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重型β地中海贫血的输血治疗 被引量:16

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摘要 地中海贫血(地贫)又称珠蛋白生成障碍性贫血,是我国南方最常见的遗传性疾病,地贫是由于珠蛋白基因发生突变导致血红蛋白(Hb)合成缺陷,红细胞易破裂引发慢性溶血性贫血^[1]。重型β-地贫因β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白合成缺乏或极度减少,多余的仅一珠蛋白形成仅四聚体(仪。)沉积在红细胞膜上,红细胞破坏增多,寿命明显缩短,导致严重贫血。
出处 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第2期53-56,共4页 Journal of China Pediatric Blood and Cancer
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