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血清乳酸脱氢酶水平与阵发性睡眠血红蛋白尿患者临床特点和预后的相关性
1
作者 于艳芳 王九凤 +1 位作者 申娜 周凤灵 《临床误诊误治》 2025年第12期32-37,共6页
目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)水平与阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)患者临床特点和预后的相关性。方法选取2018年1月至2023年8月收治的PNH患者82例作为研究对象,收集所有患者的临床资料、LDH/正常上限(ULN),根据血清LDH/ULN水平进行分组,血... 目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)水平与阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)患者临床特点和预后的相关性。方法选取2018年1月至2023年8月收治的PNH患者82例作为研究对象,收集所有患者的临床资料、LDH/正常上限(ULN),根据血清LDH/ULN水平进行分组,血清LDH/ULN≥1.5患者作为溶血组,血清LDH/ULN<1.5患者作为非溶血组,比较两组临床特点、实验室检查指标[血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、网织红细胞绝对值(Ret)、粒细胞PNH克隆比例、红细胞PNH克隆比例]、LDH/ULN,分析血清LDH/ULN与临床特点的相关性,并随访1年,统计所有患者的预后情况,对比不同预后患者血清LDH/ULN水平、临床特点,分析血清LDH/ULN与预后的关系,评估血清LDH/ULN对PNH预后的预测价值。结果溶血组腹痛、吞咽困难、呼吸困难、血栓栓塞(TE)事件比例、血清LDH/ULN、粒细胞PNH克隆比例、红细胞PNH克隆比例高于非溶血组,Hb、WBC、PLT、Ret低于非溶血组(P<0.05,P<0.01);血清LDH/ULN与腹痛、吞咽困难、呼吸困难、疲劳、TE事件、粒细胞PNH克隆比例、红细胞PNH克隆比例呈正相关,与Hb、WBC、PLT、Ret呈负相关(P<0.01);预后不良组腹痛、吞咽困难、呼吸困难、疲劳、TE事件、骨髓功能衰竭(BMF)比例、血清LDH/ULN、粒细胞PNH克隆比例、红细胞PNH克隆比例高于预后良好组,Hb、WBC、PLT、Ret低于预后良好组(P<0.05,P<0.01);腹痛、吞咽困难、呼吸困难、TE事件、BMF、血清LDH/ULN是PNH患者预后不良的独立危险因素(P<0.01);血清LDH/ULN、Hb、WBC、PLT、Ret、粒细胞PNH克隆比例、红细胞PNH克隆比例预测PNH患者预后的曲线下面积(AUC)分别为0.847、0.734、0.706、0.730、0.729、0.723、0.712,其中血清LDH/ULN单独预测PNH患者预后的AUC最大(P<0.05)。结论血清LDH/ULN与PNH患者临床特点、预后有关,其中腹痛、吞咽困难、呼吸困难、TE事件、BMF、血清LDH/ULN是PNH患者预后不良的独立危险因素。血清LDH/ULN可用于评估PNH患者预后。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 乳酸脱氢酶 溶血 血栓栓塞 骨髓功能衰竭 预后 相关性 危险因素
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补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识(2025版) 被引量：2
2
作者 浙江省医学会血液病学分会 浙江省PNH工作组 +1 位作者 佟红艳 许改香 《浙江医学》 2025年第6期561-565,570,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物,在国外已应用多年,近年国内也逐步上市并应用于临床。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要启动补体抑制剂治疗的患者并进行规范管理,对患者的生活质量改善、生存有着重要意义。浙江省PNH流行病学调查显示对于PNH的诊疗还有很大未被满足的临床需求。本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验,并参考浙江省相关实际情况,经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论,形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识,以进一步提高浙江省医务工作者对PNH的认识,推广规范诊疗。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 补体抑制剂 筛查 诊断 治疗检测 专家共识
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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—danicopan
3
作者 邹悦 陈月 +1 位作者 徐攀 张海英 《临床药物治疗杂志》 2025年第1期30-34,共5页
danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan... danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan的基本信息、药理作用、药动学、临床疗效、安全性、用法用量、药物最新进展等方面进行综述,旨在为临床应用提供参考。 展开更多
关键词 danicopan 阵发性睡眠性血红蛋白尿 补体因子D抑制剂 罕见病
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70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文) 被引量：8
4
作者 葛美丽 李星鑫 +2 位作者 邵英起 施均 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期774-778,共5页
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73... 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素
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嗜水气单胞菌毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 被引量：4
5
作者 杨洋 许彩民 +3 位作者 王健 陈岚 潘华珍 张之南 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第6期577-579,共3页
本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式... 本研究建立嗜水气单胞菌 (HEC)毒素溶血试验比色法诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。方法为取正常人、贫血病人和PNH病人 (各 1 0例 )外周血标本 ,用HEC毒素处理外周血红细胞并于 630nm测定吸光度 ,以定量溶血程度。所测结果与流式细胞术检测CD59- 细胞进行验证。结果表明 ,PNH病人的红细胞对HEC毒素溶血试验有抗性 ,而正常人和非PNH病人的红细胞几乎全部溶解。结论 :HEC毒素溶血试验比色法对PNH是一种简便、快速。 展开更多
关键词 嗜水气单胞菌毒素 溶血试验 比色法 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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贫血患者外周血CD55、CD59检测及对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断意义 被引量：5
6
作者 冯玉虎 夏瑞祥 +4 位作者 王卫国 黄明 郑顶运 许凌云 王庆义 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期1262-1265,共4页
目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为... 目的:检测贫血性疾病患者外周血CD55、CD59的表达并行相关实验检查,并探讨其对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断的临床意义。方法:选取2012年6月至2014年2月入院的129例贫血患者行流式细胞术检测CD55、CD59,同时选取健康体检者25例作为对照,对贫血性疾病患者以健康对照人群CD55、CD59检出结果进行综合对比与分析,并同时做FLAER实验、酸化血清溶血实验(Ham实验)、尿含铁血黄素试验(尿Rous实验)、网织红细胞计数。结果:与正常对照组和其他贫血组相比,再生障碍性贫血(AA)-PNH和PNH患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达明显低下(P<0.05),表达均<95.0%,部分再生障碍性贫血与部分骨髓增生异常综合征患者外周血红细胞与粒细胞CD55、CD59表达也可低下,但表达均>48.0%,与健康组和其他贫血组(除AA-PNH和PNH组)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。纯红再障、营养性贫血、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血患者CD55、CD59表达均在正常范围。部分AA-PNH和PNH患者,加做FLAER实验,显示外周血粒细胞及单核细胞PNH克隆明显增加,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CD55、CD59检测与FLAER实验在诊断AA-PNH、PNH患者中有重要意义,是目前诊断PNH的最敏感,最可靠的方法,也可作为疗效判断及观察病情变化的手段。 展开更多
关键词 贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59 流式细胞术
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用流式细胞术检测CD55及CD59表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义 被引量：7
7
作者 张国材 郑冬 +6 位作者 孔庆瑜 罗绍凯 李娟 彭爱华 童秀珍 谭恩勋 洪文德 《新医学》 北大核心 2003年第4期212-213,共2页
探讨用流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctur-nalhemoglobinuria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(clusterofdifferentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定25名正常人、28例PN... 探讨用流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctur-nalhemoglobinuria,PNH)的意义。方法:用荧光标记分化群(clusterofdifferentiation,CD)中的CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术测定25名正常人、28例PNH患者外周中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达。结果:PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人明显降低,且与疾病的严重程度相关。结论:用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又特异、敏感的方法。 展开更多
关键词 流式细胞术 检测 CD55 CD59 表型 诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制与诊治模式的研究进展 被引量：8
8
作者 许先兴 杨静文 +1 位作者 卢学春 刘丽宏 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期530-535,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,其病变细胞X-染色体上PIG-A基因发生突变与PNH细胞克隆的演变及疾病进展密切相关。但是,PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,而免疫损伤和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,特别是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略,但是仍有诸多问题亟待解决。为PNH寻找一种理想的治疗模式已成为基础医学和临床医学工作者共同的目标。本文就PNH发病机制、实验室诊断和治疗方案的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白 靶向治疗 补体
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白的表达 被引量：3
9
作者 曹燕然 邵宗鸿 +12 位作者 刘鸿 赵明峰 何广胜 施均 白洁 付蓉 涂梅峰 王化泉 邢莉民 崔振珠 孙娟 贾海蓉 杨天楹 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第5期871-874,共4页
本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI... 本研究比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和正常人骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡相关蛋白的表达水平,并分析其相关性,以了解PNH细胞是否存在凋亡异常。用流式细胞术检测PNH患者和正常对照骨髓中性粒细胞GPI锚定蛋白CD16b、凋亡受体Fas和凋亡增殖相关蛋白Bax、Bcl2的表达水平,比较它们在患者与正常人之间有无差别,以及CD16b与凋亡相关蛋白表达间有无相关性。结果表明:①骨髓中性粒细胞表面CD16b的表达率,PNH患者为(20.36±9.05)%,正常对照组为(71.34±26.80)%,PNH患者明显降低(P=0.01);②骨髓中性粒细胞表面CD95的表达率,PNH患者为(62.83±32.11)%,正常对照组为(48.00±38.52)%,二者的表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞表面CD95表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);③骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2的表达率,PNH为(8.64±5.40)%,正常对照组为(16.82±15.39)%,二者的Bcl2表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆内Bcl2表达与CD16b的表达无显著相关(P>0.05);④骨髓中性粒细胞胞浆内Bax表达率,PNH患者为(30.47±22.15)%,正常对照组为(48.47±15.99)%,PNH患者与正常对照组二者的Bax表达水平无显著差异;PNH患者骨髓中性粒细胞胞浆Bax表达与CD16b的表达无显著相关。结论:PNH骨髓中性粒细胞凋亡相关蛋白Bax和与其功能密切相关的Bcl2以及凋亡受体Fas的表达与正常对照无差别,这提示PNH细胞在骨髓内的消长可能不涉及凋亡蛋白表达异常。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓 中性粒细胞 细胞凋亡
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞亚群及其数量与功能的研究 被引量：3
10
作者 张田 梁勇 +15 位作者 付蓉 李丽娟 王珺 刘惠 王红蕾 阮二宝 瞿文 王国锦 吴玉红 刘鸿 王化泉 王晓明 宋嘉 关晶 邢莉民 邵宗鸿 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期721-725,共5页
本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T... 本研究探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T细胞免疫状态及GPI+ T细胞、GPI-T细胞的数量与功能。采用流式细胞术检测22例PNH患者及18名正常对照T细胞亚群、Th细胞亚群、GPI+T细胞、GPI- T细胞分别在CD3+ T细胞、CD4+ T细胞和CD8+ T细胞群中的比例及其CD69的表达。结果显示,PNH患者CD4+ T细胞占CD3+ T细胞的比例[(47.7670±13.91139)%]较正常对照组[(54.9592±7.11678)%]降低,CD8+T细胞占CD3+T细胞的比例[(52.2767±13.90395)%]较正常对照组[(45.2418±6.75306)%]升高,差异均有显著性(p<0.05);CD4+/CD8+比值倒置,以PNH-AA患者最为明显(0.77763±0.409153),与正常对照组(1.26356±0.348878)相比,差异有显著性(p<0.05)。PNH患者Th1细胞比例[(16.9136±6.78899)%]较对照组[(4.4600±1.81879)%]升高,差异有显著性(p<0.05),PNH-AA患者Th1细胞比例变化[(22.8000±5.45244)%]较发作性PNH患者[(12.0083±2.20770)%]更为显著,Th2细胞比例[(4.7582±1.98441)%]较正常对照组[(3.7960±1.13810)%]无明显变化。PNH患者体内存在一群GPI- T细胞,其占CD8+T细胞的(14.6797±11.96718)%,占CD4+ T细胞的(3.9241±2.46263)%,其占CD8+ T细胞的比例较占CD4+ T细胞的比例升高更为明显。PNH患者CD8+GPI+ T细胞[(17.67881±8.562493)%]、CD8+GPI-T细胞[(15.86575±7.279743)%]、CD4+GPI+ T细胞[(4.65431±1.984378)%]、CD4+GPI- T细胞[(4.93181±1.730001)%]CD69的表达均高于正常对照组[CD8+T细胞(4.68038±1.216645)%,CD4+ T细胞(1.77339±0.645259)%],差异有显著性(p<0.05),GPI+ T细胞CD69的表达与GPI- T细胞相比,差异并无显著性。结论:PNH患者存在T细胞免疫功能亢进,其可能是造成骨髓衰竭的原因,但与T淋巴细胞组分中含有PNH克隆可能无关。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 T细胞免疫 GPI^+T细胞 GPI—T细胞
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阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血造血负调控因子的研究 被引量：4
11
作者 王树叶 王巍 +1 位作者 曹峰林 杨喜晶 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期431-432,445,共3页
目的检测阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再生障碍性贫血(AA)患者外周血血浆中造血负性调控因子IFN-γ、TNF-α和TGF-β1的表达;研究IFN-γ、TNF-α和TGF-β1表达水平与PNH和AA之间的关系。方法应用ELISA法检测18例成人PNH与20例AA患者... 目的检测阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再生障碍性贫血(AA)患者外周血血浆中造血负性调控因子IFN-γ、TNF-α和TGF-β1的表达;研究IFN-γ、TNF-α和TGF-β1表达水平与PNH和AA之间的关系。方法应用ELISA法检测18例成人PNH与20例AA患者外周血血浆中IFN-γ、TNF-α和TGF-β1的表达,并与15例健康体检者对比。结果AA组的IFN-γ和TNF-α均高于对照组,P<0.05;TGF-β1显著高于对照组,P<0.01。PNH组的IFN-γ、TNF-α和TGF-β1均显著高于对照组,P<0.01。PNH组的TNF-α高于AA组,P<0.05;PNH组IFN-γ和TGF-β1均显著高于AA组,P<0.01。结论IFN-γ、TNF-α和TGF-β1作为造血负性调控因子在PNH与AA患者体内对造血细胞起抑制作用,反映造血调控因子分泌紊乱可能在PNH与AA的发病中起一定作用。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 再生障碍性贫血 造血负性调控因子
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会 被引量：3
12
作者 林凤茹 郭晓楠 +2 位作者 任金海 张静楠 王艳 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2007年第12期901-903,共3页
关键词 血红蛋白尿 阵发性 诊断 治疗
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异基因造血干细胞移植治疗EVI1阳性阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿综合征一例临床分析 被引量：2
13
作者 韦中玲 戴艳 +2 位作者 黄来全 蒋艺枝 黄东平 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第30期3765-3768,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后。本文对1例接受清髓性异基因造血干... 阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞良性克隆性疾病,但常出现输血依赖的反复发作性溶血、骨髓衰竭、血栓等并发症,部分可转变为阵发性睡眠性再生障碍性贫血-血红蛋白尿(AA-PNH)综合征,导致不良预后。本文对1例接受清髓性异基因造血干细胞移植治疗且伴有EVI1阳性AA-PNH综合征患者的临床资料进行分析并复习相关文献,认为异基因造血干细胞移植可以作为治疗年轻AA-PNH综合征患者的一线治疗方式。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 贫血 再生障碍性 异基因造血干细胞移植 清髓性预处理
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环孢素A联合小剂量HA方案治疗难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床疗效观察 被引量：5
14
作者 刘锋 杜明珠 +3 位作者 李光 王浩 高飞 宋艳萍 《临床血液学杂志》 CAS 2020年第1期68-71,共4页
目的:观察环孢素A联合小剂量HA方案(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)治疗难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床疗效及毒副反应。方法:采用环孢素A联合小剂量HA方案治疗15例难治性PNH,分析患者的临床疗效及不良反应。结果:4个疗程后,15例... 目的:观察环孢素A联合小剂量HA方案(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)治疗难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床疗效及毒副反应。方法:采用环孢素A联合小剂量HA方案治疗15例难治性PNH,分析患者的临床疗效及不良反应。结果:4个疗程后,15例难治性PNH的疗效为14例(93.33%)有效,其中2例(13.33%)达到近期临床痊愈,4例(26.67%)达到近期临床缓解,5例(33.33%)达到近期明显进步,3例(20.00%)达到近期进步;另外1例(6.67%)无效。所有患者均无严重的骨髓抑制及毒副反应。结论:环孢素A联合小剂量HA方案对难治性PNH的治疗安全、有效,毒副反应可耐受。 展开更多
关键词 环孢素A 小剂量HA方案 难治性阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血CD55、CD59测定 被引量：3
15
作者 张秋堂 秦福丽 +1 位作者 刘少君 席雨人 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2006年第5期977-978,共2页
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59
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CD55、CD59检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症标准方法建立 被引量：12
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作者 朱明清 耿美菊 +3 位作者 陈黎 王爱青 周有宁 阮长耿 《中国血液流变学杂志》 CAS 2006年第3期447-448,共2页
目的建立流式细胞术(FCM)检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuriaP,NH)的标准方法。方法应用FCM对49例PNH病人,18例自身免疫性溶血性贫血(AIHA),10例缺铁性贫血(IDA),正常对照40例;采用活细胞直接免疫荧光... 目的建立流式细胞术(FCM)检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuriaP,NH)的标准方法。方法应用FCM对49例PNH病人,18例自身免疫性溶血性贫血(AIHA),10例缺铁性贫血(IDA),正常对照40例;采用活细胞直接免疫荧光标记法检测红细胞和粒细胞膜表面的CD55和CD59的表达。结果49例PNH病人除2例红细胞CD55-、CD59-的百分率小于5%,其余病例红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均大于5%(5.9%￣79.1%)。18例AIHA病人红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。10例IDA病人有8例红细胞CD55-、CD59-的百分率均大于5%(5.0%￣9.1%),而粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。40例正常对照红细胞和粒细胞CD55-、CD59-的百分率均小于5%。49例PNH病人蛇毒因子试验5例阴性;糖水试验4例阴性、酸溶血试验5例阴性。而这其中仅2例病人蛇毒因子试验、糖水试验、溶血试验同时阴性。其余病人蛇毒因子试验、糖水试验、酸溶血试验均阳性。结论同时检测红细胞和粒细胞膜的CD55和CD59诊断PNH,该方法的灵敏度与特异性均高达100%。因此,针对国内其他单位在开展此项目时仅检测CD55或CD59,或者只检测红细胞或白细胞的CD55、CD59的情况,作者认为同时检测红细胞和粒细胞膜的CD55和CD59诊断PNH是值得在临床推广的标准方法。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 CD55 CD59 流式细胞术
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硼替佐米对K562细胞增殖、凋亡及SHIP基因表达的影响 被引量：2
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作者 贾志强 魏玉涛 +1 位作者 李爱明 成志勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期916-919,共4页
本研究旨在探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对K562细胞的增殖、凋亡及SHIP基因表达的影响。将不同浓度的硼替佐米作用于K562细胞,采用MTT法测定细胞增殖活性,用流式细胞术检测细胞凋亡,RT-PCR方法检测SHIP mRNA表达。结果表明,... 本研究旨在探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对K562细胞的增殖、凋亡及SHIP基因表达的影响。将不同浓度的硼替佐米作用于K562细胞,采用MTT法测定细胞增殖活性,用流式细胞术检测细胞凋亡,RT-PCR方法检测SHIP mRNA表达。结果表明,硼替佐米10、20、50和100 nmol/L作用于K562细胞24 h,细胞增殖抑制率分别为(5.76±1.47)%、(10.55±1.59)%、(17.14±2.05)%和(27.69±3.57)%,空白对照组为(1.30±0.10)%;20nmol/L硼替佐米作用于K562细胞24、48、72 h,细胞增殖抑制率分别为(10.55±1.59)%、(16.33±2.53)%、(19.78±1.56)%,24 h组与48 h组比较,差异具有统计学意义(P<0.05),10、20、50、100 nmol/L硼替佐米作用于K562细胞24h,Annexin V-FITC/PI双标法显示其凋亡率分别为(12.7±0.6)%、(26.9±0.9)%、(32.6±1.2)%、(72.5±1.5)%,均高于对照组(1.0±0.5)%(P<0.05)。RT-PCR法检测结果显示应用硼替佐米作用后SHIP mRNA表达上调明显,与空白对照组比较差异有统计学意义。结论:硼替佐米呈时间、浓度依赖性抑制K562细胞增殖,并能通过上调SHIP基因的表达诱导细胞凋亡。 展开更多
关键词 硼替佐米 K562细胞 SHIP基因 白血病
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望 被引量：8
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作者 孙莺心 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1267-1271,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 ECULIZUMAB
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展 被引量：7
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作者 龚亚文 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1627-1630,共4页
随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。 展开更多
关键词 抗C5单克隆抗体 溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血
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依库珠单抗控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血危机 被引量：5
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作者 杨慧 隋秀芳 +8 位作者 方宝枝 张婷 徐金格 吕明恩 师锦宁 陈小玉 宫跃敏 张雅文 何广胜 《临床血液学杂志》 CAS 2024年第11期799-802,共4页
目的末端补体C5抑制剂依库珠单抗(eculizumab)被推荐为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的一线治疗方案。本研究探索了21例PNH患者接受依库珠单抗治疗的疗效及安全性。方法使用依库珠单抗治疗21例溶... 目的末端补体C5抑制剂依库珠单抗(eculizumab)被推荐为阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的一线治疗方案。本研究探索了21例PNH患者接受依库珠单抗治疗的疗效及安全性。方法使用依库珠单抗治疗21例溶血发作的PNH患者,评价患者溶血、贫血、肾功能及D-二聚体水平。结果治疗后随访中位时间7天时,患者溶血、贫血及肾功能指标改善,D-二聚体水平下降,仅1例患者需要输血。长期规律应用依库珠单抗的PNH患者,在第2剂使用后4例(4/5,80%)达到溶血控制(乳酸脱氢酶<1.5×正常值上限),第3剂使用后全部达到溶血完全控制。9例仅接受1次依库珠单抗治疗,在随访28天时3例出现突破性溶血。12例提前接受脑膜炎球菌疫苗接种,另外9例紧急治疗者接受抗生素预防感染,随访中均未发生感染。结论依库珠单抗能够有效控制PNH患者的溶血危机,改善肾功能,降低D-二聚体水平。紧急治疗未接受脑膜炎球菌疫苗接种者经预防性使用抗生素,可以避免感染。 展开更多
关键词 依库珠单抗 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血 感染 突破性溶血
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