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淀粉样变性患者临床特征及预后研究
1
作者 夏宁 石岚 +5 位作者 丁万宝 张洁 龙轶 戴辉 张灿 戴海龙 《中国全科医学》 北大核心 2026年第9期1161-1167,共7页
背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明... 背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明医科大学附属延安医院69例确诊为淀粉样变性患者的临床资料,并通过电话随访收集患者生存情况,根据诊断为同种类型的淀粉样变性患者的生存结局分为死亡组与存活组。绘制患者的Kaplan-Meier生存曲线,进行Log-rank检验。结果 共纳入69例淀粉样变性患者,其中脑血管淀粉样变性(CAA)35例,中位确诊年龄72(66,80)岁,临床特点主要为脑出血、认知障碍或痴呆,其中6例(17.1%)CAA患者初诊住院期间死于脑出血;皮肤淀粉样变性12例,中位确诊年龄67.0(53.5,75.5)岁,主要临床表现为胫前、四肢伸侧及背部等部位出现粟粒至绿豆大小的丘疹;喉淀粉样变性3例,主要表现为声音嘶哑、咽喉部不适、喉部异物感;多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型淀粉样变性6例,平均年龄(60.8±9.0)岁,总体中位生存时间为3.5个月,5例(83.3%)患者有多器官受累(2个及以上器官受累),1例(16.7%)患者为单器官受累,6例患者均有水肿症状,5例(83.3%)伴有胸闷、气促,1例(16.7%)伴有骨痛,1例(16.7%)伴有四肢麻木,其中1例患者初诊时未开始治疗即死于心源性猝死;系统淀粉样变性13例[其中系统性轻链型(AL)淀粉样变性12例,AA型淀粉样变性1例],12例AL淀粉样变性患者多以乏力(10例,83.3%)、水肿(9例,75.0%)为首发症状,其次为泡沫尿(6例,50.0%)和胸闷(6例,50.0%),还可表现为气促、体质量减轻、肢体麻木、厌食、排便不规律等症状,其中累及1个器官者5例(41.7%),2个及以上器官受累者7例(58.3%),常见受累器官为肾脏(9例,75.0%)和心脏(8例,66.7%),其次为肝脏(3例,25.0%)。AL淀粉样变性患者死亡组24 h尿蛋白明显高于存活组(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示AL淀粉样变性患者中位生存时间为18.3个月;Log-rank检验显示累及2个及以上器官的患者较累及单个器官的患者生存时间缩短(χ^(2)=4.757,P=0.029)。MM合并轻链型淀粉样变性患者的总体中位生存时间为3.5个月,其中初诊死亡1例;MM合并轻链型淀粉样变性患者中,贫血患者生存时间较无贫血患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025);心功能IV级患者生存时间较心功能II~III级患者明显缩短(χ^(2)=5.052,P=0.029);未接受治疗的患者生存时间较接受治疗的患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025)。结论 淀粉样变性的临床表现多种多样,不同类型的淀粉样变性预后差异大;CAA为老年人易患病,且合并脑出血时急性期病死率高;MM合并轻链型淀粉样变性患者起病首发症状以淀粉样变性累及心、肾等重要器官的症状为主,有贫血及心功能分级IV级可能为预后不良因素,积极接受治疗可能为改善患者预后的有利因素;AL淀粉样变性患者累及多器官时提示预后不良。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 临床特征 预后
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迁移体在疾病中的研究进展
2
作者 陈智涵 王晨曦 蒋丽萍 《中国药理学通报》 北大核心 2026年第2期201-206,共6页
迁移体(migrasomes)是近年来发现的一种新型细胞器,它是一种由迁移中的细胞产生的、富含四跨膜蛋白的囊泡状结构。虽在形态上同为囊泡,但迁移体在形成机制和功能上显著区别于外泌体等其他细胞外囊泡,并最终被释放到细胞外环境中。迁移... 迁移体(migrasomes)是近年来发现的一种新型细胞器,它是一种由迁移中的细胞产生的、富含四跨膜蛋白的囊泡状结构。虽在形态上同为囊泡,但迁移体在形成机制和功能上显著区别于外泌体等其他细胞外囊泡,并最终被释放到细胞外环境中。迁移体形成主要依赖于细胞迁移过程中收缩纤维的断裂,其内部富含多种信号分子、蛋白质和RNA,在细胞间通信、发育调控和疾病进程中发挥重要作用。鉴于这些关键功能,迁移体已成为理解生命过程及开发临床疗法的潜在新靶点。然而,虽然其产生与功能研究已取得初步进展,但在相关疾病发生发展中的具体作用机制,以及迁移体作为诊断标志物或治疗靶向的潜在价值,仍亟待深入探索与梳理。为此,该文旨在综述迁移体在疾病研究中的最新进展,对其在疾病中的作用提供系统性总结,并为其作为疾病诊断标志物或治疗靶点的潜在应用提供理论依据。 展开更多
关键词 迁移体 细胞外囊泡 信号传递 细胞间通讯 线粒体胞吐 收缩纤维
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错误分型的重轻链淀粉样变性一例
3
作者 张颖莹 卢玉秋 +3 位作者 刘熹 牛阳阳 帅晨曦 余晨 《上海医学》 2025年第1期10-16,共7页
报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致... 报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致的不良反应和疾病复发,对患者实施了达雷妥尤单抗的单药治疗后,患者获得血液学和肾脏的部分缓解。本文通过探讨该患者诊断及治疗经过,结合类似病例的文献复习,以加深临床对这类罕见病的诊断要点、治疗方案和预后的认知。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 免疫球蛋白重链
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轻链型淀粉样变患者的临床特征和预后分析:一项回顾性研究 被引量：1
4
作者 赵丹 王增凯 +1 位作者 陈婷婷 姚冰洁 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期593-600,共8页
目的:回顾性分析轻链型淀粉样变患者的临床特征、预后情况及预后影响因素,为该病的诊治提供参考依据。方法:收集2017年1月至2022年11月在2家医院确诊为轻链型淀粉样变的52例患者的临床数据。分析患者的临床特征、死亡组与存活组患者的... 目的:回顾性分析轻链型淀粉样变患者的临床特征、预后情况及预后影响因素,为该病的诊治提供参考依据。方法:收集2017年1月至2022年11月在2家医院确诊为轻链型淀粉样变的52例患者的临床数据。分析患者的临床特征、死亡组与存活组患者的临床指标差异,采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,采用Cox回归模型分析影响预后的因素。结果:52例患者的中位年龄为61(41-81)岁,男性患者占63.5%。心脏(69.2%)和肾脏(67.3%)是最易受累器官,67.3%的患者有两个以上器官受累。大多数患者(71.2%)使用含有硼替佐米的化疗方案,其中包括5例(9.6%)接受了达雷妥尤单抗联合硼替佐米治疗的患者。死亡组的男性患者比例(81.0%)、心脏受累比例(95.2%)、梅奥2012分期≥Ⅲ期比例(95.2%)、hs-cTnI水平及NT-proBNP水平均明显高于存活组患者(P<0.05)。入组患者的中位生存时间为33.4(2.6-60.2)个月,1、2、3和5年生存率分别为83.7%、79.3%、58.9%及32.7%。Kaplan-Meier生存曲线分析显示,男性(P=0.040)、NT-proBNP≥3600 ng/L(P<0.001)、梅奥2012分期≥Ⅲ期(P<0.001)及心脏受累(P=0.008)的患者预后差,生存时间短。多因素回归分析结果显示,梅奥2012分期≥Ⅲ期是预后的独立危险因素。结论:近年来轻链型淀粉样变患者的生存率明显提高,但5年以上生存率仍然较低。反映心脏受累程度的生物标志物NT-proBNP和hs-cTnI及梅奥2012分期仍然是患者生存有意义的预测指标。以硼替佐米为基础的化疗是目前最常用的治疗方案,添加达雷妥尤单抗的治疗方案在逐年增多。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变 临床特征 预后 危险因素
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以高热并肺部实变为首要表现的原发性系统性淀粉样变(附1例报告)
5
作者 李珂 叶贤伟 +2 位作者 董征宇 许梅 许川 《山东医药》 2025年第9期113-116,共4页
目的总结原发性系统性淀粉样变的临床特点,以期提高对该病的认识。方法对1例以高热并肺部实变为首要表现的原发性系统性淀粉样变患者的临床表现、实验室检查、病理检查及治疗过程进行回顾性分析。结果患者男,72岁,因“受凉后反复发热11 ... 目的总结原发性系统性淀粉样变的临床特点,以期提高对该病的认识。方法对1例以高热并肺部实变为首要表现的原发性系统性淀粉样变患者的临床表现、实验室检查、病理检查及治疗过程进行回顾性分析。结果患者男,72岁,因“受凉后反复发热11 d”收治入院,予抗感染治疗后发热症状无缓解且肺部实变快速进展,并出现周身皮疹、双下肢骨骼肌肉酸痛及心包、胸腹盆腔积液,肾周多发渗出。进一步血免疫固定电泳检查:免疫球蛋白G(IgG)+λ(M蛋白)阳性单克隆;尿蛋白电泳检查尿游离轻链:κ链184 mg/L、λ链125 mg/L、κ/λ1.472;血管内皮生长因子(VEGF)226.35 pg/mL;骨髓活检(免疫组化)检查:浆细胞略增多(约占10%),CD38小簇状(+)、CD138小簇状(+)、Kappa散在多(+)、Lambda散在多(+)、CD117散在少(+)、CD20散在少(+)、CD56(-)、Ki-67(10%);腹部脂肪活检:刚果红染色局灶阳性。结合患者症状、实验室及病理检查结果最终明确诊断为原发性系统性淀粉样变-λ型,予地塞米松静脉滴注治疗,第2天患者高热迅速缓解;持续地塞米松静脉滴注治疗1个月,复查患者肺部实变症状减轻。结论原发性系统性淀粉样变可累及多器官,临床表现缺乏特异性,可表现为发热、肺部实变等,采用激素治疗有效。 展开更多
关键词 淀粉样变 原发性系统性淀粉样变 发热 肺部实变
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淀粉样变性患者临床特征及其预后影响因素分析
6
作者 张尚艺 张启科 +7 位作者 魏小芳 冯友繁 伏媛 陈巧琳 张媛媛 张少华 柳洁 李晨阳 《中华全科医学》 2025年第7期1103-1106,共4页
目的淀粉样变性患者的临床表现常缺乏特异性,并且伴有多脏器功能损害,导致预后较差。本研究旨在分析淀粉样变性患者的实验室及影像学特征,并探讨该类患者预后的影响因素。方法收集甘肃省人民医院2017年7月-2023年8月收治的41例淀粉样变... 目的淀粉样变性患者的临床表现常缺乏特异性,并且伴有多脏器功能损害,导致预后较差。本研究旨在分析淀粉样变性患者的实验室及影像学特征,并探讨该类患者预后的影响因素。方法收集甘肃省人民医院2017年7月-2023年8月收治的41例淀粉样变性患者临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果41例患者的中位发病年龄为64(41~75)岁;男性27例(65.85%),女性14例(34.15%)。28例(68.29%)患者接受化疗,6例(14.63%)患者接受自体造血干细胞移植(ASCT),13例(31.71%)患者未治疗;对接受治疗的28例患者进行疗效评估,其中5例(17.86%)患者达到完全缓解(CR),7例(25.00%)患者达到部分缓解(PR),1例(3.57%)患者病情稳定(SD),1例(3.57%)患者病情进展(PD),7例(25.00%)患者失访,7例(25.00%)患者死亡。单因素分析显示,是否有心脏受累、是否有肾脏受累以及是否移植是影响患者总生存期的因素(P<0.05)。多因素分析显示,有心脏、肾脏受累是影响患者总生存期的独立危险因素。41例患者中位随访时间为8(1~68)个月,中位无进展生存期(PFS)为6(1~68)个月。结论淀粉样变性以系统性轻链型淀粉样变性为主,治疗以联合化疗为主,是否有心脏受累、是否有肾脏受累与患者预后相关。对于符合移植条件的患者仍然首推ASCT。 展开更多
关键词 淀粉样变性 轻链型淀粉样变性 临床特征 预后
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刚果红染色及氧化刚果红染色在淀粉样轻链蛋白变性诊断中的应用
7
作者 黄建江 陈文丹 +4 位作者 黄伟业 陈小凯 卢文权 何娇 许洁 《诊断病理学杂志》 2025年第3期326-328,共3页
目的探讨刚果红染色及氧化刚果红染色两种方法在淀粉样轻链蛋白变性诊断中的作用。方法收集2022年1月至2024年1月广东省人民医院确诊的有关淀粉样变的病理标本94例,分别进行刚果红染色、氧化刚果红染色及免疫组化EnVision法检测κ,λ单... 目的探讨刚果红染色及氧化刚果红染色两种方法在淀粉样轻链蛋白变性诊断中的作用。方法收集2022年1月至2024年1月广东省人民医院确诊的有关淀粉样变的病理标本94例,分别进行刚果红染色、氧化刚果红染色及免疫组化EnVision法检测κ,λ单一轻链阳性的表达。结果刚果红染色的阳性率为100%、IHC染色原发性蛋白(AL蛋白)检出率为89.4%,其中在原发性病变中,AL蛋白阳性率为100%,结果均与诊断一致;氧化刚果红染色AL蛋白检出87例,有3例与诊断不一致;IHC与氧化刚果红两种染色方法AL蛋白阳性检出率比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.58,P>0.05)。结论组织化学刚果红染色及氧化刚果红染色是淀粉样轻链蛋白变性诊断中简单而有用的方法,可起到淀粉样变初步定性,分型及辅助验证的作用。 展开更多
关键词 刚果红染色 氧化刚果红染色 淀粉样轻链蛋白 淀粉样变
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自体干细胞移植治疗系统性轻链型淀粉样变性的历史、现状与未来
8
作者 刘梦楠 黄湘华 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期561-566,共6页
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了... 系统性轻链(AL)型淀粉样变性是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,整体预后不良。自体干细胞移植(ASCT)作为AL型淀粉样变性的重要治疗策略之一,在改善患者预后方面具有显著优势。文章系统回顾了ASCT治疗AL型淀粉样变性的发展历程,深入探讨了移植标准、移植前诱导方案、移植后巩固和维持治疗以及移植远期疗效等关键临床问题,并对新型药物时代的ASCT的地位、复发难治性患者中ASCT的治疗价值等未来研究方向进行了展望,以期提高对ASCT在治疗AL型淀粉样变性中的认识。 展开更多
关键词 自体干细胞移植 系统性轻链型淀粉样变性 诱导治疗
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艾灸对类风湿性关节炎大鼠关节滑膜组织转录信号转导因子1、细胞因子信号负调控因子基因表达的影响 被引量：46
9
作者 张传英 邵芙蓉 +3 位作者 蔡荣林 袁娟 尹刚 唐照亮 《针刺研究》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期205-209,共5页
目的:观察艾灸对类风湿性关节炎(RA)大鼠关节滑膜组织转录信号转导因子1(STAT 1)、细胞因子信号负调控因子(SOCS)mRNA表达的影响,进一步探讨艾灸治疗RA的作用机制。方法:Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、艾灸组、针刺组、红外组,每组... 目的:观察艾灸对类风湿性关节炎(RA)大鼠关节滑膜组织转录信号转导因子1(STAT 1)、细胞因子信号负调控因子(SOCS)mRNA表达的影响,进一步探讨艾灸治疗RA的作用机制。方法:Wistar大鼠随机分为正常组、模型组、艾灸组、针刺组、红外组,每组8只。采用"病证结合"的造模方法复制RA模型。艾灸组造模3d后开始艾灸两侧"肾俞"穴,针刺组造模3d后开始针刺两侧"肾俞"穴,红外组造模3d后用改装后远红外线理疗仪照射两侧"肾俞"穴,均隔日1次,共治疗10次,每次20min。测量各组大鼠足跖肿胀度,放射免疫法检测血清白细胞介素1(IL-1)、白细胞介素2(IL-2)的含量,RT-PCR法检测关节滑膜组织STAT 1、SOCS mRNA表达情况。结果:模型组大鼠足跖与踝部呈急性炎性红肿,跖围较正常组明显增粗,血清中IL-1含量升高,IL-2水平降低,关节滑膜组织STAT 1、SOCS mRNA表达下降(均P<0.01)。经治疗后,艾灸组、针刺组和红外组跖围减小,血清中IL-1含量降低,IL-2水平升高,关节滑膜组织STAT 1、SOCS mRNA表达明显增加(P<0.05,P<0.01)。针刺组、红外组IL-2含量,STAT 1、SOCS mRNA表达明显低于艾灸组(均P<0.01)。结论:艾灸"肾俞"穴能抑制RA大鼠继发性足肿胀,与其抑制血清中致炎因子IL-1的释放,提高免疫调节因子IL-2含量,增强RA大鼠关节滑膜组织的STAT 1和SOCS mRNA表达有关。 展开更多
关键词 艾灸 类风湿性关节炎 转录信号转导因子 细胞因子信号负调控因子
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神经妥乐平对痛性糖尿病神经病变的治疗作用 被引量：12
10
作者 汤正义 张炜 +5 位作者 盛宏光 张连珍 张毅 毛羽丰 丁慧英 宁光 《中国新药与临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期307-310,共4页
目的:以安慰剂为对照,观察神经妥乐平治疗痛性2型糖尿病神经病变的疗效。方法: 2型糖尿病神经病变病人40例,随机分为治疗组和对照组,各20例。分别静脉注射神经妥乐平或氯化钠注射液3mL,qd, 2wk,再口服神经妥乐平片剂或安慰剂(淀粉压片) ... 目的:以安慰剂为对照,观察神经妥乐平治疗痛性2型糖尿病神经病变的疗效。方法: 2型糖尿病神经病变病人40例,随机分为治疗组和对照组,各20例。分别静脉注射神经妥乐平或氯化钠注射液3mL,qd, 2wk,再口服神经妥乐平片剂或安慰剂(淀粉压片) 2片,bid, 10wk。比较治疗前后血糖、自发性神经痛、麻木、四肢神经传导速度、四肢末梢感觉定量等指标的改变。结果:治疗2wk,治疗组自发性神经痛有明显改善,视觉类比量表(VAS)评分下降(3. 9±s1. 3)分,P<0. 01;对照组无明显改变, 2组比较有显著差异,P<0. 01。疗程结束,治疗组自发性神经痛进一步减轻,VAS评分下降(5. 4±1. 4)分,降低幅度高于对照组( 2. 5±1. 4 )分,有73 % (11 /15 )的病人疼痛得到控制。67 %(10 /15)的病人麻木症状改善,疗效优于对照组,P<0. 01。四肢神经传导速度改变不明显,冷、热、振动觉得到不同程度的改善或延缓降低。治疗过程中未出现明显不良反应。结论:神经妥乐平对2型糖尿病神经损害的自发性疼痛有较好的疗效,对冷、热、振动感觉恢复有一定的作用。 展开更多
关键词 糖尿病 非胰岛素依赖型 糖尿病神经病变 药物疗法 单盲法 随机对照试验 神经妥乐平
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沙利度胺联合地塞米松治疗系统性轻链型淀粉样变性的临床观察 被引量：9
11
作者 赵亮 黄湘华 +4 位作者 李婷 任贵生 王庆文 陈文萃 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期409-414,共6页
目的:评估沙利度胺联合地塞米松化疗方案对初次治疗的系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的疗效和安全性。方法:回顾性分析2009年4月至2014年12月在南京军区南京总医院肾脏科确诊并采用沙利度胺联合地塞米松(TD)作为初次治疗方案的AL型淀... 目的:评估沙利度胺联合地塞米松化疗方案对初次治疗的系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的疗效和安全性。方法:回顾性分析2009年4月至2014年12月在南京军区南京总医院肾脏科确诊并采用沙利度胺联合地塞米松(TD)作为初次治疗方案的AL型淀粉样变性患者的临床及随访资料。应用Kaplan-Meier法计算患者生存时间,COX风险比例模型分析预后危险因素。结果:本研究共纳入患者63例,男女比例为1.52∶1,中位年龄为57岁,中位治疗周期为19月(4~78月)。38例患者(60.3%)心脏受累,38例(60.3%)患者两个或以上的器官受累。37例患者取得血液学反应,总体血液学缓解率为58.7%,中位缓解时间为4月,其中18例(28.6%)达到完全缓解,中位缓解时间为3月,10例(15.9%)达到非常好的部分缓解,中位缓解时间为5.5月,9例(14.3%)达到部分缓解,中位缓解时间为5月。23例(36.5%)患者获得器官缓解,肾脏缓解和心脏缓解分别为23例(36.5%)和10例(15.9%),中位缓解时间分别为8.5月和18.8月。有3例患者病情复发,中位复发时间为7月(3~19月)。中位随访时间为28月,2年生存率为78.5%,K-M曲线估计的中位生存时间尚未达到。达到血液学缓解的患者组相比未达到血液学缓解的患者组预后更好(3年生存率87.5%vs 36.3%,P〈0.01)心脏受累的患者组相比于无心脏受累患者组预后更差(3年生存率52.4%vs 87.0%,P〈0.01)。常见不良反应包括外周神经病变(23.8%)、胃肠道反应(17.4%)、乏力(11.1%)、皮疹(6.3%)等。9例患者因不良反应和治疗无效停药,12例患者沙利度胺减量,22例患者地塞米松减量。结论:TD方案对初次治疗的AL淀粉样变性患者有一定的疗效,且耐受性较好,长期疗效有待进一步观察。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 沙利度胺 地塞米松 疗效 毒副作用
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皮肤脂肪及直肠黏膜活检对诊断系统性轻链淀粉样变性的意义 被引量：9
12
作者 李婷 黄湘华 +5 位作者 陈文萃 赵亮 王庆文 曾彩虹 梁丹丹 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期425-428,486,共5页
目的：分析我国汉族人群系统性轻链淀粉样变性（AL型淀粉样变性）的临床特征,比较不同部位活检对确诊的意义。方法：回顾性分析2009年1月至2014年10月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的186例AL型淀粉样变性患者临床资料和病理诊断,... 目的：分析我国汉族人群系统性轻链淀粉样变性（AL型淀粉样变性）的临床特征,比较不同部位活检对确诊的意义。方法：回顾性分析2009年1月至2014年10月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的186例AL型淀粉样变性患者临床资料和病理诊断,以肾活检为诊断的金标准,比较皮肤脂肪活检和直肠黏膜活检对诊断AL型淀粉样变性的敏感性。结果：186例患者的平均年龄为（54.8±9.1）岁,男女比例为2.44∶1,143例（76.9%）的患者血清中检测出单克隆免疫球蛋白轻链。皮肤脂肪活检的诊断敏感性为92.5%,95%CI为88%～97%,直肠黏膜活检的诊断敏感性为94.9%,95%CI为92%～98%,结合皮肤脂肪和直肠黏膜两种活检方式,诊断阳性率达100%。结论：活检仍然是确诊AL型淀粉样变性的金标准,皮肤脂肪和直肠黏膜活检操作简单、花费低、并发症少且敏感性高,两种方法结合能够提高诊断的阳性率,对于难以进行肾活检的患者,皮肤脂肪和直肠黏膜是合适的活检取材部位。 展开更多
关键词 系统性轻链淀粉样变性 皮肤脂肪活检 直肠黏膜活检 肾活检
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淀粉样变性肾病31例临床病理学分析 被引量：7
13
作者 隋燕霞 蒋娜 +1 位作者 解立怡 赵东利 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1379-1382,共4页
目的：探讨淀粉样变性肾病（ amyloid nephropathy, ANP）的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%（31/2603）,其中女性15例,男性16例。年龄36-77岁,平均... 目的：探讨淀粉样变性肾病（ amyloid nephropathy, ANP）的临床病理学特征。方法回顾性分析31例ANP的临床病理资料,并复习相关文献。结果31例ANP占同期全部肾脏穿刺活检的1．19%（31/2603）,其中女性15例,男性16例。年龄36-77岁,平均（61．28±10．95）岁。临床分期：单纯蛋白尿期4例（12．90%）,肾病综合征期21例（67．74%）,肾功能衰竭期6例（19．35%）。镜下见淀粉样物质主要沉积于肾小球系膜区、毛细血管基膜和小动脉壁,严重时可沉积于肾小管基膜和肾间质。高锰酸钾氧化刚果红染色示：AL型27例,AA型4例。免疫荧光检测部分病例可见免疫球蛋白及补体程度较弱的沉积,部分为阴性。 AL型ANP免疫组化标记示免疫球蛋白轻链κ和λ不同程度表达,其中以λ轻链多见。电镜下在系膜区及毛细血管壁上皮下可见淀粉样纤维。结论 ANP好发于中老年肾病患者,临床表现有时缺乏特异性,肾组织穿刺活检病理学检查是确诊的唯一方法。对疑似病例应尽早行肾脏穿刺活检,以便早期诊断及治疗。 展开更多
关键词 淀粉样变性病 肾脏 刚果红染色 免疫荧光 免疫组织化学
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转甲状腺素蛋白淀粉样变药物治疗研究进展 被引量：10
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作者 田庄 张抒扬 方全 《国际药学研究杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期140-144,共5页
转甲状腺素蛋白(TTR)淀粉样变是由于TTR沉积所致的系统性疾病,周围神经及心脏是主要受累脏器,严重影响患者的生活质量和生命。目前的治疗方法有限,迫切需要有新型疗法延缓或者逆转疾病进展。TTR稳定药物,如二氟尼柳和氯苯唑酸可延缓神... 转甲状腺素蛋白(TTR)淀粉样变是由于TTR沉积所致的系统性疾病,周围神经及心脏是主要受累脏器,严重影响患者的生活质量和生命。目前的治疗方法有限,迫切需要有新型疗法延缓或者逆转疾病进展。TTR稳定药物,如二氟尼柳和氯苯唑酸可延缓神经病变的进展,但对心肌病变是否有效仍需进一步研究。清除已形成淀粉样物质的药物(多西环素/牛磺熊去氧胆酸和抗血清淀粉样物质P抗体)目前在早期研发阶段,一旦成功,将能用于任何类型的系统性淀粉样变。基因沉默(如反义寡核苷酸和小干扰RNA)技术目前正在进行Ⅱ/Ⅲ期临床试验,初步显示能持续显著抑制突变和野生TTR合成,可能会进一步逆转淀粉样变。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白 淀粉样变 罕见病 孤儿药
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自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性的中远期疗效观察 被引量：7
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作者 陈文萃 黄湘华 +5 位作者 张瑾 任贵生 龚德华 任强 刘志红 王庆文 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期319-323,313,共6页
目的:探讨自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的中远期疗效。方法:回顾分析2010年7月至2014年3月在南京军区南京总医院肾脏科接受AHSCT治疗的AL淀粉样变性患者共87例。结果:所有患者均移植成功,... 目的:探讨自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的中远期疗效。方法:回顾分析2010年7月至2014年3月在南京军区南京总医院肾脏科接受AHSCT治疗的AL淀粉样变性患者共87例。结果:所有患者均移植成功,移植期间常见并发症为消化道症状,3级及以上并发症发生率低。移植后12月、24月、36月的总体生存率分别为94.3%、83.9%及78.9%;无进展生存(PFS)率分别为85.1%、83.5%及83.5%;肾存活率分别为91.7%、82.6%、77.1%。移植相关死亡率(TRM)为3.4%。多因素分析提示脑钠肽(BNP)、受累及未受累游离轻链的差值(d FLC)>58.07 mg/L是影响生存的独立危险因素,尿NAG酶是影响肾存活的独立危险因素。结论:对于严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,血液学及器官反应率高,术后总体生存率及肾存活率均较高。 展开更多
关键词 原发性系统性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 疗效
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来那度胺联合地塞米松治疗复发难治性轻链淀粉样变性的疗效及安全性 被引量：7
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作者 陈文萃 黄湘华 +5 位作者 王庆文 任贵生 李婷 赵亮 任强 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期201-205,共5页
目的:观察来那度胺联合地塞米松(LD)治疗复发难治性轻链淀粉样变性(AL型)的临床疗效及安全性。方法:收集2012年12月至2015年11月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心接受LD治疗的复发难治性AL淀粉样变性患者的临床资料。回顾性分... 目的:观察来那度胺联合地塞米松(LD)治疗复发难治性轻链淀粉样变性(AL型)的临床疗效及安全性。方法:收集2012年12月至2015年11月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心接受LD治疗的复发难治性AL淀粉样变性患者的临床资料。回顾性分析血液学、器官反应情况及不良反应。结果:共10例患者纳入研究,其中男性7例、女性3例,中位年龄为64.5(56.8,68.8)岁。7例患者纳入疗效分析,3例患者获得血液学应,其中1例获得完全缓解。7例患者均未获得肾脏反应,2例获得心脏反应。所有患者均存活,无血液学进展,2例心脏进展,1例进入终末期肾病。无一例发生血液学进展。3/4级不良反应发生率30%。结论:LD方案作为复发难治性AL淀粉样变性患者的挽救治疗有一定的疗效且安全性较高,严重不良反应发生率较低。 展开更多
关键词 轻链淀粉样变性 来那度胺 疗效 不良反应
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伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病 被引量：4
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作者 张黎黎 涂平 +2 位作者 武玲慎 陈伟 杨勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期713-714,共2页
报告1例伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病。患者男,37岁。双上肢、上腰腹部及面颈部起丘疹、红斑、张力性水疱,色素沉着和色素减退相间,无自觉症状7年。皮损组织病理学检查示表皮基膜下有红色团块样物质,淋巴细胞呈带状浸润,... 报告1例伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病。患者男,37岁。双上肢、上腰腹部及面颈部起丘疹、红斑、张力性水疱,色素沉着和色素减退相间,无自觉症状7年。皮损组织病理学检查示表皮基膜下有红色团块样物质,淋巴细胞呈带状浸润,可见噬黑素细胞,刚果红染色阳性。直接及间接免疫荧光示基膜带有IgG、C3沉积。 展开更多
关键词 淀粉样变病 皮肤 皮肤异色 水疱 免疫球蛋白
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原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 被引量：3
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作者 丁明权 陈崇兴 +3 位作者 张光曙 甘天福 张玉琦 解放军第 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期88-88,共1页
关键词 肝淀粉样变 肝疾病 肝肿大 病例报告
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喉淀粉样变16例分析 被引量：4
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作者 陈穗俊 梁象逢 +3 位作者 郑亿庆 杨芳 龙桦 陈秋坚 《广东医学》 CAS CSCD 2002年第2期154-155,共2页
目的　探讨喉淀粉样变的最佳治疗手段和影响预后的因素。方法　对 1 6例喉淀粉样变进行回顾性分析 ,共行手术 2 1例次。其中 ,单行支撑喉镜下肿物摘除术者 1 9例次 ,术中用激光烧灼创面者 2例次。结果　 1 6例患者行 2 1次手术 ,单行手... 目的　探讨喉淀粉样变的最佳治疗手段和影响预后的因素。方法　对 1 6例喉淀粉样变进行回顾性分析 ,共行手术 2 1例次。其中 ,单行支撑喉镜下肿物摘除术者 1 9例次 ,术中用激光烧灼创面者 2例次。结果　 1 6例患者行 2 1次手术 ,单行手术组复发率为 2 6% ;手术加激光组无复发。结论　喉淀粉样变的最佳治疗手段为支撑喉镜下行肿物摘除术 ,术中并用激光烧灼创面 ; 展开更多
关键词 喉淀粉样变 激素治疗 支撑喉镜 激光烧灼
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以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告 被引量：4
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作者 范春蕾 王征 +2 位作者 李磊 董培玲 丁惠国 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第9期1791-1793,共3页
1病例资料患者女性,41岁,因＂间断牙龈出血2年,嗳气、腹胀1年半,双下肢水肿2个月＂于2015年9月15日收入院。患者入院2年前间断出现牙龈出血,当地查血象未见明显异常,未重视。1年半前无明显诱因出现乏力,时有嗳气,轻度腹胀,纳差,进食量... 1病例资料患者女性,41岁,因＂间断牙龈出血2年,嗳气、腹胀1年半,双下肢水肿2个月＂于2015年9月15日收入院。患者入院2年前间断出现牙龈出血,当地查血象未见明显异常,未重视。1年半前无明显诱因出现乏力,时有嗳气,轻度腹胀,纳差,进食量减少至正常食量的1/2,消瘦。 展开更多
关键词 淀粉样变性 肝肿大 病例报告
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