3-甲基戊烯二酸尿症—氨基酸先天性代谢缺陷之八

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摘要 3-甲基戊烯二酸尿症是一种罕见的,新的亮氨酸代谢缺陷的遗传性疾病。本症是1976年由Robinson等人首先报道。到1982年已报道了5例。(1)3-甲基戊烯二酸的代谢3-甲基戊烯二酸单酰CoA是亮氨酸分解代谢的中间产物。是3甲基巴豆酰CoA羧化作用所产生的,并进一步在3-甲基戊二酸单酰CoA水合酶催化下,分解为3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA,如果此反应受阻,则3-

作者朱赓伯

机构地区苏州医学院生化教研室

出处《氨基酸杂志》 1989年第3期17-17,16,共2页

关键词尿症氨基酸代谢病

分类号 R589.302 [医药卫生—内分泌]

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