期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析 被引量：2

Diagnosis,immunochemotherapy and analysis of associated causes for hemophagocytic lymphohistiocytosis:reports of 23 pediatric cases
暂未订购
导出
摘要 目的研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因。方法23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁。按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因。结果相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发。淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗。其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡。3例诊断后未治疗的患儿全部死亡。结论HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性。所有HLH患儿对HLH-2004方案免疫-化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物。部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明。
作者 罗建明 廖宁 刘壮 刘艳明 雷永红
机构地区 广西医科大学第一附属医院儿科
出处 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期731-734,共4页 Journal of Clinical Pediatrics
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HLH-2004方案 免疫化疗 间变性大细胞淋巴瘤 hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH-2004 protocol immunochemotherapy anaplastic large cell lymphoma
分类号 R725.5 [医药卫生—儿科]
  • 相关文献

参考文献13

  • 1Henter JI, Home A, Arico M, et all. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J]. Pediatr Blood Cancer,2007,48 (2):124-131.
  • 2Janka GE, Schneider EM. Modem management of children with haemophagocytic lymphohistioeytosis[J]. Br J Haematol, 2004,124( 1 ) :4-14.
  • 3Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society [J].Semin Oncol, 1991,18(1 ): 29-33.
  • 4Stepp SE, Dufourcq-Lagelouse R, Le Deist F, et al. Perforin gene defects in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis [J]. Science, 1999,286(5446) : 1957-1959.
  • 5Zur Stadt U, Beutel K, Kolberg S, et al. Mutation spectrum in children with primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: molecular and functional analyses of PRF1, UNC13D, STXll, and RAB27A [J]. Hum Mutat,2006,27(1 ) :62-68.
  • 6Ishii E, Ohga S, Imashuku S, et al. Review of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children with focus on Japanese experiences [J]. Crit Rew Oncol Hematol,2005,53 (3) : 209-223.
  • 7Risma KA, Frayer RW, Filipovich AH, et ol. Aberrant maturation of mutant perforin underlies the clinical diversity of hemophagocytic lymphohistiocytosis [J]. J Clin Invest,2006,116(1 ) : 182-192.
  • 8谢静,张大伟,杨双.国际组织细胞协会HLH-2004方案治疗噬血细胞综合征疗效观察[J].中国实用儿科杂志,2006,21(8):629-630. 被引量：15
  • 9Lay JD, Chuang SE, Rowe M, et al. Epstein-Barr virus latent membrane protein-1 mediates upregulation of tumor necrosis factor-alpha in EBV infected T cells : implications for the pathogenesis of hemophagocytic syndrome [J]. J Biomed Sci, 2003,10 : ( 1 ) 146-155.
  • 10Falini B. Anaplastic large cell lymphoma: pathological, molecular and clinical features [J ]. Br J Haematol, 2001, 114(4) :741-760.

二级参考文献11

  • 1Henter JI,Elinder G,Ost A,et al.Diagnostic guideline for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Semin Oncol,1991,18(1):29.
  • 2Henter JI.Biology and treatment of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:important of perforin in lymphocyte-mediated cytotoxicity and triggering of apoptosis[J].J Med Pediatr Oncol,2002,38(5):305-309.
  • 3Su IJ,Chen RL,Lin DT,et al.Epstein-Barr virus(EBV) infects T lymphocytes in childhood EBV-associated hemophagocytic syndrome in Taiwan[J].Am J Pathol,1994,144:1219-1225.
  • 4Stephan JL,Donadieu J,Le Deist F,et al.Treatment of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis with antithymocyte globulins,steroids and cyclosporin A[J].Blood,1993,82:2319-2323.
  • 5Fadeel B,Orrenius S,Henter JI.Induction of apoptosis and caspase activation in cells obtained from familial haemophagocytic lymphohistiocytosis patients[J].Brit J Haematol,1999,106:406-415.
  • 6Stepp SE,Dufourcq-Lagelouse R,Le Deist F,et al.Perforin gene defects in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Science,1999,286:1957-1959.
  • 7Fadeel B,Orrenius S,Henter JI.Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:too little cell death may seriously damage your health[J].Leuk Lymphoma,2001,42:13-20.
  • 8Martinsson P,Liminga G,Nygren P,et al.Characteristics of etoposide-induced apoptotic cell death in the U-937 human lymphoma cell line[J].Anticancer Drugs,2001,12:699-705.
  • 9Graham GE,Graham LM,Bridge PJ,et al.Further evidence for genetic heterogeneity in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pediatr Res,2000,48:227-232.
  • 10Fedmann J,Callebaut I,Raposo G,et al.Munc 13-4 is essential for cytolytic granules fusion and is mutated in a form of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL3)[J].Cell,2003,115(4);461-473.

共引文献14

同被引文献13

引证文献2

二级引证文献2

临床儿科杂志
2009年 第8期

相关作者

内容加载中请稍等...

相关机构

内容加载中请稍等...

相关主题

内容加载中请稍等...

浏览历史

内容加载中请稍等...
;
使用帮助 返回顶部