摘要
对47例遗传性球形红细胞增多症进行临床分析,具有常染色体显性遗传倾向,男女发病相仿,年龄3个月-13岁,以≤10岁居多(596%),临床表现异质性大:轻重不一的贫血、黄疸、肝脾肿大及不同程度的并发症,再生障碍危象和溶血危象是其严重表现,预后良好。外周血球形红细胞和渗透脆性试验是确诊的依据。脾切除术是有效的治疗方法。探讨了其分子病理学、遗传学、诊断与治疗的进展。
出处
《中国优生与遗传杂志》
1999年第4期102-103,共2页
Chinese Journal of Birth Health & Heredity