一例误诊为延髓梗死的AQP4抗体阴性NMOSD患者的诊疗并文献复习

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作者 彭尧群 廖敏 +3 位作者 李相橙 张贻勇 李慧芬 唐惠祥 《海南医学》 2026年第4期573-577,共5页

报道一例初诊为延髓梗死的AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病例。患者初期按脑梗死常规治疗效果不佳,经及时复盘修正诊断为NMOSD,予大剂量激素冲击治疗3 d后症状即有所改善,后续联合血浆置换及对症支持治疗,疗效良好。出院后... 报道一例初诊为延髓梗死的AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)病例。患者初期按脑梗死常规治疗效果不佳,经及时复盘修正诊断为NMOSD,予大剂量激素冲击治疗3 d后症状即有所改善,后续联合血浆置换及对症支持治疗,疗效良好。出院后半年及一年随访显示患者生活可自理。本文结合文献复习,旨在提高对该病临床表现、影像特征及诊断标准的认识,注意与延髓梗死、自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)相鉴别,以避免误诊。 展开更多

关键词 延髓梗死 误诊 脑干综合征 水通道蛋白4(aqp4)抗体 抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体 视神经脊髓炎谱系疾病

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血清抗幽门螺旋杆菌抗体和抗AQP4抗体在中枢神经系统脱髓鞘病中的相关性研究 被引量：4

2

作者 熊英琼 梅竹君 +2 位作者 章伟 屈新辉 吴晓牧 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期1371-1374,共4页

目的:探讨血清抗幽门螺旋杆菌抗体(HP-Ig G)和抗AQP4抗体在多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)中的相关性。方法:对33例MS患者、7例NMO患者和35例健康体检者采用间接酶联免疫吸附法(ELISA法)检测血清中抗HP的Ig G抗体,采用细胞间接免疫... 目的:探讨血清抗幽门螺旋杆菌抗体(HP-Ig G)和抗AQP4抗体在多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)中的相关性。方法:对33例MS患者、7例NMO患者和35例健康体检者采用间接酶联免疫吸附法(ELISA法)检测血清中抗HP的Ig G抗体,采用细胞间接免疫荧光法(CBA)检测血清标本抗AQP4抗体;分析MS、NMO患者中HP-Ig G及抗AQP4抗体的阳性率,并对比抗AQP4抗体阳性与抗AQP4抗体阴性患者间HP-Ig G阳性率的差别。结果:MS组、NMO组和正常对照组血清中抗血清HP-IgG抗体阳性率分别为69.70%、85.71%、42.86%,差别有统计学意义(P<0.05),其中MS组、NMO组与正常对照组血清中抗HP-Ig G抗体阳性率差别均有统计学意义(P<0.05);但MS组与NMO组血清中抗HP-Ig G抗体阳性率差别无统计学意义(P>0.05)。MS组、NMO组和正常对照组血清中抗AQP4抗体阳性率分别为4.2%、85.71%、0%,差别有统计学意义(P<0.05)。MS组和NMO患者组中抗AQP4抗体阳性患者与抗AQP4抗体阴性患者抗HP-IgG抗体阳性率分别为72.73%、79.31%,差别无统计学意义(P>0.05)。结论:HP感染是引起MS及NMO疾病发生的危险因素,而与MS及NMO患者是否含有抗AQP4抗体无关。 展开更多

关键词 多发性硬化 视神经脊髓炎 抗幽门螺旋杆菌抗体 抗aqp4抗体

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MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析 被引量：8

3

作者 张植 张敏 +5 位作者 刘恒方 吴世陶 刘勋 耿明 李聪颖 李元枭 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第10期873-876,共4页

目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、... 目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、发病年龄、病程复发、EDSS评分、脑脊液蛋白、视觉诱发电位及磁共振(MRI)表现等进行回顾性分析。结果 MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性相比,男性多见(χ~2=11. 270,P=0. 001),视神经和脊髓多同时受累(83. 3%),并常累及双侧视神经(χ~2=6. 050,P=0. 014),多呈单次病程(χ~2=11. 270,P=0. 001),表现出更好的预后(t=-4. 673,P=0. 001)。影像学上MOG-IgG组未发现典型的颅内病灶,AQP4-IgG组43例存在典型的颅内病灶(χ~2=8. 645,P=0. 003)。延髓极后区受累MOG-IgG组1例,AQP4-Ig G组37例(χ~2=4. 039,P=0. 043)。MOG-IgG与AQP4-IgG患者累及腰髓分别为6例、8例(χ~2=16. 847,P=0. 001);累及颈髓分别为4例、67例(χ~2=5. 734,P=0. 017)。结论 NMOSD患者中MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者相比男性多见,多累及双侧视神经及腰髓,典型颅内病灶及延髓极后区病灶较少,呈单次病程,预后较好。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 MOG抗体 aqp4抗体 临床 影像学

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构建M23-AQP4稳定表达的HEK293细胞应用于血清抗AQP4抗体检测的研究

4

作者 吴晓牧 符青青 +3 位作者 刘诗英 项正兵 熊英琼 张昆南 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2015年第6期418-423,共6页

目的构建M23-AQP4稳定表达HEK293细胞(HEK293-M23-AQP4)并用于抗AQP4抗体检测,以探索临床可行的抗AQP4抗体检测方法。方法用磷酸钙转染试剂将pEGFP-N1-M23-AQP4质粒转入HEK293细胞,通过G418筛选HEK293-M23-AQP4,以细胞间接免疫荧光法(C... 目的构建M23-AQP4稳定表达HEK293细胞(HEK293-M23-AQP4)并用于抗AQP4抗体检测,以探索临床可行的抗AQP4抗体检测方法。方法用磷酸钙转染试剂将pEGFP-N1-M23-AQP4质粒转入HEK293细胞,通过G418筛选HEK293-M23-AQP4,以细胞间接免疫荧光法(CBA)检测M23-AQP4表达及分布。以HEK293-M23-AQP4为底物的CBA法检测视神经脊髓炎(NMO)6例、多发性硬化(MS)16例、其他脱髓鞘疾病(视神经炎、脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、急性播散性脑脊髓炎)30例、非脱髓鞘性疾病患者10例血清抗AQP4抗体及其滴度,并比较4组抗体阳性率,计算抗AQP4抗体诊断NMO的敏感性,分别以非NMO的脱髓鞘疾病和非脱髓鞘疾病作对照计算抗AQP4抗体诊断NMO的特异性。将HEK293-M23-AQP4细胞于室温、4℃、-20℃保存4周,分别作为底物检测经首次检测所得抗AQP4抗体阳性标本并随机选取5例抗体阴性标本的抗AQP4抗体及滴度,比较其阳性率及滴度变化;将上述首次检测所得抗AQP4抗体阳性标本及5例抗体阴性标本反复冻融3次后分别于室温、4℃、-20℃保存1周后,检测其抗AQP4抗体及滴度,比较阳性率和滴度变化。结果 HEK293-M23-AQP4构建成功,M23-AQP4主要表达在细胞膜上。NMO患者抗AQP4抗体阳性率达83.3%(5/6),显著高于MS患者〔6.3%(1/16)〕、其他脱髓鞘疾病〔3.3%(1/30)〕和非脱髓鞘性疾病〔0.0%(0/10)〕(均P<0.01);抗AQP4抗体诊断NMO的敏感性为83.3%(5/6),以非NMO的脱髓鞘疾病作对照时,其诊断NMO特异性为95.6%(44/46),以非脱髓鞘疾病作对照时,其诊断NMO特异性为100%(10/10)。HEK293-M23-AQP4于不同温度保存后所检测抗AQP4抗体阳性率和滴度与首次检测比较均无统计学意义(均P=1.0)。血清标本4℃及-20℃保存1周后所检测抗AQP4抗体阳性率和滴度与首次检测比较差异均无统计学意义(均P=1.0);室温保存1周后抗体滴度(1∶400、1∶400、1∶3200、1∶6400、1∶6400、1∶12800、1∶51200)与首次检测(1∶800、1∶1600、1∶12800、1∶25600、1∶25600、1∶51200、1∶120400)比较均显著下降(均P<0.01),但阳性率差异无统计学意义(P=1.0)。结论成功构建HEK293-M23-AQP4细胞。以此细胞为底物的CBA法检测血清抗AQP4抗体对诊断NMO的敏感性和特异性较高,且对标本存储条件要求较低。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 HEK293 抗aqp4抗体 脱髓鞘性疾病 临床运用

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视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体/NMO-IgG阳性患者的分析 被引量：8

5

作者 郝洪军 刘冉 +4 位作者 刘琳琳 罗晶晶 高枫 袁云 黄一宁 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2015年第21期15-19,共5页

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液和血清AQP4抗体/NMO-Ig G阳性患者的临床意义。方法收集样本资料库中476例样本,随访经专家门诊或会诊中心明确诊断,对其中114例AQP4抗体/NMO-Ig G阳性抗体的视神经脊髓炎、视神经脊髓炎谱系病其他临床类型(ONMSDs)及疾病对照组患者进行分析。应用猴脑组织的间接免疫荧光法检测NMO-Ig G抗体、含有人类重组全长AQP4肽段的转染细胞(HEK293细胞)为基质的间接免疫荧光法检测AQP4抗体、野生型HEK293细胞作为阴性对照基质。阳性结果判断以NMO-Ig G抗体阳性和AQP4抗体阳性或其中之一为阳性均定义为阳性。结果 NMO组、NMOSDs组及NMO+NMOSDs组,AQP4抗体/NMO-Ig G抗体检测的阳性率、敏感度、特异度、符合支持临床诊断率及预测患病率依次分别为70.3%、70.3%、92.0%、79.0%和59.7%,64.4%、64.4%、92.0%、74.3%和64.2%,67.1%、67.15、92.0%、72.9%和76.6%。使用猴脑组织基质同时检测NMO-Ig G抗体,血清和脑脊液的阳性率为49.1%和17.5%。使用转染细胞基质同时检测AQP-4抗体,血清和脑脊液的阳性率为74.6%和44.7%。结论 AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的测定可以为临床正确诊断疾病提供有价值的信息。建议使用两种基质同时检测血清或脑脊液,可以提高阳性检测率。AQP4抗体/NMO-Ig G抗体的出现不是NMOSDs所独有或唯一,应当结合临床综合分析诊断疾病。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 荧光抗体技术 间接 aqp4抗体/NMO-IgG 视神经脊髓炎谱系病

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AQP4抗体阴性急性脑干综合征一例报道及文献复习 被引量：2

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作者 苏化庆 熊敏 +1 位作者 高云春 钟怡 《中国医师杂志》 CAS 2021年第4期607-609,共3页

目的探讨视神经脊髓炎谱系的临床特征及MRI表现,提高该疾病的诊疗水平。方法回顾性分析1例以急性脑干综合征起病,以视神经炎复发为主要表现的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征及头部MRI表现,分析其特点及预后并文献复习。结果视神经... 目的探讨视神经脊髓炎谱系的临床特征及MRI表现,提高该疾病的诊疗水平。方法回顾性分析1例以急性脑干综合征起病,以视神经炎复发为主要表现的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征及头部MRI表现,分析其特点及预后并文献复习。结果视神经脊髓炎谱系疾病临床复发率高,颅内病灶多变,临床表现多样,以视神经炎复发患者视力下降进展较快。结论头部MRI及血清水通道蛋白-4(AQP4)抗体检查有助于早期诊断视神经脊髓炎谱系疾病,激素和(或)免疫抑制剂治疗有可能有助于缓解疾病的进展及复发。 展开更多

关键词 视神经炎 视神经脊髓炎谱系疾病 aqp4抗体 脑干综合征

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抗AQP4抗体阳性视神经炎

7

作者 夏德昭 王欣玲 李娜然 《中国实用眼科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第11期1107-1108,共2页

介绍抗AQP4抗体阳性视神经炎，实验证实视神经脊髓炎（NMO）患者的血液、脊髓液中存在的抗AQP4抗体对NMO具高度敏感性和特异性，所以对来诊的视神经炎全部患者行抗AQP4抗体检查，其中的阳性病例即抗AQP4抗体阳性视神经炎，其临床表现多... 介绍抗AQP4抗体阳性视神经炎，实验证实视神经脊髓炎（NMO）患者的血液、脊髓液中存在的抗AQP4抗体对NMO具高度敏感性和特异性，所以对来诊的视神经炎全部患者行抗AQP4抗体检查，其中的阳性病例即抗AQP4抗体阳性视神经炎，其临床表现多复发，视力严重受损乃至失明（临床表现见文中表1），以后还能发生脊髓炎，留下脊髓障碍后遗症，抗体阳性确定之后，须使用正确的治疗方法。结合本院的NMO材料得卅结论：脑核磁共振无多发硬化症改变、视力降低迅速且严重、复发、女性，激素低效或无效的特发性视神炎病例可能是抗AQP4抗体阳性视神经炎，要留意以后可能m现脊髓炎，针对性治疗不可缺。 展开更多

关键词 抗aqp4(水通道蛋白一4)抗体 视神经炎 视神经脊髓炎

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客观认识水通道蛋白4抗体及其他胶质细胞抗体与视神经脊髓炎谱系疾病的关系 被引量：6

8

作者 张星虎 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2017年第2期85-87,共3页

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体。... 视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体。研究发现,在一些AQP4抗体阴性患者体内可检测到抗体如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG）抗体等胶质细胞抗体,其致病性尚不明确。 展开更多

关键词 aqp4抗体 胶质细胞 抗体 视神经脊髓炎谱系病

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水通道蛋白4抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病发病机制及临床特点比较分析 被引量：5

9

作者 马如雪 于秀军 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第4期292-298,共7页

水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NM... 水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NMOSD的患者血清中未能检测到该抗体,因此2015年NMOSD诊断标准国际共识根据AQP4抗体的表达状态,将其分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性两部分。此后许多学者发现二者在临床表现、影像学、脑脊液及预后等方面存在一定的差异,更深入的研究发现其致病机制可能不同。本文拟就近年来各研究关于AQP4抗体阳性与阴性NMOSD患者在以上方面是否存在差异进行综述。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 aqp4抗体 临床表现

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AQP4和MOG抗体双阴性视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习

10

作者 闫惠敏 夏丽萍 贾玉勤 《卒中与神经疾病》 2025年第4期428-430,433,共4页

视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统(Central nervous system,CNS)自身免疫性疾病,病变主要累及脊髓与视神经,水通道蛋白4抗体(Aquaporin 4 antibody,AQP4-IgG)是其特异性生... 视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统(Central nervous system,CNS)自身免疫性疾病,病变主要累及脊髓与视神经,水通道蛋白4抗体(Aquaporin 4 antibody,AQP4-IgG)是其特异性生物学标志物。以视神经炎和急性长节段脊髓炎为首发表现的AQP4-IgG阳性NMOSD不难诊断,但是以吞咽困难、饮水呛咳为首发表现的AQP4-IgG阴性NMOSD极易误诊。 展开更多

关键词 MOG抗体 视神经脊髓炎谱系疾病 aqp4抗体

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长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征 被引量：2

11

作者 张程祎 刘峥 董会卿 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2017年第2期133-138,共6页

长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病... 长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病分类。除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外,其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物,血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病,但其诊断价值尚未得到公认,仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别。本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述。 展开更多

关键词 长脊髓病变 视神经脊髓炎谱系疾病 aqp4抗体 MOG抗体 磁共振波谱学

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水通道蛋白-4与视神经脊髓炎 被引量：3

12

作者 陈敏 唐荣华 《中国实用神经疾病杂志》 2011年第13期95-96,共2页

视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的严重致残性中枢神经系统炎性病变[1-2]。视神经脊髓炎通常呈一个复发病程,并且在复发之间没有明显缓解,因此导致累积的、不可逆的、快速进展的残疾发生。过去的几十年里,视神经脊髓炎被认... 视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的严重致残性中枢神经系统炎性病变[1-2]。视神经脊髓炎通常呈一个复发病程,并且在复发之间没有明显缓解,因此导致累积的、不可逆的、快速进展的残疾发生。过去的几十年里,视神经脊髓炎被认为是多发性硬化（MS）的一个亚型,然而最近几年,在视神经脊髓炎患者体内发现了一种血清抗体, 展开更多

关键词 水通道蛋白-4(aqp4) 视神经脊髓炎 水通道蛋白-4抗体(aqp4-Ab)

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视神经炎缓解期发生抗NMDAR脑炎1例并文献复习

13

作者 孔凡丛 王方玉 +3 位作者 范楷 刘耿熙 赵连江 刘菲 《临床荟萃》 2025年第5期450-453,共4页

目的探讨视神经炎缓解期发生抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate-receptor,NMDAR)脑炎的临床特征。方法回顾性分析视神经炎缓解期出现抗NMDAR脑炎患者1例,并结合已发表的国内外文献进行复习。结果患者28岁女性,因“发作性意... 目的探讨视神经炎缓解期发生抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate-receptor,NMDAR)脑炎的临床特征。方法回顾性分析视神经炎缓解期出现抗NMDAR脑炎患者1例,并结合已发表的国内外文献进行复习。结果患者28岁女性,因“发作性意识不清、四肢抽搐伴幻听2 h 40 min”就诊,既往视神经炎激素冲击治疗减量过程中出现“癫痫样发作”,住院期间再次癫痫发作。行头颅磁共振成像示边缘叶脑炎并脑膜炎;血清、脑脊液检查抗NMDAR1抗体阳性。诊断为“视神经炎缓解期抗NMDAR脑炎”,经激素治疗后症状好转,1年后随访未见复发。结论视神经炎患者出现癫痫症状时,建议行自身免疫性脑炎相关抗体检测,尽早明确诊断及治疗。 展开更多

关键词 抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎 视神经炎 aqp4抗体阴性 MOG抗体阴性

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视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素 被引量：7

14

作者 汤超 张刚 秦新月 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第6期963-966,共4页

目的:分析水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及复发影响因素。方法:选取2013年1月至2016年10月于我院神经内科诊治并符合2015年IPND制定的诊断标准的NMOSD患者58例,根据AQP4抗体血清学或... 目的:分析水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及复发影响因素。方法:选取2013年1月至2016年10月于我院神经内科诊治并符合2015年IPND制定的诊断标准的NMOSD患者58例,根据AQP4抗体血清学或脑脊液结果分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组,采用卡方检验、Mann-Whitney U检验分析两组患者的临床特点,采用重复测量方差分析及多因素Logistic回归分析进行复发及复发相关因素分析。结果:AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在年发作次数、同时累及颈胸髓、脊髓受累≥6节段差异具统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=0.137,95%CI=0.087~0.215)、脊髓受累≥6节段(P=0.000,OR=2.369,95%CI=1.899~2.955)与NMOSD发病1年内复发相关;前驱感染(P=0.013,OR=0.438,95%CI=0.347~0.553)、AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=2.103,95%CI=1.648~2.683)、脊髓受累≥6节段(P=0.002,OR=2.620,95%CI=2.090~3.284)与NMOSD发病3年内复发相关。结论:AQP4抗体阳性NMOSD患者年发作次数及脊髓受累≥6节段较阴性患者多,而AQP4抗体阴性患者更易同时累及颈胸髓。AQP4抗体阳性及脊髓受累≥6个节段、前驱感染为预测NMOSD复发的独立危险因素。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 aqp4抗体 临床特点 磁共振检查 复发

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萨特利珠单抗序贯治疗急性期视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

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作者 黄莹莹 曾声玲 《癫痫与神经电生理学杂志》 2025年第6期341-344,共4页

本文报告了1例萨特利珠单抗治疗急性期视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床资料。患者因“双下肢麻木无力3 d”入院,脊髓MRI显示长节段脊髓炎,血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳... 本文报告了1例萨特利珠单抗治疗急性期视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床资料。患者因“双下肢麻木无力3 d”入院,脊髓MRI显示长节段脊髓炎,血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性(1∶100),诊断为AQP4-IgG抗体阳性的NMOSD。急性期予甲泼尼龙冲击治疗及血浆置换后,于口服激素减量阶段启动了萨特利珠单抗序贯治疗。随访1年,患者无神经功能障碍,复查脊髓MRI,脊髓病变几乎完全吸收,病情持续稳定,无复发。萨特利珠单抗作为急性期NMOSD序贯治疗的一种选择,可能有益于缓解急性期症状、挽救神经功能、促进病灶的吸收及减少复发。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 萨特利珠单抗 急性期 序贯治疗 白细胞介素-6 aqp4-IgG抗体

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单剂量免疫球蛋白维持治疗视神经脊髓炎1例并文献复习 被引量：1

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作者 高超 孙艳 +2 位作者 胡素娟 高鹤 郭晓玲 《神经损伤与功能重建》 2023年第2期121-124,共4页

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经和脊髓受累为主,具有复发率高、预后差的特点。如何有效减少NMO复发、改善NMO患者的生活质量是临床上的难题,现将我院应用单剂量免疫球蛋... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经和脊髓受累为主,具有复发率高、预后差的特点。如何有效减少NMO复发、改善NMO患者的生活质量是临床上的难题,现将我院应用单剂量免疫球蛋白维持治疗1例AQP4抗体阳性NMO缓解期患者临床疗效显著的个案报道如下,以期对临床治疗提供思路。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 自身免疫疾病 aqp4抗体 免疫球蛋白

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视神经脊髓炎谱系疾病相关极后区综合征临床研究 被引量：2

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作者 李世娇 官诗萍 +2 位作者 姚焰坤 郑金瓯 余璐 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期513-518,共6页

目的通过对水通道蛋白4(aquaporin protein-4,AQP4)抗体阳性及阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)相关极后区综合征(area postrema syndrome,APS)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗和... 目的通过对水通道蛋白4(aquaporin protein-4,AQP4)抗体阳性及阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)相关极后区综合征(area postrema syndrome,APS)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后的分析研究,提高临床对APS的认识和早期诊治能力。方法回顾性分析2016年4月至2021年12月在广西医科大学第一附属医院神经内科治疗并持续随访,以原因不明性的持续性恶心、呕吐、呃逆等为早期主要或首发症状而确诊NMOSD的APS患者,根据AQP4抗体结果,分为AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组,比较分析临床表现、实验室和影像学检查、治疗和预后。结果纳入NMOSD相关APS的41例患者中,AQP4抗体阳性32例(78.05%),阴性9例(21.95%)。AQP4抗体阳性组16例和阴性组1例首次发病为孤立极后区症状(16/32 vs.1/9,P=0.039)。所有AQP4抗体阴性组及96.88%(31/32)的阳性组头颅MRI可见延髓背侧极后区病变。在单独使用激素冲击并序贯减量治疗,以及使用激素联合免疫抑制剂治疗的患者比例和有效率上,阳性组和阴性组之间比较均无统计学差异(P>0.05)。AQP4抗体阳性组和阴性组的疾病高峰期与免疫治疗1个月后缓解期扩展残疾状况评分(extended disability status score,EDSS)之差分别为1.0(1.0,1.5)分和1.5(0.5,2.0)分,二者存在统计学差异(P=0.032);经6~48个月[中位数40.5(28.5,45.8)个月]随访,AQP4抗体阳性组和阴性组分别有8例和2例复发,无统计学差异(P>0.05)。结论AQP4抗体阳性患者首次发病为孤立极后区综合征的比例高,尽早完善AQP4抗体和MRI检查有利于疾病的早期诊断和预后判断;无论是否存在AQP4抗体,急性期使用免疫治疗可改善患者预后,但仍存在较高的复发率。 展开更多

关键词 aqp4抗体 极后区综合征 视神经脊髓炎

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结缔组织病相关性视神经脊髓炎一例及文献复习 被引量：2

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作者 李春燕 田梅 《海南医学》 CAS 2017年第5期846-848,共3页

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）又称Devic病或Devic综合征,是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的严重中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,以部分或完全横贯性脊髓病及视神经炎为特征。

关键词 视神经脊髓炎 aqp4抗体 干燥综合征

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视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究 被引量：2

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作者 李俊艺 梁晖 +1 位作者 崔晓萍 王天红 《中外医疗》 2016年第35期60-61,90,共3页

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果 1... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果 12例患者均为女性,年龄21-59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例;12例中初发者为5例,其EDSS 3.0-6.5,平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 干燥综合征 抗aqp4抗体

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视神经脊髓炎96例临床分析 被引量：1

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作者 杨碧晖 许国荣 《中国医药指南》 2014年第31期77-79,共3页

目的对我科收治的视神经脊髓炎(NMO)病例临床资料进行总结,以提高对该病的认识。方法选择2004年1月至2013年12月期间我院神经内科诊治的符合2006年Wingerchuk诊断标准的NM0患者96例,对病案资料进行回顾分析,随访复发情况及预防用药。同... 目的对我科收治的视神经脊髓炎(NMO)病例临床资料进行总结,以提高对该病的认识。方法选择2004年1月至2013年12月期间我院神经内科诊治的符合2006年Wingerchuk诊断标准的NM0患者96例,对病案资料进行回顾分析,随访复发情况及预防用药。同时对国内外文献、进展进行复习。结果视神经脊髓炎好发于青年女性,表现为单相或反复复发的视神经炎或脊髓炎,血清水通道蛋白抗体检测(ELISA)阳性率58.33%,脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率68.0%,IgG指数阳性率38.1%,脊髓病变好发于颈段及上中胸段。颅脑MRI表现分为正常、非特异性、Ms样、典型病灶四类,其中延髓受累20例。59例VEP检查均表现为单眼或双眼视神经P100潜时延长,振幅正常或降低。17例免疫指标检查异常,4例经临床诊断合并系统性红斑狼疮,5例合并干燥综合征。治疗均以大剂量糖皮质激素或冲击治疗,后逐渐减至维持量预防复发。少数联合使用细胞毒类免疫抑制剂预防复发。结论视神经脊髓炎诊断主要依靠病史、影像及血清AQP4抗体的检测。近来,在血清AQP4抗体阴性病例中血清MOG抗体的发现,对该病的定义、病理机制提出了新的疑问和挑战,这或许预示着视神经脊髓炎疾病谱的同表现型中存在区别于血清AQP4阳性组的独立的疾病体。 展开更多

关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白抗体 髓少突胶质细胞糖蛋白抗体 aqp4抗体 MOG抗体

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