摘要
平山病(Hirayama disease)是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次报道,又称青少年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity).是一种良性自限性下运动神经元疾病。大部分病例在日本及印度报道。意大利、中国、德国、比利时等国家亦散发报道。此病多为青少年起病,98%在15-30岁之间,男性多于女性,呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力.无感觉及锥体束受累,可有寒冷麻痹及伸展时震颤,缓慢进展数年后可自然静止,亦有第二次波动现象。肌电图提示前角受损,影像学检查有脊髓萎缩,硬膜囊前移等表现。目前平山病的病因及发病机制尚不清楚,本文结合国内外文献资料对此病的发病机制进行综述。
出处
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
2006年第4期428-430,共3页
Chinese Journal of Neuromedicine
关键词
平山病
肌萎缩
发病机制
Hirayama disease
Muscular atrophy
Pathogenesis