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Creutzfeldt-Jakob病1例

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摘要 患者,男,66岁。以“头晕伴双上肢不自主抖动2个月,意识障碍1个月”代诉于2012年2月2日入院。2个月前无明显诱因出现持续性头晕,自觉头重脚轻,无视物旋转、耳鸣及听力减退症状,同时伴有言语障碍,语速减慢,双上肢不自主运动,不能自主进食,当地医院治疗无效,1个月前开始出现意识障碍,嗜睡,呼之能应,对答基本正确,家属发现其记忆力明显减退,在当地市医院诊断为“帕金森综合征”,治疗2周后未见好转。10 d 前出现大、小便失禁,不认识家人,意识障碍较前加重,言语含糊不清,言语重复,遂来我院就诊。既往无高血压及糖尿病史,无外伤、一氧化碳中毒及毒物接触史。查体:嗜睡状,记忆力减退,定向力减退,不认识家人,双侧瞳孔正大等圆,直径约2 mm,直接、间接反射灵敏,眼球活动自如,双目紧闭,双侧鼻唇沟对称,口角无偏斜,悬雍垂居中,咽反射正常,伸舌居中,颈项强直,双上肢肌力3级,双下肢肌力4级,四肢肌张力增高,感觉检查不配合,腱反射(+++),双侧巴氏征(+),头颅MR(2011-12-07):未见明显异常,头颅 MR(2012-01-28):双侧顶枕叶皮质边缘、左侧尾状核头部异常信号,炎性病变可能(见图1、图2)。铜蓝蛋白测定阴性,一氧化碳分析阴性,脑电图轻度异常,肾功能检查正常,脑脊液生化:蛋白0.47 g/L,常规检查:细胞数0个,隐球菌涂片及抗酸染色(-),脑脊液病毒系列检查(-),脑脊液送市、省防疫站检查14-3-3蛋白。入院诊断:智能减退原因待查,Creutzfeldt-Jakob 病?病毒性脑炎?代谢性脑病?入院后给予抗病毒、营养神经及对症为主,4 d 后出现易惊恐、肌阵挛发作,对外界刺激无意识反应,复查脑电图检查:高度异常,枕区未见 a 节律,半球前区可见慢波节律,期间偶发尖波及尖慢波。8 d 后患者自动出院,1个月后经陕西省、西安市防疫站回报脑脊液14-3-3蛋白检查阳性,补充诊断为:Creu-tzfeldt-Jakob 病。
出处 《疑难病杂志》 CAS 2014年第3期312-313,共2页 Chinese Journal of Difficult and Complicated Cases
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