摘要
目的明确我国腓骨肌萎缩症的临床特点。方法总结国内文献中报道的７８个家族、３５４例患者及我院３９个家族、８１例患者的临床资料。结果男：女约为１．７７１，家族史阳性率６２．４％，其中常显、常隐、Ｘ隐性遣传分别为４１、１３、２个家系，同一家族患者发病年龄具有很高相关性。发病年龄１个月～５５岁，平均１０．６岁，其中１～２０岁起病占７１．２％；剪刀样步态７９．１％、双下肢肌张力增高８２．３％、肌力下降６５．４％、感觉障碍１６．５％、双下肢腱反射增高１００％、病理征阳性９０．６％、弓形足３６．２％、平跖足９．８％、脊柱弯曲２０．９％。其中单纯型９６例、复杂型１５８例。最常见的合并症为精神发育迟滞。结论国内本病的临床表现与国外非常相似，大多于青少年期起病，遗传方式主要是常显，男性较女性多见，复杂型较单纯型多见。
出处
《中风与神经疾病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
1998年第4期226-228,共3页
Journal of Apoplexy and Nervous Diseases
