摘要
McCune-Albright综合征是少见疾病,临床上主要表现为:多骨性骨纤维异常增殖、皮肤色素沉着和各种内分泌异常,多见有性早熟、甲亢等。本综合征病因、发病机制至今尚未完全明瞭。本文着重复习近年来有关机理探讨,提出的假设主要有:(1)下丘脑病变引起下丘脑释放激素异常;(2)周围内分泌腺靶器官功能自主性;(3)3′5环磷酸腺苷cAMP和3′5磷酸鸟苷cGMP介导调节机制异常。作者复习了本综合征值得注意的两个问题:(1)骨病是否会产生恶变;(2)骨病特殊并发症导致的失明。本症尚无根治办法。
出处
《国外医学(儿科学分册)》
北大核心
1989年第4期182-186,共5页
Foreign Medical Sciences(Section of Pediatrics)