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Extracellular BAG3 is elevated in early diffuse systemic sclerosis
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作者 Paul Freedman Margot De Marco +4 位作者 Alessandra Rosati Liberato Marzullo Nicoletta Del Papa Maria Caterina Turco Steven O’Reilly 《Military Medical Research》 2026年第1期169-172,共4页
Dear Editor,Systemic sclerosis(SSc)is an autoimmune connective tissue disease in which there are vascular abnormalities,inflammation,and fibrosis[1].These three characteristics primarily affect the skin and lungs.Of a... Dear Editor,Systemic sclerosis(SSc)is an autoimmune connective tissue disease in which there are vascular abnormalities,inflammation,and fibrosis[1].These three characteristics primarily affect the skin and lungs.Of all the autoimmune rheumatic diseases,SSc has the highest all-cause mortality rate,and the underlying pathogenic processes that mediate disease are still obscure,with wide diff erences in presentation and progression[2,3]. 展开更多
关键词 Systemic sclerosis Bcl-2 associated athanogene-3(BAG3) CYTOKINE Lung disease Stimulator of interferon genes(STING)
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中国系统性硬化症治疗现状——风湿科和皮肤科医师调查问卷 被引量:1
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作者 赵力 姜莉 +4 位作者 梁敏锐 于一云 万伟国 邹和建 薛愉 《内科理论与实践》 2020年第4期236-244,共9页
目的:了解中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)治疗的现状。方法:通过向风湿科和皮肤科医师发放电子问卷,收集有关SSc治疗的信息。结果:286名医师完成了问卷。74.5%的受访者在SSc治疗中使用了肾上腺糖皮质激素(glucocorticoid,GC)... 目的:了解中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)治疗的现状。方法:通过向风湿科和皮肤科医师发放电子问卷,收集有关SSc治疗的信息。结果:286名医师完成了问卷。74.5%的受访者在SSc治疗中使用了肾上腺糖皮质激素(glucocorticoid,GC),并支持低剂量长期维持GC使用。75.5%的受访者将环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)作为皮肤累及和间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的一线免疫抑制剂,而甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)则被33.6%的受访者选择。38.8%受访者将静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)作为SSc-ILD中最常用的免疫疗法。13.6%的受访者将抗白介素-6(interleukin 6,IL-6)受体抗体作为SSc-ILD中生物制剂的首选。约半数(47.9%~61.2%)受访者使用靶向药物磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂作为一线或联合治疗药物来治疗指/趾端血管病变和肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)。此外,有31.5%的受访者曾尝试使用吡非尼酮治疗SSc-ILD。造血干细胞移植在皮肤受累、SSc-ILD和指/趾端血管病变方面进行了尝试,但在胃肠道(gastrointestinal,GI)受累(1.4%)和SSc-PAH(1.0%)方面尝试较少。受访者的背景对SSc-ILD、SSc-PAH、指/趾端血管病变和皮肤受累的一线免疫抑制剂的选择产生了影响,但对长期GC维持影响较小,职称比科别影响更大。结论:除了使用GC外,免疫抑制剂和靶向药物被广泛用于治疗SSc;并在难治性病例中尝试了生物制剂、IVIG和造血干细胞移植。风湿科和皮肤科医师在药物选择上存在差异。 展开更多
关键词 系统性硬化症 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 生物制剂 干细胞移植
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