摘要
患者，女，58岁。于2012年10月体检时无意发现血象异常：WBC 24．0＆#215;109／L，N 18．1＆#215;109／L，骨髓检查示胞浆细胞极度增多，幼浆细胞0．87，粒系极度减少，淋巴极度减少。免疫分型示 CD45阴性，CD38强阳性，可见异常细胞分布，约占有核细胞91．9％，表达 CD38、CLAMBDA，部分细胞表达 CD33、CD138，诊断为浆细胞白血病。入院后给予 VDT（硼替佐米＋地塞米松＋沙利度胺＋表阿霉素）方案化疗，1疗程结束后疗效不理想，行骨髓穿刺提示无缓解。从第2周期开始加用表阿霉素治疗，完成3个疗程，每周期疗效评价均为部分缓解。2013年2月复查病情平稳，患者及家属拒绝继续化疗，故给予沙利度胺维持治疗。2013年4月复查24 h 尿 LAM 轻链定量较前升高4倍，更换 MPT（马法兰＋地塞米松＋沙利度胺）方案化疗，第1疗程化疗结束后间歇期出现下肢疼痛明显，右侧下肢超声：右小腿低回声占位，来源于腓骨；行右小腿 MR 提示，双侧胫腓骨及股骨下段骨质内见斑片样稍高信号影，骨皮质尚连续，右小腿拇长屈肌增粗，增强扫描强化程度高于邻近肌肉组织；考虑髓外浸润（见图1）。家属拒绝穿刺活检取病理证实。行右小腿病灶处姑息性放疗，同时继续第2疗程 MPT 方案，放疗结束后肿痛消失。病程中规律应用伊班膦酸钠抗骨质破坏治疗。放疗过程中出现胸水，脱落细胞中找到恶性细胞，提示胸膜转移。2个疗程化疗结束后间歇期患者出现剧烈恶心、呕吐等消化道症状，对症治疗后无好转，复查肝功能发现转氨酶、胆红素明显升高，查肝脏 CT 见：肝脏弥漫性占位性病变，并部分胸腰椎椎体及附件、双侧多个肋骨骨质内异常信号影，考虑白血病浸润所致（见图2）。行肝脏穿刺活检明确为浆细胞来源，转入放疗科行全肝及胸椎放疗，放疗后肝功能明显好转。放疗过程中监测血象示三系严重降低。于2013年9月因粒细胞缺乏造成肺部重度感染，进而感染性休克抢救无效而死亡。死亡诊断：原发性浆细胞白血病、胸膜、肝脏、右小腿浸润。
出处
《疑难病杂志》
CAS
2014年第3期316-317,共2页
Chinese Journal of Difficult and Complicated Cases
