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胶原、弹性蛋白和角蛋白的遗传性疾病

Inherited diseases of collagen, elastin and keratin
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摘要 正常人皮肤包括一个复层上皮细胞(主要是角质形成细胞)形成的表皮和其下方一个含丰富细胞外基质分子如胶原、蛋白多糖和弹性纤维的真皮。真皮下面是脂肪层即脂膜层。一些表现皮肤异常的遗传性疾病由表皮角蛋白或真皮细胞外基质蛋白的缺陷引起。 Normal human skin comprises an epidermis of stratified epithelium(predominantly keratinocytes)and an underlying dermis containing abundant extracellular matrix molecules such as collagen, proteoglycan and elastic fibres. Below the dermis is a fatty layer,the panniculus adiposus. Several inherited diseases present with cutaneous abnormalities caused by defects in epidermal keratins or dermal extracellular matrix proteins.
出处 《国际内科双语杂志(中英文)》 2005年第9期4-7,31-33,共7页
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