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淀粉样变性患者临床特征及预后研究
1
作者 夏宁 石岚 +5 位作者 丁万宝 张洁 龙轶 戴辉 张灿 戴海龙 《中国全科医学》 北大核心 2026年第9期1161-1167,共7页
背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明... 背景淀粉样变性患者临床表现多样且缺乏特异性,容易被漏诊、误诊,早期诊断及积极治疗对疾病预后至关重要。目的 通过分析本中心诊断为淀粉样变性患者的临床特点及预后,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2015年1月—2023年10月于昆明医科大学附属延安医院69例确诊为淀粉样变性患者的临床资料,并通过电话随访收集患者生存情况,根据诊断为同种类型的淀粉样变性患者的生存结局分为死亡组与存活组。绘制患者的Kaplan-Meier生存曲线,进行Log-rank检验。结果 共纳入69例淀粉样变性患者,其中脑血管淀粉样变性(CAA)35例,中位确诊年龄72(66,80)岁,临床特点主要为脑出血、认知障碍或痴呆,其中6例(17.1%)CAA患者初诊住院期间死于脑出血;皮肤淀粉样变性12例,中位确诊年龄67.0(53.5,75.5)岁,主要临床表现为胫前、四肢伸侧及背部等部位出现粟粒至绿豆大小的丘疹;喉淀粉样变性3例,主要表现为声音嘶哑、咽喉部不适、喉部异物感;多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型淀粉样变性6例,平均年龄(60.8±9.0)岁,总体中位生存时间为3.5个月,5例(83.3%)患者有多器官受累(2个及以上器官受累),1例(16.7%)患者为单器官受累,6例患者均有水肿症状,5例(83.3%)伴有胸闷、气促,1例(16.7%)伴有骨痛,1例(16.7%)伴有四肢麻木,其中1例患者初诊时未开始治疗即死于心源性猝死;系统淀粉样变性13例[其中系统性轻链型(AL)淀粉样变性12例,AA型淀粉样变性1例],12例AL淀粉样变性患者多以乏力(10例,83.3%)、水肿(9例,75.0%)为首发症状,其次为泡沫尿(6例,50.0%)和胸闷(6例,50.0%),还可表现为气促、体质量减轻、肢体麻木、厌食、排便不规律等症状,其中累及1个器官者5例(41.7%),2个及以上器官受累者7例(58.3%),常见受累器官为肾脏(9例,75.0%)和心脏(8例,66.7%),其次为肝脏(3例,25.0%)。AL淀粉样变性患者死亡组24 h尿蛋白明显高于存活组(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示AL淀粉样变性患者中位生存时间为18.3个月;Log-rank检验显示累及2个及以上器官的患者较累及单个器官的患者生存时间缩短(χ^(2)=4.757,P=0.029)。MM合并轻链型淀粉样变性患者的总体中位生存时间为3.5个月,其中初诊死亡1例;MM合并轻链型淀粉样变性患者中,贫血患者生存时间较无贫血患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025);心功能IV级患者生存时间较心功能II~III级患者明显缩短(χ^(2)=5.052,P=0.029);未接受治疗的患者生存时间较接受治疗的患者明显缩短(χ^(2)=5.000,P=0.025)。结论 淀粉样变性的临床表现多种多样,不同类型的淀粉样变性预后差异大;CAA为老年人易患病,且合并脑出血时急性期病死率高;MM合并轻链型淀粉样变性患者起病首发症状以淀粉样变性累及心、肾等重要器官的症状为主,有贫血及心功能分级IV级可能为预后不良因素,积极接受治疗可能为改善患者预后的有利因素;AL淀粉样变性患者累及多器官时提示预后不良。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链淀粉样变性 临床特征 预后
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乌司奴单抗治疗克罗恩病和银屑病之外的临床应用 被引量：1
2
作者 王芳 李小飞 +1 位作者 李瑞霞 梁洁 《临床内科杂志》 2025年第3期262-264,共3页
乌司奴单抗(UST)是一种新型生物制剂,在我国主要用于治疗克罗恩病和斑块状银屑病,其疗效已被广泛认可。近年来,UST在治疗其他自身免疫疾病方面也发挥着重要作用,本文主要对UST治疗克罗恩病(CD)和银屑病以外的其他疾病应用进展进行综述。
关键词 乌司奴单抗 自身免疫性疾病 临床应用
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中国罕见病临床研究现状的分析与思考 被引量：5
3
作者 马晓碗 龚力 +1 位作者 万智 程南生 《华西医学》 2025年第1期2-6,共5页
罕见病多为遗传性疾病且常在儿童期发病,具有病情严重、诊治困难、诊疗同质性差等特点。罕见病临床研究有助于提高我国罕见病诊疗能力,推动罕见病医学发展。我国对罕见病的临床研究起步较晚,目前暂无成熟完善的罕见病临床研究体系。该... 罕见病多为遗传性疾病且常在儿童期发病,具有病情严重、诊治困难、诊疗同质性差等特点。罕见病临床研究有助于提高我国罕见病诊疗能力,推动罕见病医学发展。我国对罕见病的临床研究起步较晚,目前暂无成熟完善的罕见病临床研究体系。该文通过分析我国罕见病临床研究的现状,梳理目前存在的问题及研究难点,提出我国罕见病临床研究体系的建设思路和关键举措,旨在为我国罕见病临床研究体系建设提供意见及建议。 展开更多
关键词 罕见病 临床研究 政策 体系建设
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系统性轻链型淀粉样变性中舌肌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性分析
4
作者 徐偲 吴丽琼 +1 位作者 程茜 田颖 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第9期7-12,共6页
目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进... 目的探讨系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性的相关性以及相关危险因素。方法回顾性分析研究,选取2018年8月至2025年4月于首都医科大学附属北京朝阳医院60例怀疑系统性轻链型淀粉样变性患者的病历信息,收集资料并进行统计学分析。结果系统性轻链型淀粉样变性明确诊断共36例,其中舌肌淀粉样变性明确诊断36例,心肌淀粉样变性诊断20例,舌肌淀粉样变性与心肌淀粉样变性存在显著强相关(φ=0.577,P<0.001)。多因素logistic回归分析显示,系统性轻链型淀粉样变性与心脏淀粉样变性的危险因素为心脏超声(OR=22.368,P=0.033)、骨穿原幼浆%(OR=1.075,P=0.046),磷离子偏高更倾向于诊断非淀粉样变性(OR=0.055,P=0.035);心脏淀粉样变性的显著危险因素是心脏超声(OR=74.796,P=0.001)。结论系统性轻链型淀粉样变性中舌淀粉样变性与心脏淀粉样变性存在相关性,并与多种辅助检查显著相关。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 舌淀粉样变性 心脏淀粉样变性 临床危险因素
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以OMBA为首发症状的轻链型淀粉样变性1例
5
作者 张静睿 孟鑫 +5 位作者 马俊 李欣雨 徐柯 王买全 蔺栋鹏 王永功 《口腔医学研究》 北大核心 2025年第10期912-915,共4页
系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜... 系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性 口腔黏膜大疱样淀粉样变性 诊断策略
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错误分型的重轻链淀粉样变性一例
6
作者 张颖莹 卢玉秋 +3 位作者 刘熹 牛阳阳 帅晨曦 余晨 《上海医学》 2025年第1期10-16,共7页
报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致... 报道1例肾脏淀粉样变性(重轻链淀粉样变性)患者的诊断和治疗经过。通过对该患者的淀粉样物质行液相色谱-串联质谱检测分析后,更正了由原先的病理学检查获得的诊断(重链淀粉样变性)。在治疗过程中,结合患者的诊断结果,以及部分用药导致的不良反应和疾病复发,对患者实施了达雷妥尤单抗的单药治疗后,患者获得血液学和肾脏的部分缓解。本文通过探讨该患者诊断及治疗经过,结合类似病例的文献复习,以加深临床对这类罕见病的诊断要点、治疗方案和预后的认知。 展开更多
关键词 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 免疫球蛋白重链
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以幽门梗阻为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性1例并文献复习
7
作者 刘雅 赵文君 +4 位作者 刘爱玲 丁雪丽 王小玮 毛涛 刘华 《临床医学进展》 2025年第11期1206-1211,共6页
系统性轻链型(systemic light chain, AL)淀粉样变性是指单克隆轻链异常折叠形成的淀粉样蛋白沉积于多种组织器官而导致其功能障碍的一种疾病,可累及心、肝、肾、肺、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。本病预后不良,且临床表现... 系统性轻链型(systemic light chain, AL)淀粉样变性是指单克隆轻链异常折叠形成的淀粉样蛋白沉积于多种组织器官而导致其功能障碍的一种疾病,可累及心、肝、肾、肺、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。本病预后不良,且临床表现复杂多样、消化内镜表现缺乏特异性,本文报道1例以幽门梗阻为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性1例,以期提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 淀粉样变性 幽门梗阻 诊断 治疗
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误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变的POEMS综合征一例并文献复习
8
作者 王琳 黄惠英 +4 位作者 万晓强 李晓霞 邹杨 夏欢 陈薇 《罕少疾病杂志》 2025年第12期11-14,共4页
目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,... 目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者因双下肢麻木、乏力3+月入院,查体:双下肢近端肌力5级,远端肌力3~4级,足背屈无力明显,肌张力正常,四肢腱反射未引出,闭目难立征阳性,肌电图提示周围神经运动、感觉受损,脑脊液提示“蛋白-细胞分离”初步诊断:CIDP,其后因其他辅助检查提示患者合并脾大、淋巴结增生、多浆膜腔积液、血小板增多、VGEF升高、M蛋白阳性确诊POEMS综合征。结论POEMS综合征是一种少见的综合征,其临床表现复杂多余,易误诊、漏诊,对于周围神经病变合并其他系统病变时需考虑到少见疾病,综合分析患者临床表现及辅助检查结果,以免误诊、误治。 展开更多
关键词 POEMS综合征 M蛋白 血管内皮生长因子 慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病
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1例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺^(18)F-FDG PET/CT表现
9
作者 温昕 王观筠 杨吉刚 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1023-1024,共2页
患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索... 患儿男,12岁,颈部肿大3年余;既往诊断为“甲状腺功能减退”并经对症治疗未见显效;无特殊家族病史。查体:甲状腺Ⅲ度肿大;颈部淋巴结肿大。实验室检查:促甲状腺素5.88 mIU/L。颈部超声:甲状腺显著肿大,甲状腺实质回声弥漫性降低,见条索状强回声,部分呈结节状;颈部双侧多发淋巴结肿大。 展开更多
关键词 组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 甲状腺 正电子发射断层显像和计算机体层摄影术
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Cronkhite-Canada综合征的血清免疫球蛋白特征:单中心回顾性研究
10
作者 刘爽 区成铸 +7 位作者 李沐涵 徐秋实 智云飞 张杏芳 唐颢 徐天铭 阮戈冲 李骥 《罕见病研究》 2025年第2期194-201,共8页
目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结... 目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结果共纳入52例患者,男36例(69.2%),女16例(30.8%),中位起病年龄60(54~64)岁,起病至诊断的中位时间为5(3~12)个月。常见临床表现包括腹泻(86.5%)、腹痛(40.4%)、便血(19.2%)、体重下降(86.5%)、指甲营养不良(100.0%)、色素沉着(88.5%)、毛发脱落(84.6%)、味觉减退(69.2%)等。21例(50.0%)患者存在血清IgG下降,20例(71.4%)的患者存在总IgE升高。11例(23.4%)血清IgG4高于参考值,IgG4升高组与IgG4正常组间的临床指标无显著差异,活动期CCS患者(n=43)与缓解期患者(n=27)的IgG4水平比较差异无统计学意义。总IgE升高组的毛发脱落率显著高于IgE正常组(P=0.0383)。结论CCS患者存在外周血免疫球蛋白紊乱,其中IgE升高与毛发脱落有关,提示CCS患者的毛发脱落可能与免疫介导机制相关。 展开更多
关键词 CRONKHITE-CANADA综合征 IGG4 IGE 免疫紊乱
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以皮肤溃疡为主要表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
11
作者 刁晗 吕雅琳 +2 位作者 臧莹 王梓赫 王君 《中国麻风皮肤病杂志》 2025年第3期191-197,共7页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞组织细胞增生症和靶向治疗相关的文章,通过Pubmed共检索到17篇,中文数据库共检索到5篇。共收集到28例患者病例资料,其中成人8例,儿童20例,皮肤(23例)和骨骼(12例)是常见的受累部位,靶向治疗对难治性或复发性患者有很好的疗效。 展开更多
关键词 成人 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮肤溃疡 靶向治疗
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重症监护室患者股直肌横截面积在获得性肌无力预测中的应用价值
12
作者 赵志强 董学文 +1 位作者 田龙 黄树伟 《中国医刊》 2025年第11期1328-1332,共5页
目的评价重症监护室(ICU)患者股直肌横截面积(RF-CSA)在获得性肌无力(AW)预测中的应用价值。方法前瞻性纳入2021年2月至2025年2月河北北方学院附属第一医院ICU收治的164例患者,采用超声检查和肌力评定量表(MRC)评价患者的RF-CSA和AW发... 目的评价重症监护室(ICU)患者股直肌横截面积(RF-CSA)在获得性肌无力(AW)预测中的应用价值。方法前瞻性纳入2021年2月至2025年2月河北北方学院附属第一医院ICU收治的164例患者,采用超声检查和肌力评定量表(MRC)评价患者的RF-CSA和AW发生情况,多因素logistic回归分析筛选AW的影响因素,受试者操作特征(ROC)曲线评价RF-CSA在AW预测中的应用价值。结果根据MRC评价结果将患者分为AW组(MRC评分<48分,n=74)和非AW组(MRC评分≥48分,n=90)。两组基线资料比较显示,AW组第3、5、7天RF-CSA变化率及脓毒症比例、深度镇静时长、ICU住院时长、去甲肾上腺素(NE)使用量高于非AW组,血清白蛋白水平低于非AW组,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,第3天RF-CSA变化率(OR=7.611,95%CI 2.718~21.310)、第5天RF-CSA变化率(OR=5.165,95%CI 1.159~23.010)、第7天RF-CSA变化率(OR=3.669,95%CI 1.071~12.567)、深度镇静时长(OR=5.725,95%CI 2.052~15.972)、NE使用量(OR=3.394,95%CI 1.285~8.968)为ICU患者发生AW的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,第3天RF-CSA变化率对AW的预测价值最高(曲线下面积=0.873),敏感度和特异度分别为75.28%和91.86%。结论RF-CSA在ICU患者AW的预测中具有一定价值,特别是其第3天变化率可作为一项重要的早期预测指标。 展开更多
关键词 重症监护室 股直肌横截面积 获得性肌无力
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2例成人斯蒂尔病患者的病例分析及文献复习
13
作者 乔栋梁 张漫影 +1 位作者 张晶晶 王红燕 《上海医药》 2025年第8期56-59,共4页
本文通过对2例成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)患者的临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,总结其临床特征、诊断及治疗经验。AOSD临床表现多样,常见发热、皮疹、关节痛,伴白细胞、铁蛋白及炎症指标显著升高,易被误... 本文通过对2例成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)患者的临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,总结其临床特征、诊断及治疗经验。AOSD临床表现多样,常见发热、皮疹、关节痛,伴白细胞、铁蛋白及炎症指标显著升高,易被误诊。2例患者经糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗后病情迅速缓解,随访无复发。提示早期识别、及时规范治疗对改善AOSD预后及降低复发至关重要。 展开更多
关键词 成人斯蒂尔病 发热 皮疹 糖皮质激素 甲氨蝶呤
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呼吸功能训练联合球囊扩张术对卒中后环咽肌失弛缓症的康复治疗效果 被引量：1
14
作者 梁秀言 罗丁元 +2 位作者 房国昌 于同 阴涛 《实用老年医学》 2025年第2期158-161,共4页
目的探讨呼吸功能训练联合球囊扩张术对脑卒中后环咽肌失弛缓症(CPA)病人吞咽功能的康复治疗效果。方法选取2020年10月至2023年10月泰安市中心医院收治的60例脑卒中后CPA病人为研究对象,按随机数表法分为对照组与观察组,每组30例。对照... 目的探讨呼吸功能训练联合球囊扩张术对脑卒中后环咽肌失弛缓症(CPA)病人吞咽功能的康复治疗效果。方法选取2020年10月至2023年10月泰安市中心医院收治的60例脑卒中后CPA病人为研究对象,按随机数表法分为对照组与观察组,每组30例。对照组采用基础治疗+球囊扩张术,观察组在对照组治疗基础上联合呼吸功能训练。比较2组治疗前后的经口摄食评估分级(FOIS),舌骨下肌群表面肌电的平均肌电值(AEMG)、均方根(RMS),以及电视荧光吞咽造影检查(VFSS)的吞咽障碍程度和呼吸功能指标最大呼气肌压力(MEP)、FVC、最大吸气肌压力(MIP)的差异。结果治疗后,2组FOIS、AEMG、RMS、VFSS吞咽障碍分级、FVC、MIP、MEP均较治疗前有明显改善(P<0.05),且与对照组比较,观察组的上述指标改善更明显(P<0.05)。结论呼吸功能训练联合球囊扩张术可以更显著地改善CPA病人的吞咽功能,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 呼吸功能训练 环咽肌失弛缓症 球囊扩张 康复治疗 脑卒中
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发热待查病因变化趋势及诊治进展
15
作者 阿迪莱·麦麦提伊敏 张永萍 +1 位作者 木尼热·阿地力江 陈星均 《现代医药卫生》 2025年第4期1006-1009,1014,共5页
发热待查(FUO)定义为发热体温大于38.3℃,发热持续时间超过3周,并于医院内诊治1周后仍未明确诊断的患者。随着医疗水平的发展,定义也得到不断完善。目前报道的FUO病因超过200种,病因复杂,临床诊断困难,诊断需依靠详细的临床病史收集、... 发热待查(FUO)定义为发热体温大于38.3℃,发热持续时间超过3周,并于医院内诊治1周后仍未明确诊断的患者。随着医疗水平的发展,定义也得到不断完善。目前报道的FUO病因超过200种,病因复杂,临床诊断困难,诊断需依靠详细的临床病史收集、体格检查、实验室指标、影像资料等综合找出相关线索。FUO的病因在不同时间段及不同国家的分布因健康状况和社会经济条件而异。目前,没有具体的治疗方案,而经验性治疗存在争议。病因学分类的研究可以为临床工作者提供有效的线索,该文主要探讨目前FUO患者病因的分布及病原构成变化趋势。 展开更多
关键词 发热待查 病因 变化趋势 综述
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肠白塞病患者加用抗结核治疗1例
16
作者 王雨晴 赵金伟 李玲 《医学理论与实践》 2025年第22期3958-3960,3955,共4页
白塞氏病累及胃肠道者称肠白塞病,常需要与肠结核、炎症性肠病相鉴别。本文主要报告1例肠白塞病患者,经激素、多种免疫抑制剂治疗效果仍不理想,加用抗结核治疗后,随访肠镜发现消化道溃疡明显好转,病情缓解。
关键词 白塞氏病 肠白塞病 肠结核
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ATTR淀粉样变病例一例及相关文献学习
17
作者 王娇 孙玉喜 +1 位作者 冯青 陈玉成 《现代医学研究》 2025年第15期155-157,共3页
目的:分析ATTR淀粉样变病例一例及相关文献学习。方法:选2023年9月1例ATTR淀粉样病变患者进行研究,分析对患者疾病治疗效果。结果:患者经治疗后临床症状得到显著改善,患者各项指标均达到出院标准,经医院研究后,予以出院。结论:给予ATTR... 目的:分析ATTR淀粉样变病例一例及相关文献学习。方法:选2023年9月1例ATTR淀粉样病变患者进行研究,分析对患者疾病治疗效果。结果:患者经治疗后临床症状得到显著改善,患者各项指标均达到出院标准,经医院研究后,予以出院。结论:给予ATTR淀粉样变患者实施治疗可有效改善患者预后,值得广泛推广。 展开更多
关键词 ATTR淀粉样变 心肌 治疗
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Klippel-Trenaunay综合征罕见临床表现研究进展
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作者 杜悦 刘华绪 《中国麻风皮肤病杂志》 2025年第3期231-233,共3页
Klippel-Trenaunay综合征是一种罕见的散发性先天性疾病,其特征是典型的葡萄酒色斑、静脉曲张以及骨骼和软组织肥大,存在多种罕见且可能被忽视的临床表现。本文对KT综合征的罕见临床表现进行概述,为临床治疗及研究提供参考依据。
关键词 KT综合征 罕见临床表现 治疗
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以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征2例报告
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作者 张野 王文清 +6 位作者 李璟 白芡蓉 李佳玉 成艳 房苗苗 高娜娜 黄长形 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第1期127-132,共6页
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显... POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显像发现以溶骨性改变为主的骨病变,合并浆细胞瘤,血清血管内皮生长因子水平升高,最终诊断为POEMS综合征,经免疫调节治疗后症状缓解。 展开更多
关键词 POEMS综合征 肝肿大 脾肿大 诊断
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重症成人Still病1例
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作者 惠云 段媛媛 +3 位作者 孔庆涛 刘芳 曾梅华 桑红 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第4期241-243,共3页
患者男,42岁。因胸闷和胸痛2周,于2022年1月31日来东部战区总医院呼吸内科住院治疗。患者诉2周前受凉后出现胸痛、呼吸困难,伴发热,T 39℃,当地医院完善胸部CT检查考虑肺部炎症,给予静脉滴注抗生素抗感染治疗无好转。入院后改为静脉滴... 患者男,42岁。因胸闷和胸痛2周,于2022年1月31日来东部战区总医院呼吸内科住院治疗。患者诉2周前受凉后出现胸痛、呼吸困难,伴发热,T 39℃,当地医院完善胸部CT检查考虑肺部炎症,给予静脉滴注抗生素抗感染治疗无好转。入院后改为静脉滴注派拉西林他唑巴坦纳联合左氧氟沙星抗感染治疗仍无好转,且反复高热,T 40℃,伴有畏寒、寒战和上肢肌肉酸疼,双膝和双侧腕关节疼痛,伴恶心、呕吐、腹泻,胸部出现一过性红斑,无瘙痒感,血培养阴性,复查凝血功能提示凝血异常,考虑纤溶亢进状态,同时肝、肾功能异常,考虑凝血功能异常和溶血导致的间质性肾炎可能性大。 展开更多
关键词 成人 STILL 病
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