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以骨痛为主要症状的老年女性SAPHO综合征误诊分析
1
作者 于贤 曾少静 +4 位作者 孟娇娇 周悦 陈树春 任路平 吕秀芹 《临床误诊误治》 2026年第4期8-12,共5页
目的探讨以骨痛为主要症状的老年女性滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎(SAPHO)综合征合并糖尿病患者的临床特点。方法回顾性分析2023年收治的1例曾误诊为其他疾病的SAPHO综合征老年女性患者的临床资料。结果本例老年患者主因全身疼痛14年... 目的探讨以骨痛为主要症状的老年女性滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎(SAPHO)综合征合并糖尿病患者的临床特点。方法回顾性分析2023年收治的1例曾误诊为其他疾病的SAPHO综合征老年女性患者的临床资料。结果本例老年患者主因全身疼痛14年,加重1个月入院,曾多次被误诊为颈椎病、腰椎病、骨质疏松、骨关节炎、痛风、糖尿病周围神经病等,予以对症治疗效果不佳。此次入院后综合患者骨痛、脓疱疹等临床表现,结合全身骨显像提示双侧第一胸肋关节、胸骨角显像剂浓聚影,确诊为SAPHO综合征。误诊时间14年。确诊后给予调节免疫治疗后病情明显好转。随访过程中,患者疼痛相关症状较初始状态显著改善。结论SAPHO综合征病因多种多样,易造成漏诊和误诊,临床上需要仔细甄别;该病临床表现缺乏特异性,早期症状常不典型,加强对该病的认识、提高警惕性,有利于早期确诊,尽早治疗。 展开更多
关键词 SAPHO综合征 误诊 颈椎病 骨痛 骨质疏松 脓疱疹 糖尿病周围神经病
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以“浣熊眼”为特征的免疫球蛋白轻链淀粉样变性1例报道并文献复习
2
作者 陈舟 孔德亮 郭志勇 《海军军医大学学报》 北大核心 2026年第2期286-291,共6页
目的探讨免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性的典型病情特征、诊断要点与治疗措施,以提高临床医生对该病的认识及诊治水平。方法报道1例63岁男性AL淀粉样变性患者的浣熊眼征,并分析该患者临床表现。检索PubMed数据库中相关病例报道并进行文... 目的探讨免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性的典型病情特征、诊断要点与治疗措施,以提高临床医生对该病的认识及诊治水平。方法报道1例63岁男性AL淀粉样变性患者的浣熊眼征,并分析该患者临床表现。检索PubMed数据库中相关病例报道并进行文献复习,重点总结AL淀粉样变性伴罕见眶周紫癜患者的临床表现和治疗预后。结果从PubMed数据库共检索到15例以“浣熊眼”为特征的AL淀粉样变性患者,结合本例共纳入16例患者。男8例,女8例,男性平均年龄为(63.7±7.2)岁,女性平均年龄为(67.8±8.2)岁。在16例患者中,有9例肾脏受累,8例心脏受累。肾脏受累表现为蛋白尿和/或肾功能受损。心脏受累主要表现为左心室肥厚及早期N端脑钠肽前体升高。此外,部分患者有肝、肺、神经系统受累和巨舌表现。AL淀粉样变性还可能表现为乏力和无意识的体重减轻等非特异症状。有5例患者在出现浣熊眼征之后几个月内死亡。结论当患者出现“浣熊眼”征象时,临床医生要警惕AL淀粉样变性的可能,尽快明确诊断和治疗。 展开更多
关键词 浣熊眼征 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 眶周紫癜 蛋白尿
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甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增多症并发甲状腺乳头状癌1例并文献复习
3
作者 吴樾 林凤莲 +1 位作者 郭舒静 刘争进 《诊断病理学杂志》 2026年第1期111-113,共3页
目的探讨甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)并发甲状腺乳头状癌(PTC)的临床病理学特征。方法回顾性分析甲状腺LCH并发PTC 1例,收集临床资料,进行HE、免疫组化及相关分子检测,结合相关文献,分析其临床病理特点,探讨同时发生可能的... 目的探讨甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)并发甲状腺乳头状癌(PTC)的临床病理学特征。方法回顾性分析甲状腺LCH并发PTC 1例,收集临床资料,进行HE、免疫组化及相关分子检测,结合相关文献,分析其临床病理特点,探讨同时发生可能的机制。结果患者女,31岁。颈部超声:甲状腺左叶中下结节(结节一)TI-RADS 4a类,左侧中部长径0.30 cm无回声区(结节二)TI-RADS 2类。液基细胞病理学检查:甲状腺可疑恶性肿瘤细胞(Bethesda分类五类)。巨检:结节切面均灰白、实性、质中,与周围界尚清。镜检:结节一:细胞核呈卵圆形,核拥挤重叠,有明显核沟,呈毛玻璃样;由滤泡样结构构成,未见乳头结构。结节二:片状组织细胞样细胞组成,细胞体积大,卵圆形,轻度嗜酸;细胞核大且不规则,呈空泡状或“咖啡豆”状,核仁不明显,间质有散在嗜酸性粒细胞浸润,可见嗜酸性细胞脓肿形成。分子检测:BRAF V600E均未突变。免疫表型:结节一:Gal-3、CK19、MC均为(+);结节二:CD1a、S-100、CD68(KP-1)均为(+)、Cyclin D1(局灶+)、p53(分散+)、Ki-67(+,约20%)。结论甲状腺LCH合并PTC时,甲状腺间质常见肿瘤性朗格汉斯组织细胞及大量嗜酸性粒细胞浸润,必要时应加做免疫组化,进一步明确诊断,避免漏诊、误诊。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 甲状腺乳头状癌 临床病理特征 免疫表型 发病机制
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淀粉样变性患者临床特征及预后研究
4
作者 夏宁 石岚 +5 位作者 丁万宝 张洁 龙轶 戴辉 张灿 戴海龙 《中国全科医学》 北大核心 2026年第9期1161-1167,共7页
背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明... 背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明医科大学附属延安医院69例确诊为淀粉样变性患者的临床资料,并通过电话随访收集患者生存情况,根据诊断为同种类型的淀粉样变性患者的生存结局分为死亡组与存活组。绘制患者的Kaplan-Meier生存曲线,进行Log-rank检验。结果 共纳入69例淀粉样变性患者,其中脑血管淀粉样变性(CAA)35例,中位确诊年龄72(66,80)岁,临床特点主要为脑出血、认知障碍或痴呆,其中6例(17.1%)CAA患者初诊住院期间死于脑出血;皮肤淀粉样变性12例,中位确诊年龄67.0(53.5,75.5)岁,主要临床表现为胫前、四肢伸侧及背部等部位出现粟粒至绿豆大小的丘疹;喉淀粉样变性3例,主要表现为声音嘶哑、咽喉部不适、喉部异物感;多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型淀粉样变性6例,平均年龄(60.8±9.0)岁,总体中位生存时间为3.5个月,5例(83.3%)患者有多器官受累(2个及以上器官受累),1例(16.7%)患者为单器官受累,6例患者均有水肿症状,5例(83.3%)伴有胸闷、气促,1例(16.7%)伴有骨痛,1例(16.7%)伴有四肢麻木,其中1例患者初诊时未开始治疗即死于心源性猝死;系统淀粉样变性13例[其中系统性轻链型(AL)淀粉样变性12例,AA型淀粉样变性1例],12例AL淀粉样变性患者多以乏力(10例,83.3%)、水肿(9例,75.0%)为首发症状,其次为泡沫尿(6例,50.0%)和胸闷(6例,50.0%),还可表现为气促、体质量减轻、肢体麻木、厌食、排便不规律等症状,其中累及1个器官者5例(41.7%),2个及以上器官受累者7例(58.3%),常见受累器官为肾脏(9例,75.0%)和心脏(8例,66.7%),其次为肝脏(3例,25.0%)。AL淀粉样变性患者死亡组24 h尿蛋白明显高于存活组(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示AL淀粉样变性患者中位生存时间为18.3个月;Log-rank检验显示累及2个及以上器官的患者较累及单个器官的患者生存时间缩短(χ^(2)=4.757,P=0.029)。MM合并轻链型淀粉样变性患者的总体中位生存时间为3.5个月,其中初诊死亡1例;MM合并轻链型淀粉样变性患者中,贫血患者生存时间较无贫血患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025);心功能IV级患者生存时间较心功能II~III级患者明显缩短(χ^(2)=5.052,P=0.029);未接受治疗的患者生存时间较接受治疗的患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025)。结论 淀粉样变性的临床表现多种多样,不同类型的淀粉样变性预后差异大;CAA为老年人易患病,且合并脑出血时急性期病死率高;MM合并轻链型淀粉样变性患者起病首发症状以淀粉样变性累及心、肾等重要器官的症状为主,有贫血及心功能分级IV级可能为预后不良因素,积极接受治疗可能为改善患者预后的有利因素;AL淀粉样变性患者累及多器官时提示预后不良。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 临床特征 预后
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迁移体在疾病中的研究进展
5
作者 陈智涵 王晨曦 蒋丽萍 《中国药理学通报》 北大核心 2026年第2期201-206,共6页
迁移体(migrasomes)是近年来发现的一种新型细胞器,它是一种由迁移中的细胞产生的、富含四跨膜蛋白的囊泡状结构。虽在形态上同为囊泡,但迁移体在形成机制和功能上显著区别于外泌体等其他细胞外囊泡,并最终被释放到细胞外环境中。迁移... 迁移体(migrasomes)是近年来发现的一种新型细胞器,它是一种由迁移中的细胞产生的、富含四跨膜蛋白的囊泡状结构。虽在形态上同为囊泡,但迁移体在形成机制和功能上显著区别于外泌体等其他细胞外囊泡,并最终被释放到细胞外环境中。迁移体形成主要依赖于细胞迁移过程中收缩纤维的断裂,其内部富含多种信号分子、蛋白质和RNA,在细胞间通信、发育调控和疾病进程中发挥重要作用。鉴于这些关键功能,迁移体已成为理解生命过程及开发临床疗法的潜在新靶点。然而,虽然其产生与功能研究已取得初步进展,但在相关疾病发生发展中的具体作用机制,以及迁移体作为诊断标志物或治疗靶向的潜在价值,仍亟待深入探索与梳理。为此,该文旨在综述迁移体在疾病研究中的最新进展,对其在疾病中的作用提供系统性总结,并为其作为疾病诊断标志物或治疗靶点的潜在应用提供理论依据。 展开更多
关键词 迁移体 细胞外囊泡 信号传递 细胞间通讯 线粒体胞吐 收缩纤维
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乌司奴单抗治疗克罗恩病和银屑病之外的临床应用 被引量：1
6
作者 王芳 李小飞 +1 位作者 李瑞霞 梁洁 《临床内科杂志》 2025年第3期262-264,共3页
乌司奴单抗(UST)是一种新型生物制剂,在我国主要用于治疗克罗恩病和斑块状银屑病,其疗效已被广泛认可。近年来,UST在治疗其他自身免疫疾病方面也发挥着重要作用,本文主要对UST治疗克罗恩病(CD)和银屑病以外的其他疾病应用进展进行综述。
关键词 乌司奴单抗 自身免疫性疾病 临床应用
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澳大利亚全科医生学会《全科医学的预防活动指南》解读和讨论:乳糜泻筛查和病例发现的双重策略及对我国全科实践的启示
7
作者 邱珊娇 陈章 +2 位作者 李安春 何智光 黄文静 《中国全科医学》 北大核心 2026年第10期1246-1249,共4页
乳糜泻是一种由麸质诱发的自身免疫性疾病,在我国存在认知度低、流行病学数据缺乏、漏诊率高的现状,在基层医疗卫生机构中缺乏相应的培训及诊疗路径。澳大利亚全科医生学会(RACGP)指南首次加入乳糜泻专题,并提出“不推荐普通人群筛查,... 乳糜泻是一种由麸质诱发的自身免疫性疾病,在我国存在认知度低、流行病学数据缺乏、漏诊率高的现状,在基层医疗卫生机构中缺乏相应的培训及诊疗路径。澳大利亚全科医生学会(RACGP)指南首次加入乳糜泻专题,并提出“不推荐普通人群筛查,但重视高危个体的病例发现”双重策略,为我国乳糜泻防控困境提供重要参考。参考国际指南的循证依据,强调对患有不明原因胃肠道症状、儿童生长迟缓、自身免疫性疾病等的个体进行针对性检查,血清学标志物抗组织转谷氨酰胺酶抗体敏感性高,十二指肠黏膜活检是“金标准”,终身无麸质饮食可有效改善生活质量及长期预后。基于中国现状,在全科门诊建立高危人群识别与病例发现路径,提升中国全科医生对乳糜泻的警觉性和诊断能力,可改善患者生活质量及预后。 展开更多
关键词 乳糜泻 筛查 全科医生 诊断 无麸质饮食
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关注白塞综合征心脏受累
8
作者 方理刚 郑文洁 《中国心血管杂志》 北大核心 2025年第6期640-644,共5页
白塞综合征(Behet's syndrome,BS)是一种慢性复发性系统性血管炎,典型临床特征包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,累及重要器官时常预后不良。心血管受累是其最严重的并发症之一,以青壮年男性多见,是致残、致死的主... 白塞综合征(Behet's syndrome,BS)是一种慢性复发性系统性血管炎,典型临床特征包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,累及重要器官时常预后不良。心血管受累是其最严重的并发症之一,以青壮年男性多见,是致残、致死的主要原因,其总体发生率约为6%~7.8%[1-2],但尸检检出率可达16.5%[3],这表明真实受累率可能被低估。更值得警惕的是,约30%的患者以心脏表现为首发症状,常合并血管血栓与动脉瘤,形成预后较差的“心血管表型”。 展开更多
关键词 白塞综合征 心脏 血管炎 心血管受累
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中国罕见病临床研究现状的分析与思考 被引量：5
9
作者 马晓碗 龚力 +1 位作者 万智 程南生 《华西医学》 2025年第1期2-6,共5页
罕见病多为遗传性疾病且常在儿童期发病,具有病情严重、诊治困难、诊疗同质性差等特点。罕见病临床研究有助于提高我国罕见病诊疗能力,推动罕见病医学发展。我国对罕见病的临床研究起步较晚,目前暂无成熟完善的罕见病临床研究体系。该... 罕见病多为遗传性疾病且常在儿童期发病,具有病情严重、诊治困难、诊疗同质性差等特点。罕见病临床研究有助于提高我国罕见病诊疗能力,推动罕见病医学发展。我国对罕见病的临床研究起步较晚,目前暂无成熟完善的罕见病临床研究体系。该文通过分析我国罕见病临床研究的现状,梳理目前存在的问题及研究难点,提出我国罕见病临床研究体系的建设思路和关键举措,旨在为我国罕见病临床研究体系建设提供意见及建议。 展开更多
关键词 罕见病 临床研究 政策 体系建设
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系统性轻链型淀粉样变性中舌肌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性分析
10
作者 徐偲 吴丽琼 +1 位作者 程茜 田颖 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第9期7-12,共6页
目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进... 目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进行统计学分析。结果系统性轻链型淀粉样变性明确诊断共36例,其中舌肌淀粉样变性明确诊断36例,心肌淀粉样变性诊断20例,舌肌淀粉样变性与心肌淀粉样变性存在显著强相关(φ=0.577,P<0.001)。多因素logistic回归分析显示,系统性轻链型淀粉样变性与心脏淀粉样变性的危险因素为心脏超声(OR=22.368,P=0.033)、骨穿原幼浆%(OR=1.075,P=0.046),磷离子偏高更倾向于诊断非淀粉样变性(OR=0.055,P=0.035);心脏淀粉样变性的显著危险因素是心脏超声(OR=74.796,P=0.001)。结论系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性存在相关性,并与多种辅助检查显著相关。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 舌淀粉样变性 心脏淀粉样变性 临床危险因素
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以OMBA为首发症状的轻链型淀粉样变性1例
11
作者 张静睿 孟鑫 +5 位作者 马俊 李欣雨 徐柯 王买全 蔺栋鹏 王永功 《口腔医学研究》 北大核心 2025年第10期912-915,共4页
系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜... 系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性 口腔黏膜大疱样淀粉样变性 诊断策略
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错误分型的重轻链淀粉样变性一例
12
作者 张颖莹 卢玉秋 +3 位作者 刘熹 牛阳阳 帅晨曦 余晨 《上海医学》 2025年第1期10-16,共7页
报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致... 报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致的不良反应和疾病复发,对患者实施了达雷妥尤单抗的单药治疗后,患者获得血液学和肾脏的部分缓解。本文通过探讨该患者诊断及治疗经过,结合类似病例的文献复习,以加深临床对这类罕见病的诊断要点、治疗方案和预后的认知。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 免疫球蛋白重链
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以幽门梗阻为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性1例并文献复习
13
作者 刘雅 赵文君 +4 位作者 刘爱玲 丁雪丽 王小玮 毛涛 刘华 《临床医学进展》 2025年第11期1206-1211,共6页
系统性轻链型(systemic light chain, AL)淀粉样变性是指单克隆轻链异常折叠形成的淀粉样蛋白沉积于多种组织器官而导致其功能障碍的一种疾病,可累及心、肝、肾、肺、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。本病预后不良,且临床表现... 系统性轻链型(systemic light chain, AL)淀粉样变性是指单克隆轻链异常折叠形成的淀粉样蛋白沉积于多种组织器官而导致其功能障碍的一种疾病,可累及心、肝、肾、肺、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。本病预后不良,且临床表现复杂多样、消化内镜表现缺乏特异性,本文报道1例以幽门梗阻为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性1例,以期提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 淀粉样变性 幽门梗阻 诊断 治疗
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误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变的POEMS综合征一例并文献复习
14
作者 王琳 黄惠英 +4 位作者 万晓强 李晓霞 邹杨 夏欢 陈薇 《罕少疾病杂志》 2025年第12期11-14,共4页
目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,... 目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者因双下肢麻木、乏力3+月入院,查体:双下肢近端肌力5级,远端肌力3~4级,足背屈无力明显,肌张力正常,四肢腱反射未引出,闭目难立征阳性,肌电图提示周围神经运动、感觉受损,脑脊液提示“蛋白-细胞分离”初步诊断:CIDP,其后因其他辅助检查提示患者合并脾大、淋巴结增生、多浆膜腔积液、血小板增多、VGEF升高、M蛋白阳性确诊POEMS综合征。结论POEMS综合征是一种少见的综合征,其临床表现复杂多余,易误诊、漏诊,对于周围神经病变合并其他系统病变时需考虑到少见疾病,综合分析患者临床表现及辅助检查结果,以免误诊、误治。 展开更多
关键词 POEMS综合征 M蛋白 血管内皮生长因子 慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病
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1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现
15
作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页
患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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Cronkhite-Canada综合征的血清免疫球蛋白特征:单中心回顾性研究
16
作者 刘爽 区成铸 +7 位作者 李沐涵 徐秋实 智云飞 张杏芳 唐颢 徐天铭 阮戈冲 李骥 《罕见病研究》 2025年第2期194-201,共8页
目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结... 目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结果共纳入52例患者,男36例(69.2%),女16例(30.8%),中位起病年龄60(54~64)岁,起病至诊断的中位时间为5(3~12)个月。常见临床表现包括腹泻(86.5%)、腹痛(40.4%)、便血(19.2%)、体重下降(86.5%)、指甲营养不良(100.0%)、色素沉着(88.5%)、毛发脱落(84.6%)、味觉减退(69.2%)等。21例(50.0%)患者存在血清IgG下降,20例(71.4%)的患者存在总IgE升高。11例(23.4%)血清IgG4高于参考值,IgG4升高组与IgG4正常组间的临床指标无显著差异,活动期CCS患者(n=43)与缓解期患者(n=27)的IgG4水平比较差异无统计学意义。总IgE升高组的毛发脱落率显著高于IgE正常组(P=0.0383)。结论CCS患者存在外周血免疫球蛋白紊乱,其中IgE升高与毛发脱落有关,提示CCS患者的毛发脱落可能与免疫介导机制相关。 展开更多
关键词 CRONKHITE-CANADA综合征 IGG4 IGE 免疫紊乱
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以皮肤溃疡为主要表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
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作者 刁晗 吕雅琳 +2 位作者 臧莹 王梓赫 王君 《中国麻风皮肤病杂志》 2025年第3期191-197,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞组织细胞增生症和靶向治疗相关的文章,通过Pubmed共检索到17篇,中文数据库共检索到5篇。共收集到28例患者病例资料,其中成人8例,儿童20例,皮肤(23例)和骨骼(12例)是常见的受累部位,靶向治疗对难治性或复发性患者有很好的疗效。 展开更多
关键词 成人 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮肤溃疡 靶向治疗
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重症监护室患者股直肌横截面积在获得性肌无力预测中的应用价值
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作者 赵志强 董学文 +1 位作者 田龙 黄树伟 《中国医刊》 2025年第11期1328-1332,共5页
目的评价重症监护室(ICU)患者股直肌横截面积(RF-CSA)在获得性肌无力(AW)预测中的应用价值。方法前瞻性纳入2021年2月至2025年2月河北北方学院附属第一医院ICU收治的164例患者,采用超声检查和肌力评定量表(MRC)评价患者的RF-CSA和AW发... 目的评价重症监护室(ICU)患者股直肌横截面积(RF-CSA)在获得性肌无力(AW)预测中的应用价值。方法前瞻性纳入2021年2月至2025年2月河北北方学院附属第一医院ICU收治的164例患者,采用超声检查和肌力评定量表(MRC)评价患者的RF-CSA和AW发生情况,多因素logistic回归分析筛选AW的影响因素,受试者操作特征(ROC)曲线评价RF-CSA在AW预测中的应用价值。结果根据MRC评价结果将患者分为AW组(MRC评分<48分,n=74)和非AW组(MRC评分≥48分,n=90)。两组基线资料比较显示,AW组第3、5、7天RF-CSA变化率及脓毒症比例、深度镇静时长、ICU住院时长、去甲肾上腺素(NE)使用量高于非AW组,血清白蛋白水平低于非AW组,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,第3天RF-CSA变化率(OR=7.611,95%CI 2.718~21.310)、第5天RF-CSA变化率(OR=5.165,95%CI 1.159~23.010)、第7天RF-CSA变化率(OR=3.669,95%CI 1.071~12.567)、深度镇静时长(OR=5.725,95%CI 2.052~15.972)、NE使用量(OR=3.394,95%CI 1.285~8.968)为ICU患者发生AW的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,第3天RF-CSA变化率对AW的预测价值最高(曲线下面积=0.873),敏感度和特异度分别为75.28%和91.86%。结论RF-CSA在ICU患者AW的预测中具有一定价值,特别是其第3天变化率可作为一项重要的早期预测指标。 展开更多
关键词 重症监护室 股直肌横截面积 获得性肌无力
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2例成人斯蒂尔病患者的病例分析及文献复习
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作者 乔栋梁 张漫影 +1 位作者 张晶晶 王红燕 《上海医药》 2025年第8期56-59,共4页
本文通过对2例成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)患者的临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,总结其临床特征、诊断及治疗经验。AOSD临床表现多样,常见发热、皮疹、关节痛,伴白细胞、铁蛋白及炎症指标显著升高,易被误... 本文通过对2例成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)患者的临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,总结其临床特征、诊断及治疗经验。AOSD临床表现多样,常见发热、皮疹、关节痛,伴白细胞、铁蛋白及炎症指标显著升高,易被误诊。2例患者经糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗后病情迅速缓解,随访无复发。提示早期识别、及时规范治疗对改善AOSD预后及降低复发至关重要。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔病 发热 皮疹 糖皮质激素 甲氨蝶呤
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呼吸功能训练联合球囊扩张术对卒中后环咽肌失弛缓症的康复治疗效果 被引量：1
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作者 梁秀言 罗丁元 +2 位作者 房国昌 于同 阴涛 《实用老年医学》 2025年第2期158-161,共4页
目的探讨呼吸功能训练联合球囊扩张术对脑卒中后环咽肌失弛缓症(CPA)病人吞咽功能的康复治疗效果。方法选取2020年10月至2023年10月泰安市中心医院收治的60例脑卒中后CPA病人为研究对象,按随机数表法分为对照组与观察组,每组30例。对照... 目的探讨呼吸功能训练联合球囊扩张术对脑卒中后环咽肌失弛缓症(CPA)病人吞咽功能的康复治疗效果。方法选取2020年10月至2023年10月泰安市中心医院收治的60例脑卒中后CPA病人为研究对象,按随机数表法分为对照组与观察组,每组30例。对照组采用基础治疗+球囊扩张术,观察组在对照组治疗基础上联合呼吸功能训练。比较2组治疗前后的经口摄食评估分级(FOIS),舌骨下肌群表面肌电的平均肌电值(AEMG)、均方根(RMS),以及电视荧光吞咽造影检查(VFSS)的吞咽障碍程度和呼吸功能指标最大呼气肌压力(MEP)、FVC、最大吸气肌压力(MIP)的差异。结果治疗后,2组FOIS、AEMG、RMS、VFSS吞咽障碍分级、FVC、MIP、MEP均较治疗前有明显改善(P<0.05),且与对照组比较,观察组的上述指标改善更明显(P<0.05)。结论呼吸功能训练联合球囊扩张术可以更显著地改善CPA病人的吞咽功能,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 呼吸功能训练 环咽肌失弛缓症 球囊扩张 康复治疗 脑卒中
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