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伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析 被引量:4
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作者 王颖超 李壮壮 +2 位作者 殷楚云 蒋兰君 王龙 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期415-420,共6页
目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受... 目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67%)伴有多系统受累,7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例,92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):415-420] 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 口腔 颌面部 儿童
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儿童嗜酸性粒细胞增多症96例 被引量:5
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作者 赵少聪 刘玉峰 +3 位作者 王叨 李白 苏淑芳 魏林林 《河南医学研究》 CAS 2017年第10期1759-1761,共3页
目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检... 目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果嗜酸性粒细胞增多症病因主要是继发性55例(57.29%),原因不明性38例(39.59%),肿瘤性2例(2.08%),家族遗传型1例(1.04%)。临床表现主要为发热45例(46.88%)、浅表淋巴结肿大40例(41.67%)、肝脾肿大31例(32.29%)、皮疹25例(26.04%)。给予糖皮质激素、驱虫药物、抗过敏药物、抗感染药物应用,多数患儿预后良好。结论儿童嗜酸性粒细胞增多症多见于学龄前期以及学龄期儿童,病因以继发性为主,多见于变态反应性疾病、寄生虫感染,应积极予以病因治疗。 展开更多
关键词 嗜酸粒细胞增多症 继发性 儿童
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47例儿童慢性粒细胞白血病临床分析 被引量:3
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作者 徐甜甜 魏林林 刘玉峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期304-307,共4页
目的探讨儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2013年1月—2018年10月我院收治的47例CML患儿的临床特征、实验室检查、治疗及转归。中位随访期16(1~67)个月。结果47例CML患儿,男女比为1.6∶1,首诊中位... 目的探讨儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2013年1月—2018年10月我院收治的47例CML患儿的临床特征、实验室检查、治疗及转归。中位随访期16(1~67)个月。结果47例CML患儿,男女比为1.6∶1,首诊中位年龄8.7(1.5~15.5)岁,慢性期45例,加速期1例,急变期1例。确诊后10例放弃治疗,37例口服伊马替尼(260~340)mg/m 2。37例中5例失访,5例行造血干细胞移植(HSCT)(4例成功,1例失败仍存活),余27例存活至今(2018年10月31日),27例中1例自行停用伊马替尼,转为加速期改用二代TKI,存活至今等待移植。3月内获得完全血液学反应(CHR)者35例,6月内获得CHR者2例,获得主要分子学反应3.0(MMR 3.0)的中位时间是12.7(6~58)个月。治疗期间无药物毒性相关性死亡。总生存率为68%(32/47),如仅考虑接受伊马替尼治疗患儿的生存率为84%(32/37)。结论CML患儿的临床表现较成人更具侵袭性;推荐剂量的伊马替尼在新诊断的CML患儿中疗效良好,短期不良反应可耐受,但可能存在长期潜在的影响,迫切需要一种长期随访系统。 展开更多
关键词 慢性粒细胞白血病 儿童 酪氨酸激酶抑制剂 伊马替尼 造血干细胞移植
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幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告 被引量:1
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作者 王一铭 刘玉峰 +3 位作者 赵晓明 李白 魏林林 苏淑芳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期451-454,共4页
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8... 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 儿童 造血干细胞移植
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儿童重型遗传性血管性血友病2例临床分析 被引量:2
5
作者 王一铭 李白 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第9期658-661,共4页
目的分析儿童重型遗传性血管性血友病(VWD)的临床特征及基因变异。方法回顾分析2例VWD患儿的临床资料,采用免疫比浊法检测血管性血友病因子(VWF)活性。采集患者及其父母的外周血,通过高通量基因测序,分析F7、F8、F9、F11、VWF基因全部... 目的分析儿童重型遗传性血管性血友病(VWD)的临床特征及基因变异。方法回顾分析2例VWD患儿的临床资料,采用免疫比浊法检测血管性血友病因子(VWF)活性。采集患者及其父母的外周血,通过高通量基因测序,分析F7、F8、F9、F11、VWF基因全部外显子编码区和剪接区的变异情况。采用PCR结合Sanger测序的方法,分析VWF基因位点的变异情况。结果2例男性患儿,分别为1岁和2岁,临床表现以皮肤黏膜出血为主,血管性血友病因子活性(VWF:Act)分别为<5.0%及<2.8%。例1血浆因子Ⅷ凝血活性(FⅧ:C)1.9%、血浆因子ⅩⅡ凝血活性(FⅩⅡ:C)43.2%;例2 FⅧ:C 23%。例1 VWF基因检测到c.813C>G(p.Tyr271Ter)纯合变异;父母均为杂合变异。例2 VWF基因检测到c.55G>A(p.Gly 19 Arg)和c.1200 C>A(Asp400 Glu)杂合变异,分别来自其父亲、母亲。c.813C>G(p.Tyr 271Ter)变异与3型VWD相关;c.55G>A(p.Gly 19 Arg)变异率极低,与1型VWD相关;c.1200 C>A(Asp400 Glu)变异未见报道,SIFT、Polyphen和MutationTaster均预测其有致病性。2例患儿经止血及替代治疗后,病情均有所好转。结论经基因检测确诊重型1型和3型VWD各1例,并发现VWF基因c.1200 C>A(Asp400 Glu)新发变异。 展开更多
关键词 遗传性血管性血友病 家系 出血性疾病 儿童
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儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析 被引量:3
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作者 王颖超 王龙 +2 位作者 殷楚云 李壮壮 蒋兰君 《中华肿瘤防治杂志》 CAS 北大核心 2020年第5期393-397,共5页
目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01... 目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 EB病毒 临床特征 疗效及预后 儿童
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