摘要
肝豆状核变性，又称Wilson病（Wilson disease，WD）或Westphal—Strumpell假性硬化，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐l生遗传病。1912年Kinnear Wilson首先描述本病为”进行性豆状核变性合并肝硬化的一种家族性神经系统病变”，因而得名。其实，此前已有人描述过与此类似的神经系统病变，如Gower 1906年报导的强直样舞蹈病，Westphal（1883）及Strumpell（1898）报道的假性硬化症，但此3位作者都未发现合并有肝硬化。对Westphal和Strumpell的病例，Hall（1921）进行临床研究，Spielmeyer（1920）作了肝脏和脑的切片检查，进行组织病理学研究，
出处
《中华医史杂志》
CAS
2007年第2期115-115,共1页
Chinese Journal of Medical History
