摘要
目的探讨新生儿狼疮综合征（neonatal lupus syndrome，NLE）的临床表现，以提高对NLE的认识。方法2004年12月1日至2013年12月1日，共有7例NLE患儿于南京医科大学附属南京儿童医院就诊。回顾性分析7例NLE患儿的临床表现、辅助检查及其母相关疾病情况及家族史。随访7例患儿至2-5月龄，检查其皮疹情况、肝功能和自身抗体等情况。结果（1）一般情况及临床表现：7例NLE患儿中男性4例、女性3例。出生胎龄为33^＋5～39^＋6周，1例为早产儿，其余6例为足月儿。起病时间为出生后1～28d。首发症状为：面部红斑4例、全身皮疹2例、肝脾肿大1例。4例合并肝损害，4例合并肺炎，2例合并房间隔缺损，2例合并巨细胞病毒感染，1例合并色素失禁症。（2）辅助检查结果：4例贫血，2例血小板计数减少。4例患儿血清丙氨酸转氨酶明显升高（80-219U／L）。7例患儿抗核抗体、抗Ro-52抗体均为阳性。抗SSA（Sjogren＇s syndromeantigen A）抗体阳性6例，抗SSB（Sjogren’s syndrome antigenB）抗体阳性3例，抗双链DNA抗体阳性2例，抗核糖核蛋白抗体阳性1例。7例患儿中，6例行心电图检查，发现右心室高电压和不完全右束支传导阻滞各1例；5例行心脏超声检查，发现房间隔缺损2例。（3）患儿母亲相关疾病情况及家族史：5例患儿的母亲明确诊断为系统性红斑狼疮；2例患儿的母亲明确诊断为干燥综合征；所有患儿的母亲抗双链DNA及抗Sm抗体均为阳性。6例有明确免疫性疾病家族史。（4）随访结果：2例随访至4月龄时病情出现反复，再次出现皮疹加剧及肝功能损害；其余5例患儿随访至2-5月龄未见病情反复。结论NLE患儿多以皮疹为首发症状，易发生肝功能和血液系统损害。自身抗体中抗核抗体、抗Ro-52、抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性较为常见。部分NLE患儿可出现病情反复，应注意随访。
出处
《中华围产医学杂志》
CAS
北大核心
2014年第11期766-770,共5页
Chinese Journal of Perinatal Medicine
