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Jrendy Fabries
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《Women of China》 1998年第7期2-3,共2页
Designer: LI YING Gold Prize The prize-winning women’s line featured golden patterns on black silks and brocades. Shown here is a tropical match of a sleeve less blouse with a long narrow skirt.
关键词 Jrendy fabries
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超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病中的价值 被引量:1
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作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 王顺 田雨灵 杨春 卓小桢 《华西医学》 2025年第1期55-59,共5页
目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较... 目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较。筛选具有诊断价值的参数,并用受试者操作特征曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)分析有价值的参数以评价对2种疾病的鉴别诊断能力。结果共纳入Fabry病患者16例、HCM患者41例。Fabry病组年龄、体质量指数、心电图异常比例、吸烟史低于HCM组(P<0.05);Fabry病组病史久于HCM组(P<0.05)。Fabry病组左心室心肌最厚处厚度、升主动脉宽度小于HCM组(P<0.05),而e峰值大于HCM组(P<0.05)。e峰的鉴别诊断价值AUC为0.698[95%置信区间(0.502,0.894),P<0.05],灵敏度为41.7%,特异度为100%,Youden指数为41.7%。3者联合应用后,其灵敏度和准确度均较e峰值提高,鉴别诊断价值AUC为0.773[95%置信区间(0.585,0.961),P<0.05],灵敏度为100%,特异度为45.5%。两组患者二维斑点追踪技术超声其他参数(左心室整体纵向应变、心尖段应变、基底段应变等)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论超声心动图可能对Fabry病和HCM的鉴别诊断具有一定意义。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 FABRY病 斑点追踪技术 超声心动图
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红翅槭实生苗培育技术及苗木质量分级 被引量:1
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作者 陈菊艳 李鹤 +1 位作者 徐超然 邓伦秀 《林业科技通讯》 2025年第1期57-60,共4页
选择生长健壮10年生以上的红翅槭(Acer fabri)成年母树作为采种母树、于10-11月种子未弹出前及时采种,将处理后的纯净种子放于布袋中,在阴凉、干燥、通风处干藏保存,采用常规大田播种育苗管理技术。红翅槭1年生实生苗平均苗高为18.41 cm... 选择生长健壮10年生以上的红翅槭(Acer fabri)成年母树作为采种母树、于10-11月种子未弹出前及时采种,将处理后的纯净种子放于布袋中,在阴凉、干燥、通风处干藏保存,采用常规大田播种育苗管理技术。红翅槭1年生实生苗平均苗高为18.41 cm,平均地径为2.78 mm,对苗高、地径进行逐步聚类分析进行苗木等级划分,提出了1年生红翅槭实生苗苗木分级的指标,其中Ⅰ、Ⅱ级苗木占样苗数65.66%,可以出圃栽植,Ⅲ级占样苗数34.34%,可继续培育后再进行栽植。 展开更多
关键词 红翅槭 Acer fabri 实生苗 培育技术 质量分级
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Fabry肾病诊治进展
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作者 杨林晖 李月红 《临床内科杂志》 2025年第2期101-104,共4页
Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要... Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要阐述Fabry肾病病理机制、临床特征、诊断和治疗进展,以加强对该病的认知。 展开更多
关键词 FABRY病 Α-半乳糖苷酶A 肾功能损害
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铁死亡是Fabry病足细胞病理改变的潜在调节因子
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作者 于小勇 徐新丽 《中国中西医结合肾病杂志》 2025年第2期105-105,共1页
Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍... Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍的机制还不清楚。澳大利亚学者Sharon D.Ricardo教授团队近期开展了一项工作,旨在明确FD潜在的驱动因素,并探索了FD患者诱导多能干细胞(iPSC)衍生足细胞的潜在细胞病理学。研究结果发表于近期《Kidney International Reports》。 展开更多
关键词 α-Gal A 铁死亡 FABRY病 细胞病理改变
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Unveiling the relationship between Fabry-Perot laser structures and optical field distribution via symbolic regression
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作者 LI Wenqiang WU Min +2 位作者 LI Weijun HAO Meilan YU Lina 《Optoelectronics Letters》 2025年第3期149-154,共6页
In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical inte... In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical interpretability.In this work,we leverage symbolic regression(SR)technique for discovering the explicit symbolic relationship between the structure of the optoelectronic Fabry-Perot(FP)laser and its optical field distribution,which greatly improves model transparency compared to ML.We demonstrated that the expressions explored through SR exhibit lower errors on the test set compared to ML models,which suggests that the expressions have better fitting and generalization capabilities. 展开更多
关键词 machine learning optoelectronic deviceshoweverasblack optical field distributionwhich symbolic regression symbolic regression sr technique Fabry Perot laser discovering explicit symbolic relationship optical field distribution
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Research on a compact and high sensitivity gas pressure sensor based on fiber Fabry-Pérot interferometer and Bragg grating
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作者 LIU Qinpeng XING Meihua +2 位作者 YANG Di LIU Bo YAN Cheng 《Optoelectronics Letters》 2025年第6期321-327,共7页
A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical mod... A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical model for pressure and temperature sensing is established.Building on this foundation,a novel micro silicon cavity sensor structure sensitive to pressure is devised downstream of an FBG.The concept of separate measurement and the mechanisms enhancing pressure sensitivity are meticulously analyzed,and the corresponding samples are fabricated.The experimental results indicate that the pressure sensitivity of the sensor is-747.849 nm/MPa in 0—100 k Pa and its linearity is 99.7%and it maintains good stability in 150 min.The sensor offers the advantages of compact size,robust construction,easy fabrication,and high sensitivity,making it potentially valuable for micro-pressure application. 展开更多
关键词 fiber bragg grating fbg gas pressure sensor temperature sensor separate measurement fiber Bragg grating fiber Fabry P rot interferometer theoretical model pressure temperature sensing micro silicon cavity sensor structure
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干涉成像光谱仪的杂散光分析 被引量:14
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作者 杜述松 王咏梅 +1 位作者 杜国军 王英鉴 《应用光学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期246-251,共6页
杂散光对光学系统的成像质量有严重的影响。从杂散光的定义出发,分析杂散光的来源,建立评价杂散光对系统影响的主要指标和点源透过率、杂散辐射比的数学模型,用TracePro对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的杂散光进行分析和计算,通过在系统... 杂散光对光学系统的成像质量有严重的影响。从杂散光的定义出发,分析杂散光的来源,建立评价杂散光对系统影响的主要指标和点源透过率、杂散辐射比的数学模型,用TracePro对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的杂散光进行分析和计算,通过在系统中增加遮光光栏能有效抑制系统中的杂散光,有效降低杂散辐射比。采用分析结果对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的光机系统进行消除杂散光设计。 展开更多
关键词 光学系统 Fabry—Perot干涉成像光谱仪 杂散光 TRACEPRO
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三通道Fabry-Perot标准具在瑞利测风激光雷达中的应用 被引量:10
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作者 舒志峰 唐磊 +5 位作者 王国成 董吉辉 徐文静 胡冬东 孙东松 窦贤康 《红外与激光工程》 EI CSCD 北大核心 2011年第8期1474-1480,共7页
描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,... 描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,对标准具的透过率曲线进行了初步测量,并分析了标准具的参数,标准具的带宽和峰值透过率较设计时分别增大了13%和10%。介绍了利用四波束反演水平风场的方法。根据标准具参数和信噪比计算的速度灵敏度较设计时下降了0.09%,风速精度在40 km以下优于5 m/s。同时,与风廓线雷达进行了比对,对163组数据的风速差进行统计,平均值为0.22 m/s,标准差为1.67 m/s,表明两者有较高的一致性。 展开更多
关键词 三通道Fabry—Perot标准具 测风激光雷达 直接探测 分子散射
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Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征 被引量:16
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作者 张苏华 刘志红 +4 位作者 李世军 陈惠萍 苏健 曾彩虹 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2004年第6期517-523,共7页
目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者... 目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者以年轻男性为主 ,多有肾脏病家族史。②多伴有Fabry病肾外表现 ,表现为皮肤血管角质瘤、少汗、低热、肢端感觉异常等症状。心脏受累发生率较高 ,多表现为房室传导阻滞、PR间期缩短、ST段和T波的异常、左心室高电压等。③均无明显角膜混浊、视网膜动脉曲张等Fabry病常见眼部病变。④肾脏病变表现为轻至中度蛋白尿。部分患者伴轻微镜下血尿。肾小管间质损伤较突出。⑤肾组织形态学改变表现为光镜下肾小球足细胞弥漫空泡变性 ;甲苯胺蓝染色显示足细胞浆内含大量嗜甲苯胺蓝的蓝色颗粒状物 ;电镜下嗜锇性、同心圆样髓样小体在胞浆中堆积。多数患者小管间质中重度病变。肾间质血管病变现象较为突出。⑥肾小球足细胞计数及足细胞密度均明显低于正常 (P <0 0 1) ,WT1表达缺失呈节段分布 ,缺失部位多位于周边袢和有节段硬化病变处。  结论 :①Fabry病以男性青年多见 ,多有肾脏损害的家族史。②多数患者存在肾外表现 ,心脏病变发生率较高。③无明显Fabry病特征性眼部病变 ,无明显? 展开更多
关键词 FABRY病 临床表现 肾脏病 病理学特征 X性连锁隐性遗传性疾病
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相位调制激光多普勒频移测量方法的改进 被引量:6
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作者 杜军 杨娜 +4 位作者 李峻灵 曲彦臣 李世明 丁云鸿 李锐 《物理学报》 SCIE EI CAS CSCD 北大核心 2018年第6期123-134,共12页
本文对现有相位调制激光多普勒频移测量方法进行了改进,通过定义新的鉴频参量来同时利用相位调制信号直流和交流分量中的有用信息进行多普勒频移测量.由于相位调制信号直流分量中包含着调制信号光的Fabry-Perot干涉仪光强透过率,所以这... 本文对现有相位调制激光多普勒频移测量方法进行了改进,通过定义新的鉴频参量来同时利用相位调制信号直流和交流分量中的有用信息进行多普勒频移测量.由于相位调制信号直流分量中包含着调制信号光的Fabry-Perot干涉仪光强透过率,所以这一改进本质上是将基于Fabry-Perot干涉仪的边缘技术激光多普勒频移测量方法的优势引入到相位调制测量方法中,以提高其自身的性能.理论上证明改进后的相位调制激光多普勒频移测量方法无需对信号光的光强进行测量,所以可以进一步简化探测系统的结构和较少噪声混入的通道.另外,通过对改进前后鉴频和测量灵敏度曲线进行对比,还证明了其具有更高的测量灵敏度和动态范围.实验上对硬目标反射的频移可控信号光进行测量,不但证明了理论的正确性,而且证明了改进后的相位调制激光多普勒频移测量方法,测量动态范围提高约1倍,测量标准偏差降低约35%. 展开更多
关键词 多普勒频移 相位调制 拍频 Fabry—Perot干涉仪
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Fabry病的临床、病理和α-半乳糖苷酶A活性研究 被引量:10
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作者 张巍 吕鹤 +3 位作者 王朝霞 秦炯 邹丽萍 袁云 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期149-152,共4页
目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,... 目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,肾损害5例,伴有高血压病和胃肠道症状各3例。对4例先证者的腓肠神经标本进行组织学、超微组织学观察和血栓调节蛋白免疫组织化学染色,对2例先证者和5例发病的家庭成员测定血α-半乳糖苷酶A活性。结果4例先证者的腓肠神经小血管内皮细胞和平滑肌细胞以及神经束衣的成纤维细胞内出现大量致密嗜锇性颗粒。仅13%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达,对照者80%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达。男性患者的α-半乳糖苷酶A活性为正常对照者的12%,女性患者则为正常对照者的31%。结论血栓调节蛋白表达下降可能与血管内皮细胞脂质大量沉积有关并导致其抗凝功能下降,α-半乳糖苷酶A活性下降程度存在性别差异。 展开更多
关键词 FABRY病 血栓调节蛋白 Α-半乳糖苷酶 血管内皮细胞
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瑞利多普勒激光雷达F-P标准具的设计与校准分析 被引量:8
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作者 唐磊 吴海滨 +1 位作者 孙东松 舒志峰 《激光技术》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期283-288,共6页
为了精确观测平流层风场,采用F-P标准具作为瑞利散射测风激光雷达多普勒频率检测的核心器件,对F-P标准具多普勒频率检测原理进行了理论分析,从分析最大设计高度时的测量误差着手,优化选取标准具透过率曲线参量;介绍了透过率曲线参量的... 为了精确观测平流层风场,采用F-P标准具作为瑞利散射测风激光雷达多普勒频率检测的核心器件,对F-P标准具多普勒频率检测原理进行了理论分析,从分析最大设计高度时的测量误差着手,优化选取标准具透过率曲线参量;介绍了透过率曲线参量的校准过程和校准方法,分析了导致透过率曲线的半峰全宽增大的原因、透过率曲线校准精度对速度灵敏度及系统探测误差的影响;并通过实验对设计和校准结果进行了验证。结果表明,由于透过率曲线的半峰全宽增大,导致速度灵敏度下降了0.118%/(m·s-1);40km高度处,在测量信噪比大于10的条件下,径向速度测量精度增大2m/s。 展开更多
关键词 激光技术 激光雷达 Fabry—Perot标准具 瑞利散射 多普勒频率
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测风激光雷达中F-P标准具的分析及性能检测 被引量:6
14
作者 夏海云 孙东松 +2 位作者 钟志庆 王邦新 陈敏 《激光与红外》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期29-31,共3页
基于双边缘技术的测风激光雷达中,多普勒频移由高分辨率的F—P标准具检测得到。数值计算了存在各种缺陷的标准具响应曲线,分析了入射光束发散角、表面质量以及平行度对透过率谱宽的影响。用等厚干涉的方法测量了标准具双通道的腔长差... 基于双边缘技术的测风激光雷达中,多普勒频移由高分辨率的F—P标准具检测得到。数值计算了存在各种缺陷的标准具响应曲线,分析了入射光束发散角、表面质量以及平行度对透过率谱宽的影响。用等厚干涉的方法测量了标准具双通道的腔长差值和表面质量。在窄带和宽带光源照射下,分别测量了标准具双通道的透过率曲线。长期测量(22天)的系统误差为0.42~0.85m/s。 展开更多
关键词 激光测风雷达 Fabry—Perot标准具 气溶胶 多普勒效应
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Fabry病肾病临床病理分析 被引量:6
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作者 张明辉 刘艳辉 +4 位作者 史伟 罗东兰 骆新兰 姚军 庄恒国 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期207-210,共4页
目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小... 目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体—圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3~10μm,外有单位膜包绕。结论具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭。肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变。 展开更多
关键词 FABRY病 Α-半乳糖苷酶A 肾活检 超微结构
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高低空一体化测风激光雷达 被引量:15
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作者 孙东松 李颖颖 《红外与激光工程》 EI CSCD 北大核心 2008年第2期237-242,共6页
高时空分辨率的大气风场探测对提高数值天气预报的准确性、大气动力学过程的研究、气候研究等具有很重要的意义。介绍了基于双Fabry-Perot标准具的直接接收激光多普勒测量原理。提出了40 km的高低空大气风场同时观测的技术方法。给出了... 高时空分辨率的大气风场探测对提高数值天气预报的准确性、大气动力学过程的研究、气候研究等具有很重要的意义。介绍了基于双Fabry-Perot标准具的直接接收激光多普勒测量原理。提出了40 km的高低空大气风场同时观测的技术方法。给出了利用大气气溶胶和分子散射信号的Mie-Rayleigh多普勒测风激光雷达的系统结构,并分析了工作波长、望远镜口径、扫描天顶角和标准具参数等激光雷达系统参数。研究了扫描角度误差、气溶胶后向散射信号、大气温度对风场探测精度的影响。分析了雷达系统的总体性能,得出在40 km高度处,当距离分辨率为500 m、时间分辨率为30 min时,水平风速探测精度优于6 m/s,可以满足有关应用的要求。 展开更多
关键词 激光雷达 大气 气溶胶 瑞利散射 Fabry!Perot标准具
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共焦球面F-P干涉仪测量液体折射率和浓度的实验研究 被引量:6
17
作者 向望华 张兵 +5 位作者 梁杰 周瑜 贾光明 张贵忠 刘国标 刘春江 《天津大学学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2007年第1期83-87,共5页
以单模石英光纤为传光介质,共焦球面F-P干涉仪为传感器件,面阵分体CCD摄像机为图像接收器件设计了一套液体折射率和浓度的测量系统,对不同浓度的酒精溶液进行了测量.实验结果表明,采用该系统可以探测到10-5量级的折射率变化量,和相应... 以单模石英光纤为传光介质,共焦球面F-P干涉仪为传感器件,面阵分体CCD摄像机为图像接收器件设计了一套液体折射率和浓度的测量系统,对不同浓度的酒精溶液进行了测量.实验结果表明,采用该系统可以探测到10-5量级的折射率变化量,和相应的溶液浓度变化精度也为1.0×10-5,相对于传统的折射率测量方法,这种测量系统调整方便,操作简单,能够用于液体折射率和浓度变化过程的在线测量. 展开更多
关键词 Fabry—Perot(F-P)干涉仪 共焦球面F-P干涉仪 液体折射率测量 浓度测量 CCD图像
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Fabry病2例临床病理分析 被引量:5
18
作者 袁玲玲 汤显斌 +2 位作者 张健 陈新河 张庆红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期560-562,共3页
目的探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察,对皮肤活检组织进行常规病理学检查。结果 2例患者均出现蛋白尿、镜下血尿,皮肤黏膜出现... 目的探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察,对皮肤活检组织进行常规病理学检查。结果 2例患者均出现蛋白尿、镜下血尿,皮肤黏膜出现散在出血点;光镜下见肾小球足细胞空泡变性,体积增大;肾小管上皮及间质亦出现泡沫样变;电镜下见肾小球足细胞体积增大,胞质内含大量具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为髓样小体和斑马小体,足突部分融合,肾小球壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞和间质可见上述现象。结论 Fabry病多见于青少年男性,常伴有肾外表现。肾小球足细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变,确诊需依靠电镜及测定血清α-半乳糖苷酶A(α-GalA)水平。 展开更多
关键词 FABRY病 Α-半乳糖苷酶A 肾活检 超微结构
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新型光纤压力传感器 被引量:8
19
作者 毕卫红 李一良 张睿 《仪表技术与传感器》 CSCD 北大核心 2008年第8期8-9,17,共3页
提出了一种基于非本征法布里-珀罗(Fabry-Perot)干涉腔的新型光纤压力传感器及解调方案。采用石英毛细管和端面镀膜的光纤制作F-P传感器,光源经过腔长受压力调制的F-P传感器选频后,用平面光栅和线阵CCD实现光波波长的解调。阐述了光纤F-... 提出了一种基于非本征法布里-珀罗(Fabry-Perot)干涉腔的新型光纤压力传感器及解调方案。采用石英毛细管和端面镀膜的光纤制作F-P传感器,光源经过腔长受压力调制的F-P传感器选频后,用平面光栅和线阵CCD实现光波波长的解调。阐述了光纤F-P传感器的结构和原理,对其解调系统进行了设计分析,并进行了实验验证。系统结构简单,精度和可靠性高,实用性强。 展开更多
关键词 光纤压力传感器 Fabry—Perot腔 CCD
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Fabry肾病临床病理观察 被引量:8
20
作者 张静 刘彦仿 +4 位作者 刘健 程虹 王汉民 崔继红 任丽君 《诊断病理学杂志》 CSCD 2005年第4期263-266,i0006,共5页
目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮... 目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为“斑马”样外观。结论Fabry病少见。具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变。 展开更多
关键词 FABRY病 超微结构 Α-半乳糖苷酶
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