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伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析
被引量:
4
1
作者
王颖超
李壮壮
+2 位作者
殷楚云
蒋兰君
王龙
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第5期415-420,共6页
目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受...
目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67%)伴有多系统受累,7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例,92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):415-420]
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关键词
朗格罕细胞组织细胞增生症
口腔
颌面部
儿童
暂未订购
儿童嗜酸性粒细胞增多症96例
被引量:
5
2
作者
赵少聪
刘玉峰
+3 位作者
王叨
李白
苏淑芳
魏林林
《河南医学研究》
CAS
2017年第10期1759-1761,共3页
目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检...
目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果嗜酸性粒细胞增多症病因主要是继发性55例(57.29%),原因不明性38例(39.59%),肿瘤性2例(2.08%),家族遗传型1例(1.04%)。临床表现主要为发热45例(46.88%)、浅表淋巴结肿大40例(41.67%)、肝脾肿大31例(32.29%)、皮疹25例(26.04%)。给予糖皮质激素、驱虫药物、抗过敏药物、抗感染药物应用,多数患儿预后良好。结论儿童嗜酸性粒细胞增多症多见于学龄前期以及学龄期儿童,病因以继发性为主,多见于变态反应性疾病、寄生虫感染,应积极予以病因治疗。
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关键词
嗜酸粒细胞增多症
继发性
儿童
暂未订购
47例儿童慢性粒细胞白血病临床分析
被引量:
3
3
作者
徐甜甜
魏林林
刘玉峰
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期304-307,共4页
目的探讨儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2013年1月—2018年10月我院收治的47例CML患儿的临床特征、实验室检查、治疗及转归。中位随访期16(1~67)个月。结果47例CML患儿,男女比为1.6∶1,首诊中位...
目的探讨儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2013年1月—2018年10月我院收治的47例CML患儿的临床特征、实验室检查、治疗及转归。中位随访期16(1~67)个月。结果47例CML患儿,男女比为1.6∶1,首诊中位年龄8.7(1.5~15.5)岁,慢性期45例,加速期1例,急变期1例。确诊后10例放弃治疗,37例口服伊马替尼(260~340)mg/m 2。37例中5例失访,5例行造血干细胞移植(HSCT)(4例成功,1例失败仍存活),余27例存活至今(2018年10月31日),27例中1例自行停用伊马替尼,转为加速期改用二代TKI,存活至今等待移植。3月内获得完全血液学反应(CHR)者35例,6月内获得CHR者2例,获得主要分子学反应3.0(MMR 3.0)的中位时间是12.7(6~58)个月。治疗期间无药物毒性相关性死亡。总生存率为68%(32/47),如仅考虑接受伊马替尼治疗患儿的生存率为84%(32/37)。结论CML患儿的临床表现较成人更具侵袭性;推荐剂量的伊马替尼在新诊断的CML患儿中疗效良好,短期不良反应可耐受,但可能存在长期潜在的影响,迫切需要一种长期随访系统。
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关键词
慢性粒细胞白血病
儿童
酪氨酸激酶抑制剂
伊马替尼
造血干细胞移植
暂未订购
幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告
被引量:
1
4
作者
王一铭
刘玉峰
+3 位作者
赵晓明
李白
魏林林
苏淑芳
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第6期451-454,共4页
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8...
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。
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关键词
幼年型粒单核细胞白血病
基因突变
儿童
造血干细胞移植
暂未订购
儿童重型遗传性血管性血友病2例临床分析
被引量:
2
5
作者
王一铭
李白
刘玉峰
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第9期658-661,共4页
目的分析儿童重型遗传性血管性血友病(VWD)的临床特征及基因变异。方法回顾分析2例VWD患儿的临床资料,采用免疫比浊法检测血管性血友病因子(VWF)活性。采集患者及其父母的外周血,通过高通量基因测序,分析F7、F8、F9、F11、VWF基因全部...
目的分析儿童重型遗传性血管性血友病(VWD)的临床特征及基因变异。方法回顾分析2例VWD患儿的临床资料,采用免疫比浊法检测血管性血友病因子(VWF)活性。采集患者及其父母的外周血,通过高通量基因测序,分析F7、F8、F9、F11、VWF基因全部外显子编码区和剪接区的变异情况。采用PCR结合Sanger测序的方法,分析VWF基因位点的变异情况。结果2例男性患儿,分别为1岁和2岁,临床表现以皮肤黏膜出血为主,血管性血友病因子活性(VWF:Act)分别为<5.0%及<2.8%。例1血浆因子Ⅷ凝血活性(FⅧ:C)1.9%、血浆因子ⅩⅡ凝血活性(FⅩⅡ:C)43.2%;例2 FⅧ:C 23%。例1 VWF基因检测到c.813C>G(p.Tyr271Ter)纯合变异;父母均为杂合变异。例2 VWF基因检测到c.55G>A(p.Gly 19 Arg)和c.1200 C>A(Asp400 Glu)杂合变异,分别来自其父亲、母亲。c.813C>G(p.Tyr 271Ter)变异与3型VWD相关;c.55G>A(p.Gly 19 Arg)变异率极低,与1型VWD相关;c.1200 C>A(Asp400 Glu)变异未见报道,SIFT、Polyphen和MutationTaster均预测其有致病性。2例患儿经止血及替代治疗后,病情均有所好转。结论经基因检测确诊重型1型和3型VWD各1例,并发现VWF基因c.1200 C>A(Asp400 Glu)新发变异。
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关键词
遗传性血管性血友病
家系
出血性疾病
儿童
暂未订购
儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析
被引量:
3
6
作者
王颖超
王龙
+2 位作者
殷楚云
李壮壮
蒋兰君
《中华肿瘤防治杂志》
CAS
北大核心
2020年第5期393-397,共5页
目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01...
目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。
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关键词
NK/T细胞淋巴瘤
EB病毒
临床特征
疗效及预后
儿童
原文传递
题名
伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析
被引量:
4
1
作者
王颖超
李壮壮
殷楚云
蒋兰君
王龙
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第5期415-420,共6页
文摘
目的探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例(67%)伴有多系统受累,7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例,92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):415-420]
关键词
朗格罕细胞组织细胞增生症
口腔
颌面部
儿童
Keywords
Langerhans cell histiocytosis
Oral cavity
Maxillofacial region
Child
分类号
R725.9 [医药卫生—儿科]
暂未订购
题名
儿童嗜酸性粒细胞增多症96例
被引量:
5
2
作者
赵少聪
刘玉峰
王叨
李白
苏淑芳
魏林林
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《河南医学研究》
CAS
2017年第10期1759-1761,共3页
文摘
目的探讨儿童嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)病因、临床表现及实验室检查,提高其诊疗水平。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2016年1月住院的96例嗜酸性粒细胞增多症患儿的临床资料,并对其病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行回顾性分析。结果嗜酸性粒细胞增多症病因主要是继发性55例(57.29%),原因不明性38例(39.59%),肿瘤性2例(2.08%),家族遗传型1例(1.04%)。临床表现主要为发热45例(46.88%)、浅表淋巴结肿大40例(41.67%)、肝脾肿大31例(32.29%)、皮疹25例(26.04%)。给予糖皮质激素、驱虫药物、抗过敏药物、抗感染药物应用,多数患儿预后良好。结论儿童嗜酸性粒细胞增多症多见于学龄前期以及学龄期儿童,病因以继发性为主,多见于变态反应性疾病、寄生虫感染,应积极予以病因治疗。
关键词
嗜酸粒细胞增多症
继发性
儿童
分类号
R557 [医药卫生—血液循环系统疾病]
暂未订购
题名
47例儿童慢性粒细胞白血病临床分析
被引量:
3
3
作者
徐甜甜
魏林林
刘玉峰
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019年第6期304-307,共4页
文摘
目的探讨儿童慢性粒细胞白血病(CML)的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2013年1月—2018年10月我院收治的47例CML患儿的临床特征、实验室检查、治疗及转归。中位随访期16(1~67)个月。结果47例CML患儿,男女比为1.6∶1,首诊中位年龄8.7(1.5~15.5)岁,慢性期45例,加速期1例,急变期1例。确诊后10例放弃治疗,37例口服伊马替尼(260~340)mg/m 2。37例中5例失访,5例行造血干细胞移植(HSCT)(4例成功,1例失败仍存活),余27例存活至今(2018年10月31日),27例中1例自行停用伊马替尼,转为加速期改用二代TKI,存活至今等待移植。3月内获得完全血液学反应(CHR)者35例,6月内获得CHR者2例,获得主要分子学反应3.0(MMR 3.0)的中位时间是12.7(6~58)个月。治疗期间无药物毒性相关性死亡。总生存率为68%(32/47),如仅考虑接受伊马替尼治疗患儿的生存率为84%(32/37)。结论CML患儿的临床表现较成人更具侵袭性;推荐剂量的伊马替尼在新诊断的CML患儿中疗效良好,短期不良反应可耐受,但可能存在长期潜在的影响,迫切需要一种长期随访系统。
关键词
慢性粒细胞白血病
儿童
酪氨酸激酶抑制剂
伊马替尼
造血干细胞移植
Keywords
Chronic myeloid leukemia
Children
Tyrosine kinase inhibitor
Imatinib
Hematopoietic stem cell transplantation
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
暂未订购
题名
幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告
被引量:
1
4
作者
王一铭
刘玉峰
赵晓明
李白
魏林林
苏淑芳
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020年第6期451-454,共4页
文摘
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。
关键词
幼年型粒单核细胞白血病
基因突变
儿童
造血干细胞移植
Keywords
Juvenile myelomonocytic leukemia
Gene mutation
Children
Hematopoietic stem cell transplantation
分类号
R733.7 [医药卫生—肿瘤]
暂未订购
题名
儿童重型遗传性血管性血友病2例临床分析
被引量:
2
5
作者
王一铭
李白
刘玉峰
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第9期658-661,共4页
文摘
目的分析儿童重型遗传性血管性血友病(VWD)的临床特征及基因变异。方法回顾分析2例VWD患儿的临床资料,采用免疫比浊法检测血管性血友病因子(VWF)活性。采集患者及其父母的外周血,通过高通量基因测序,分析F7、F8、F9、F11、VWF基因全部外显子编码区和剪接区的变异情况。采用PCR结合Sanger测序的方法,分析VWF基因位点的变异情况。结果2例男性患儿,分别为1岁和2岁,临床表现以皮肤黏膜出血为主,血管性血友病因子活性(VWF:Act)分别为<5.0%及<2.8%。例1血浆因子Ⅷ凝血活性(FⅧ:C)1.9%、血浆因子ⅩⅡ凝血活性(FⅩⅡ:C)43.2%;例2 FⅧ:C 23%。例1 VWF基因检测到c.813C>G(p.Tyr271Ter)纯合变异;父母均为杂合变异。例2 VWF基因检测到c.55G>A(p.Gly 19 Arg)和c.1200 C>A(Asp400 Glu)杂合变异,分别来自其父亲、母亲。c.813C>G(p.Tyr 271Ter)变异与3型VWD相关;c.55G>A(p.Gly 19 Arg)变异率极低,与1型VWD相关;c.1200 C>A(Asp400 Glu)变异未见报道,SIFT、Polyphen和MutationTaster均预测其有致病性。2例患儿经止血及替代治疗后,病情均有所好转。结论经基因检测确诊重型1型和3型VWD各1例,并发现VWF基因c.1200 C>A(Asp400 Glu)新发变异。
关键词
遗传性血管性血友病
家系
出血性疾病
儿童
Keywords
hereditary von Willebrand disease
pedigree
hemorrhagic disease
child
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
暂未订购
题名
儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析
被引量:
3
6
作者
王颖超
王龙
殷楚云
李壮壮
蒋兰君
机构
郑州大学第一附属医院小儿血液与肿瘤科
出处
《中华肿瘤防治杂志》
CAS
北大核心
2020年第5期393-397,共5页
文摘
目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。
关键词
NK/T细胞淋巴瘤
EB病毒
临床特征
疗效及预后
儿童
Keywords
NK/T cell lymphoma
Epstein-Barr virus
clinical features
efficacy and prognosis
children
分类号
R733 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析
王颖超
李壮壮
殷楚云
蒋兰君
王龙
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
4
暂未订购
2
儿童嗜酸性粒细胞增多症96例
赵少聪
刘玉峰
王叨
李白
苏淑芳
魏林林
《河南医学研究》
CAS
2017
5
暂未订购
3
47例儿童慢性粒细胞白血病临床分析
徐甜甜
魏林林
刘玉峰
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2019
3
暂未订购
4
幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告
王一铭
刘玉峰
赵晓明
李白
魏林林
苏淑芳
《中国循证儿科杂志》
CSCD
北大核心
2020
1
暂未订购
5
儿童重型遗传性血管性血友病2例临床分析
王一铭
李白
刘玉峰
《临床儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020
2
暂未订购
6
儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析
王颖超
王龙
殷楚云
李壮壮
蒋兰君
《中华肿瘤防治杂志》
CAS
北大核心
2020
3
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