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超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病中的价值 被引量:1
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作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 王顺 田雨灵 杨春 卓小桢 《华西医学》 2025年第1期55-59,共5页
目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较... 目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较。筛选具有诊断价值的参数,并用受试者操作特征曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)分析有价值的参数以评价对2种疾病的鉴别诊断能力。结果共纳入Fabry病患者16例、HCM患者41例。Fabry病组年龄、体质量指数、心电图异常比例、吸烟史低于HCM组(P<0.05);Fabry病组病史久于HCM组(P<0.05)。Fabry病组左心室心肌最厚处厚度、升主动脉宽度小于HCM组(P<0.05),而e峰值大于HCM组(P<0.05)。e峰的鉴别诊断价值AUC为0.698[95%置信区间(0.502,0.894),P<0.05],灵敏度为41.7%,特异度为100%,Youden指数为41.7%。3者联合应用后,其灵敏度和准确度均较e峰值提高,鉴别诊断价值AUC为0.773[95%置信区间(0.585,0.961),P<0.05],灵敏度为100%,特异度为45.5%。两组患者二维斑点追踪技术超声其他参数(左心室整体纵向应变、心尖段应变、基底段应变等)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论超声心动图可能对Fabry病和HCM的鉴别诊断具有一定意义。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 FABRY病 斑点追踪技术 超声心动图
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红翅槭实生苗培育技术及苗木质量分级 被引量:1
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作者 陈菊艳 李鹤 +1 位作者 徐超然 邓伦秀 《林业科技通讯》 2025年第1期57-60,共4页
选择生长健壮10年生以上的红翅槭(Acer fabri)成年母树作为采种母树、于10-11月种子未弹出前及时采种,将处理后的纯净种子放于布袋中,在阴凉、干燥、通风处干藏保存,采用常规大田播种育苗管理技术。红翅槭1年生实生苗平均苗高为18.41 cm... 选择生长健壮10年生以上的红翅槭(Acer fabri)成年母树作为采种母树、于10-11月种子未弹出前及时采种,将处理后的纯净种子放于布袋中,在阴凉、干燥、通风处干藏保存,采用常规大田播种育苗管理技术。红翅槭1年生实生苗平均苗高为18.41 cm,平均地径为2.78 mm,对苗高、地径进行逐步聚类分析进行苗木等级划分,提出了1年生红翅槭实生苗苗木分级的指标,其中Ⅰ、Ⅱ级苗木占样苗数65.66%,可以出圃栽植,Ⅲ级占样苗数34.34%,可继续培育后再进行栽植。 展开更多
关键词 红翅槭 Acer fabri 实生苗 培育技术 质量分级
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Fabry肾病诊治进展
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作者 杨林晖 李月红 《临床内科杂志》 2025年第2期101-104,共4页
Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要... Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要阐述Fabry肾病病理机制、临床特征、诊断和治疗进展,以加强对该病的认知。 展开更多
关键词 FABRY病 Α-半乳糖苷酶A 肾功能损害
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铁死亡是Fabry病足细胞病理改变的潜在调节因子
4
作者 于小勇 徐新丽 《中国中西医结合肾病杂志》 2025年第2期105-105,共1页
Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍... Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍的机制还不清楚。澳大利亚学者Sharon D.Ricardo教授团队近期开展了一项工作,旨在明确FD潜在的驱动因素,并探索了FD患者诱导多能干细胞(iPSC)衍生足细胞的潜在细胞病理学。研究结果发表于近期《Kidney International Reports》。 展开更多
关键词 α-Gal A 铁死亡 FABRY病 细胞病理改变
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Unveiling the relationship between Fabry-Perot laser structures and optical field distribution via symbolic regression
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作者 LI Wenqiang WU Min +2 位作者 LI Weijun HAO Meilan YU Lina 《Optoelectronics Letters》 2025年第3期149-154,共6页
In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical inte... In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical interpretability.In this work,we leverage symbolic regression(SR)technique for discovering the explicit symbolic relationship between the structure of the optoelectronic Fabry-Perot(FP)laser and its optical field distribution,which greatly improves model transparency compared to ML.We demonstrated that the expressions explored through SR exhibit lower errors on the test set compared to ML models,which suggests that the expressions have better fitting and generalization capabilities. 展开更多
关键词 machine learning optoelectronic deviceshoweverasblack optical field distributionwhich symbolic regression symbolic regression sr technique Fabry Perot laser discovering explicit symbolic relationship optical field distribution
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Research on a compact and high sensitivity gas pressure sensor based on fiber Fabry-Pérot interferometer and Bragg grating
6
作者 LIU Qinpeng XING Meihua +2 位作者 YANG Di LIU Bo YAN Cheng 《Optoelectronics Letters》 2025年第6期321-327,共7页
A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical mod... A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical model for pressure and temperature sensing is established.Building on this foundation,a novel micro silicon cavity sensor structure sensitive to pressure is devised downstream of an FBG.The concept of separate measurement and the mechanisms enhancing pressure sensitivity are meticulously analyzed,and the corresponding samples are fabricated.The experimental results indicate that the pressure sensitivity of the sensor is-747.849 nm/MPa in 0—100 k Pa and its linearity is 99.7%and it maintains good stability in 150 min.The sensor offers the advantages of compact size,robust construction,easy fabrication,and high sensitivity,making it potentially valuable for micro-pressure application. 展开更多
关键词 fiber bragg grating fbg gas pressure sensor temperature sensor separate measurement fiber Bragg grating fiber Fabry P rot interferometer theoretical model pressure temperature sensing micro silicon cavity sensor structure
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Jrendy Fabries
7
《Women of China》 1998年第7期2-3,共2页
Designer: LI YING Gold Prize The prize-winning women’s line featured golden patterns on black silks and brocades. Shown here is a tropical match of a sleeve less blouse with a long narrow skirt.
关键词 Jrendy fabries
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Fabry病患者的常规超声心动图及左心二维斑点追踪超声应变特征 被引量:1
8
作者 于扬 王崇慧 +6 位作者 王涵 杨颖 刘琳 范芳芳 赵亚雯 张巍 马为 《中华高血压杂志(中英文)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期565-571,共7页
目的通过常规超声心动图及左心二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)分析Fabry病患者心肌受累情况,探讨Fabry病患者左心房、左心室应变特征。方法回顾性选取2014年8月至2023年2月在北京大学第一医院心内科、神经内科、肾内科就诊且在心内科... 目的通过常规超声心动图及左心二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)分析Fabry病患者心肌受累情况,探讨Fabry病患者左心房、左心室应变特征。方法回顾性选取2014年8月至2023年2月在北京大学第一医院心内科、神经内科、肾内科就诊且在心内科行超声心动图检查的69例Fabry病患者作为Fabry病组,同期纳入年龄、性别匹配,无心血管、脑血管、肾脏、代谢及自身免疫性等疾病且超声心动图检查无明显异常的患者69例作为对照组。收集研究对象的临床资料、实验室检查,进行常规超声心动图测量和2D-STE分析左心房应变以及左心室纵向应变,比较组间相关参数的差异。结果与对照组相比,Fabry病组患者的体重指数、体表面积更小,心率更慢,估算的肾小球滤过率(eGFR)更低,脑利尿钠肽(BNP)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)更高(均P<0.05)。Fabry病组的室间隔舒张早期反向峰(E'med)减低[(8.4±3.4)比(9.9±2.8)cm/s,t=2.821,P=0.006],而E峰、E峰减速时间、肺动脉收缩压升高,室间隔、左心室后壁厚度,左心室质量指数、二尖瓣口舒张早期峰值/室间隔舒张早期反向峰(E/E')升高(均P<0.05);Fabry病组左心房应变(包括储存期应变、管道期应变、泵血期应变)、左心室整体纵向应变减低,节段纵向应变中除下壁基底段、下壁中间段应变外,余节段纵向应变明显降低(均P<0.05)。结论Fabry病患者通常有肾脏、心脏等多器官受累。超声心动图通常表现为不同程度的心肌肥厚和舒张功能障碍,左室射血分数正常,而左心房应变、左心室整体及节段纵向应变均可出现不同程度的下降。 展开更多
关键词 FABRY病 左心室肥厚 应变 二维斑点追踪超声
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多模态影像诊断1例Fabry病
9
作者 徐震一 夏娟 +3 位作者 马小静 潘天浩 何靖怡 何亚峰 《心肺血管病杂志》 CAS 2024年第1期66-67,共2页
病例女,47岁,因“发现心肌肥厚10余年,劳力性胸闷2年”入院。入院查体:体温:36.7℃,脉搏:88次/min,呼吸:18次/min,血压:135/90 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心律齐,心率88次/min。颈静脉充盈,心电图:ST-T改变,aVL、aVF、V3-V6导联倒置或双向,... 病例女,47岁,因“发现心肌肥厚10余年,劳力性胸闷2年”入院。入院查体:体温:36.7℃,脉搏:88次/min,呼吸:18次/min,血压:135/90 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心律齐,心率88次/min。颈静脉充盈,心电图:ST-T改变,aVL、aVF、V3-V6导联倒置或双向,尿蛋白+,尿结晶计数+,NT-proBNP 415ng/L,经胸超声示:室间隔、左心室壁均匀性明显增厚,左心室长轴切面测得:室间隔与左心室后壁厚度比1.2,左心房增大(前后径3.9cm)舒张晚期左心室心腔变窄(图1)。 展开更多
关键词 FABRY病 二维斑点追踪技术 超声心动图
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Fabry Disease: Update, Focusing on Heart Disease by Multimodal Imaging 被引量:1
10
作者 Adrian Espejel-Guzman Emily Rodríguez +6 位作者 Valente Fernandez-Badillo Javier Serrano-Roman Aldo Cabello-Ganem Alexis Daniel Aparicio-Ortiz Alberto Ramon-Rios Mariali Palacios-Cruz Nilda Espinola-Zavaleta 《World Journal of Cardiovascular Diseases》 CAS 2024年第6期351-362,共12页
Fabry disease (FD) is a rare X-linked lysosomal accumulation disorder caused by a deficiency in the enzyme alpha-galactosidase A (Gal A), resulting in excessive storage of glycosphingolipids, particularly globotriaosy... Fabry disease (FD) is a rare X-linked lysosomal accumulation disorder caused by a deficiency in the enzyme alpha-galactosidase A (Gal A), resulting in excessive storage of glycosphingolipids, particularly globotriaosylceramide (Gb3). This leads to cellular dysfunction in various organs, with cardiovascular compromise being the major cause of morbidity and mortality. This study aimed to provide a comprehensive overview of FD focusing on its genetic, epidemiological, clinical, diagnostic, and therapeutic aspects. This study explored the genetic mutations associated with FD, its epidemiology, clinical phenotypes, cardiac manifestations, diagnostic approaches, and current treatment options. Background: FD is caused by mutations in GLA on the X chromosome, with over 1000 identified variants. Neonatal screening and specific studies have shown an increased incidence of FD. The clinical presentation varies between classic and late phenotypes, with cardiac involvement being a major concern, particularly in late-onset FD. Purpose: This study aimed to summarize the current knowledge on FD, emphasizing cardiac involvement, diagnostic modalities, and treatment options. Methods: A literature review of relevant studies on FD, including genetics, epidemiology, clinical presentation, diagnostic methods, and treatment options, was conducted. Results: Cardiac manifestations of FD included left ventricular hypertrophy (LVH), heart failure, arrhythmias, and sudden death. Diagnostic approaches such as electrocardiography, echocardiography, and cardiac magnetic resonance imaging play crucial roles in the early detection and monitoring of cardiac involvement. Enzyme replacement therapy (ERT) and emerging treatments have shown promise in managing FD, although challenges remain. Conclusions: FD remains a challenging condition in cardiology, with under-diagnosis being a concern. Early detection and specific therapy are essential to improve patient outcomes. Echocardiography and cardiac MRI are valuable tools for diagnosis and follow-up. Despite the advances in treatment, accessibility remains an issue. More research is needed to deepen our understanding of FD and to improve therapeutic strategies. 展开更多
关键词 Fabry Disease Hypertrophic Cardiomyopathy ECHOCARDIOGRAPHY Cardiac Magnetic Resonance Imaging Enzyme Replacement Therapy
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Mode coupling with Fabry-Perot modes in photonic crystal slabs
11
作者 秦恳 胡鹏 +2 位作者 刘杰 向红 韩德专 《Chinese Physics B》 SCIE EI CAS CSCD 2024年第8期90-94,共5页
Fabry–Perot(FP)modes are a class of fundamental resonances in photonic crystal(PhC)slabs.Owing to their low quality factors,FP modes are frequently considered as background fields with their resonance nature being ne... Fabry–Perot(FP)modes are a class of fundamental resonances in photonic crystal(PhC)slabs.Owing to their low quality factors,FP modes are frequently considered as background fields with their resonance nature being neglected.Nevertheless,FP modes can play important roles in some phenomena,as exemplified by their coupling with guided resonance(GR)modes to achieve bound states in the continuum(BIC).Here,we further demonstrate the genuine resonance mode capability of FP modes PhC slabs.Firstly,we utilize temporal coupled-mode theory to obtain the transmittance of a PhC slab based on the FP modes.Secondly,we construct exceptional points(EPs)in both momentum and parameter spaces through the coupling of FP and GR modes.Furthermore,we identify a Fermi arc connecting two EPs and discuss the far-field polarization topology.This work elucidates that the widespread FPs in PhC slabs can serve as genuine resonant modes,facilitating the realization of desired functionalities through mode coupling. 展开更多
关键词 Fabry–Perot mode photonic crystal slab mode coupling exceptional point
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Effective transmittance of Fabry–Perot cavity under non-parallel beam incidence
12
作者 吕寅生 谢品华 +2 位作者 徐晋 李友涛 张华荣 《Chinese Physics B》 SCIE EI CAS CSCD 2024年第1期449-457,共9页
The Fabry–Perot(FP) resonant cavity is widely used in laser and spectroscopic measurements due to its unique interference transfer function(ITF). In the ideal case of parallel incident light, the ITF of the FP resona... The Fabry–Perot(FP) resonant cavity is widely used in laser and spectroscopic measurements due to its unique interference transfer function(ITF). In the ideal case of parallel incident light, the ITF of the FP resonant cavity can be expressed by the Airy function. However, in reality, it is difficult to achieve perfect parallelism with collimated beams. In this article, a theoretical model is established for non-parallel light incidence, which assumes that the non-parallel incident light is a cone-shaped beam, and the cone angle is used to quantify the non-parallelism of the beam. The transmittance function of the FP resonant cavity under non-parallel light incidence is derived. The accuracy of the model is experimentally verified. Based on this model, the effects of divergence angle, tilt angle and FP cavity parameters(reflectivity, cavity length)on the ITF are studied. The reasons for the decrease in peak value, broadening and asymmetry of the interference peak under non-parallel light incidence are explained. It is suggested that a fine balance between the interference peak and the collimation effect of the incident light should be considered in the design and application of FP resonant cavities, especially for tilted applications such as angle-scanned spectroscopy. The research results of this article have certain significance for the design and application of FP resonant cavities. 展开更多
关键词 Fabry–Pérot(FP)resonant cavity interference transfer function Airy function non-parallel beam incidence
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法布里病(Fabry 病)致反复晕厥误诊癫痫1例病例报道
13
作者 杨娅梅 《云南医药》 CAS 2024年第2期109-110,共2页
法布里病(Fabry病)是罕见的遗传性溶酶体贮积症,可累及心肌及心脏传导系统,现将本科室误诊1例患者,临床资料报道如下。
关键词 FABRY病 累及心脏传导系统及心肌肥厚
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Chaotic oscillator in frequency domain with fiber Fabry⁃Perot interferometer
14
作者 WANG Huiying LI Chuandi LV Guohui 《黑龙江大学工程学报(中英俄文)》 2024年第4期40-46,共7页
Chaos is a type of motion unique to nonlinear dynamical systems,characterized by extreme sensitivity to initial conditions and the randomness,which makes it potentially useful for secure communication.Chaos research r... Chaos is a type of motion unique to nonlinear dynamical systems,characterized by extreme sensitivity to initial conditions and the randomness,which makes it potentially useful for secure communication.Chaos research require a easily controllable chaotic oscillator.Chaotic behavior in optical bistability provides a simple theoretical model.Based on the theoretical model,a novel chaotic oscillator in frequency domain is proposed.The chaotic oscillator is composed of a tunable fiber laser,fiber Fabry⁃Perot interferometer(FFPI)and hybrid delayed feedback loop.The laser itself plays a part in delay time which is induced by PZT device.The chaotic oscillator is realized by experiments and chaos behaviors are observed.The chaos oscillator has the characteristic of simplicity and flexibility.It have potential application value in the field of fiber optical communication encryption. 展开更多
关键词 tunable fiber laser fiber Fabry⁃Perot interferometer delayed feedback chaotic oscillator in frequency domain
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干涉成像光谱仪的杂散光分析 被引量:14
15
作者 杜述松 王咏梅 +1 位作者 杜国军 王英鉴 《应用光学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期246-251,共6页
杂散光对光学系统的成像质量有严重的影响。从杂散光的定义出发,分析杂散光的来源,建立评价杂散光对系统影响的主要指标和点源透过率、杂散辐射比的数学模型,用TracePro对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的杂散光进行分析和计算,通过在系统... 杂散光对光学系统的成像质量有严重的影响。从杂散光的定义出发,分析杂散光的来源,建立评价杂散光对系统影响的主要指标和点源透过率、杂散辐射比的数学模型,用TracePro对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的杂散光进行分析和计算,通过在系统中增加遮光光栏能有效抑制系统中的杂散光,有效降低杂散辐射比。采用分析结果对Fabry-Perot干涉成像光谱仪的光机系统进行消除杂散光设计。 展开更多
关键词 光学系统 Fabry—Perot干涉成像光谱仪 杂散光 TRACEPRO
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三通道Fabry-Perot标准具在瑞利测风激光雷达中的应用 被引量:10
16
作者 舒志峰 唐磊 +5 位作者 王国成 董吉辉 徐文静 胡冬东 孙东松 窦贤康 《红外与激光工程》 EI CSCD 北大核心 2011年第8期1474-1480,共7页
描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,... 描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,对标准具的透过率曲线进行了初步测量,并分析了标准具的参数,标准具的带宽和峰值透过率较设计时分别增大了13%和10%。介绍了利用四波束反演水平风场的方法。根据标准具参数和信噪比计算的速度灵敏度较设计时下降了0.09%,风速精度在40 km以下优于5 m/s。同时,与风廓线雷达进行了比对,对163组数据的风速差进行统计,平均值为0.22 m/s,标准差为1.67 m/s,表明两者有较高的一致性。 展开更多
关键词 三通道Fabry—Perot标准具 测风激光雷达 直接探测 分子散射
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Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征 被引量:16
17
作者 张苏华 刘志红 +4 位作者 李世军 陈惠萍 苏健 曾彩虹 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2004年第6期517-523,共7页
目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者... 目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者以年轻男性为主 ,多有肾脏病家族史。②多伴有Fabry病肾外表现 ,表现为皮肤血管角质瘤、少汗、低热、肢端感觉异常等症状。心脏受累发生率较高 ,多表现为房室传导阻滞、PR间期缩短、ST段和T波的异常、左心室高电压等。③均无明显角膜混浊、视网膜动脉曲张等Fabry病常见眼部病变。④肾脏病变表现为轻至中度蛋白尿。部分患者伴轻微镜下血尿。肾小管间质损伤较突出。⑤肾组织形态学改变表现为光镜下肾小球足细胞弥漫空泡变性 ;甲苯胺蓝染色显示足细胞浆内含大量嗜甲苯胺蓝的蓝色颗粒状物 ;电镜下嗜锇性、同心圆样髓样小体在胞浆中堆积。多数患者小管间质中重度病变。肾间质血管病变现象较为突出。⑥肾小球足细胞计数及足细胞密度均明显低于正常 (P <0 0 1) ,WT1表达缺失呈节段分布 ,缺失部位多位于周边袢和有节段硬化病变处。  结论 :①Fabry病以男性青年多见 ,多有肾脏损害的家族史。②多数患者存在肾外表现 ,心脏病变发生率较高。③无明显Fabry病特征性眼部病变 ,无明显? 展开更多
关键词 FABRY病 临床表现 肾脏病 病理学特征 X性连锁隐性遗传性疾病
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Fabry病的临床、病理和α-半乳糖苷酶A活性研究 被引量:10
18
作者 张巍 吕鹤 +3 位作者 王朝霞 秦炯 邹丽萍 袁云 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期149-152,共4页
目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,... 目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,肾损害5例,伴有高血压病和胃肠道症状各3例。对4例先证者的腓肠神经标本进行组织学、超微组织学观察和血栓调节蛋白免疫组织化学染色,对2例先证者和5例发病的家庭成员测定血α-半乳糖苷酶A活性。结果4例先证者的腓肠神经小血管内皮细胞和平滑肌细胞以及神经束衣的成纤维细胞内出现大量致密嗜锇性颗粒。仅13%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达,对照者80%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达。男性患者的α-半乳糖苷酶A活性为正常对照者的12%,女性患者则为正常对照者的31%。结论血栓调节蛋白表达下降可能与血管内皮细胞脂质大量沉积有关并导致其抗凝功能下降,α-半乳糖苷酶A活性下降程度存在性别差异。 展开更多
关键词 FABRY病 血栓调节蛋白 Α-半乳糖苷酶 血管内皮细胞
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相位调制激光多普勒频移测量方法的改进 被引量:6
19
作者 杜军 杨娜 +4 位作者 李峻灵 曲彦臣 李世明 丁云鸿 李锐 《物理学报》 SCIE EI CAS CSCD 北大核心 2018年第6期123-134,共12页
本文对现有相位调制激光多普勒频移测量方法进行了改进,通过定义新的鉴频参量来同时利用相位调制信号直流和交流分量中的有用信息进行多普勒频移测量.由于相位调制信号直流分量中包含着调制信号光的Fabry-Perot干涉仪光强透过率,所以这... 本文对现有相位调制激光多普勒频移测量方法进行了改进,通过定义新的鉴频参量来同时利用相位调制信号直流和交流分量中的有用信息进行多普勒频移测量.由于相位调制信号直流分量中包含着调制信号光的Fabry-Perot干涉仪光强透过率,所以这一改进本质上是将基于Fabry-Perot干涉仪的边缘技术激光多普勒频移测量方法的优势引入到相位调制测量方法中,以提高其自身的性能.理论上证明改进后的相位调制激光多普勒频移测量方法无需对信号光的光强进行测量,所以可以进一步简化探测系统的结构和较少噪声混入的通道.另外,通过对改进前后鉴频和测量灵敏度曲线进行对比,还证明了其具有更高的测量灵敏度和动态范围.实验上对硬目标反射的频移可控信号光进行测量,不但证明了理论的正确性,而且证明了改进后的相位调制激光多普勒频移测量方法,测量动态范围提高约1倍,测量标准偏差降低约35%. 展开更多
关键词 多普勒频移 相位调制 拍频 Fabry—Perot干涉仪
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瑞利多普勒激光雷达F-P标准具的设计与校准分析 被引量:8
20
作者 唐磊 吴海滨 +1 位作者 孙东松 舒志峰 《激光技术》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期283-288,共6页
为了精确观测平流层风场,采用F-P标准具作为瑞利散射测风激光雷达多普勒频率检测的核心器件,对F-P标准具多普勒频率检测原理进行了理论分析,从分析最大设计高度时的测量误差着手,优化选取标准具透过率曲线参量;介绍了透过率曲线参量的... 为了精确观测平流层风场,采用F-P标准具作为瑞利散射测风激光雷达多普勒频率检测的核心器件,对F-P标准具多普勒频率检测原理进行了理论分析,从分析最大设计高度时的测量误差着手,优化选取标准具透过率曲线参量;介绍了透过率曲线参量的校准过程和校准方法,分析了导致透过率曲线的半峰全宽增大的原因、透过率曲线校准精度对速度灵敏度及系统探测误差的影响;并通过实验对设计和校准结果进行了验证。结果表明,由于透过率曲线的半峰全宽增大,导致速度灵敏度下降了0.118%/(m·s-1);40km高度处,在测量信噪比大于10的条件下,径向速度测量精度增大2m/s。 展开更多
关键词 激光技术 激光雷达 Fabry—Perot标准具 瑞利散射 多普勒频率
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