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利妥昔单抗快速输注治疗自身免疫性大疱性疾病的安全性及输液相关反应影响因素分析:一项回顾性队列研究
1
作者 曹淼 陈妍 +2 位作者 胡新媛 郭杰 王明悦 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第1期11-18,共8页
目的探讨利妥昔单抗快速输注方案在自身免疫性大疱性疾病(AIBDs)患者中的输液相关反应(IRRs)、影响因素及输注效率。方法采用回顾性队列研究设计,纳入2022年1—12月北京大学第一医院皮肤科179例AIBDs患者资料(共进行227次利妥昔单抗治疗... 目的探讨利妥昔单抗快速输注方案在自身免疫性大疱性疾病(AIBDs)患者中的输液相关反应(IRRs)、影响因素及输注效率。方法采用回顾性队列研究设计,纳入2022年1—12月北京大学第一医院皮肤科179例AIBDs患者资料(共进行227次利妥昔单抗治疗)。将其按输注速度分为快速组(155次)和慢速组(72次)。比较两组IRRs发生率及严重程度;通过多因素贝叶斯Logistic回归(纳入随机效应)分析IRRs的影响因素,并比较不同剂量下的输注时长。结果两组间IRRs发生率及严重程度(多为轻至中度)无显著差异;发热(7.49%)和咽喉不适(3.52%)为最常见表现。多因素贝叶斯Logistic回归分析结果显示,男性是IRRs的保护因素[OR=0.14(95%CrI:0.03~0.43)],而首次输注是独立危险因素[OR=4.26(95%CrI:1.30~17.01)]。快速组中位输注时间显著缩短0.67 h(6.42 h vs.7.00 h,P=0.002),此优势在100 mg和500 mg剂量组中保持一致(P<0.001),但在1000 mg剂量组中差异无统计学意义(P=0.178)。结论利妥昔单抗快速输注方案在AIBDs患者中未显著增加IRRs风险,且能显著缩短输注时间(1000 mg剂量除外)。基于男性(保护因素)和首次输注(危险因素)制定的个体化监测策略,有助于实现该方案安全和高效的应用。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 自身免疫性大疱性疾病 输液相关反应 护理管理 影响因素
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BP230-IgG抗体阳性的大疱性类天疱疮患者致病特征的初步探究
2
作者 刘玮 曾志良 +1 位作者 马玲 陈柳青 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第1期36-40,共5页
目的探讨BP230-IgG抗体阳性的大疱性类天疱疮(BP)患者的致病特征。方法根据BP230-IgG和BP180-IgG抗体表达水平,将患者分为BP230-IgG+BP180-IgG-组(单阳组,4例)、BP230-IgG+BP180-IgG+组(双阳组,30例)和BP230-IgG-BP180-IgG+组(阴性组,30... 目的探讨BP230-IgG抗体阳性的大疱性类天疱疮(BP)患者的致病特征。方法根据BP230-IgG和BP180-IgG抗体表达水平,将患者分为BP230-IgG+BP180-IgG-组(单阳组,4例)、BP230-IgG+BP180-IgG+组(双阳组,30例)和BP230-IgG-BP180-IgG+组(阴性组,30例),分析3组患者治疗前基线临床特征、实验室检查结果、治疗后反应、BP180-IgG及BP230-IgG抗体表达水平等。结果双阳组tIgE水平[(1323.38±972.26)kIU/L]均高于单阳组及阴性组,差异均有统计学意义(P<0.05);双阳组合并症发生率(73.30%)高于阴性组(36.67%),差异有统计学意义(P<0.05);双阳组皮损平均控制时间较长,但3组比较差异无统计学意义(P>0.05)。单阳性4例患者均为轻中度BP,未出现黏膜受累,治疗仅单一口服或外用糖皮质激素。三组患者皮损均伴瘙痒及炎症反应剧烈,基线BP180-IgG和BP230-IgG抗体表达水平均与tIgE水平成正相关(P<0.05)。结论单独BP230-IgG诱发的BP临床发病率低、病情较轻及治疗反应好;BP230-IgG+BP180-IgG+双阳组患者合并症发生率较高、tIgE水平升高、炎症反应更强烈及控制新发水疱难度更大;但BP230-IgG致病的详细分子机制仍有待进一步研究证实。 展开更多
关键词 大疱性类天疱疮 BP230 IGG抗体 嗜酸性粒细胞 总IGE
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静脉注射用人免疫球蛋白治疗黏膜损害为主的寻常型天疱疮
3
作者 徐彰 王麒钧 +3 位作者 王晶莹 阮叶平 朱海琴 潘萌 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第3期206-208,共3页
患者女,73岁。口腔糜烂伴疼痛3年。皮肤科检查:颊黏膜及齿龈见散在糜烂面,部分上覆白色伪膜。无皮肤及外生殖器黏膜损害。实验室及辅助检查:间接免疫荧光(IIF)示棘细胞间IgG沉积。血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体阴性,抗Dsg3抗体阳性(123 ... 患者女,73岁。口腔糜烂伴疼痛3年。皮肤科检查:颊黏膜及齿龈见散在糜烂面,部分上覆白色伪膜。无皮肤及外生殖器黏膜损害。实验室及辅助检查:间接免疫荧光(IIF)示棘细胞间IgG沉积。血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体阴性,抗Dsg3抗体阳性(123 kU/L)。诊断为寻常型天疱疮(黏膜主导型)。初始治疗予糖皮质激素(0.5 mg·kg^(-1)·d^(-1))口服,后因并发剥脱性食管炎停用糖皮质激素,尝试使用静脉注射用人免疫球蛋白(400 mg·kg^(-1)·d^(-1)),连续5 d。每个月使用1个疗程,连续治疗3个月,症状明显缓解。后逐渐延长使用间隔至每3个月使用1次,症状稳定,目前仍继续随访中。 展开更多
关键词 寻常型天疱疮 剥脱性食管炎
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蛋白A免疫吸附疗法治疗寻常型天疱疮
4
作者 张辰希 沈静 +5 位作者 张晓颖 郭丽恒 陈佳龙 王琦 曾抗 李常兴 《皮肤性病诊疗学杂志》 2026年第1期35-41,共7页
患者女,25岁,全身红斑、水疱、糜烂伴疼痛4年余,加重1周。4年前患者因口腔多发溃疡、全身多发红斑和薄壁水疱,确诊为“寻常型天疱疮”,随后使用激素、免疫抑制剂及利妥昔单抗等生物制剂等治疗,病情控制不佳,仍反复发作。入院查体:满月面... 患者女,25岁,全身红斑、水疱、糜烂伴疼痛4年余,加重1周。4年前患者因口腔多发溃疡、全身多发红斑和薄壁水疱,确诊为“寻常型天疱疮”,随后使用激素、免疫抑制剂及利妥昔单抗等生物制剂等治疗,病情控制不佳,仍反复发作。入院查体:满月面容,水牛背,体质量指数(BMI)28.08。专科查体:全身多发大片红斑、松弛性水疱、糜烂、结痂,腋下、外阴可见大面积红斑、水疱、疣状斑块。天疱疮皮损面积指数(PDAI)评分为49分。实验室检查:天疱疮抗体:抗-Dsg1抗体237.8 U/mL,抗-Dsg3抗体174.5 U/mL;皮肤分泌物培养多种病原体阳性。诊断:①寻常型天疱疮;②皮肤感染;③药物性库欣综合征等。经多学科会诊以及患者知情同意后,予糖皮质激素、甲氨蝶呤联合蛋白A免疫吸附疗法(PA-IA)治疗(10次)。出院后,患者天疱疮抗体滴度降低,全身皮损好转。后续随访6个月,患者无新发皮损,天疱疮抗体滴度持续降低。 展开更多
关键词 寻常型天疱疮 重症天疱疮 免疫吸附治疗 皮肤感染
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乌帕替尼治疗家族性良性慢性天疱疮一例并文献复习
5
作者 胡轶阳 王玉琳 +7 位作者 胡洁 赵琪 王如意 李乘宇 蔡佳 李香凝 唐利利 范星 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第3期190-193,共4页
患者,男,50岁。家族性良性慢性天疱疮患者,曾使用“甲泼尼龙片、复方甘草酸苷片”等治疗,效果欠佳。既往有文献报道乌帕替尼治疗家族性良性慢性天疱疮患者的案例,经本患者知情同意后给予乌帕替尼15 mg,每日1次,治疗2周后,皮损明显干燥... 患者,男,50岁。家族性良性慢性天疱疮患者,曾使用“甲泼尼龙片、复方甘草酸苷片”等治疗,效果欠佳。既往有文献报道乌帕替尼治疗家族性良性慢性天疱疮患者的案例,经本患者知情同意后给予乌帕替尼15 mg,每日1次,治疗2周后,皮损明显干燥消退。继续维持治疗1个月后,皮损持续改善,无新发皮损。治疗2个月后随访,皮损改善稳定,无不良反应。 展开更多
关键词 乌帕替尼 家族性良性慢性天疱疮 JAK抑制剂
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局限于外阴和肛周的家族性良性慢性天疱疮1例及文献复习
6
作者 朱梦元 姚卫锋 +5 位作者 李维云 顾安康 丁瑞 张卫亮 李静 李珺莹 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2026年第1期59-60,共2页
患者女性,60岁,外阴及肛周皮肤红斑,对称分布淡红或灰白色丘疹伴轻微瘙痒和疼痛10年。皮损组织病理示角化不全,棘层增厚,基底层上广泛的棘层松解性水疱,并可见真皮乳头被覆单层上皮形成的绒毛,疱内棘层松解细胞。真皮浅层血管周围较多... 患者女性,60岁,外阴及肛周皮肤红斑,对称分布淡红或灰白色丘疹伴轻微瘙痒和疼痛10年。皮损组织病理示角化不全,棘层增厚,基底层上广泛的棘层松解性水疱,并可见真皮乳头被覆单层上皮形成的绒毛,疱内棘层松解细胞。真皮浅层血管周围较多炎性细胞浸润。诊断:家族性良性慢性天疱疮(HHD)。治疗:局部雷夫奴尔湿敷,外用激素及抗菌类乳膏均每日1次,每次2 g,连续应用7 d,患者皮疹情况截至投稿时仍在随访中。 展开更多
关键词 家族性良性慢性天疱疮 外阴 不典型
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基于贝叶斯模型的天疱疮全球发病率与疾病负担估算
7
作者 李洋 王真真 +3 位作者 解蓝宁 李文超 刘红 张福仁 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第4期254-260,共7页
目的:天疱疮是一组罕见的自身免疫性大疱性疾病,其流行病学数据在全球范围内仍较匮乏。本研究旨在定量估计天疱疮及其亚型寻常型天疱疮(PV)在全球、区域和特定国家的流行病学负担。方法:系统检索天疱疮的流行病学研究,构建贝叶斯层次线... 目的:天疱疮是一组罕见的自身免疫性大疱性疾病,其流行病学数据在全球范围内仍较匮乏。本研究旨在定量估计天疱疮及其亚型寻常型天疱疮(PV)在全球、区域和特定国家的流行病学负担。方法:系统检索天疱疮的流行病学研究,构建贝叶斯层次线性混合模型,估计天疱疮及PV在全球、区域和特定国家的发病率与新发病例数,并对患病率做描述性总结。结果:共纳入55项研究,模型预测,天疱疮与PV的全球发病率分别为4.05(0.84~8.25)/百万人年和3.62(0.73~7.60)/百万人年,年新发病例数分别约为3.25万与2.90万例。天疱疮的区域发病率从撒哈拉以南非洲南部1.92/百万人年至北非及中东5.32/百万人年不等;国家层面以伊朗最高(9.78/百万人年),摩洛哥最低(0.70/百万人年),PV亦呈现显著地理差异。全球女性天疱疮发病率是男性的1.36倍(4.18/百万人年vs.3.07/百万人年),PV为1.38倍(3.57/百万人年vs.2.59/百万人年)。成人发病率与全人群无显著差异,提示年龄分层数据不足。患病率亦呈地域异质性。结论:全球近84%的国家缺乏天疱疮流行病学数据,疾病分布存在明显的性别、年龄与地理差异。本研究填补了数据空白,为疾病监测与防控提供了依据。 展开更多
关键词 天疱疮 寻常型天疱疮 流行病学 发病率 贝叶斯层次线性混合模型
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免疫球蛋白A天疱疮的回顾性分析
8
作者 魏敏童 冯迅 +3 位作者 李佶姝 邹敏 王觅 李薇 《华西医学》 2026年第1期42-46,共5页
目的探讨免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A天疱疮患者的临床特征、病理与免疫学表现及治疗预后。方法回顾性分析2014年1月1日-2024年12月31日四川大学华西医院皮肤性病科确诊的IgA天疱疮患者的临床、病理、免疫学及随访资料。结果最终纳... 目的探讨免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A天疱疮患者的临床特征、病理与免疫学表现及治疗预后。方法回顾性分析2014年1月1日-2024年12月31日四川大学华西医院皮肤性病科确诊的IgA天疱疮患者的临床、病理、免疫学及随访资料。结果最终纳入8例患者,包括女性6例、男性2例,发病年龄平均为42.4岁,就诊年龄平均为45.3岁。8例患者均出现红斑和丘疹,其中6例伴黄白色脓疱,2例出现水疱。皮损累及部位包括躯干、四肢、头颈部及掌跖。4例诊断为角层下脓疱性皮肤病型IgA天疱疮,1例诊断为表皮内嗜中性皮肤病型,其余3例组织病理改变不典型。7例成功随访患者均实现疾病活动控制,随访期间5例至少出现1次复发。共6例患者完成治疗前后瘙痒评估(重度瘙痒3例,中度瘙痒1例),治疗后患者瘙痒均降至轻度。结论IgA天疱疮患者多以躯干及四肢水疱、脓疱为主要表现,瘙痒发生率较高。尽管多数患者对治疗有较好反应,但随访中复发并不少见。 展开更多
关键词 免疫球蛋白A天疱疮 免疫荧光 免疫印迹 组织病理 治疗
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肠道菌群与寻常型天疱疮关系的研究进展
9
作者 赵璨 石晶 《口腔医学研究》 北大核心 2026年第1期12-16,共5页
在寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)的发病过程中,环境因素起到至关重要的作用。肠道菌群作为重要的环境因素之一,近年来已被证实可影响多种自身免疫性疾病的进展。基于肠道菌群的干预措施已成为治疗自身免疫性疾病的新策略。近期... 在寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)的发病过程中,环境因素起到至关重要的作用。肠道菌群作为重要的环境因素之一,近年来已被证实可影响多种自身免疫性疾病的进展。基于肠道菌群的干预措施已成为治疗自身免疫性疾病的新策略。近期研究显示,肠道微生态失调与PV的发生发展密切相关。本文综述了肠道菌群在PV发生发展中的作用、菌群紊乱影响PV的可能机制,以及以肠道菌群为靶点干预治疗PV的可能方式,为深入解析PV的发病机制及探索新型治疗途径提供了理论依据和研究思路。 展开更多
关键词 寻常型天疱疮 肠道菌群 发病机制 菌群失衡
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误诊为带状疱疹的红斑型天疱疮
10
作者 王诗嫣 闫语 +1 位作者 王秀丽 王宏伟 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第3期203-205,共3页
报告1例红斑型天疱疮。患者女,77岁,因左侧腰腹部疼痛性红斑及糜烂就诊,曾被多家医院误诊为带状疱疹,抗病毒及局部抗感染治疗无效。取腰腹部完整水疱组织病理检查示角质层下方及棘层上方裂隙状表皮内疱,伴棘层松解细胞;血清疱病相关自... 报告1例红斑型天疱疮。患者女,77岁,因左侧腰腹部疼痛性红斑及糜烂就诊,曾被多家医院误诊为带状疱疹,抗病毒及局部抗感染治疗无效。取腰腹部完整水疱组织病理检查示角质层下方及棘层上方裂隙状表皮内疱,伴棘层松解细胞;血清疱病相关自身抗体检测示桥粒芯蛋白1抗体>200 kU/L,桥粒芯蛋白3抗体117.5 kU/L,均显著升高;直接免疫荧光示棘细胞间免疫球蛋白G呈网状沉积。综合临床—病理—免疫学特征,诊断为老年红斑型天疱疮。予肌肉注射复方倍他米松联合外用卤米松软膏治疗后,皮损明显改善,糜烂愈合,疼痛缓解,2周后皮损基本痊愈,无新发水疱,预后良好。 展开更多
关键词 红斑型天疱疮 误诊 带状疱疹 抗桥粒芯蛋白抗体
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特瑞普利单抗使用后致类天疱疮1例
11
作者 张颖纯 赵莉 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第1期66-67,共2页
患者女,55岁。因口唇部黏膜糜烂,双手红斑和水疱伴瘙痒、疼痛4个月,加重伴泛发全身1个月余,于2022年3月3日来我院入院治疗。患者6个月前因肝癌予静脉滴注免疫检查点抑制剂特瑞普利单抗(240mg,每月1次,共6次);4个月前患者唇部及口腔内部... 患者女,55岁。因口唇部黏膜糜烂,双手红斑和水疱伴瘙痒、疼痛4个月,加重伴泛发全身1个月余,于2022年3月3日来我院入院治疗。患者6个月前因肝癌予静脉滴注免疫检查点抑制剂特瑞普利单抗(240mg,每月1次,共6次);4个月前患者唇部及口腔内部出现溃疡。 展开更多
关键词 免疫检查点抑制剂 类天疱疮 特瑞普利单抗
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天疱疮患者疾病严重程度与抑郁、焦虑及生活质量的相关性
12
作者 Gyeongah Kim 李鲁源 +7 位作者 胡宏香 李佶姝 王怡怡 冯迅 魏敏童 许可沁 周兴丽 李薇 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第1期25-29,共5页
目的:明确天疱疮疾病严重程度与抑郁、焦虑及生活质量的相关性。方法:选取2024年8月至2025年2月四川大学华西医院皮肤性病科天疱疮患者,采用BDI-Ⅱ、BAI和DLQI量表分别评估其抑郁、焦虑及生活质量,并记录天疱疮疾病面积指数(PDAI)。同... 目的:明确天疱疮疾病严重程度与抑郁、焦虑及生活质量的相关性。方法:选取2024年8月至2025年2月四川大学华西医院皮肤性病科天疱疮患者,采用BDI-Ⅱ、BAI和DLQI量表分别评估其抑郁、焦虑及生活质量,并记录天疱疮疾病面积指数(PDAI)。同期健康人群为对照组。结果:共纳入104例天疱疮患者、62名正常对照,患者组BDI-Ⅱ、BAI及DLQI得分均高于对照组(均P<0.05)。PDAI与BDI-Ⅱ(r=0.277)、BAI(r=0.201)呈弱正相关,与DLQI(r=0.401)呈中度正相关(均P<0.05);BDI-Ⅱ、BAI与DLQI之间均呈强正相关(r≥0.621,P<0.01)。回归分析显示,PDAI对BDI-Ⅱ、BAI及DLQI均有显著正向影响(均P<0.05)。结论:天疱疮患者抑郁、焦虑水平较高,生活质量较差,且均与疾病严重程度正相关。临床应关注心理健康并给予干预,以改善预后。 展开更多
关键词 天疱疮 疾病严重程度 抑郁 焦虑 生活质量
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新生儿自身免疫性大疱病研究进展
13
作者 方哲韵 朱海琴 +1 位作者 潘萌 王麒钧 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第2期136-138,共3页
新生儿自身免疫性大疱病较为罕见,通常在患儿出生后不久即发生,临床多表现为正常皮肤或黏膜部位出现红斑、水疱、糜烂等病变,该组疾病大多具有自限性,预后良好,部分患儿会遗留不同程度的黏膜损害,出现并发症导致死亡,需要临床医师早期... 新生儿自身免疫性大疱病较为罕见,通常在患儿出生后不久即发生,临床多表现为正常皮肤或黏膜部位出现红斑、水疱、糜烂等病变,该组疾病大多具有自限性,预后良好,部分患儿会遗留不同程度的黏膜损害,出现并发症导致死亡,需要临床医师早期干预、积极治疗。本文综述其发病机制、临床表现、鉴别诊断、治疗及围产期管理等,以期提高临床医师对该病的认识。 展开更多
关键词 新生儿自身免疫性大疱病 寻常型天疱疮 大疱性类天疱疮 线状IgA大疱性皮肤病
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自身免疫性大疱性皮肤病患者细胞因子与抗体等检测指标的相关性
14
作者 部楠 陈雪雯 刘平 《山西医药杂志》 2026年第6期437-442,共6页
目的分析自身免疫性大疱性皮肤病(AIBD)患者细胞因子与桥粒芯糖蛋白1抗体(anti-Dsg1)、桥粒芯糖蛋白3抗体(anti-Dsg3)、抗BP180抗体、抗BP230抗体等检测指标的相关性,探讨细胞因子等指标在AIBD中的诊断价值。方法采取回顾性研究的方法,... 目的分析自身免疫性大疱性皮肤病(AIBD)患者细胞因子与桥粒芯糖蛋白1抗体(anti-Dsg1)、桥粒芯糖蛋白3抗体(anti-Dsg3)、抗BP180抗体、抗BP230抗体等检测指标的相关性,探讨细胞因子等指标在AIBD中的诊断价值。方法采取回顾性研究的方法,选取2024年1月至12月在天津市中医药研究院附属医院皮肤科就诊的天疱疮及大疱性类天疱疮(BP)患者73例以及同期健康查体者73名作为研究对象。采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定其血清抗Dsg1、抗Dsg3、抗BP180、抗BP230抗体等指标;采用流式荧光发光法检测血清中细胞因子水平;采用免疫比浊法测定免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)和D-二聚体水平;酶法检测甘油三酯和胆固醇水平;双缩脲法检测总蛋白;溴甲酚绿法检测白蛋白;血细胞分析仪检测白细胞等指标。同时分析细胞因子与抗体等检测指标的相关性。结果经二元Logistic分析校正年龄与性别后,疾病组血清总IgE、白细胞介素(IL)-2、IL-6、IL-10水平高于对照组,IgM、IL-4、γ-干扰素(IFN-γ)水平低于对照组。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,上述指标中白细胞介素(IL)-10、IL-4诊断价值相对较高,IFN-γ诊断价值最低。疾病组内比较显示,天疱疮组抗Dsg1抗体单阳率、抗Dsg3抗体单阳率高于BP组;2组仅IL-10水平差异有统计学意义,且二元Logistic回归显示IL-10对BP诊断呈显著正向影响。相关性分析显示,IL-6与总IgE呈正相关、与白蛋白呈负相关、与D-二聚体呈正相关;肿瘤坏死因子α(TNF-α)与抗Dsg3抗体呈负相关;IL-4与嗜酸性粒细胞呈负相关。结论AIBD患者存在显著的免疫球蛋白与细胞因子失衡,总IgE、IL-2、IL-6、IL-10升高及IgM、IL-4、IFN-γ降低可作为疾病诊断的潜在生物标志物,其中IL-10和IL-4诊断效能更优。抗Dsg1、Dsg3抗体单阳率可有效鉴别天疱疮与BP,IL-10对BP具有辅助诊断意义。细胞因子(如IL-6、TNF-α)与Ig、白蛋白、D-二聚体等指标的相关性,揭示了疾病“免疫紊乱-炎症放大-多系统交互”的病理特征:IL-6可反映疾病炎症负荷、营养代谢及血栓风险,TNF-α与抗Dsg3抗体的负相关为天疱疮治疗提供新思路。上述指标不仅可为AIBD的诊断、病情活动度评估提供依据,也为探索IL-6等潜在治疗靶点、推动临床精准诊疗奠定理论基础。 展开更多
关键词 皮肤疾病 水疱大疱性 类天疱疮 大疱性 细胞因子 抗体
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度普利尤单抗治疗家族性良性慢性天疱疮一例并文献复习
15
作者 何静 黄晓慧 +1 位作者 朱梓墨 窦侠 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第3期203-205,共3页
患者,男,37岁。双侧腹股沟、阴囊、肛周红斑、糜烂伴痛8年,皮损组织病理符合家族性良性慢性天疱疮特点。其父有类似病史。患者病情反复发作,多种治疗方法疗效欠佳。根据既往度普利尤单抗治疗家族性良性慢性天疱疮的文献,给予患者度普利... 患者,男,37岁。双侧腹股沟、阴囊、肛周红斑、糜烂伴痛8年,皮损组织病理符合家族性良性慢性天疱疮特点。其父有类似病史。患者病情反复发作,多种治疗方法疗效欠佳。根据既往度普利尤单抗治疗家族性良性慢性天疱疮的文献,给予患者度普利尤单抗治疗,随访4个月皮损控制理想,未发现不良反应。与既往报道多为广泛或中重度难治病例不同,本例皮损主要局限于腹股沟、阴囊及肛周高摩擦部位,病程长且反复发作。 展开更多
关键词 度普利尤单抗 家族性良性慢性天疱疮
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大疱性类天疱疮150例住院患者临床回顾性分析
16
作者 张肖晗 苗青 王惠敏 《河南医学研究》 2026年第4期593-597,共5页
目的回顾性分析大疱性类天疱疮(BP)患者的临床资料,研究相关实验室指标与BP严重程度的相关性。方法收集150例BP住院患者的一般资料与血液学指标,与100例对照者进行比较。将BP患者分为轻、中、重度3组,比较组间差异。用Spearman相关分析... 目的回顾性分析大疱性类天疱疮(BP)患者的临床资料,研究相关实验室指标与BP严重程度的相关性。方法收集150例BP住院患者的一般资料与血液学指标,与100例对照者进行比较。将BP患者分为轻、中、重度3组,比较组间差异。用Spearman相关分析探讨BP患者抗BP180抗体水平与其他实验室指标的关系。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析比较中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)与单一参数中性粒细胞(NEU)、淋巴细胞(LYM)、血小板(PLT)对BP的诊断效能并计算截断值、灵敏度和特异度。结果BP患者与对照组相比,白细胞(WBC)、嗜酸性粒细胞(EOS)、NEU、NLR、PLR、D-二聚体升高,LYM、血清白蛋白水平降低(P<0.05)。BP患者亚组间比较,NLR、抗BP180抗体、D-二聚体值重度组>中度组>轻度组,血清白蛋白水平重度组<中度组<轻度组(P<0.05);重度组EOS水平高于中度组、轻度组(P<0.05);轻度组PLR、免疫球蛋白E(IgE)低于中度组、重度组(P<0.05)。Spearman相关分析显示,抗BP230抗体、NLR、PLR、PLT、EOS、IgE、D-二聚体与抗BP180抗体水平存在正相关关系,白蛋白与抗BP180抗体水平存在负相关关系(P<0.05)。ROC曲线下面积NLR(0.943)>NEU(0.919)>LYM(0.798),PLR(0.811)>LYM(0.798)>PLT(0.567),NLR的最佳截断值为2.55,灵敏度为90.7%,特异度为90.0%,PLR的最佳截断值为168.01,灵敏度为69.3%,特异度为84.0%。结论NLR、抗BP180抗体、D-二聚体、血清白蛋白水平与BP的严重程度相关;PLR、EOS、IgE在一定程度上与BP的严重程度相关。NLR、PLR对BP的诊断效能优于对应的单一参数。 展开更多
关键词 大疱性类天疱疮 中性粒细胞/淋巴细胞比值 血小板/淋巴细胞比值 抗BP180抗体
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度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗红皮病样无水疱性类天疱疮
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作者 房胜珂 屈丽娜 +3 位作者 孙璐璐 王雪松 王建峰 刘国艳 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第2期110-113,共4页
报告1例度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗红皮病样无水疱性类天疱疮。患者男,73岁,躯干反复出现红斑、脱屑伴剧烈瘙痒半年,近1个月迅速泛发全身。皮肤科检查:头皮多发红斑、脱屑,全身皮肤弥漫性水肿性红斑、脱屑,躯干及四肢可见渗出,四... 报告1例度普利尤单抗联合糖皮质激素治疗红皮病样无水疱性类天疱疮。患者男,73岁,躯干反复出现红斑、脱屑伴剧烈瘙痒半年,近1个月迅速泛发全身。皮肤科检查:头皮多发红斑、脱屑,全身皮肤弥漫性水肿性红斑、脱屑,躯干及四肢可见渗出,四肢轻度浮肿,皮损累及>90%体表面积,未见水疱。实验室检查示嗜酸性粒细胞计数及IgE显著升高,抗BP180、抗BP230抗体阳性,抗Ⅶ型胶原抗体阴性。皮损组织病理检查示真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光检查示基膜C3线状沉积阳性;盐裂皮肤-间接免疫荧光检查示IgG抗体表皮侧阳性。诊断:红皮病样无水疱性类天疱疮。考虑患者高龄且合并多种慢性基础疾病,予度普利尤单抗皮下注射联合甲泼尼龙(起始剂量每日60 mg)。用药后次日瘙痒明显缓解,1周后皮损明显消退,甲泼尼龙快速减量,3周后皮损完全消退,随访6个月未复发。 展开更多
关键词 类天疱疮 无水疱性 红皮病 度普利尤单抗 糖皮质激素
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CD69表达水平与大疱性类天疱疮病情严重程度及预后的关系
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作者 贺小艳 《中国免疫学杂志》 北大核心 2026年第1期167-174,共8页
目的:探讨CD69表达与大疱性类天疱疮(BP)病情严重程度及预后的关系。方法:选择2021年2月至2024年3月北京大学第一医院太原医院收治的115例BP患者为研究对象,根据病情严重程度分为轻度组(n=40)、中度组(n=42)和重度组(n=33),比较三组患... 目的:探讨CD69表达与大疱性类天疱疮(BP)病情严重程度及预后的关系。方法:选择2021年2月至2024年3月北京大学第一医院太原医院收治的115例BP患者为研究对象,根据病情严重程度分为轻度组(n=40)、中度组(n=42)和重度组(n=33),比较三组患者临床资料及免疫学特征,多元线性回归分析CD69与免疫学特征的关系,非条件Logistic回归模型分析CD69与免疫学特征对病情加重的相乘交互作用,采用ANDERSSON等编制的交互作用计算表分析其相加交互作用。另根据随访1年时的KPS评分将患者分为预后良好组(n=67)和预后不良组(n=48),广义线性混合效应模型(GLMMs)和限制性立方样条分析CD69表达与患者预后的关联,ROC曲线分析CD69表达对BP患者预后的预测价值。结果:三组不同严重程度患者血清细胞因子信号转导抑制蛋白-1(SOCS-1)、SOCS-3、抗BP180抗体差异均有统计学意义,且重度组SOCS-1、SOCS-3、抗BP180抗体水平显著高于轻度组和中度组(P<0.05);多元线性回归分析显示CD69是能预测SOCS-1、SOCS-3、抗BP180抗体水平升高的独立危险因素(P<0.05);CD69水平与SOCS-1、SOCS-3、抗BP180抗体水平对病情加重存在相乘及相加交互作用。预后良好组与预后不良组患者黏膜受累、血白细胞计数(WBC)、白蛋白(Alb)、C反应蛋白(CRP)、CD69及自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分(ABSIS)差异均有统计学意义(P<0.05);GLMMs分析显示,CD69水平越高,BP患者预后不良发生风险越大(P<0.001)。限制性立方样条分析显示,轻度、中度、重度BP患者CD69表达与预后不良关联强度均存在显著非线性剂量-反应关系(非线性检验均P<0.000 1);ROC曲线分析显示,CD69表达预测BP预后不良的AUC为0.760(0.584~0.790),其中轻度、中度、重度患者CD69表达预测预后不良的AUC分别为0.739(0.638~0.761)、0.748(0.707~0.785)、0.757(0.724~0.817)。结论:CD69表达与BP患者预后显著相关,且不同严重程度BP患者CD69表达与预后不良风险密切相关,CD69表达能够有效预测BP患者预后。 展开更多
关键词 CD69 大疱性类天疱疮 预后
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复方黄柏液辅助糖皮质激素治疗天疱疮糜烂渗出效果观察
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作者 熊梦妤 史娟 《中华保健医学杂志》 2026年第3期293-296,共4页
目的观察复方黄柏液辅助糖皮质激素治疗天疱疮糜烂渗出的临床疗效与安全性。方法选取上海市皮肤病医院2022年3~2025年3月收治的天疱疮患者72例。随机数表法分为两组,每组36例。对照组应用糖皮质激素,复方黄柏液组在对照组基础上以复方... 目的观察复方黄柏液辅助糖皮质激素治疗天疱疮糜烂渗出的临床疗效与安全性。方法选取上海市皮肤病医院2022年3~2025年3月收治的天疱疮患者72例。随机数表法分为两组,每组36例。对照组应用糖皮质激素,复方黄柏液组在对照组基础上以复方黄柏液涂剂湿敷皮损部位。比较两组患者局部皮损干预起效时间。比较4周后两组患者局部皮损恢复状况、皮肤病生活质量指数(DLQI);比较创面细菌感染、因控制不佳而增加激素及联用免疫抑制剂的患者。结果复方黄柏液组起效时间快于对照组,差异有统计学意义(t=4.801,P=0.000)。治疗后,复方黄柏液组DLQI评分低于对照组,差异有统计学意义(t=2.969,P=0.000)。复方黄柏液组临床痊愈和显效患者多于对照组,创面感染率低于对照组,差异有统计学意义(χ^(2)=8.391、4.235,P<0.05),两组控制不佳患者差异无统计学意义(P>0.05)。结论局部应用复方黄柏液湿敷作为糖皮质激素的辅助治疗方案,能够加速天疱疮患者皮损的早期消退、降低创面细菌感染风险,提升患者的生活质量。 展开更多
关键词 天疱疮 糖皮质激素 复方黄柏液 感染
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三例不同临床表现的抗p200类天疱疮临床分析
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作者 李昕 万苗 +1 位作者 游霞 朱建建 《中国麻风皮肤病杂志》 2026年第4期265-269,共5页
目的:总结抗p200类天疱疮患者的临床特点及诊疗情况。方法:收集3例确诊为抗p200类天疱疮的患者资料,回顾性分析其临床特点、实验室特征及诊疗情况。结果:3例抗p200类天疱疮患者中,女1例,男2例,分别表现为大疱性类天疱疮样、线状IgA大疱... 目的:总结抗p200类天疱疮患者的临床特点及诊疗情况。方法:收集3例确诊为抗p200类天疱疮的患者资料,回顾性分析其临床特点、实验室特征及诊疗情况。结果:3例抗p200类天疱疮患者中,女1例,男2例,分别表现为大疱性类天疱疮样、线状IgA大疱性皮病样及湿疹样损害,均伴黏膜受累及瘙痒。组织病理示表皮下水疱伴有不同程度的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。直接免疫荧光(DIF)显示基底膜带IgG、C3线状沉积,盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)提示血清IgG抗体结合于盐裂皮肤真皮侧。治疗分别采用糖皮质激素单药、糖皮质激素联合甲氨蝶呤、多西环素联合烟酰胺。随访1个月3例患者病情均得到控制,2例随访至1年时完全缓解停药且未复发,1例仍在随访中,病情稳定。结论:抗p200类天疱疮临床表现多样,其诊断需要结合组织病理、DIF、ss-IIF及免疫印迹法,治疗应遵循个体化原则。 展开更多
关键词 抗p200类天疱疮 类天疱疮 大疱性
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