摘要
这是一组因遗传或先天性免疫系统发育缺陷或免疫细胞间相互作用系统异常而造成机体免疫功能不全的疾病。其免疫机制缺陷包括:特异因素(如抗体、淋巴细胞缺陷),非特异因素(如补体成分或吞噬机能缺陷)。多在小儿时期发病,具有易感染性,往往起始于呼吸系统。 体液性免疫异常中先天性无γ球蛋白血症的Bruton型,为伴性隐性遗传,仅见于男性,生后6月起易罹患肺炎,由于抗体产生能力缺乏,IgG、IgA、IgM等均显低值,易受革兰氏阳性球菌感染,其细胞免疫功能正常,对一般病毒、真菌、结核菌有抵抗力,对抗生素或补充Υ球蛋白疗法反应良好。
出处
《临床荟萃》
CAS
1990年第3期102-105,共4页
Clinical Focus
