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以强直脊柱综合征起病的糖原贮积症Ⅱ型一例 被引量：2

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摘要 临床资料 患者男性,35岁,因＂渐进性脊柱活动受限5年,双下肢乏力3年＂于2013年5月8日入院.患者5年前无明显诱因渐出现脊柱僵硬,低头及弯腰困难,症状进行性加重,3年前自觉上楼费力,下蹲后起立困难,2年前起手臂上举亦费力,随后四肢无力症状较前明显加重、行走速度明显减慢.既往史：患者自幼体育成绩不及格,仰卧起坐及跳远尤差,自记事起起床均需侧身,初中始出现四肢及躯干肌肉萎缩,体重下降,大学时测试肺功能较同学差.家族史：父母体健,无近亲婚配史,其妹有类似病史（体形消瘦、活动后胸闷、强直脊柱）,于34岁因肺炎去世.入院体检：身高177 cm,体重49 kg,扁平胸,颈部屈曲受限,腰部前凸（图1）,闭眼闭唇肌力可,屈颈肌力Ⅲ-级,转颈肌力可,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,双下肢屈髋Ⅱ＋级,伸髋Ⅲ级,屈膝Ⅳ-级,伸膝Ⅴ-级,远端Ⅴ级.四肢腱反射减弱.全身肌容积减少.鸭步步态,Gowers征阳性.
作者 岳冬曰 朱雯华 奚剑英 吴志英 易芳芳 蔡爽 陈阳 赵重波 卢家红
机构地区 复旦大学附属华山医院神经内科
出处 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期209-210,共2页 Chinese Journal of Neurology
关键词 脊柱综合征 糖原贮积症 强直 双下肢乏力 Ⅱ型 四肢无力 体重下降 入院体检
分类号 R589 [医药卫生—内分泌]
  • 相关文献

参考文献13

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共引文献30

同被引文献15

引证文献2

二级引证文献2

中华神经科杂志
2014年 第3期

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