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Denting Nanospheres with a Short Peptide 被引量:1
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作者 Sha Lin Hui Sun +4 位作者 Erik Jan Cornel Jin-Hui Jiang Yun-Qing Zhu Zhen Fan Jian-Zhong Du 《Chinese Journal of Polymer Science》 SCIE CAS CSCD 2021年第12期1538-1549,共12页
Dented n anospheres show promisi ng potential in drug delivery,nano motors,etc.However,it is still challe nging to prepare them by homopolymer self-assembly because of the strict structural requirements of the homopol... Dented n anospheres show promisi ng potential in drug delivery,nano motors,etc.However,it is still challe nging to prepare them by homopolymer self-assembly because of the strict structural requirements of the homopolymer.Herein,we propose a strategy for preparing dented nano spheres from homopolymers by co-assembly with a short peptide.They were co-assembled from poly(2-hydroxy-3-((4-(ethoxycarbonyl)phenyl)amino)propyl methacrylate)(PHBzoMA59)and(S)-2-((S)-2-((((9H-fluoren-9-yl)methoxy)carbonyl)amino)-3-phenylpro-panamido)-3-phenyIpropanoic acid(Fmoc-FF-OH).PHBzoMA homopolymers can only self-assemble into nanospheres without dent,and the addition of a short peptide in troduced hydroge n bondi ng and complementary π-π stacki ng interactions led to the final dented nano sphere morphology.The weight fracti ons of the short peptide can be adjusted to regulate the final morphology.It was con firmed that the radius of curvature of the dent on the surface was related to the organic bubble inside the protospheres prepared at critical aggregation concentration(CAC).The orga nic bubble can be adjusted by altering the kind of orga nic solve nt and solution pH,which allowed control over the dented nano sphere dimension.The use of differe nt orga nic solve nts with various polarities allows adjustment of the interfacial tension,and hence the denting degree.This degree can also be controlled by manipulating the solution pH to(de)protonate the short peptide and homopolymer.Furthermore,the versatility of this method was highlighted by using a differe nt homopolymer and the applicability of the resulting den ted nanospheres was demonstrated by decoration with gold nanoparticles.Overall,this study provided important insights and a new simple strategy to prepare den ted n anospheres in a con trolled fashion. 展开更多
关键词 Dented nanospheres HOMOPOLYMER Short peptide Hydrogen bonding π-πStacking
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1例Dent病患者CLCN5基因新发移码突变的生物信息学分析
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作者 张营营 李楠楠 +1 位作者 范亮亮 刘纪实 《中南大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第5期913-918,共6页
Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传肾小管疾病,临床特征为低分子量蛋白尿(low molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症、肾钙质沉着等,可诱发进行性肾功能衰竭。该病主要由CLCN5基因突变引起。本文报告1例10岁男性患者,在常规体... Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传肾小管疾病,临床特征为低分子量蛋白尿(low molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症、肾钙质沉着等,可诱发进行性肾功能衰竭。该病主要由CLCN5基因突变引起。本文报告1例10岁男性患者,在常规体检中发现蛋白尿表型,综合生化检测结果及临床评估显示显著的LMWP和高钙尿症,病理组织染色显示肾小球系膜细胞及基质均增多。进一步的全外显子测序发现患者CLCN5基因中有1个突变(NM_001127899.4,c.1158delC,p.F387Lfs*42),导致移码和提前终止,可能破坏其在氯/氢离子交换和内涵体酸化中的功能。生物信息学分析显示该突变致病。基因检测在诊断罕见肾病中具有重要意义,对致病突变的早期识别有助于及时干预、疾病管理以及改善患者的预后。本文扩展了CLCN5的突变谱,有助于理解Dent病的遗传和分子机制。 展开更多
关键词 Dent病 CLCN5基因 全外显子测序 移码突变 生物信息学分析
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Dent病临床表型及基因型31例分析
3
作者 王思晗 毛建华 +1 位作者 宗冬梅 乔晓辉 《现代实用医学》 2025年第11期1168-1172,共5页
Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,其特征为低分子量蛋白尿(low-molecular-weight proteinuria,LMWP)、高钙尿、肾钙沉积和肾功能不全,最终可能进展为危及生命的肾衰竭[1]。根据致病基因的不同,Dent病可分为Ⅰ型(OMIM#30000... Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,其特征为低分子量蛋白尿(low-molecular-weight proteinuria,LMWP)、高钙尿、肾钙沉积和肾功能不全,最终可能进展为危及生命的肾衰竭[1]。根据致病基因的不同,Dent病可分为Ⅰ型(OMIM#300009,DD1)和Ⅱ型(OMIM#300555,DD2)[2]。 展开更多
关键词 Dent病 低分子量蛋白尿 高钙尿症 CLCN5 OCRL1
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Phenotype and genotype analyses of 21 Chinese patients with Dent disease
4
作者 Ruochen Che Yuwen Cai +2 位作者 Wei Zhou Sanlong Zhao Songming Huang 《Journal of Biomedical Research》 2025年第4期356-366,I0004-I0007,共15页
Dent disease is a rare X-linked recessively inherited renal tubulopathy,caused by variants in the CLCN5(Dent disease type 1,DD1)and OCRL(Dent disease type 2,DD2)genes,and characterized by low molecular weight proteinu... Dent disease is a rare X-linked recessively inherited renal tubulopathy,caused by variants in the CLCN5(Dent disease type 1,DD1)and OCRL(Dent disease type 2,DD2)genes,and characterized by low molecular weight proteinuria,hypercalciuria,microscopic hematuria,or nephrocalcinosis.In the current study,we collected and analyzed clinical data and genetic testing results of 21 children diagnosed with Dent disease,who were hospitalized at the Department of Nephrology,Children's Hospital of Nanjing Medical University between January 2014 and August 2023,aiming to assist in the early diagnosis and treatment of these patients.Among the 21 patients,16(76.19%)had CLCN5 variants,and five(23.81%)had OCRL variants,and four of the variants were novel.All patients presented with low molecular weight proteinuria,14(66.67%)of whom had nephroticrange proteinuria.Eight patients underwent renal biopsies because of diagnostic uncertainty.We transfected the novel CLCN5 missense variant(p.G222R)and OCRL missense variant(p.I371T)plasmids into both HEK293 and HK-2 cells and found a significantly lower expression of the OCRL1 protein in the transfected cells than in the wild-type cells(P<0.05).Moreover,we observed an extremely skewed X-chromosome inactivation pattern in a female patient carrying the same novel CLCN5 variant,as assessed by the human androgen receptor gene assay.These findings provide insight into the clinical characteristics of Dent disease in Chinese patients and may shed light on its pathogenesis. 展开更多
关键词 Dent disease CLCN5 gene OCRL gene low-molecular-weight proteinuria children X-chromosome inactivation
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温拌剂对沥青中温疲劳性能的影响研究
5
作者 江学康 《西部交通科技》 2025年第10期88-90,161,共4页
为掌握温拌剂对沥青中温疲劳性能的影响,文章选用有机类Sasobit、表面活性剂类Rediset和沸石类Aspha-Min三种类型温拌剂加入到基质沥青、SBS改性沥青、橡胶改性沥青中,采用动态剪切流变仪(DSR)、线性振幅扫描(LAS)及双边缺口拉伸(DENT)... 为掌握温拌剂对沥青中温疲劳性能的影响,文章选用有机类Sasobit、表面活性剂类Rediset和沸石类Aspha-Min三种类型温拌剂加入到基质沥青、SBS改性沥青、橡胶改性沥青中,采用动态剪切流变仪(DSR)、线性振幅扫描(LAS)及双边缺口拉伸(DENT)三种不同的疲劳试验方法,研究温拌改性沥青疲劳性能。结果表明:掺加2%Rediset与6%Aspha-Min的SBS改性沥青的中温疲劳寿命与掺加2%Rediset橡胶改性沥青的疲劳寿命较好,掺加6%Aspha-Min基质沥青的疲劳寿命最差;温拌剂对基质沥青疲劳寿命提高作用不明显,Rediset能够显著改善橡胶改性沥青的疲劳寿命,而SBS改性沥青首先推荐使用Rediset温拌剂,其次为Aspha-Min温拌剂。 展开更多
关键词 温拌剂 DSR试验 LAS试验 DENT试验 中温疲劳性能
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Shuifu Reeds:Professional on all kinds of air jet reeds
6
《China Textile》 2025年第5期46-46,共1页
Shaoxing Shuifu Reeds is professional on producing all kinds of Air Jet Reeds and Flat Reeds,which has an annual output of 90,000 meters air-jet reeds,300,000,000 pcs of profile dents and 60,000 meters of Flat Reeds,W... Shaoxing Shuifu Reeds is professional on producing all kinds of Air Jet Reeds and Flat Reeds,which has an annual output of 90,000 meters air-jet reeds,300,000,000 pcs of profile dents and 60,000 meters of Flat Reeds,Which has been honored with China Air Jet Profile Reeds Research Center by China Textile Machinery Association in 2015.In order to reach the demands of high quality fabric and industrial textile products,the yarn is developing to high count,multicolor,various fibers,and the fabric is developing to high count,high density,environment protection.So we have researched out high density,multicolor,multinozzle,double energy saving type profile reeds to let you choose. 展开更多
关键词 industrial textile products high quality fabric profile dents high count air jet reeds air jet flat reeds flat reedswhich
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Dent病6例临床诊治分析 被引量:13
7
作者 张宏文 张琰琴 +2 位作者 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期418-420,共3页
目的 探讨Dent 病的诊断及治疗.方法 回顾性分析2014 年1 月至2015 年8 月收治的曾被外院误诊为肾病综合征的6 例Dent 病患儿的临床特点、诊治过程以及相关致病基因突变分析.结果 6例患儿均为男性,年龄4.5 - 9.8 岁,临床主要表现为达肾... 目的 探讨Dent 病的诊断及治疗.方法 回顾性分析2014 年1 月至2015 年8 月收治的曾被外院误诊为肾病综合征的6 例Dent 病患儿的临床特点、诊治过程以及相关致病基因突变分析.结果 6例患儿均为男性,年龄4.5 - 9.8 岁,临床主要表现为达肾病水平的蛋白尿,有-过性低白蛋白血症(26 - 30 g/L),均无明显水肿、高胆固醇血症.其中4 例患儿行肾活检,2 例为轻度系膜增生性肾小球肾炎、2 例为局灶节段性肾小球硬化.6 例患儿在对足量激素耐药后均联用至少一种或多种免疫抑制剂,蛋白尿均未见明显变化.入院后检查示低分子蛋白尿,肾早期损伤指标α1 微球蛋白(α1-MG)与微量白蛋白(MA)的比值均〉 1,伴高钙尿症、不伴肾功能异常,其中2 例B超可见肾脏钙化影像,符合Dent 病临床诊断.进一步的基因分析证实6 例患儿均存在CLCN5 基因致病突变.结论 作为一种罕见的遗传性肾小管疾病,Dent 病在临床上易被误诊误治,应引起临床儿科医师的重视.肾早期损伤指标α1-MG/MA 〉 1,可作为肾小管性蛋白尿的诊断标准之一. 展开更多
关键词 Dent病 肾病综合征 CLCN5基因
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Dent病合并肾衰竭2例报告并文献复习 被引量:4
8
作者 张宏文 苏白鸽 +3 位作者 王芳 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期416-419,共4页
目的探讨儿童Dent病合并肾衰竭的病因及预后。方法分析2014年1月至2016年12月收治的2例Dent病合并肾衰竭患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为8、10岁;既往肾功能均正常,无肾脏钙化;肾衰竭发病前1周内... 目的探讨儿童Dent病合并肾衰竭的病因及预后。方法分析2014年1月至2016年12月收治的2例Dent病合并肾衰竭患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为8、10岁;既往肾功能均正常,无肾脏钙化;肾衰竭发病前1周内均有上呼吸道病毒感染史。例1疾病急性期(10天)肾活检提示合并急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能完全恢复;例2病程6个月时肾活检提示合并亚急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能稍有改善但未恢复正常。结论对于Dent病患儿发生急性肾衰竭,特别是有上呼吸道病毒感染等诱因者,应及早行肾活检,以除外合并急性间质性肾炎的可能,从而及时治疗、改善预后。 展开更多
关键词 Dent病 肾衰竭 急性小管间质性肾炎 儿童
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儿童2型Dent病1例并文献复习 被引量:6
9
作者 李国民 方晓燕 +6 位作者 徐虹 沈茜 孙利 翟亦晖 郭慕依 安宇 吴冰冰 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第6期456-459,共4页
目的总结1例2型Dent病患儿临床资料,提高对该病的认识。方法报道1例2型Dent病患儿的临床发现、相关实验室检查指标和肾活检病理改变。对该家系相关成员行CLCN5和OCRL基因外显子及附近调控区域直接测序,分析突变位点,并文献复习。结果患... 目的总结1例2型Dent病患儿临床资料,提高对该病的认识。方法报道1例2型Dent病患儿的临床发现、相关实验室检查指标和肾活检病理改变。对该家系相关成员行CLCN5和OCRL基因外显子及附近调控区域直接测序,分析突变位点,并文献复习。结果患儿,男,6岁起病,首发症状为单纯性蛋白尿,未见先天性白内障、智力低下、认知障碍及发育迟缓。实验室检查提示低分子蛋白尿,高钙尿症,镜下血尿,血清乳酸脱氢酶和磷酸肌酸激酶增高,肾活检病理提示轻微病变。患儿CLCN5和OCRL基因测序分析发现,CLCN5基因未见致病性突变,ORCL基因c.260del A(p.Q87fs105X)纯合突变,确诊为2型Dent病。家系OCRL基因突变分析显示,患儿父亲c.260del A未检出突变,母亲携带c.260del A杂合突变。c.260del A突变为移码突变,可导致OCRL基因编码蛋白截短。结论 2型Dent病以低分子蛋白尿、高钙尿症和镜下血尿为特征,血清乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶增高和OCRL基因纯合移码突变支持2型Dent病诊断。 展开更多
关键词 2型Dent病 CLCN5基因 OCRL基因
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Influence of dent on residual ultimate strength of 2024-T3 aluminum alloy plate under axial compression 被引量:2
10
作者 李志刚 张明义 +5 位作者 刘富 马春生 张金换 胡忠民 张嘉振 赵亚男 《Transactions of Nonferrous Metals Society of China》 SCIE EI CAS CSCD 2014年第10期3084-3094,共11页
Drop-weight impact tests were conducted on 2024-T3 aluminum plates with five types of impactors, and then the effects of the dent on the residual ultimate strength of the 2024-T3 specimens were investigated through ax... Drop-weight impact tests were conducted on 2024-T3 aluminum plates with five types of impactors, and then the effects of the dent on the residual ultimate strength of the 2024-T3 specimens were investigated through axial compression tests. Results indicate that with increase in dent depth, the five types of dents affect the ultimate strength of the plate in different trends. Nevertheless, other than the plate global deflection caused by impacting, the dent itself has unremarkable effect on the ultimate strength. The mathematical expressions are derived regarding the relationship between impact energy factor and the dent depth factor as well as the compressive ultimate strength reduction rate and the dent depth factor. 展开更多
关键词 aluminum alloy plate IMPACTOR DENT residual ultimate strength compression
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水蒸气在褐煤孔隙中的吸附行为:试验研究与分子动力学模拟 被引量:3
11
作者 王成勇 邢耀文 +3 位作者 王市委 陈鹏 李吉辉 桂夏辉 《洁净煤技术》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期162-171,共10页
深入理解水在褐煤上的吸附是褐煤干燥提质技术的理论基础之一。采用傅里叶变换红外光谱(FTIR)、扫描电子显微镜(SEM)和低温氮吸附/脱附试验分析了褐煤的含氧官能团和孔隙结构,利用水蒸气吸附/脱附试验和分子动力学(MD)模拟探究了水蒸气... 深入理解水在褐煤上的吸附是褐煤干燥提质技术的理论基础之一。采用傅里叶变换红外光谱(FTIR)、扫描电子显微镜(SEM)和低温氮吸附/脱附试验分析了褐煤的含氧官能团和孔隙结构,利用水蒸气吸附/脱附试验和分子动力学(MD)模拟探究了水蒸气在褐煤孔隙中的吸附行为。研究结果表明:褐煤样品丰富的含氧官能团和较多的微孔、中孔(孔径约2 nm),为水蒸气提供了吸附位点和吸附场所。水蒸气在煤样上的吸附过程可分为3个阶段。第1阶段,相对蒸气压(P/P_(0))<0.21,水分子直接吸附于含氧官能团上,此时的吸附速度最大;第2阶段(P/P_(0)=0.21~<0.71),水分子与已吸附的水分子相互作用,促使水团簇逐渐生长;第3阶段(P/P_(0)≥0.71),水团簇填充孔隙,并发生毛细凝聚,此时的吸附速度略大于第2阶段。根据Dent模型对水蒸气吸附等温线的拟合结果,吸附类型属于多级吸附,包括初级吸附(第1阶段)和次级吸附(第2、3阶段)。初级吸附能(-48.77 kJ/mol)显著大于水的液化热(E L=-43.99 kJ/mol),而次级吸附能(-42.28 kJ/mol)略小于E L,表明吸附于褐煤的水呈液态。水蒸气脱附过程存在明显的脱附迟滞现象,表明水蒸气吸附稳定,较难去除,其中高压迟滞发生在P/P_(0)≈0.4~0.9,主要由毛细凝聚和“墨水瓶”效应引起;而低压迟滞发生在P/P_(0)<0.4,由水分子与含氧官能团间强相互作用引起。MD模拟结果与水蒸气吸附/脱附等温线分析结果一致,水分子优先吸附在孔隙中,与孔隙壁的含氧官能团形成氢键,且其扩散系数(2.98×10^(-5)cm^(2)/s)与液态水的分子扩散系数相近。 展开更多
关键词 褐煤 孔隙结构 含氧官能团 水蒸气吸附 Dent模型 分子动力学模拟
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合并肾囊性病变儿童1型Dent病1例报告 被引量:2
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作者 张宏文 苏白鸽 +4 位作者 徐可 王芳 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期141-143,共3页
目的探讨儿童Dent病1型合并肾囊性病变的可能发病原因。方法回顾1例16岁男性肾囊性病变患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿发现蛋白尿、双肾多发囊肿4年,肾功能异常3年,临床主要表现为肾病水平的小分子蛋白尿、高钙尿症、肾功能... 目的探讨儿童Dent病1型合并肾囊性病变的可能发病原因。方法回顾1例16岁男性肾囊性病变患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿发现蛋白尿、双肾多发囊肿4年,肾功能异常3年,临床主要表现为肾病水平的小分子蛋白尿、高钙尿症、肾功能异常并进行性加重、双肾多发囊肿、低钾血症。肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化伴肾小管间质损伤。CLCN 5基因突变分析示c. 1975 delC(p.R 659 Gfs*7),NPHP相关基因未见突变。诊断为Dent病1型合并肾囊性病变、慢性肾脏病。结论 Dent病1型合并肾囊性病变较为罕见,其确切机制尚不清楚。 展开更多
关键词 Dent病 肾囊性病变 低钾血症 儿童
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小儿Dent病临床特征和基因突变分析 被引量:10
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作者 李鹏 黄建萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期298-301,共4页
目的探讨小儿Dent病的临床特征和分子遗传学特点。方法以2例拟诊的Dent病患儿及其家系中的女性为研究对象。盐析法从外周血白细胞提取基因组DNA,PCR扩增CLCN5基因所有的编码序列,PCR产物直接测序。结果2例患儿均有小分子量蛋白尿和高钙... 目的探讨小儿Dent病的临床特征和分子遗传学特点。方法以2例拟诊的Dent病患儿及其家系中的女性为研究对象。盐析法从外周血白细胞提取基因组DNA,PCR扩增CLCN5基因所有的编码序列,PCR产物直接测序。结果2例患儿均有小分子量蛋白尿和高钙尿症,其中1例有肾脏钙化,2例肾功能均正常。在这2个家系发现了2个CLCN5基因的突变,分别为L594fsX595和R637X,其中L594fsX595为新发现的突变。结论持续性小分子量蛋白尿和高钙尿症是国内小儿Dent病的主要临床特征,并证实了我国Dent病患儿存在CLCN5基因的突变。 展开更多
关键词 Dent病 CLCN5 小分子量蛋白尿 高钙尿症
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儿童Dent病9例临床特征及基因分析 被引量:2
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作者 李华荣 陈朝英 孙金山 《中国医刊》 CAS 2018年第10期1139-1144,共6页
目的总结儿童Dent病的临床特点并分析其基因突变类型。方法收集2013年1月至2017年10月于本院住院的9例临床诊断为Dent病患儿的临床资料,并进行CLCN5和OCRL1基因检测。结果 9例患儿均表现为不同程度的小分子量蛋白尿,8例蛋白尿达肾病水... 目的总结儿童Dent病的临床特点并分析其基因突变类型。方法收集2013年1月至2017年10月于本院住院的9例临床诊断为Dent病患儿的临床资料,并进行CLCN5和OCRL1基因检测。结果 9例患儿均表现为不同程度的小分子量蛋白尿,8例蛋白尿达肾病水平,8例有高钙尿症,2例有佝偻病,1例有血尿,1例有糖尿,均无肾功能不全,2例肾脏超声于肾盏中可见钙化影,1例伴有白内障及轻度智力发育落后。其中5例患儿检测到CLCN5基因突变,包括1例无义突变c.1249C>T(p.R417X),1例错义突变c.1484A>G(p.495,Y>C),3例框移突变IVS6,+2T>C、c.1187_1189delGCA(p.G396_I397delinsV)、c.1066:delT(p.L356Wfs461)。1例患儿检测到OCRL1基因为错义突变c.812T>C(p.271, I>T)。结论通过CLCN5和OCRL1基因分析,共检测到5种CLCN5基因突变和1种OCRL1基因突变,均为非热点突变,提示中国儿童Dent病基因突变可能有其自身特点。部分Dent病可表现为肾病水平的蛋白尿合并白蛋白尿,应进一步完善尿蛋白电泳及基因检测明确诊断。 展开更多
关键词 低分子量蛋白尿 高钙尿症 Dent病 基因
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加拿大沥青改进测力延度试验(DENT)介绍 被引量:10
15
作者 聂忆华 胡静轩 《中外公路》 北大核心 2018年第3期242-247,共6页
路面沥青低温开裂和耐疲劳开裂现象非常普遍,中国采用延度试验进行控制,效果并不理想。该文介绍加拿大安大略省成功研究和推广应用的DENT试验方法,该法为延度、测力延度试验的改进方法,提出了3个双边缺口韧带宽度同时拉伸测量,用基本断... 路面沥青低温开裂和耐疲劳开裂现象非常普遍,中国采用延度试验进行控制,效果并不理想。该文介绍加拿大安大略省成功研究和推广应用的DENT试验方法,该法为延度、测力延度试验的改进方法,提出了3个双边缺口韧带宽度同时拉伸测量,用基本断裂功、塑性断裂功、临界开裂位移CTOD等指标来评价路面沥青的低温性能及耐疲劳性能。重点介绍了此法与延度、测力延度方法的差异、试验理论、试验数据采集分析方法、研究推广应用情况等,为中国沥青路面低温性能和耐疲劳开裂性能的提升提供重要参考。 展开更多
关键词 路面沥青 低温性能 疲劳性能 DENT试验
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Dynamic response analysis of the submarine suspended pipeline impacted by dropped objects based on LS-DYNA 被引量:4
16
作者 娄敏 明海芹 《Marine Science Bulletin》 CAS 2015年第2期39-55,共17页
Based on ANSYS/LS-DYNA, the dynamics analysis software, and using nonlinear dynamic finite element method, the process of a submarine pipeline impacted by dropped objects is simulated, Some conclusions are drawn: Fir... Based on ANSYS/LS-DYNA, the dynamics analysis software, and using nonlinear dynamic finite element method, the process of a submarine pipeline impacted by dropped objects is simulated, Some conclusions are drawn: First, the damage depth of suspended pipe is smaller than that of the bare pipe in case of the same fall energy, and with the increase of fall energy, the difference grows; Second, with the falling object's speed and mass rising, the deformation of pipeline intensifies at the impact site and the maximum vibration amplitude of submarine pipeline increases; Third, when the fall energy is equal, the smaller the contact area of falling objects and pipeline is, the greater the damage depth of pipeline becomes; Fourth, changes of seabed soil parameters (shear elastic modulus, internal friction angle, density) have less influence on the suspended pipeline's dent depths and maximum vibration amplitude, 展开更多
关键词 suspended pipeline IMPACT dent depths dynamic response
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儿童Dent病临床特点及CLCN5基因突变分析 被引量:1
17
作者 陈国强 张小鸽 +1 位作者 李志娟 成银萍 《临床肾脏病杂志》 2017年第7期403-406,共4页
目的 Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,通过探讨儿童Dent病的临床特点和基因特征,旨在提高对儿童Dent病的认识。方法通过分析3例Dent病患儿的临床资料和CLCN5基因检测结果,复习相关文献,以了解Dent病的表型和基因型,并总... 目的 Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,通过探讨儿童Dent病的临床特点和基因特征,旨在提高对儿童Dent病的认识。方法通过分析3例Dent病患儿的临床资料和CLCN5基因检测结果,复习相关文献,以了解Dent病的表型和基因型,并总结经验。结果 3例患儿的发病年龄1~5岁,确诊年龄1~7岁,首发症状为大量蛋白尿,且证实为低分子蛋白尿,伴有不同程度的高钙尿症,均有镜下血尿。3例患儿的乳酸脱氢酶均正常,均无高血压,无肾功能不全,无贫血,无肾结石或肾钙质沉着症,无肾小管酸中毒,无佝偻病,无矮小症,无智力低下,眼科检查正常,无氨基酸尿及糖尿,无肾脏疾病或尿石症家族史,血清尿素氮、肌酐、白蛋白、钾、钠、氯、钙、镁、磷均正常。基因检测发现3种突变,2例错义突变,1例移码突变,3例患儿均为新生突变;其中c.779G>A突变位点为既往文献报道过的位点,另外发现两个新的突变位点c.1711C>T(E12),c.458(E7)_c.459(E7)insA,既往文献无报道,为新的突变。结论儿童Dent病临床表现多样,并且临床表现和病程长短有关,通过基因检测可以确诊Dent病。早期发现、早期诊断,可以避免过度免疫抑制及治疗。 展开更多
关键词 Dent病 CLCN5 低分子蛋白尿 高钙尿症
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Shear Failure of a Clamped Dented Tubular Beam Under Lateral Impact 被引量:1
18
作者 Wang Deyu and Zhang Shanyuan Associate Prof., Depart, of Naval Archi. and Ocean Engineering, Shanghai Jiaotong University, Shanghai 200030 Prof., Research Institute of Applied Mechanics, Taiyuan University of Technology, Taiyuan 030024 《China Ocean Engineering》 SCIE EI 1996年第2期161-168,共8页
The shear failure of a rigid-plastic dented clamped tubular beam under the lateral impact of a mass is investigated. Both the denting and the impact point are in the middle span of the beam. It is assumed that denting... The shear failure of a rigid-plastic dented clamped tubular beam under the lateral impact of a mass is investigated. Both the denting and the impact point are in the middle span of the beam. It is assumed that denting does not spread during the shear sliding. Numerical results show that the axial force and lateral deflection of the beam are very small at the moment of the occurence of shear failure, which means that the finite deformation effect can be neglected in the shear failure analysis. Also, some aspects of the initial impact energy are investigated. 展开更多
关键词 shear sliding failure tubular member local denting collosion finite deformation
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以范可尼综合征和早发肾功能异常起病的Dent病1家系报道并文献复习 被引量:1
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作者 王利霞 马丽娟 张宏文 《临床肾脏病杂志》 2024年第2期171-174,共4页
Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾... Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾钙质沉着症(nephrocalcinosis),随病程进展部分患者可出现肾功能异常或肾衰竭[3-5]。此外,Dent病临床还可以有其他多种表现,包括泛氨基酸尿、磷酸盐尿、糖尿症、血尿、尿酸化功能障碍、佝偻病或骨软化症等[6-7]。 展开更多
关键词 Dent病 范可尼综合征 肾功能异常
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女性儿童Dent病2型1例报道 被引量:1
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作者 李春珍 袁晓颖 +2 位作者 崔洁媛 葛兰兰 张东风 《中国生育健康杂志》 2019年第4期378-379,共2页
Dent病以近端肾小管功能异常为表现,临床特征主要表现为低分子蛋白尿、高钙尿、肾脏钙化、肾结石以及部分患者有进行性肾衰竭等。该病以1型多见,由CLCN5基因突变引起;约15%为2型,因OCRL基因突变引起[1-4]。其遗传方式均为X连锁隐性遗传... Dent病以近端肾小管功能异常为表现,临床特征主要表现为低分子蛋白尿、高钙尿、肾脏钙化、肾结石以及部分患者有进行性肾衰竭等。该病以1型多见,由CLCN5基因突变引起;约15%为2型,因OCRL基因突变引起[1-4]。其遗传方式均为X连锁隐性遗传,绝大多数典型Dent病往往见于男性,国内外关于Dent病2型女性儿童患者报道很少。本文报道1例Dent病2型女性患儿,探讨其临床特征、实验室检查、治疗及基因变异特点。 展开更多
关键词 Dent病 低分子蛋白尿 高钙尿症
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