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Anti-complement constituents of Commelina communis and their targets in complement activation cascade
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作者 金家宏 程志红 陈道峰 《Journal of Chinese Pharmaceutical Sciences》 CAS 2012年第6期577-581,共5页
Anti-complement activity guided fractionation led to the isolation of 24 compounds from Commelina communis.Bioassay showed that six compounds inhibited the classical pathway and alternative pathway with CH 50 values o... Anti-complement activity guided fractionation led to the isolation of 24 compounds from Commelina communis.Bioassay showed that six compounds inhibited the classical pathway and alternative pathway with CH 50 values of 0.12-1.44 mM and AP 50 values of 0.28-7.05 mM,respectively.Preliminary mechanism studies demonstrated that quinovic acid acted on C1q,C2,C3,C4,C5 and C9 components of the complement system,β-sitosterol interacted with C3 and C4,(+)-catechin-3-O-β-Dgluco(2-cinnamoyl)-pyranoside,p-cresol and 6-methoxy-3-methylbenzene-1,2,4-triol blocked C1q,C2,C3,C5 and C9. 展开更多
关键词 Commelina communis Chemical constituents complement inhibitor Action targets
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遗传性血管性水肿一例
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作者 乔祖莎 王艳 +2 位作者 王艳青 杨璐 马彦 《罕见病研究》 2025年第3期331-333,共3页
患者,男,43岁,周身反复水肿10年余,面部水肿加重1 d。曾多次因“急腹症、喉头水肿”就诊于外院皮肤科、普外科和急诊科,抗组胺药及糖皮质激素治疗无效。查体:右上眼睑、双面颊、唇部非凹陷性肿胀,呈非对称性。入院当晚突发喉头水肿、呼... 患者,男,43岁,周身反复水肿10年余,面部水肿加重1 d。曾多次因“急腹症、喉头水肿”就诊于外院皮肤科、普外科和急诊科,抗组胺药及糖皮质激素治疗无效。查体:右上眼睑、双面颊、唇部非凹陷性肿胀,呈非对称性。入院当晚突发喉头水肿、呼吸困难,经及时抢救后病情平稳。发作期间筛查补体C4浓度下降,C1酯酶抑制剂功能及浓度下降,诊断1型遗传性血管性水肿。给予拉那利尤单抗预防性治疗后取得满意疗效,患者目前仍在随访中。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 C1酯酶抑制剂 补体C4
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Treatment of immunoglobulin A nephropathy:Current perspective and future prospects
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作者 Yusuf Ziya Şener Seher Şener 《World Journal of Clinical Cases》 2025年第19期5-10,共6页
Immunoglobulin(Ig)A nephropathy is the most common type of primary glomerulonephritis globally.It typically manifests with microscopic hematuria and a spectrum of proteinuria,although rapidly progressive glomeruloneph... Immunoglobulin(Ig)A nephropathy is the most common type of primary glomerulonephritis globally.It typically manifests with microscopic hematuria and a spectrum of proteinuria,although rapidly progressive glomerulonephritis may occur in rare instances.Deposition of IgA in the mesangium seems to be the underlying disease mechanism.Despite current treatment,IgA nephropathy may progress into end-stage renal disease,indicating the necessity for the development of new therapeutic agents.Lifestyle modifications and anti-proteinuric treatment are recommended,and steroids have shown to be beneficial to high risk groups.Nevertheless,other conventional immunosuppressive agents,such as cyclophosphamide and mycophenolate mofetil,may be considered,despite the lack of sufficient evidence to support their efficacy.A considerable proportion of cases remain unresponsive to these treatments,underscoring the need for novel therapeutic approaches.There are several promising immunosuppressive drugs,such as B-cell lineage depleting agents or complement system inhibitors,that are currently undergoing clinical trials.These therapies may be considered for use in selected cases. 展开更多
关键词 Immunoglobulin A nephropathy Telitacicept complement inhibitors B-cell lineage depletion Anti-proteinuric treatment
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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识
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作者 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 韩冰 +5 位作者 张连生 张抒扬 刘紫薇 陈苗 杨辰 李莉娟 《罕见病研究》 2025年第1期83-95,共13页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失,造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失,特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病,由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失,造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失,特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏,造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状,严重影响患者的生活质量,甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应,造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路,有效控制PNH的溶血及相关症状,已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来,全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市,更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 血管内溶血 血管外溶血 近端补体抑制剂 远端补体抑制剂 共识
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新型生物制剂在免疫相关性肾病中的应用 被引量:1
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作者 张赛男 汪年松 张玮 《世界临床药物》 2025年第1期1-7,共7页
新型生物制剂的开发为免疫相关性肾病提供了新的治疗策略。抗白细胞分化抗原20单抗、B淋巴细胞刺激因子/增殖诱导配体靶向药物以及补体抑制剂等新型生物制剂通过靶向特定的分子或受体,为免疫介导的肾脏疾病提供更精准的治疗手段,但在治... 新型生物制剂的开发为免疫相关性肾病提供了新的治疗策略。抗白细胞分化抗原20单抗、B淋巴细胞刺激因子/增殖诱导配体靶向药物以及补体抑制剂等新型生物制剂通过靶向特定的分子或受体,为免疫介导的肾脏疾病提供更精准的治疗手段,但在治疗有效性、安全性、最佳剂量及在不同肾脏疾病中的适用性等方面尚待进一步研究。该文综述各类新型生物制剂在免疫相关性肾病中的应用进展,旨在探讨其治疗潜力、现有证据及未来研究方向。 展开更多
关键词 生物制剂 免疫相关性肾病 抗白细胞分化抗原20单抗 B细胞刺激因子/增殖诱导配体靶向药物 补体抑制剂
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新型靶向生物制剂治疗重症肌无力的作用机制及临床研究进展
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作者 周子靖 李劲频 《中国药房》 北大核心 2025年第23期3001-3006,共6页
重症肌无力(MG)的药物治疗方案正从广谱免疫抑制剂的非特异性免疫抑制转向新型靶向生物制剂的精准治疗。本文综述了新型靶向生物制剂治疗MG的作用机制与临床研究进展,发现新型靶向生物制剂可通过“上游抑制B细胞活化与致病性自身抗体生... 重症肌无力(MG)的药物治疗方案正从广谱免疫抑制剂的非特异性免疫抑制转向新型靶向生物制剂的精准治疗。本文综述了新型靶向生物制剂治疗MG的作用机制与临床研究进展,发现新型靶向生物制剂可通过“上游抑制B细胞活化与致病性自身抗体生成、中游阻断补体过度激活、下游加速致病性免疫球蛋白G降解”的三重机制,改善MG的症状。在临床上,CD20单抗类药物(如利妥昔单抗、奥法妥木单抗)、贝利尤单抗、泰它西普、补体抑制剂(如依库珠单抗、瑞利珠单抗)、新生儿Fc受体拮抗剂(如艾加莫德α、巴托利单抗)可通过上述作用机制,以及托珠单抗等白细胞介素6抑制剂可通过抑制炎症反应,对MG患者显示出不错的疗效。但该类制剂目前尚存在价格高昂导致可及性不足、部分药物仅对特定抗体亚型有效、特殊人群临床研究数据较少等不足。未来需进一步深化该类制剂的作用机制研究,推动大样本、长期随访的临床试验,结合MG分型探索个体化用药策略,为MG患者提供更精准、更可及的治疗选择。 展开更多
关键词 重症肌无力 新型靶向生物制剂 B细胞靶向治疗 补体抑制剂 FcRn拮抗剂 作用机制 临床用药
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补体C3及其相关信号通路在病理性疼痛中的作用
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作者 林秋梅 王冬梅 《中国生物化学与分子生物学报》 北大核心 2025年第2期219-229,共11页
补体系统在识别和消除病原体、清除生理碎片、协调免疫反应以及稳态等方面发挥重要作用,作为炎症反应的一种早期预警信号,异常的补体活动是病理性疼痛发病的重要诱因。补体成分3(complement 3,C3)是病理性疼痛诱发过程中补体系统激活的... 补体系统在识别和消除病原体、清除生理碎片、协调免疫反应以及稳态等方面发挥重要作用,作为炎症反应的一种早期预警信号,异常的补体活动是病理性疼痛发病的重要诱因。补体成分3(complement 3,C3)是病理性疼痛诱发过程中补体系统激活的重要指标。实验及临床流行病学研究发现,多种病理性疼痛中周围与中枢神经C3异常升高,通过结合特异性C3受体直接或间接通过补体信号调控神经元对神经病变的反应。C3可以通过在神经元质膜上表达的特异性补体受体直接调节神经元的生命和死亡的各个方面,也可以通过募集胶质细胞和免疫细胞经各种机制将补体信号传递给神经元间接调节,补体信号指导神经元对组织损伤、神经创伤和神经病变的反应。本文主要对C3在病理性疼痛涉及的细胞因子和信号通路的机制进行综述,探讨C3成为镇痛靶点的可能性。 展开更多
关键词 补体C3 病理性疼痛 Janus蛋白酪氨酸激酶2/信号传导和转录激活因子3 核转录因子-ΚB 补体抑制剂
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C1酯酶抑制剂治疗遗传性血管性水肿的研究进展
8
作者 孙芹 张海宏 +1 位作者 龚力 万智 《华西医学》 2025年第1期106-112,共7页
C1酯酶抑制剂(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂,是血浆级联反应中的重要调节物质,能够调节补体系统、缓激肽释放系统。遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,... C1酯酶抑制剂(complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂,是血浆级联反应中的重要调节物质,能够调节补体系统、缓激肽释放系统。遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其主要发病机制为编码C1-INH的基因突变导致患者体内C1-INH水平降低或功能障碍。C1-INH替代治疗是控制HAE发作的主要治疗策略之一。该文主要对相关的研究文献进行整理和分析,对C1-INH治疗HAE的进展进行概述,为临床医生对HAE的治疗提供一些参考。 展开更多
关键词 C1酯酶抑制 遗传性血管性水肿 治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—danicopan
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作者 邹悦 陈月 +1 位作者 徐攀 张海英 《临床药物治疗杂志》 2025年第1期30-34,共5页
danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan... danicopan是口服补体因子D抑制剂,作为补体成分5(C5)抑制剂的附加治疗,用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者的血管外溶血(EVH),2024年1月18日在日本获得首次批准,2024年2月被欧洲药品管理局(EMA)获批上市。本文对danicopan的基本信息、药理作用、药动学、临床疗效、安全性、用法用量、药物最新进展等方面进行综述,旨在为临床应用提供参考。 展开更多
关键词 danicopan 阵发性睡眠性血红蛋白尿 补体因子D抑制剂 罕见病
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补体抑制剂在改善肺移植预后中的作用:对现有疗法的补充
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作者 吴奕辰 刘峰 《器官移植》 北大核心 2025年第5期792-797,共6页
肺移植是治疗终末期肺病的唯一有效手段,但其长期预后受到早期及晚期并发症影响,如原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍等。近年来,补体系统在上述病理过程中所发挥的核心作用逐渐受到重视。作为一类新型免... 肺移植是治疗终末期肺病的唯一有效手段,但其长期预后受到早期及晚期并发症影响,如原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍等。近年来,补体系统在上述病理过程中所发挥的核心作用逐渐受到重视。作为一类新型免疫调节策略,补体抑制剂在肺移植中尚处于探索阶段。因此,本文就补体系统在原发性移植物功能障碍、抗体介导的排斥反应及慢性移植肺功能障碍中的病理机制进行综述,结合现有临床案例,分析补体抑制剂在改善肺移植物功能中的潜在作用及局限性,并提出未来研究的方向与建议,旨在为肺移植并发症的精准干预,改善肺移植预后提供参考。 展开更多
关键词 肺移植 补体抑制剂 原发性移植物功能障碍 抗体介导的排斥反应 慢性移植肺功能障碍 C5抑制剂 依库珠单抗 C1酯酶抑制剂
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补体因子B小分子抑制剂研究进展 被引量:1
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作者 文帅 赵耀 +3 位作者 王燕 李幸 牟伊 姜正羽 《药学学报》 北大核心 2025年第1期37-47,共11页
补体系统的旁路途径是多种疾病发病的关键因素,包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、非典型溶血性尿毒症综合征、C3肾小球病、年龄相关性黄斑变性等。补体因子B(complement factor B,CFB)是一种胰蛋白酶样丝氨酸蛋白,以潜伏形式在人体血液中循... 补体系统的旁路途径是多种疾病发病的关键因素,包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、非典型溶血性尿毒症综合征、C3肾小球病、年龄相关性黄斑变性等。补体因子B(complement factor B,CFB)是一种胰蛋白酶样丝氨酸蛋白,以潜伏形式在人体血液中循环。其作为补体旁路途径的关键节点,是治疗补体系统介导疾病的重要靶点。随着伊普可泮(iptacopan)的成功上市,使得CFB小分子抑制剂成为目前的研究热点,国内外多家制药公司都在积极研发CFB小分子抑制剂。本文主要就近年来CFB小分子抑制剂的研究进展做了系统总结,按照结构类型和设计思路对代表化合物及其活性进行了介绍,从而为后续CFB小分子抑制剂的研究提供借鉴和思路。 展开更多
关键词 补体系统 旁路途径 补体因子B 补体因子B小分子抑制剂
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溶血尿毒综合征临床治疗研究新进展
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作者 关亦城 《中外医药研究》 2025年第25期165-167,共3页
溶血尿毒综合征(HUS)进展迅速且早期诊断难度相对较大,容易造成患者器官功能恶化。该文从HUS的发病机制、分型、临床治疗等方面进行论述。HUS与微血管病变、血栓形成因素关系密切,根据病因及临床表现可分为典型HUS和非典型HUS,常用治疗... 溶血尿毒综合征(HUS)进展迅速且早期诊断难度相对较大,容易造成患者器官功能恶化。该文从HUS的发病机制、分型、临床治疗等方面进行论述。HUS与微血管病变、血栓形成因素关系密切,根据病因及临床表现可分为典型HUS和非典型HUS,常用治疗方法包括补液治疗、抗菌药物治疗、血液透析等。早期明确诊断并采取有效的对症治疗措施对于改善病情及预后有重要意义。 展开更多
关键词 溶血尿毒综合征 血栓性微血管疾病 补液治疗 补体抑制剂
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补体抑制剂对大鼠神经病理性疼痛模型的作用研究 被引量:7
13
作者 聂发传 王金保 +1 位作者 苏东 石英 《中国疼痛医学杂志》 CAS CSCD 2009年第4期240-242,共3页
目的:观察补体抑制剂对神经病理性疼痛(NPP)发病的影响,并初步探讨其机制。方法:18只SD大鼠随机分成三组:A组:假手术+术后生理盐水静脉注射;B组:慢性坐骨神经结扎模型(CCI)+术后生理盐水静脉注射;C组:CCI模型+术后眼镜蛇毒因子(CVF)静... 目的:观察补体抑制剂对神经病理性疼痛(NPP)发病的影响,并初步探讨其机制。方法:18只SD大鼠随机分成三组:A组:假手术+术后生理盐水静脉注射;B组:慢性坐骨神经结扎模型(CCI)+术后生理盐水静脉注射;C组:CCI模型+术后眼镜蛇毒因子(CVF)静脉注射。大鼠致伤模型建立后第一天开始根据分组每日尾静脉注射CVF 50μg/kg或等量的生理盐水。分别于术前和术后1、3、5、7天测定大鼠的热痛阈值和机械痛阈值,并于术后7天处死大鼠取腰6、7脊髓节段,测定SOD和MDA的组织含量。结果:CCI模型大鼠术后第1天均出现痛阈下降,给于补体抑制剂CVF干预后大鼠痛阈逐渐恢复而生理盐水对痛阈无影响;与A组相比,B组大鼠术后第7天脊髓SOD活力明显降低而MDA显著升高;C组SOD和MDA变化幅度显著小于B组。结论:CVF显著改善了CCI模型大鼠痛敏状态,可能的机制是CVF维护了脊髓氧化-抗氧化平衡,从而呈现出对脊髓组织的保护作用。 展开更多
关键词 补体 眼镜蛇毒因子 神经病理性疼痛 大鼠
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补体系统药物研究进展 被引量:6
14
作者 季鸣 王丽嫄 +1 位作者 金晶 陈晓光 《中国生化药物杂志》 CAS 2016年第12期7-10,共4页
补体系统作为机体固有免疫系统的一部分,在吞噬异源物、清除免疫复合物和凋亡细胞以及参与获得性免疫等方面起着重要的作用。补体系统的异常与感染、自身免疫系统疾病、肿瘤等多种疾病密切相关。近年来,随着对补体系统的深入研究和分子... 补体系统作为机体固有免疫系统的一部分,在吞噬异源物、清除免疫复合物和凋亡细胞以及参与获得性免疫等方面起着重要的作用。补体系统的异常与感染、自身免疫系统疾病、肿瘤等多种疾病密切相关。近年来,随着对补体系统的深入研究和分子生物学技术的不断发展,补体系统药物的开发逐渐活跃,涉及多种补体系统相关的疾病。本文主要从补体系统的组成、补体系统与疾病的关系以及补体系统药物研发现状等方面进行论述。 展开更多
关键词 补体系统 自身免疫系统疾病 肿瘤 感染 补体抑制剂
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代谢互补抑制剂碘乙酰胺和罗丹明对3种豆科牧草原生质体活力和再长的影响 被引量:3
15
作者 李玉珠 师尚礼 陶茸 《核农学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期615-622,601,共9页
研究了不同浓度代谢互补抑制剂碘乙酰胺(IOA)和罗丹明6G(R-6G)处理与里奥百脉根(Lotuscorniculatus L.cv.Leon)、扁蓿豆(Melilotoides ruthenica(L.)Sojak)及清水紫花苜蓿(Medicago sativa L.cv.Qingshui)3种豆科牧草愈伤组织原生质体... 研究了不同浓度代谢互补抑制剂碘乙酰胺(IOA)和罗丹明6G(R-6G)处理与里奥百脉根(Lotuscorniculatus L.cv.Leon)、扁蓿豆(Melilotoides ruthenica(L.)Sojak)及清水紫花苜蓿(Medicago sativa L.cv.Qingshui)3种豆科牧草愈伤组织原生质体活力和再生力之间的相关性。结果表明,3~10mmol/L的IOA和40~70μg/ml的R-6G分别处理10min,可使3种豆科牧草原生质体的活力及植板率明显下降,各处理浓度与原生质体活力和植板率之间均存在极显著的负相关(p<0.01)。培养第7天,所有处理均可见再生的小细胞团;培养30~40d,抑制剂临界浓度下原生质体丧失形成愈伤组织的能力。IOA对原生质活力的抑制作用更明显,R-6G对植板率的影响更显著,并可使原生质体发出红色荧光,有利于细胞融合时亲本原生质体的标识。适宜3种豆科牧草的抑制剂及临界浓度分别是:百脉根5mmol/L IOA或50μg/ml R-6G;扁蓿豆7mmol/L IOA或70μg/ml R-6G;清水紫花苜蓿3mmol/L IOA或40μg/mL R-6G。 展开更多
关键词 原生质体 代谢互补抑制剂 原生质体活力 植板率 荧光
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补体在肠缺血再灌注损伤中的作用及机制 被引量:4
16
作者 刘高科 汪正清 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期271-274,共4页
肠缺血再灌注后补体经典途径、MBL途径和旁路途径有不同程度的活化,补体活化产物C3a、C4a、C5a和攻膜复合物(MAC)能引起组织炎症损伤,其机制有MAC介导的直接效应,有C3a、C5a和亚溶解数量的MAC刺激白细胞和血管内皮细胞产生一系列炎症介... 肠缺血再灌注后补体经典途径、MBL途径和旁路途径有不同程度的活化,补体活化产物C3a、C4a、C5a和攻膜复合物(MAC)能引起组织炎症损伤,其机制有MAC介导的直接效应,有C3a、C5a和亚溶解数量的MAC刺激白细胞和血管内皮细胞产生一系列炎症介质,导致肠黏膜损伤,甚至累及远端器官功能障碍的间接效应。目前,已有多种补体抑制剂用于对肠缺血再灌注损伤的保护研究。 展开更多
关键词 补体 缺血再灌注 炎症 补体抑制剂
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新型补体抑制剂对大鼠肾移植缺血再灌注损伤的治疗作用 被引量:2
17
作者 董隽 王晓雄 +1 位作者 肖序仁 洪宝发 《军医进修学院学报》 CAS 2001年第1期17-19,共3页
目的:观察新型补体抑制剂 APT070 对大鼠肾移植缺血再灌注损伤的治疗作用。方法:应用同基因大鼠肾脏移植模型,供肾移植前分别经观察药物 APT070、对照药物 APT898、相应蛋白多肽链及灌注液灌注,测定术后 1-7 d肾脏功能。结果:肾移... 目的:观察新型补体抑制剂 APT070 对大鼠肾移植缺血再灌注损伤的治疗作用。方法:应用同基因大鼠肾脏移植模型,供肾移植前分别经观察药物 APT070、对照药物 APT898、相应蛋白多肽链及灌注液灌注,测定术后 1-7 d肾脏功能。结果:肾移植术后 1-2 d,APT070 灌注组移植肾功能明显好于对照组(P<0.05)。结论:APT 070 作为一种可与肾脏组织结合的新型补体抑制剂,可减轻肾脏缺血再灌注损伤。 展开更多
关键词 缺血再灌注损伤 肾移植 补体抑制剂 大鼠
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遗传性血管性水肿急诊科诊疗路径 被引量:6
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作者 周宁 韩小彤 +10 位作者 陈松 孙鹏 刘斌 杜俊凯 张春阳 郭庚 窦清理 姜伟 吕传柱 朱华栋 张茂 《中国急救医学》 CAS CSCD 2024年第2期99-105,共7页
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹... 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤和黏膜水肿为特征。水肿可出现在任何部位,最致命的为喉水肿,引发窒息,危及生命。若水肿累及消化道黏膜,可引起腹痛、呕吐等症状,易误诊为急腹症。颜面、躯干及四肢等皮肤水肿也严重影响患者生活质量。为提高急诊科医生的识别及处理能力,本专业组特编写此诊疗路径。路径除对HAE的发病机制、临床表现等进行介绍外,还汇总了既往在中国已经发表的急诊科病例,以便广大医生更好的理解疾病,并绘制诊疗路径图,为临床实践提供参考依据。 展开更多
关键词 遗传性血管性水肿 血管性水肿 急诊 诊断 补体C4 C1酯酶抑制物 新鲜冰冻血浆 艾替班特注射液
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补体抑制剂在罕见病的临床应用 被引量:8
19
作者 乐偲 杜亚丽 +3 位作者 黄杨钰 陈丽萌 管宇宙 韩冰 《罕见病研究》 2022年第4期391-399,共9页
补体系统是人体的一种自我保护机制,补体系统的异常活化参与多种疾病的发生、发展。补体抑制剂的使用为很多罕见疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)等,带来了里程碑式的进步。近年来,补体抑制剂的应用... 补体系统是人体的一种自我保护机制,补体系统的异常活化参与多种疾病的发生、发展。补体抑制剂的使用为很多罕见疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)等,带来了里程碑式的进步。近年来,补体抑制剂的应用也逐渐向其他补体相关疾病领域拓展。本文结合近年文献,就补体抑制剂在较为成熟的罕见病领域的应用进行总结,也对其今后在相关罕见病领域的应用前景予以展望。 展开更多
关键词 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 非典型溶血尿毒综合征 重症肌无力
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Recent developments of neuroprotective agents for degenerative retinal disorders 被引量:1
20
作者 Kepeng Ou Youjian Li +5 位作者 Ling Liu Hua Li Katherine Cox Jiahui Wu Jian Liu Andrew D.Dick 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2022年第9期1919-1928,共10页
Retinal degeneration is a debilitating ocular complication characterized by the progressive loss of photoreceptors and other retinal neurons,which are caused by a group of retinal diseases affecting various age groups... Retinal degeneration is a debilitating ocular complication characterized by the progressive loss of photoreceptors and other retinal neurons,which are caused by a group of retinal diseases affecting various age groups,and increasingly prevalent in the elderly.Age-related macular degeneration,diabetic retinopathy and glaucoma are among the most common complex degenerative retinal disorders,posing significant public health problems worldwide largely due to the aging society and the lack of effective therapeutics.Whilst pathoetiologies vary,if left untreated,loss of retinal neurons can result in an acquired degeneration and ultimately severe visual impairment.Irrespective of underlined etiology,loss of neurons and supporting cells including retinal pigment epithelium,microvascular endothelium,and glia,converges as the common endpoint of retinal degeneration and therefore discovery or repurposing of therapies to protect retinal neurons directly or indirectly are under intensive investigation.This review overviews recent developments of potential neuroprotectants including neuropeptides,exosomes,mitochondrial-derived peptides,complement inhibitors,senolytics,autophagy enhancers and antioxidants either still experimentally or in clinical trials.Effective treatments that possess direct or indirect neuroprotective properties would significantly lift the burden of visual handicap. 展开更多
关键词 ANTIOXIDANTS autophagy enhancers complement inhibitors EXOSOMES NEUROPEPTIDES neuroprotective agents retinal degeneration senolytics
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