是高滴度抗MDA5抗体与抗体Ro52抗体共同出现,为发生RP-ILD的高危风险人群,病死率更高[5]。本研究报道确诊1例以呼吸道为首发症状的抗MDA5抗体相关皮肌炎患者,对相关文献进行归纳总结,以提高对该病的认识。
出处
《医学理论与实践》
2025年第18期3233-3235,共3页
The Journal of Medical Theory and Practice
