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2例冲浪者脊髓病诊治报告及文献回顾
1
作者 赵建辉 赵宁 +5 位作者 郑丹 张陈鑫 刘杰 焦介 李文举 孟庆义 《中国急救医学》 2025年第3期267-271,共5页
冲浪者脊髓病(Surfer′s myelopathy,SM)在临床相对少见,容易误诊、漏诊。本研究分析总结解放军总医院海南医院2例SM患者诊治过程,并对国内外相关文献进行回顾。SM诊断主要通过背部脊柱过伸的病史、截瘫或轻截瘫症状和体征,结合脊髓磁... 冲浪者脊髓病(Surfer′s myelopathy,SM)在临床相对少见,容易误诊、漏诊。本研究分析总结解放军总医院海南医院2例SM患者诊治过程,并对国内外相关文献进行回顾。SM诊断主要通过背部脊柱过伸的病史、截瘫或轻截瘫症状和体征,结合脊髓磁共振成像(MRI)异常表现确诊,治疗上主要给予糖皮质激素抗炎、脱水,从而减轻脊髓水肿,改善脊髓灌注,进行营养神经、功能康复等对症支持治疗。本研究对该少见病例的分享和相关文献回顾,有助于促进临床医师对其早期识别和规范治疗,减少误诊、误治。 展开更多
关键词 冲浪者脊髓病 非外伤性脊髓损伤 急性过伸性脊髓病 糖皮质激素 营养神经 康复
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肾上腺脊髓神经病的临床及影像学特点(附1例报告)
2
作者 宋良 付胜奇 +2 位作者 石宝洋 禹萌 刘海涛 《临床神经病学杂志》 2025年第5期327-331,共5页
目的分析肾上腺脊髓神经病(AMN)的临床及影像学特点。方法回顾性分析1例经基因检测确诊为AMN患者的临床资料。结果本例患者青年男性,隐匿起病,慢性病程,进行性加重,主要临床表现为言语不清、饮水呛咳、双下肢无力、行走不稳及排尿障碍... 目的分析肾上腺脊髓神经病(AMN)的临床及影像学特点。方法回顾性分析1例经基因检测确诊为AMN患者的临床资料。结果本例患者青年男性,隐匿起病,慢性病程,进行性加重,主要临床表现为言语不清、饮水呛咳、双下肢无力、行走不稳及排尿障碍。查体:构音障碍、双侧锥体束征、括约肌功能障碍,合并全身皮肤发黑、皮肤黏膜色素沉着。影像学MRI示双侧皮质脊髓束对称性异常高信号,小脑、脑干及颈、胸髓萎缩显著。腰穿CSF-IL-6、IL-8均稍高,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性(1∶32)。定位诊断肾上腺皮质+小脑+双侧皮质脊髓束+周围神经受累。定性诊断考虑遗传代谢性疾病、MOG抗体相关性疾病均不能除外。但患者慢性病程,小脑、脑干、颈胸髓萎缩显著,考虑血清MOG抗体存在假阳性,故定性诊断考虑遗传代谢性疾病可能性较大。因本院技术条件有限无法检测血浆极长链脂肪酸,但完善基因检测示ABCD1基因突变:c.1628C>T(p.Pro543Leu)变异,故诊断AMN明确。结论AMN是一种X-连锁隐性遗传疾病,临床表现主要为神经传导束受损(痉孪性截瘫、括约肌功能障碍、深感觉障碍)、肾上腺皮质功能不全(皮肤黏膜色素沉着、毛发稀疏)及脑部症状(书写障碍、视力/听力障碍、认知障碍及性格改变)等。影像学主要表现为双侧皮质脊髓束行走区脑白质脱髓鞘及脊髓退行性萎缩变性。极长链脂肪酸含量升高及ABCD1基因突变可明确AMN的诊断。 展开更多
关键词 肾上腺脊髓神经病 脊髓退行性病变 周围神经病
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干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症:细胞来源、数量、修饰手段及给药途径 被引量：2
3
作者 赵文 毕玉琳 +3 位作者 付旭阳 段红梅 杨朝阳 李晓光 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2025年第19期4083-4090,共8页
背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能... 背景:随着医疗技术的不断进步,干细胞疗法已经被用于包括肌萎缩侧索硬化症在内的多种疾病的治疗。目的:综述干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展,展望该领域的发展趋势。方法:以“肌萎缩侧索硬化症,间充质干细胞,神经干/祖细胞,多能诱导干细胞;amyotrophic lateral sclerosis,mesenchymal stem cells,neural stem/progenitor cells,pluripotent stem cells”为关键词,在PubMed、中国知网、万方数据库进行检索,检索时限为1995-2024年。共检索到1700余篇文献,最终纳入58篇文献用于综述。结果与结论:肌萎缩侧索硬化症是一种影响脑干和脊髓的下部运动神经元以及运动皮质的上部运动神经元的神经退行性疾病。干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的相关研究已成为一大研究热点。在这篇综述中,总结了不同种类干细胞在肌萎缩侧索硬化症研究领域中的应用情况,包括间充质干细胞、神经干祖细胞、多能诱导干细胞,评估了干细胞来源、细胞量、干细胞修饰手段及给药途径等临床前研究关键,为未来干细胞治疗的应用奠定了基础。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 间充质干细胞 神经干/祖细胞 诱导多能干细胞 神经退行性疾病
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脊髓融合术修复脊髓损伤的策略与进展
4
作者 申婷婷 张卫华 +1 位作者 王小刚 任晓平 《国际神经病学神经外科学杂志》 2025年第5期72-82,共11页
脊髓损伤(SCI)是一种高度致残的中枢神经系统损伤,属于世界性临床医学难题。脊髓的再生能力低、神经可塑性差,SCI后囊性空洞和胶质瘢痕阻断神经传导,SCI修复难度大,目前临床上尚无SCI的有效治疗方法。“脊髓融合术”是一项修复SCI的新技... 脊髓损伤(SCI)是一种高度致残的中枢神经系统损伤,属于世界性临床医学难题。脊髓的再生能力低、神经可塑性差,SCI后囊性空洞和胶质瘢痕阻断神经传导,SCI修复难度大,目前临床上尚无SCI的有效治疗方法。“脊髓融合术”是一项修复SCI的新技术,其主要通过融合剂、锋利的刀和电刺激加速神经融合及修复进程,促进神经轴突再生、重组完整的神经传导环路,最终达到修复SCI相应功能的目的。该文回顾了历年SCI相关研究,对“脊髓融合术”的内涵、重要研究进展及神经学机制进行综述并探讨,旨在助力早日攻克SCI修复难题,希望能为SCI截瘫治疗带来新的突破。 展开更多
关键词 脊髓损伤 脊髓融合术 神经传导通路 轴突修复 聚乙二醇
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基于多学科协作理念的综合护理模式在减少脊髓损伤患者并发症中的应用研究
5
作者 李满梅 《现代医学与健康研究电子杂志》 2025年第17期115-118,共4页
目的探究脊髓损伤患者实施基于多学科协作理念的综合护理模式对其创伤后成长水平、生活质量及并发症发生情况的影响。方法选取柳州市柳铁中心医院2022年1月至2024年8月收治的50例脊髓损伤患者,依据随机数字表法将患者分为两组,对照组(25... 目的探究脊髓损伤患者实施基于多学科协作理念的综合护理模式对其创伤后成长水平、生活质量及并发症发生情况的影响。方法选取柳州市柳铁中心医院2022年1月至2024年8月收治的50例脊髓损伤患者,依据随机数字表法将患者分为两组,对照组(25例,实施传统脊髓损伤风险管理并进行常规护理干预),试验组(25例,脊髓损伤风险管理中使用常规护理联合多学科协作理念下的综合护理),两组均护理至患者出院。比较两组患者护理前后创伤后成长水平、生活质量,护理期间并发症发生情况,以及护理后患者满意率。结果与护理前比,护理后两组患者简体中文版创伤后成长评定量表(C-PTGI)、改良Barthel指数(MBI)评分均升高,试验组均高于对照组;护理期间试验组患者并发症总生率低于对照组;护理后试验组患者满意率高于对照组(均P<0.05)。结论在脊髓损伤患者风险管理中实施基于多学科协作理念的综合护理模式,不仅可以提高患者创伤后成长水平,改善患者生活质量与护理满意率,且有助于降低并发症的发生风险。 展开更多
关键词 多学科协作 综合护理 脊髓损伤 创伤后成长 生活质量
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改良经皮内镜下胃造瘘术在肌萎缩侧索硬化症患者中的应用 被引量：1
6
作者 刘文正 马玉环 +6 位作者 常虹 闫秀娥 姚炜 王迎春 郑炜 张耀朋 黄永辉 《中国微创外科杂志》 北大核心 2025年第3期153-157,共5页
目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、... 目的探讨改良经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)对出现吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的应用价值。方法2018年1月~2023年12月我院对47例ALS行改良PEG,患者局部麻醉、半坐位,术者使用超细内镜经口入胃的方式实施手术。结果47例改良PEG均顺利完成,手术时间5~20 min,(10.3±1.7)min。术后住院2~8 d,平均2.8 d。术后并发症6例(12.8%),包括术后吸入性肺炎4例(8.5%),切口感染2例(4.3%)。PEG术前体重指数(Body Mass Index,BMI)17.06±0.89,术后3个月18.15±0.81,差异有显著性(t=-10.373,P=0.000)。结论对于出现吞咽困难的ALS患者,改PEG是可行的,能够明显改善患者的营养状况。 展开更多
关键词 经皮内镜下胃造瘘术 肌萎缩侧索硬化症 体重指数
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肌萎缩侧索硬化患者行经皮内镜胃造瘘术的住院经济负担分析 被引量：1
7
作者 梁燕 刘友容 +3 位作者 黄静 高明跃 胡琳雪 陈德智 《华西医学》 2025年第1期17-22,共6页
目的调查肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者住院行经皮内镜胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)的经济负担情况,并分析其影响因素。方法通过四川大学华西医院住院电子病历系统采集2014年—2024年行PE... 目的调查肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者住院行经皮内镜胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)的经济负担情况,并分析其影响因素。方法通过四川大学华西医院住院电子病历系统采集2014年—2024年行PEG的ALS患者的临床资料(年龄、性别、合并症、病程、住院时间、住院费用等),研究其对住院总费用的影响。结果共纳入患者102例。ALS患者行PEG住院期间的中位总费用为12701.00(10412.75,16720.00)元。多重线性回归分析结果显示,患者住院天数、年龄可影响住院总费用(P<0.05)。结论行PEG的ALS患者住院总医疗花费约1万。早期评估ALS患者疾病现况,给予个体化管理,优化治疗方案减低住院天数和药物费用,可有效控制医疗成本。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 经皮内镜胃造瘘术 经济负担
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脊髓损伤并发尿路感染患者血清IP-10、DcR3水平变化及检测意义 被引量：2
8
作者 宋光烨 叶春伟 +1 位作者 袁顺辉 王琪 《陕西医学杂志》 2025年第5期678-682,共5页
目的:探讨在脊髓损伤并发尿路感染(UTI)患者血清干扰素-γ诱导蛋白10(IP-10)、诱骗受体3(DcR3)水平变化及检测意义。方法:选取脊髓损伤患者196例,根据是否发生UTI将患者分为UTI组(91例)和非UTI组(105例)。ELISA法测定血清IP-10、DcR3水... 目的:探讨在脊髓损伤并发尿路感染(UTI)患者血清干扰素-γ诱导蛋白10(IP-10)、诱骗受体3(DcR3)水平变化及检测意义。方法:选取脊髓损伤患者196例,根据是否发生UTI将患者分为UTI组(91例)和非UTI组(105例)。ELISA法测定血清IP-10、DcR3水平。采用Pearson法分析UTI组患者血清IP-10、DcR3水平的相关性;采用Logistic回归分析脊髓损伤患者发生UTI的影响因素;血清IP-10、DcR3对脊髓损伤患者发生UTI的预测价值通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线进行分析。结果:UTI组患者保留导尿、肺部感染、外伤损伤比例及WBC、IL-1、IL-17、TNF-α水平高于非UTI组,RBC水平低于非UTI组(均P<0.05)。UTI组患者血清IP-10、DcR3水平高于非UTI组(均P<0.05)。UTI组患者血清IP-10、DcR3水平呈正相关(P<0.05)。血清IP-10、DcR3是脊髓损伤患者发生UTI的独立影响因素(均P<0.05)。血清IP-10、DcR3及两者联合预测脊髓损伤患者发生UTI的曲线下面积为(AUC)分别为0.804、0.813、0.887,两者联合预测的AUC高于血清IP-10、DcR3单独预测的AUC(均P<0.05)。结论:脊髓损伤并发UTI患者血清IP-10、DcR3水平升高,两者联合对脊髓损伤患者发生UTI具有一定预测效能。 展开更多
关键词 脊髓损伤 尿路感染 干扰素-γ诱导蛋白10 诱骗受体3 影响因素 预测价值
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奥法妥木单抗在复发型多发性硬化患者中有效性和安全性的研究进展 被引量：1
9
作者 赵悦(综述) 李磊(审校) 《中风与神经疾病杂志》 2025年第1期34-37,共4页
奥法妥木单抗是一种全人源化CD20单克隆抗体,被批准用于多发性硬化(MS)缓解期的疾病修饰治疗。其Fab段选择性结合并抑制CD20,诱导B细胞裂解,从而控制疾病进展。本文综述了奥法妥木单抗在复发型多发性硬化(RMS)患者中有效性和安全性的研... 奥法妥木单抗是一种全人源化CD20单克隆抗体,被批准用于多发性硬化(MS)缓解期的疾病修饰治疗。其Fab段选择性结合并抑制CD20,诱导B细胞裂解,从而控制疾病进展。本文综述了奥法妥木单抗在复发型多发性硬化(RMS)患者中有效性和安全性的研究进展。 展开更多
关键词 多发性硬化 抗CD20单克隆抗体 奥法妥木单抗 有效性及安全性
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尿液p75NTR胞外段变化率对肌萎缩侧索硬化症患者病情严重程度及生存时间的预测
10
作者 贾蕊 张荣华 +5 位作者 薛丽 靳娇婷 胡芳芳 刘潇 党永辉 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第2期298-303,共6页
目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间... 目的 进一步研究尿液神经营养因子受体p75(neurotrophin receptor p75,p75NTR)胞外段(extracellular domain of p75NTR,p75^(ECD))变化率作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者病情严重程度、进展率及生存时间的预测生物标记物的价值。方法 纳入40例ALS患者并保持每3~6个月来院随访和51例健康志愿者(HC),采集尿液,使用已经建立的ELISA法进行尿液p75^(ECD)检测并分析。ALSFRS-r量表用于ALS患者病情严重程度评价。尿液p75^(ECD)变化率(Δp75^(ECD))为末次与首次尿液p75^(ECD)含量的月均变化量。结果 ALS组末次随访尿液p75^(ECD)含量较基线时升高(P=0.002 3)。Spearman相关性分析显示ALS患者的ALSFRS-r分数与尿液p75^(ECD)含量之间呈负相关(r=-0.35,P=0.001 3);快速变化Δp75^(ECD)组的病程更短(P=0.015 8),且Δp75^(ECD)与ALS患者的病程呈负相关(r=-0.39,P=0.014);Mann-Whitney U检验显示快速进展ALS组的Δp75^(ECD)明显高于缓慢进展ALS组(P=0.001 6)。ALS患者的尿液Δp75^(ECD)与进展率呈正相关(r=0.34,P=0.005)。Kaplan-Meier生存分析法显示缓慢变化Δp75^(ECD)组的生存时间明显长于快速变化Δp75^(ECD)组(P=0.03)。结论 尿液p75^(ECD)变化率显示出成为评价ALS病情严重程度、预测进展快慢和生存时间的生物标记物的潜在价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症(ALS) 尿液 神经营养因子受体p75胞外段(p75^(ECD)) 生物标记物 预测
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烟酰胺核糖对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠的神经保护作用研究
11
作者 席国萍 宋国斌 +7 位作者 李艳花 孟涛 王记委 苏琴 贾思玮 郭漪 王青 马存根 《中国免疫学杂志》 北大核心 2025年第9期2049-2054,共6页
目的:探讨烟酰胺核糖(NR)对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠的神经保护作用。方法:采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG35-55)免疫诱导C57BL/6雌性小鼠制备EAE模型,随机分为EAE组和NR组。从免疫后第3天到免疫后第27天,EAE组小鼠灌胃生理... 目的:探讨烟酰胺核糖(NR)对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠的神经保护作用。方法:采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG35-55)免疫诱导C57BL/6雌性小鼠制备EAE模型,随机分为EAE组和NR组。从免疫后第3天到免疫后第27天,EAE组小鼠灌胃生理盐水(200μl/d),NR组小鼠灌胃NR(500 mg/kg,200μl/d),每天记录各组小鼠临床评分和体质量。免疫后第28天处死小鼠,提取小鼠脊髓蛋白,制备小鼠脊髓冰冻切片。髓鞘染色检测脊髓髓鞘脱失,免疫荧光染色检测脊髓MAP-2表达及NeuN、BDNF、GDNF、NGF和NT-3阳性细胞数量,Western blot检测脊髓BDNF、GDNF、NGF、NT-3表达。结果:与EAE组相比,NR显著推迟EAE小鼠发病时间(P<0.05),降低临床评分(P<0.05),减少体质量丢失,减轻脊髓髓鞘脱失(P<0.05),促进脊髓MAP-2表达(P<0.01),增加NeuN阳性细胞数量(P<0.01),上调BDNF、GDNF、NGF、NT-3表达(P<0.05)。结论:NR对EAE小鼠表现出良好的神经保护作用,其机制可能与NR显著增加脊髓神经营养因子表达,改善中枢神经系统微环境,营养神经,促进神经修复、神经生长等有关。 展开更多
关键词 烟酰胺核糖 实验性自身免疫性脑脊髓炎 神经保护 神经营养因子
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以视神经脊髓炎谱系疾病为首发症状的系统性红斑狼疮1例病例报告并文献复习
12
作者 林强 陈如月 +7 位作者 崔宁迅 江璐 唐韩云 戴小妹 沈芸妍 朱赟 徐勤英 李晓忠 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第4期313-317,共5页
本文报告1例以视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)起病的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患儿。女,5岁时出现视物模糊,根据水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP-4)抗体阳性和头部MRI异常... 本文报告1例以视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)起病的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患儿。女,5岁时出现视物模糊,根据水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP-4)抗体阳性和头部MRI异常诊断为NMOSD,接受免疫治疗后病情缓解。8岁时发现血小板减少,经甲泼尼龙、环孢菌素和血浆置换治疗后,血小板计数恢复正常。11岁时出现发热、血小板减少,同时有淋巴细胞减少、贫血、低补体血症、抗核抗体阳性、抗SSA阳性、抗Ro-52阳性和抗SSB阳性,诊断为SLE;经蛋白A免疫吸附、皮下注射泰它西普、口服泼尼松和霉酚酸酯等治疗,血小板计数恢复正常后出院,病情稳定。复习文献显示,以NMOSD为首发症状的SLE患者,多数有抗DNA抗体阳性,临床表现主要包括关节疼痛/关节炎、发热、血常规异常、低补体血症、蛋白尿。部分患者有视力受损、肢体瘫痪等后遗症。因此,对于NMOSD患儿,应警惕有SLE的可能。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 视神经炎谱系疾病 视觉障碍
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ADSCs通过PI3K/Akt和NF-κB途径调控神经元存活及炎症反应 被引量：1
13
作者 李伟宽 周治来 +1 位作者 谢欢 张辉 《脑与神经疾病杂志》 2025年第1期1-7,共7页
目的探究体外脂肪间充质干细胞(ADSCs)对神经元的保护作用及机制。方法培养并鉴定原代ADSCs,并建立谷氨酸诱导的HT22神经元细胞系损伤模型。细胞免疫荧光检测损伤模型中HT22细胞分支数目及分支长度的变化。构建ADSCs与HT22共培养,检测AD... 目的探究体外脂肪间充质干细胞(ADSCs)对神经元的保护作用及机制。方法培养并鉴定原代ADSCs,并建立谷氨酸诱导的HT22神经元细胞系损伤模型。细胞免疫荧光检测损伤模型中HT22细胞分支数目及分支长度的变化。构建ADSCs与HT22共培养,检测ADSCs对HT22细胞凋亡的调节作用。采用ELISA研究ADSCs对HT22损伤细胞中炎症因子(TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-10)的影响。通过Western blot检测PI3K/Akt及NF-κB的磷酸化变化,探讨ADSC对损伤HT22的机制。结果细胞免疫荧光验证酶解法培养的ADSCs高表达CD44。相较于对照组,细胞毒性试验表明随着谷氨酸增高,HT22细胞存活率下降,且20mM为半数抑制浓度,该浓度下HT22支数目及分支长度显著减少。相较于谷氨酸组,ADSCs共培养有效降低了谷氨酸诱导的HT22细胞系突起的分细胞凋亡,减少了Cleaved caspase3的表达。ELISA结果显示ADSCs共培养显著降低损伤HT22细胞中促炎因子的表达,同时提高抗炎因子IL-10的水平。ADSCs通过促进PI3K/Akt的磷酸化和抑制NF-κB的磷酸化,调节神经元存活及炎症反应。结论ADSCs具有显著的神经保护作用,通过调节关键信号途径促进受损神经元的存活和功能恢复。这为脊髓损伤的治疗提供了新的研究方向和希望。 展开更多
关键词 脊髓损伤 脂肪间充质干细胞 HT22 谷氨酸
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预见性康复干预对视神经脊髓炎谱系疾病伴痉挛疼痛患者生活质量的影响
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作者 高赛 武雷 +2 位作者 黄德晖 李静 靳海荣 《中华保健医学杂志》 2025年第3期456-460,共5页
目的观察预见性康复医疗干预对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)伴痉挛疼痛患者的生活质量的影响。方法前瞻性选取2018年7月~2021年5月解放军总医院第一医学中心神经内科收治的NMOSD伴痉挛疼痛患者94例,采用随机数表法,将患者按1∶1原则分... 目的观察预见性康复医疗干预对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)伴痉挛疼痛患者的生活质量的影响。方法前瞻性选取2018年7月~2021年5月解放军总医院第一医学中心神经内科收治的NMOSD伴痉挛疼痛患者94例,采用随机数表法,将患者按1∶1原则分为两组。对照组给予常规治疗,观察组给予预见性康复医疗干预。比较两组负性情绪评分、疼痛数字(NRS)评分、Penn痉挛频率量表(PSFS)评分、社会支持量表(SSRS)评分、生活质量评分的变化。结果与治疗前比较,两组汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分、NRS评分、PSFS评分下降,SSRS评分升高,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组干预后HAMA评分、HAMD评分、NRS评分、PSFS评分低于对照组;SSRS评分升高,差异有统计学意义(t=13.099、17.180、13.180、4.595、9.508,P<0.001)。与治疗前比较,两组生理健康、生理功能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、心理健康、精力、社会功能、情感职能、精神健康等评分均升高,观察组干预后生活质量评分均高于对照组,差异有统计学意义(t=6.418、9.440、7.726、8.511、7.449、9.044、9.281、6.937、7.559、7.138,P<0.001)。结论预见性康复治疗干预可减轻NMOSD伴痉挛疼痛患者疼痛,减少患者负性情绪,提高其生活质量。 展开更多
关键词 预见性康复 视神经脊髓炎谱系疾病 痉挛疼痛 生活质量 负性情绪
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首次发作的儿童MOG-IgG阳性脊髓炎的临床、影像学特征及预后分析
15
作者 唐晓璐 张炜华 +4 位作者 任长红 任晓暾 尹光恒 彭芸 程华 《医学影像学杂志》 2025年第5期6-10,共5页
目的探讨首次发作的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)阳性脊髓炎的临床、影像学特征及预后。方法选取首次发生中枢神经系统脱髓鞘事件,且临床有脊髓炎症状的MOG-Ig... 目的探讨首次发作的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)阳性脊髓炎的临床、影像学特征及预后。方法选取首次发生中枢神经系统脱髓鞘事件,且临床有脊髓炎症状的MOG-IgG阳性患儿(≤18岁)168例,最终纳入22例患儿。分析其临床、影像学特点及预后。结果22例患儿临床症状以肢体无力(90.9%)最常见,其次为肢体感觉异常(50.0%)及尿便障碍(50.0%)。MRI检查显示为单发病灶11例,多发病灶11例;16例可见长节段病变,11例可见短节段病变;12例主要累及中央灰质,可见线样征及“H”征;9例累及圆锥;3例可见斑片状强化。至末次随访(时间为0.6~4.8年,中位时间2.4年)时,3例复发,19例临床体征及症状完全恢复,3例残留轻度神经系统功能障碍。MRI检查随访脊髓萎缩与EDSS评分呈正相关(r=0.998,P<0.001)。结论儿童首次发作的MOG-IgG阳性脊髓炎影像学检查多数表现为以中央灰质受累为主的长节段病灶,也可表现为短节段病灶型脊髓炎,病灶可单发或多发,容易累及圆锥;多数患儿预后良好、复发率低;MRI检查显示脊髓萎缩可提示临床预后不良。 展开更多
关键词 磁共振成像 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体 脊髓炎 儿童
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同一家系ALS患者和正常人骨间肌组织的差异蛋白分析
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作者 李玲 马腾 +3 位作者 李佳潞 刘倩 曹丽翠 黄银兰 《中风与神经疾病杂志》 2025年第1期3-8,共6页
目的 应用同位素标记相对和绝对定量技术(iTRAQ),筛选同一家系肌萎缩侧索硬化症(FALS)患者与正常组骨间肌中相关蛋白的差异表达,确定该家系的致病蛋白,为治疗打下基础。方法 提取同一家系所有受试者骨间肌组织,运用iTRAQ技术,对所有蛋... 目的 应用同位素标记相对和绝对定量技术(iTRAQ),筛选同一家系肌萎缩侧索硬化症(FALS)患者与正常组骨间肌中相关蛋白的差异表达,确定该家系的致病蛋白,为治疗打下基础。方法 提取同一家系所有受试者骨间肌组织,运用iTRAQ技术,对所有蛋白质进行定性定量分析,获得患病组与正常组蛋白质表达谱,生物信息学分析筛选与FALS发病相关蛋白质,运用基因注释(GO)分析细胞成分,对蛋白进行分类分析。结果 经质谱鉴定共获得453种蛋白质,GO分析患病组与正常组共筛选出14种差异蛋白(P<0.05):与正常组相比有5种蛋白低表达(Ratio<1);有9种蛋白高表达(Ratio>1)。结论 TRIM 72、NADH脱氢酶[泛醌]1β亚基1、膜联蛋白A1、核心蛋白聚糖、谷胱甘肽过氧化物酶3、胶原蛋白α-1(Ⅻ)链、胶原蛋白α-2(Ⅰ)的链和胶原蛋白Ⅰ型-α1-亚型CRA-a,与FALS高度相关。26 S蛋白酶体调节亚基8、层粘连蛋白亚基α2、富亮氨酸重复蛋白、原纤维蛋白1、肌球蛋白8和皮连蛋白,可能与FALS相关。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 蛋白质组学 同位素标记相对和绝对定量技术
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T_(2)加权3D-SPACE序列与2D-HASTE序列在儿童腰椎脊髓磁共振成像中的图像质量比较
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作者 孟宪磊 高乐 +7 位作者 莫潼 方佃刚 李澳飞 卢宁 肖鑫 虎世杰 向葵 曾洪武 《实用医技杂志》 2025年第2期88-91,共4页
目的评估3D-优化采集可变翻转角快速自旋回波(SPACE)序列和2D-T_(2)加权半傅里叶采集快速自旋回波(HASTE)序列对儿童腰椎脊髓圆锥及终丝显示清晰度的效能比较。方法回顾性分析2023年11月至2024年5月,深圳市儿童医院中出现临床症状且经... 目的评估3D-优化采集可变翻转角快速自旋回波(SPACE)序列和2D-T_(2)加权半傅里叶采集快速自旋回波(HASTE)序列对儿童腰椎脊髓圆锥及终丝显示清晰度的效能比较。方法回顾性分析2023年11月至2024年5月,深圳市儿童医院中出现临床症状且经临床诊断后高度怀疑患有隐匿性脊髓栓系综合征的50例患者。利用西门子Prisma 3.0 T磁共振成像系统采集患儿术前的腰椎图像,所有患儿均行俯卧位3D-SPACE序列和2D-HASTE序列扫描。2位10年以上工作经验的儿童神经放射医生,分别使用4分法对腰椎脊髓圆锥及终丝显示情况进行分级评分。使用Mann-Whitney U检验进行统计分析,比较2组序列评分。采用加权Kappa检验评价2名医师间主观评分的一致性,根据加权Kappa值判断一致性强度。结果脊髓圆锥和终丝3D-SPACE序列图像清晰度的评分均高于2D-HASTE序列,差异具有统计学意义(P均<0.001)。HASTE序列的脊髓终丝评分一致性较强(加权Kappa=0.716)、脊髓圆锥评分一致性强(加权Kappa=0.807);SPACE序列的脊髓圆锥和终丝评分一致性均强(加权Kappa=0.827,0.831)。结论在儿童腰椎脊髓俯卧位MR成像中,3D-SPACE序列脊髓圆锥及终丝显示优于2D-HASTE序列,值得临床推广使用。 展开更多
关键词 神经管缺损 磁共振成像 马尾
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以震颤为主要特征的脊髓小脑性共济失调3型临床特征及遗传学分析
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作者 陈彬 脱厚珍 +1 位作者 杨伊姝 杨萍萍 《神经损伤与功能重建》 2025年第6期330-334,共5页
目的:探讨以震颤为主要特征的脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)3型临床特征,并分析一个以震颤等锥体外系体征和周围神经病变为特征的家系,为临床诊断提供依据。方法:收集以震颤为特征的SCA 3型患者10例,其中4例为同一家... 目的:探讨以震颤为主要特征的脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)3型临床特征,并分析一个以震颤等锥体外系体征和周围神经病变为特征的家系,为临床诊断提供依据。方法:收集以震颤为特征的SCA 3型患者10例,其中4例为同一家系;对6例非家系患者、4例家系患者及其家系成员(5例)的临床特征、影像学、基因检测和药物反应性等进行总结,并进行相关文献复习。结果:家系中共9例患者,4例经基因检测确诊(ATXN3基因CAG重复57~58次,Sanger验证60~62次),5例疑似患者。核心特征:4例确诊者中2例以震颤为主症(姿势性/动作性震颤、活动加重),1例伴运动迟缓及癫痫史,1例伴周围神经病变。头颅MRI未见明显萎缩。与其他CAG重复66~73次的典型SCA3患者(以共济失调为主)相比,本家系患者震颤症状显著,经美多芭治疗部分缓解。结论:SCA3临床表型可能与CAG重复次数相关(60~62次以震颤/运动迟缓为主,66~73次以共济失调为主),需重视非典型症状识别,基因检测为确诊关键。 展开更多
关键词 脊髓小脑共济失调3型 基因检测 Sanger验证 CAG重复扩增 震颤 运动迟缓 周围神经病
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颗粒蛋白前体和神经丝轻链蛋白及维生素D对临床孤立综合征转归的预测价值
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作者 梁军利 陆梦如 +2 位作者 丘小慧 梁津瑜 韦云飞 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第1期28-34,共7页
目的探讨颗粒蛋白前体(progranulin,PGRN)、神经丝轻链蛋白(neurofilament light chain,NfL)和维生素D及其受体(vitamin D receptor,VDR)在临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者发病及转归中的预测价值。方法收集2017... 目的探讨颗粒蛋白前体(progranulin,PGRN)、神经丝轻链蛋白(neurofilament light chain,NfL)和维生素D及其受体(vitamin D receptor,VDR)在临床孤立综合征(clinically isolated syndrome,CIS)患者发病及转归中的预测价值。方法收集2017年12月至2021年12月作者医院收治的96例CIS患者,其中男33例,女63例,年龄(33.13±8.86)岁;另收集性别、年龄和长期居住地与CIS患者相匹配的神经系统非炎症疾病(non-inflammatory neurological disease,NIND)患者30例为对照组,其中男11例,女19例,年龄(31.17±5.78)岁。采用酶联免疫吸附试验法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测纳入者和首次转归为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的血清和脑脊液PGRN、NfL水平,淋巴细胞上清液中VDR水平。采用超高效液相色谱-串联质谱法检测外周血上清液中维生素D水平[维生素D水平=25(OH)D2水平+25(OH)D_(3)水平]。对CIS患者进行每个月电话随访1次,3个月门诊随访1次,监测血常规、肝肾功能,如出现临床转归,行头和脊髓MRI检查。结果随访时间12~38个月,中位数为24个月。57例CIS患者转归为MS(59.38%)。与NIND组比较,CIS患者血清和脑脊液PGRN水平(血清:t=-2.746,P=0.007;脑脊液:t=-17.822,P=0.000)、NfL水平(血清:t=-17.627,P=0.000;脑脊液:t=-13.543,P=0.000)升高,血清25(OH)D_(3)(t=22.512,P=0.000)和VDR水平(t=12.315,P=0.000)降低。与未转归CIS患者相比较,转归MS的患者NfL基线水平(血清:t=25.052,P=0.000;脑脊液:t=8.362,P=0.000)增高,血清25(OH)D_(3)基线水平降低(t=-4.323,P=0.000);与转归MS前比较,转归MS后患者脑脊液PGRN水平升高(t=-5.909,P=0.000),血清维生素D(t=5.265,P=0.000)、25(OH)D_(3)水平(t=5.204,P=0.000)降低,血清和脑脊液NfL水平升高(血:t=-17.229,P=0.000;脑脊液:t=-8.949,P=0.000)。ROC分析显示,CIS患者外周血25(OH)D_(3)水平低于12.58 ng/mL、脑脊液NfL水平低于1383 pg/mL易转归为MS。结论CIS患者存在神经轴突损伤。PGRN尚不能预测CIS向MS转归,NfL是预测CIS转归为MS的潜在标志物。低维生素D水平可能是CIS致病及转归为MS的预测因素。 展开更多
关键词 颗粒蛋白前体 神经丝轻链蛋白 维生素D 临床孤立综合征 多发性硬化
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视神经脊髓炎谱系疾病术后复发的影响因素分析
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作者 王秉卿 周峰 +2 位作者 陈烜 史静 李帅 《创伤与急危重病医学》 2025年第5期390-393,共4页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)术后复发的影响因素。方法选取2014年1月至2023年1月太原市中心医院收治的82例NMOSD患者,男性26例,女性56例,年龄(35.37±8.40)岁,年龄范围为20~52岁。根据治疗后1年内是否复发,可分为复发组(n=... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)术后复发的影响因素。方法选取2014年1月至2023年1月太原市中心医院收治的82例NMOSD患者,男性26例,女性56例,年龄(35.37±8.40)岁,年龄范围为20~52岁。根据治疗后1年内是否复发,可分为复发组(n=43)和未复发组(n=39),检测两组患者的干扰素-γ(IFN-γ)和白细胞介素10(IL-10)水平。采集患者基线资料,包括性别、年龄、体质量指数、实验室相关指标[白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿素氮、血肌酐、抗核抗体(ANA)]、扩展残疾状态量表评分、脊髓受累部位、受累段数AQP4-IgG表达情况。采用多因素logistic回归模型分析NMOSD患者复发的影响因素。结果多因素logistic回归结果显示,脊髓受累段数≥6、ANA阳性及高水平IFN-γ高水平是影响NMOSD患者复发的独立危险因素,IL-10低水平则是其保护因素(P<0.05)。结论脊髓受累段数≥6段、ANA阳性及IFN-γ水平高是影响NMOSD患者复发的独立危险因素,IL-10水平低是其保护因素。针对危险因素尽早进行有效干预,有助于减少复发的可能性。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 巨噬细胞活化 复发
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