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中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版) 被引量:9
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作者 中国医师协会变态反应医师分会 中华医学会变态反应学分会 +5 位作者 中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会变态反应学分会 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 支玉香 徐迎阳 刘爽 王雪 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第1期1-10,共10页
遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗... 遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新,适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 诊断与治疗 补体 专家共识
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IgE介导的牛奶过敏口服激发试验标准化操作流程专家共识
2
作者 过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 +17 位作者 中华医学会变态反应学分会食物药物过敏和严重过敏反应学组 李宏 王良录 潘周娴 高翔 郭胤仕 胡燕 姜楠楠 赖荷 刘光辉 骆肖群 孟娟 沙莉 王子熹 向莉 赵京 祝戎飞 周薇 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期207-215,共9页
牛奶过敏是儿童食物过敏的主要原因之一,临床表现多样,诊断困难,其发病机制包括IgE或非IgE介导,亦或两者混合介导。口服食物激发试验(OFC)是诊断食物过敏的重要工具,包括双盲安慰剂对照OFC、单盲OFC和开放性OFC。试验前需充分准备,并选... 牛奶过敏是儿童食物过敏的主要原因之一,临床表现多样,诊断困难,其发病机制包括IgE或非IgE介导,亦或两者混合介导。口服食物激发试验(OFC)是诊断食物过敏的重要工具,包括双盲安慰剂对照OFC、单盲OFC和开放性OFC。试验前需充分准备,并选择合适的剂量递增方案;试验过程中,应监测生命体征和临床症状,密切观察是否出现过敏反应并及时对症处理。试验结束后,应根据患者的反应调整饮食和治疗方案。本共识强调了牛奶口服激发试验在IgE介导的牛奶过敏诊断和管理中的重要性,并提供了详细的操作流程和结果判读标准,以提高牛奶过敏的诊断和管理水平。 展开更多
关键词 牛奶过敏 口服激发试验 IGE介导 非IgE介导 专家共识 严重过敏反应
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性高潮后综合征:自体精浆皮下注射集群免疫治疗2例
3
作者 李论 段艳平 +4 位作者 支凡 张静 李宇 刘蓓 尹佳 《罕见病研究》 2025年第3期341-347,共7页
性高潮后综合征(post-orgasmic illness syndrome,POIS)是一种罕见病,表现为射精后迅速出现极度疲惫、流感样症状、注意力不集中、情绪低落、鼻塞、流涕、眼痒等一系列身体不适及心理变化。本文报道2例POIS患者,其在接受为期2年的自体... 性高潮后综合征(post-orgasmic illness syndrome,POIS)是一种罕见病,表现为射精后迅速出现极度疲惫、流感样症状、注意力不集中、情绪低落、鼻塞、流涕、眼痒等一系列身体不适及心理变化。本文报道2例POIS患者,其在接受为期2年的自体精浆皮下注射集群免疫治疗后,通过症状视觉模拟评分、综合生理-心理-社会评估问卷和健康调查简表等方法对治疗效果进行评估,结果提示自体精浆皮下注射集群免疫治疗可能是一种安全、有效的POIS治疗手段。 展开更多
关键词 性高潮后综合征 精浆 皮下注射集群免疫治疗 安全性 有效性
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协和变应原制剂冲击免疫治疗应用于过敏性鼻炎和哮喘的安全性 被引量:1
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作者 徐迎阳 徐松江 +1 位作者 郑卉爽 关凯 《医学研究杂志》 2025年第3期23-27,33,共6页
目的评价协和变应原制剂冲击免疫治疗在过敏性鼻炎伴/不伴哮喘患者中的安全性。方法回顾性分析108例接受协和变应原制剂冲击免疫治疗的过敏性鼻炎伴/不伴哮喘患者的病例资料,总结不良反应的发生特点及危险因素。结果108例患者共进行840... 目的评价协和变应原制剂冲击免疫治疗在过敏性鼻炎伴/不伴哮喘患者中的安全性。方法回顾性分析108例接受协和变应原制剂冲击免疫治疗的过敏性鼻炎伴/不伴哮喘患者的病例资料,总结不良反应的发生特点及危险因素。结果108例患者共进行840次皮下注射。57例(52.8%)患者57次(6.8%)注射出现局部不良反应。3例(2.8%)患者、3次(0.4%)注射出现全身不良反应,1次为Ⅱ级,2次为Ⅲ级。免疫治疗方案中含有花粉变应原的患者局部不良反应发生率明显高于不含花粉者(48.1%vs 4.6%,P=0.001)。在79例使用花粉变应原制剂的患者中,过敏花粉季节内实施冲击免疫治疗局部不良反应发生率明显高于在非花粉季节治疗患者(54.4%vs 11.4%,P=0.001)。将花粉变应原皮试“+”数量累加,即花粉皮试阳性级别。树木花粉(P<0.05,OR=1.631)和杂草花粉(P<0.05,OR=1.334)皮试阳性级别越高,对局部不良反应的发生越具有促进作用。结论使用单一或混合变应原制剂进行冲击免疫治疗可显著缩短免疫治疗剂量递增阶段、减少就医及注射次数,且全身不良反应发生率较低,有助于提高患者对免疫治疗的依从性。 展开更多
关键词 冲击免疫治疗 安全性 过敏性鼻炎 哮喘 危险因素
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中国成人NLRP3相关自身炎症性疾病患者听力和前庭功能受损特征
5
作者 吴冰璇 罗艺 +2 位作者 吴迪 王轶 沈敏 《罕见病研究》 2025年第1期70-74,共5页
2023年9月,Rheumatology(Oxford)在线发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和耳鼻喉科王轶医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP3相关自身炎症性疾病的回顾性队列研究[1]。该研究总结报道了21例中国成人NLRP3相关自身炎... 2023年9月,Rheumatology(Oxford)在线发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和耳鼻喉科王轶医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP3相关自身炎症性疾病的回顾性队列研究[1]。该研究总结报道了21例中国成人NLRP3相关自身炎症性疾病患者的听力和前庭功能损害的特征,强调了临床医生关注NLRP3相关自身炎症性疾病患者高频听力和前庭功能的必要性。 展开更多
关键词 NLRP3基因 NLRP3相关自身炎症性疾病 TNF-α 冷吡啉相关周期性综合征 听力损害 前庭功能障碍
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抗磷脂综合征相关缺血性卒中研究进展 被引量:1
6
作者 徐哲钧 周央中 +1 位作者 李梦涛 赵久良 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第3期189-195,共7页
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以动静脉血栓形成为主要临床表现伴持续性抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPLs)阳性的自身免疫性疾病,缺血性卒中(ischemic stroke,IS)是最常见的动脉血栓事件之一。最新研... 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以动静脉血栓形成为主要临床表现伴持续性抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPLs)阳性的自身免疫性疾病,缺血性卒中(ischemic stroke,IS)是最常见的动脉血栓事件之一。最新研究发现,APS相关IS的发病机制不限于继发血液系统高凝所致的血栓栓塞事件,还存在于炎症或免疫介导的血管内皮细胞功能障碍所致加速性动脉粥样硬化及闭塞性血管病等。本文综述APS相关IS临床研究,深入探讨其发病机制,以及如何应用高分辨磁共振技术剖析受累动脉管壁形态,以协助临床医生进行鉴别诊断,指导治疗策略的制订,提高临床医师对该疾病的认识。 展开更多
关键词 抗磷脂综合征 缺血性卒中 机制 磁共振成像 治疗
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免疫检查点抑制剂相关不良反应生物标志物的研究进展 被引量:1
7
作者 陈佳娜 徐佳琪 +1 位作者 姜旭 杨华夏 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期252-257,共6页
免疫检查点抑制剂(ICIs)的应用显著提高了肿瘤患者的生存率。然而,超过半数患者会经历免疫相关不良反应(irAEs),这些反应可能导致治疗中断,甚至危及生命。寻找可预测irAEs发生的生物标志物对提高接受ICIs治疗肿瘤患者的生存率和生活质... 免疫检查点抑制剂(ICIs)的应用显著提高了肿瘤患者的生存率。然而,超过半数患者会经历免疫相关不良反应(irAEs),这些反应可能导致治疗中断,甚至危及生命。寻找可预测irAEs发生的生物标志物对提高接受ICIs治疗肿瘤患者的生存率和生活质量至关重要。本综述旨在总结当前预测irAEs的生物标志物的研究进展,以期为临床决策提供指导。 展开更多
关键词 免疫检查点抑制剂 免疫相关不良反应 生物标志物
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NLRP3相关自身炎症性疾病合并血管炎3例并文献复习
8
作者 梁彬彬 黄欣 沈敏 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第3期167-176,共10页
目的总结NLRP3相关自身炎症性疾病(NLRP3-associated autoinflammatory disease,NLRP3-AID)合并血管炎的临床特点和基因型,以期为临床提供指导和帮助。方法收集2020年1月至2024年6月在北京协和医院风湿免疫科确诊为NLRP3-AID合并血管炎... 目的总结NLRP3相关自身炎症性疾病(NLRP3-associated autoinflammatory disease,NLRP3-AID)合并血管炎的临床特点和基因型,以期为临床提供指导和帮助。方法收集2020年1月至2024年6月在北京协和医院风湿免疫科确诊为NLRP3-AID合并血管炎患者的临床资料及全外显子基因二代测序结果;文献复习NLRP3-AID合并血管炎患者的临床资料及基因检测结果,总结此类患者的临床特点和基因型。结果共纳入16例NLRP3-AID合并血管炎患者,其中10例(62.5%)发病年龄小于6岁,男女比例3∶4。7例(43.8%)合并皮肤血管炎,2例(12.5%)合并视网膜血管炎,2例(12.5%)合并白塞病,另有合并IgA肾病、肾小球肾炎、肉芽肿性多血管炎、川崎病和肠道血管炎各1例(6.3%)。在具有基因检测结果的10例患者中,NLRP3基因变异位点均位于第4号外显子。与NLRP3-AID重型、中间型和轻型相关的变异占比分别为60%、30%和10%。合并皮肤血管炎的患者,接受白细胞介素-1拮抗剂治疗后病情缓解;合并视网膜血管炎、白塞病和IgA肾病的患者,接受生物制剂以及激素和免疫抑制剂治疗后病情缓解或部分缓解;1例合并肠道血管炎的患者因肺泡出血死亡。结论NLRP3-AID合并血管炎临床比较罕见,免疫失调可能与血管炎的发病机制相关。NLRP3-AID合并血管炎的治疗需个体化,接受白细胞介素-1拮抗剂治疗可使原发病和皮肤血管炎同时缓解,而合并眼部、神经系统、肾脏及肺血管炎的患者,需联合激素和免疫抑制剂治疗。 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 NLRP3相关自身炎症性疾病 冷炎素相关周期性综合征 血管炎
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中国类风湿关节炎患者疾病活动度与健康效用值的关联研究:一项基于CREDIT队列的横断面研究
9
作者 余兵 李路 +1 位作者 李梦涛 王艳红 《基础医学与临床》 2025年第6期762-769,共8页
目的 探讨中国类风湿关节炎(RA)患者疾病活动度与健康效用值之间的关联,并分析可能影响健康效用值的其他因素,为RA患者的个体化治疗和健康管理提供依据。方法 本研究基于中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT),纳入分析1 017例确诊RA患者。... 目的 探讨中国类风湿关节炎(RA)患者疾病活动度与健康效用值之间的关联,并分析可能影响健康效用值的其他因素,为RA患者的个体化治疗和健康管理提供依据。方法 本研究基于中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT),纳入分析1 017例确诊RA患者。通过EQ-5D-3L量表评估患者的健康效用值,同时收集患者的临床资料、疾病活动度以及潜在的影响因素(如年龄、性别、合并症等)。Tobit回归模型用于分析疾病活动度与健康效用值之间的关联,并探讨其他可能的影响因素。结果 RA患者的健康效用值中位数为0.78[0.59,0.89],其中中高疾病活动度患者的健康效用值显著低于缓解或低活动度患者(中位数0.70 vs. 0.87,P<0.001)。Tobit回归分析显示,疾病活动度与健康效用值之间存在显著关联(P<0.001),此外,年龄大、女性患者、使用激素治疗以及合并糖尿病的患者健康效用值较低(P<0.05)。结论 RA患者的健康效用值与疾病活动度密切相关,疾病活动度较高的患者健康效用值显著下降。早期控制RA疾病活动度有助于提高患者的生活质量。 展开更多
关键词 类风湿关节炎 EQ-5D-3L 健康效用值 疾病活动度
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基于多状态马尔科夫模型预估系统性红斑狼疮患者器官受损进展及影响因素
10
作者 李路 李良明 +2 位作者 余兵 李梦涛 王艳红 《基础医学与临床》 2025年第6期800-806,共7页
目的 构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式,探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素,为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法 利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注册队... 目的 构建多状态马尔科夫模型探讨中国系统性红斑狼疮(SLE)患者器官损伤累积的动态模式,探索不同疾病阶段器官损伤进展的可能影响因素,为优化临床治疗策略和卫生经济学评价提供依据。方法 利用中国系统性红斑狼疮研究协作组多中心注册队列(CSTAR)中满足本研究纳入标准的SLE患者作为研究对象。基于系统性红斑狼疮国际合作组/美国风湿病学会损伤指数(SDI)将SLE划分五个不可逆状态(SDI=0、1、2、≥3及死亡),分别用S0,S1,S2,S3和Death表示。利用SLE患者不同时点的诊疗数据,利用R语言“mstate”包构建多状态马尔科夫模型。结果 本研究纳入23 926例SLE患者,累计随访122 030次。基线SLE患者中20 892例患者无任何器官损伤,在随访期间内,不同器官损伤累积状态下的转移概率分别为7.01%(S0→S1), 12.58%(S1→S2), 10.64%(S2→S3)和12.19%(S3→Death)。多状态模型显示:年龄、性别、病程、平均疾病活动性指数(SLEDAI)评分、激素使用剂量、重要脏器受累情况均与器官损伤状态转移相关。不同状态间转移时年龄每增1岁,SLE患者器官损伤累积风险增加2-3%(P<0.01);神经系统受累(S0→S1:HR=1.34;S1→S2:HR=1.53;S2→S3:HR=1.73)、心肺系统受累(S0→S1:HR=3.66;S1→S2:HR=1.51;S2→S3:HR=1.52)、肾脏受累(S0→S1:HR=1.24)和血液系统受累(S0→S1:HR=1.24)可能会加速器官损伤累积。结论 SLE患者器官损伤累积的转移概率随着时间的推移逐渐增高,在疾病早期阶段尽可能减少重要脏器的受累,不同治疗阶段需动态调整治疗策略。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 多状态马尔科夫模型 转移概率
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Gut Prevotella copri abundance linked to elevated post-exercise inflammation
11
作者 David C.Nieman Camila A.Sakaguchi +5 位作者 James C.Williams Jackie Lawson Kevin C.Lambirth Ashraf M.Omar Fayaj A.Mulani Qibin Zhang 《Journal of Sport and Health Science》 2025年第4期127-134,共8页
Purpose:This study aimed to examine the linkage between gut microbiome taxa and exercise-induced inflammation.Methods:Twenty-five cyclists provided 4 stool samples during a 10-week period and cycled vigorously for 2.25... Purpose:This study aimed to examine the linkage between gut microbiome taxa and exercise-induced inflammation.Methods:Twenty-five cyclists provided 4 stool samples during a 10-week period and cycled vigorously for 2.25 h at 67%maximal oxygen uptake(VO2max)in a laboratory setting.Blood samples were collected pre-and post-exercise,with additional samples collected at 1.5-h,3-h,and 24-h post exercise.Primary outcomes included stool microbiome composition and alpha diversity via whole genome shotgun(WGS)sequencing(averaged from 4 stool samples)and a targeted panel of 75 plasma oxylipins.A total of 5719 taxa were identified,and the 339 that were present in more than 20%of stool samples were used in the analysis.Alpha diversity was calculated by evenness,and the Analysis of Composition of Microbiomes(ANCOM)differential abundance analysis was performed using Quantitative Insights Into Microbial Ecology-2(QIIME2).A composite variable was calculated from 8 pro-inflammatory oxylipins generated from arachidonic acid(ARA)and cytochrome P-450(CYP).Results:ARA-CYP oxylipins were significantly elevated for at least 3-h post-exercise(p<0.001);they were strongly and positively related to Prevotella copri(P.copri)abundance(R2=0.676,p<0.001)and negatively related to gut microbiome alpha diversity(R2=0.771,p<0.001).Conclusion:This analysis revealed for thefirst time a novel,positive relationship between gut microbiome P.copri abundance in cyclists and post-exercise pro-inflammatory oxylipins.These data demonstrate that about two-thirds of the wide variance in inflammation following prolonged and intensive exercise is largely explained by the abundance of a single gut bacterial species:P.copri. 展开更多
关键词 Gut microbiome EXERCISE INFLAMMATION OXYLIPINS
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系统性红斑狼疮中Th17细胞致病机制的研究进展
12
作者 李卓豫 白炜 +2 位作者 吴雪 徐千禧 武丽君 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期258-267,共10页
系统性红斑狼疮(SLE)是一种经典的系统性自身免疫病,其发病机制主要是免疫功能紊乱、自身免疫耐受丢失和免疫细胞异常激活,其中T细胞比例失衡和异常活化起到了重要作用。辅助性T细胞17(Th17)作为CD4+T细胞的重要亚群之一,具有致病性亚... 系统性红斑狼疮(SLE)是一种经典的系统性自身免疫病,其发病机制主要是免疫功能紊乱、自身免疫耐受丢失和免疫细胞异常激活,其中T细胞比例失衡和异常活化起到了重要作用。辅助性T细胞17(Th17)作为CD4+T细胞的重要亚群之一,具有致病性亚群与非致病性亚群,其稳态失衡已被证实参与脊柱关节炎、类风湿关节炎等多种自身免疫性疾病的病理进程。在SLE中,Th17细胞通过分泌白介素17(IL-17)、白介素22(IL-22)等效应因子发挥促炎效应,但其特异性调控网络仍有待进一步明确,现有研究涉及视黄酸受体相关孤儿受体γt(RORγt)转录、IL-23/STAT3信号通路、内皮蛋白C受体(EPCR)通路等多重调控机制,而表观遗传修饰等新兴机制亦有待深入探索。靶向Th17通路的药物如IL-17抑制剂(司库奇尤单抗)和IL-12/23抑制剂(乌司奴单抗)在动物模型和临床研究中显示疗效,但存在个体差异和潜在风险。传统药物(羟氯喹、吗替麦考酚酯等)和新型治疗(JAK抑制剂、Ⅰ型干扰素抗体、间充质干细胞等)也可通过调控Th17细胞分化及功能发挥治疗作用。本综述总结了Th17细胞在SLE的作用机制及相关研究,以及针对该靶点在SLE中的潜在应用价值。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 TH17细胞 致病性调控 靶向药物
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基于问卷调查的精浆超敏反应患者的临床特征分析
13
作者 李论 杜志荣 尹佳 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期216-221,共6页
目的本研究旨在调查中国女性精浆超敏反应(SPH)的现状,并总结SPH的临床特征,从而为未来的健康教育和诊疗提供数据支持。方法采用横断面调查研究方法,通过问卷星平台发布匿名电子问卷,收集2020年12月至2021年8月期间的数据。问卷涉及人... 目的本研究旨在调查中国女性精浆超敏反应(SPH)的现状,并总结SPH的临床特征,从而为未来的健康教育和诊疗提供数据支持。方法采用横断面调查研究方法,通过问卷星平台发布匿名电子问卷,收集2020年12月至2021年8月期间的数据。问卷涉及人口学信息、过敏性疾病史和临床表现。结果178例自报有精浆过敏症状受访者纳入研究,均通过使用避孕套症状完全消失,1003例无精浆过敏症状者为健康对照组。自报SPH组过敏性疾病的患病率显著高于健康对照组(77.5%vs.65.4%,P=0.001)。关于SPH的临床表现,164例(92.1%)自报有局部过敏反应,40例(22.4%)自报出现过全身过敏反应。85例(47.8%)初次无保护性生活出现过敏反应。118例(66.3%)在性生活接触精浆30 min内出现过敏反应,中位时间为10(2,120)min。160例(90.0%)症状可自行或清洗后缓解,中位时间为3(0.5,24)h。结论既往患过敏性疾病的女性更容易出现精浆过敏。临床医生应提高对SPH的认识,合理诊断局部和全身性SPH,并根据患者情况选择适当的治疗方案。 展开更多
关键词 精浆过敏 精液 性交困难 全身过敏反应
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变态反应专业研究生专业选择的原因及影响因素分析
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作者 边赛男 崔乐 +2 位作者 李丽莎 王子熹 关凯 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期238-242,共5页
目的分析变态反应专业研究生选择变态反应专业的原因及影响因素。方法对就读于北京协和医院变态反应科的研究生进行问卷调查,回顾性分析学生的性别、年龄、选择变态反应专业的原因、影响因素及选择专业时遇到的困难等信息。结果共22位... 目的分析变态反应专业研究生选择变态反应专业的原因及影响因素。方法对就读于北京协和医院变态反应科的研究生进行问卷调查,回顾性分析学生的性别、年龄、选择变态反应专业的原因、影响因素及选择专业时遇到的困难等信息。结果共22位变态反应专业研究生进行了有效问卷填写,平均年龄(27.8±3.2)岁,硕士生8人(36.4%),博士生14人(63.6%)。选择变态反应专业的最主要原因是个人兴趣与热爱(10人,45.5%),其次为导师/学术资源吸引力(5人,22.7%)、学校或专业排名(4人,18.2%)。专业选择中遇到的最大困难是信息不足(11人,50%),选择导师最主要的影响因素是导师在领域内学术地位及课题组学术氛围。结论个人兴趣是医学生选择变态反应专业最主要的影响因素,而专业选择中遇到的最大困难是信息不足,培养专业兴趣、加强变态反应专业的宣传,有助于吸引更多优秀生源、培养更多专业人才。 展开更多
关键词 变态反应 研究生 医学生 医学教育 专业选择
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CAR-T治疗SLE难治性免疫性血小板减少症患者的护理实践与经验总结
15
作者 崔爽 闫继英 张春燕 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期243-247,共5页
目的对北京协和医院风湿免疫科收治的通过嵌合性抗原受体T细胞(CAR-T)治疗系统性红斑狼疮(SLE)难治性免疫性血小板减少症患者的诊疗护理进行总结。方法在常规护理的基础上,给予患者CAR-T治疗相关护理,患者采集期间血小板计数为危急值,在... 目的对北京协和医院风湿免疫科收治的通过嵌合性抗原受体T细胞(CAR-T)治疗系统性红斑狼疮(SLE)难治性免疫性血小板减少症患者的诊疗护理进行总结。方法在常规护理的基础上,给予患者CAR-T治疗相关护理,患者采集期间血小板计数为危急值,在CAR-T治疗采集阶段输注3个单位血小板支持,采集阶段的护理要点是输血护理和预防出血护理;在清淋阶段,预防感染和化疗药物不良反应护理是护理的要点。在回输阶段,保证输注顺利,监测生命体征,观察尿量、性状是护理要点。在CAR-T回输后观察不良反应是护理要点。患者出院后给予为期1年的长程随访,持续给予患者针对性的健康指导和心理护理。结果通过规范的诊疗,精细的护理,患者CAR-T治疗后,经过1年随访患者血小板计数持续稳定在正常范围。结论SLE难治性免疫性血小板减少症患者行CAR-T治疗,护理难度大,风险高,医护团队密切协作获得较好效果,从而提高患者诊疗效果和生活质量。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 难治性免疫性血小板减少症 CAR-T治疗 护理
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多基因自身炎症性疾病发病机制及诊疗研究进展
16
作者 刘桂杉 沈敏 《罕见病研究》 2025年第3期370-376,共7页
自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一类以先天免疫系统异常激活为特征的疾病,分为单基因AIDs和多基因AIDs。其中Schnitzler综合征,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and ost... 自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases,AIDs)是一类以先天免疫系统异常激活为特征的疾病,分为单基因AIDs和多基因AIDs。其中Schnitzler综合征,滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and osteitis,SAPHO)综合征,要氏综合征和周期性发热伴口腔溃疡、咽炎和腺炎(periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis,and adenitis,PFAPA)综合征等属于发病率较低的一类多基因AIDs。此类疾病虽然在病因和发病机制方面存在差异,但均表现为复杂的非特异性临床症状,如周期性发热、骨骼或皮肤的炎症性病变等,常导致治疗延误甚至误诊。近年来,随着分子生物学和基因组学的快速发展,上述罕见疾病的发病机制逐步得到阐明,为优化诊断和治疗方案提供了新视角。本文总结此类多基因AIDs的发病机制、临床表现、诊断和治疗进展,以期为进一步完善此类疾病临床管理策略提供参考。 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 Schnitzler综合征 SAPHO综合征 要氏综合征 PFAPA综合征
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抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性的原发性干燥综合征患者临床特点分析
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作者 郭丽 陈思运 +7 位作者 吴婵媛 王楚涵 赵久良 李梦涛 赵岩 曾小峰 李月婷 徐东 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第3期161-166,共6页
目的分析抗干燥综合征抗原B(Sjogren’s syndrome antigen B,SSB)抗体阳性同时抗干燥综合征抗原A(Sjogren’s syndrome antigen A,SSA)抗体阴性的原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)患者的临床特点。方法回顾性分析2016... 目的分析抗干燥综合征抗原B(Sjogren’s syndrome antigen B,SSB)抗体阳性同时抗干燥综合征抗原A(Sjogren’s syndrome antigen A,SSA)抗体阴性的原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome,pSS)患者的临床特点。方法回顾性分析2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记的pSS患者临床资料,比较抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性pSS患者(观察组)与抗SSA抗体阳性(抗SSB抗体阳性或阴性)pSS患者(对照组)的临床特点差异。结果共纳入pSS患者8188例,其中女性7801例,男性387例,中位年龄51(40,59)岁。观察组pSS患者101例(1.2%),对照组8087例(98.8%),两组患者的性别、年龄及病程比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。临床特征方面,相较于对照组,观察组出现口干(97.0%比88.5%,P<0.05)、腮腺肿大(31.7%比17.5%,P<0.05)的比例更高,EULAR干燥综合征患者报告指数(European League Against Rheumatism Sjogren’s Syndrome Patient Reported Index,ESSPRI)中ESSPRI干燥评分[50.0(39.3,60.0)比41.0(23.0,60.0),P<0.05]、ESSPRI疲乏评分[50.0(23.8,59.8)比34.0(15.0,52.0),P<0.05]、ESSPRI肢体痛评分[50.0(20.0,55.8)比20.0(0.0,42.0),P<0.05]均更高,医生总体评估(Physician’s Global Assessment,PGA)评分[1.3(0.8,1.6)比1.0(0.5,1.5),P<0.05]也更高,但观察组EULAR干燥综合征疾病活动指数(European League Against Rheumatism Sjogren’s Syndrome Disease Activity Index,ESSDAI)评分低于对照组[2.0(0.0,5.0)比4.0(0.0,9.0),P<0.05]。结论抗SSB抗体阳性同时抗SSA抗体阴性的pSS患者更易出现腮腺肿大和口干。 展开更多
关键词 原发性干燥综合征 抗SSB抗体 临床特征
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外周血免疫细胞亚群对非小细胞肺癌免疫治疗相关不良反应的预测作用
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作者 姜旭 陈佳娜 杨华夏 《免疫学杂志》 2025年第7期495-500,共6页
目的探索基线外周血免疫细胞亚群特征对非小细胞肺癌(NSCLC)患者免疫检查点抑制剂(ICIs)治疗后发生免疫相关不良反应(irAE)的预测价值。方法纳入2023年12月至2024年12月45例接受ICIs治疗的NSCLC患者,根据治疗过程中是否发生irAE分为irAE... 目的探索基线外周血免疫细胞亚群特征对非小细胞肺癌(NSCLC)患者免疫检查点抑制剂(ICIs)治疗后发生免疫相关不良反应(irAE)的预测价值。方法纳入2023年12月至2024年12月45例接受ICIs治疗的NSCLC患者,根据治疗过程中是否发生irAE分为irAE组(n=19)和非irAE组(n=26)。采集两组治疗前外周血标本,采用流式细胞术检测外周血中各免疫细胞亚群比例及活化指标表达情况。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析细胞标志物对NSCLC患者免疫治疗后发生irAE的预测价值。结果irAE组中间型单核细胞(CD14^(+)CD16^(+))比例显著低于非irAE组(P<0.05)。irAE组CD3^(+)T淋巴细胞中早期活化指标CD69表达和CD8^(+)T淋巴细胞中早期活化指标CD154表达均显著低于非irAE组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,3种细胞指标(中间型单核细胞、CD69^(+)CD3^(+)T淋巴细胞和CD154^(+)CD8^(+)T淋巴细胞)联合的诊断效能(曲线下面积为0.778)优于单一指标。结论基线外周血中较低的中间型单核细胞、CD69^(+)CD3^(+)T淋巴细胞和CD154^(+)CD8^(+)T淋巴细胞可作为预测NSCLC患者免疫治疗后发生irAE的潜在生物标志物。 展开更多
关键词 非小细胞肺癌 免疫检查点抑制剂 免疫相关不良反应 免疫细胞亚群
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山西省临汾市春季花粉特征与气象因素的相关性初步研究
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作者 辛晶晶 陈微 +5 位作者 张丹杨 闫琳毅 廉喆 王红 吴光普 汤蕊 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2025年第4期232-237,共6页
目的探讨临汾市春季花粉分布特征,明确气象因素对花粉浓度的影响规律。方法应用重力沉降法对临汾市2024年3月1日至6月30日气传花粉进行监测,结合气象站同期数据(平均大气压、温度、湿度、风速、日照时长、降雨量、PM_(10)和PM_(2.5)),... 目的探讨临汾市春季花粉分布特征,明确气象因素对花粉浓度的影响规律。方法应用重力沉降法对临汾市2024年3月1日至6月30日气传花粉进行监测,结合气象站同期数据(平均大气压、温度、湿度、风速、日照时长、降雨量、PM_(10)和PM_(2.5)),采用皮尔逊相关性分析气象因素对花粉浓度的影响。结果共收集到花粉总数为16200粒,鉴定到18个种属,以悬铃木属3552粒/1000 mm^(2)(21.93%)、松科油松属3154粒/1000 mm^(2)(19.47%)、桑科2936粒/1000 mm 2(18.12%)花粉为主;平均大气压与花粉浓度之间呈现出显著的正相关(相关系数为0.5243,P<0.01),而日照时长、降雨量、风速、PM_(10)和PM_(2.5)浓度与花粉浓度之间表现出负相关关系,但未达到显著性水平。结论临汾市花粉高峰期出现在3月下旬至4月中旬;气象因素中大气压对花粉浓度具有关键影响;花粉分布特征及其与气象的相关性在最大程度上使花粉症患者精准规避过敏原,为制定区域性花粉症防治策略提供了科学依据。 展开更多
关键词 花粉浓度 花粉监测 临汾市 气象因素
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腺苷脱氨酶2缺乏症多学科协作诊疗一例
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作者 张婧元 吴晓琪 +11 位作者 戴佳原 金相红 曹宇泽 罗瑞 张翰林 杜铁宽 储晓天 陈沛沛 钱浩 阎鹏光 须晋 沈敏 《罕见病研究》 2025年第3期316-324,共9页
一例16岁男性腺苷脱氨酶2缺乏症(deficiency of adenosine deaminase 2,DADA2)患者,自幼出现雷诺现象伴指端溃疡,随病程进展出现视网膜血管炎、脑出血、皮肤坏疽、重度营养不良、难治性高血压及消化道出血等临床症状。基因检测结果显示... 一例16岁男性腺苷脱氨酶2缺乏症(deficiency of adenosine deaminase 2,DADA2)患者,自幼出现雷诺现象伴指端溃疡,随病程进展出现视网膜血管炎、脑出血、皮肤坏疽、重度营养不良、难治性高血压及消化道出血等临床症状。基因检测结果显示,患者伴有ADA2基因复合杂合变异(父源c.1072G>A致病突变+母源c.1065C>A临床意义未明变异),腺苷脱氨酶2(adenosine deaminase 2,ADA2)活性显著降低(0.1 U/L)。多学科诊疗团队针对营养支持、血压控制、康复治疗、疼痛管理及抗凝/出血风险平衡等关键问题制定了个体化诊疗方案,经系统干预后,患者病情获得阶段性改善。该病例体现了DADA2面临的抗凝决策、营养支持等临床挑战,同时强调早期分子诊断、肿瘤坏死因子-α抑制剂靶向治疗及多学科协作管理的重要性,凸显了精准医疗在罕见病管理中的核心价值。 展开更多
关键词 腺苷脱氨酶2缺乏症 坏疽 脑出血 重度营养不良 多学科协作诊疗
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