摘要
免疫相关性血细胞减少症（immuno-related hemocytopenia,IRH）是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系。其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血〔1-10〕。临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血（AA）或骨髓增生异常综合征（MDS）,且疗效欠佳,迁延不愈。因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提。以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验（BMMNC-Coombs试验）或流式细胞术（FCM）检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下。
出处
《临床血液学杂志》
CAS
2013年第4期437-439,共3页
Journal of Clinical Hematology
基金
国家自然科学基金(No:81170472
30971286
30971285)
卫生部卫生行业科研专项(No:201202017)
天津市自然科学基金重点项目(No:12JCZDJC21500)
天津市抗癌专项(No:12ZCDZSY17900
12ZCDZSY18000)
天津市卫生局科技攻关项目(No:11KGl35)
