摘要
探讨儿童喉咽部原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特征、诊断方法及治疗策略。报告1例以急性呼吸困难为首发症状的12岁男性喉咽DLBCL患儿的诊疗过程。综合既往文献报道,儿童喉咽DLBCL平均发病年龄约为9岁,约76%的患者以呼吸困难起病。在本例基础上,系统检索中英文数据库建库至2023年12月的文献,并筛选出7例符合标准的儿童原发性喉咽DLBCL病例进行汇总分析。本例患儿经喉镜发现声门上区新生物,活检病理确诊为DLBCL(生发中心型),免疫组化显示肿瘤细胞素达CD20、CD79a等,Ki-67阳性指数约80%。本组7例病例分析显示,发病年龄中位数为11岁,85.7%(6/7)的病例以呼吸困难为首发症状;所有病例均经病理确诊,但术前误诊率达71.4%(5/7);接受以利妥昔单抗为基础方案化疗的患儿,预后良好。研究表明,儿童喉咽DLBCL临床表现缺乏特异性,易误诊。对激素治疗无效的急性上气道梗阻患儿,应考虑本病的可能,并及时行喉镜活检以明确诊断。以利妥昔单抗为基础的化疗方案疗效显著。
