摘要
先天性周期性中性粒细胞减少症是一种少见的造血障碍疾病,表现为粒细胞系干细胞周期性衰竭,其特点为中性粒细胞计数自正常至严重减少之间慢性周期性波动。 一、发病机制 本病的遗传机制至今未清楚,约1/3患儿呈常染色体显性遗传,有高的外显率和不同程度的表达。其余遗传机制不清楚。实验证明,是由于粒细胞系干细胞的周期性衰竭。早期造血前体细胞发育障碍,骨髓前体细胞更明显。体外实验发现用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
1996年第5期305-306,共2页
Journal of Clinical Pediatrics
