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透明细胞肾细胞癌合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

Clear cell renal cell carcinoma complicated with Langerhans cell histiocytosis:report of a case
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摘要 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种具有特征性的单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的异常增殖性疾病,可发生于局部也可发生于全身。本文报道1例透明细胞肾细胞癌(CCRCC)合并LCH。镜下观察,CCRCC肿瘤细胞呈实性腺泡状和巢状结构,间质富含薄壁血管构成的网状间隔,肿瘤细胞胞质透明。LCH区域可见较大的卵圆形单个核细胞聚集灶,伴嗜酸性粒细胞、小淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞分布,部分细胞可见核沟,呈咖啡豆样外观。2种成分混杂存在,未见明显界限。CCRCC区域肿瘤细胞表达广谱细胞角蛋白(CKpan,AE1/AE3)、CD10、碳酸酐酶Ⅸ、PAX8、肾细胞癌标志物(RCC),而BRAF V600E和CK7均阴性;LCH区域表达S‑100蛋白、CD207、CD1a以及BRAF V600E。荧光定量聚合酶链式反应(PCR)检测示CCRCC成分无BRAF V600E突变,而LCH成分存在BRAF V600E突变。
作者 郑珍 彭芳 王伟伟 王晓娟 魏建国 Zheng Zhen;Peng Fang;Wang Weiwei;Wang Xiaojuan;Wei Jianguo(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China;Department of Pathology,Zhejiang Hospital,Hangzhou 310030,China)
出处 《中华病理学杂志》 北大核心 2025年第6期658-660,共3页 Chinese Journal of Pathology
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