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肝豆灵汤对Wilson病肾损害免疫指标的影响
1
作者 朱艳平 何望生 +1 位作者 杨文明 李蒙蒙 《山西中医》 2026年第1期13-16,共4页
目的:观察肝豆灵汤对Wilson病肾损害患者免疫指标的影响。方法:将符合Wilson病肾损害诊断标准的70例患者,随机分为两组各35例。两组患者均接受二巯丙磺酸钠基础驱铜治疗,对照组予口服百令胶囊片,治疗组予口服肝豆灵汤,每个疗程持续8天,... 目的:观察肝豆灵汤对Wilson病肾损害患者免疫指标的影响。方法:将符合Wilson病肾损害诊断标准的70例患者,随机分为两组各35例。两组患者均接受二巯丙磺酸钠基础驱铜治疗,对照组予口服百令胶囊片,治疗组予口服肝豆灵汤,每个疗程持续8天,均连续治疗4个疗程。在治疗前后分别评估24 h尿铜、肾脏功能血清学、血清T细胞亚群检测、免疫球蛋白检测等指标。结果:两组治疗后24 h尿铜水、肾脏功能血清学水平均有不同程度改善(P﹤0.05),且治疗组优于对照组(P﹤0.05);血清T细胞亚群指标均有不同程度改善(P﹤0.05),其中治疗组在升高CD3+CD4+、CD4+/CD8+比值及降低CD3+CD8+、CD3-CD19+水平方面均优于对照组(P﹤0.01)。两组治疗后IgG、IgM水平均明显降低(P﹤0.01),其中治疗组优于对照组(P﹤0.01)。两组治疗后补体C3、C4水平均显著升高(P﹤0.01),且治疗组升高幅度大于对照组(P﹤0.01)。结论:肝豆灵汤能增加Wilson病患者的24 h尿铜排泄量水平,改善肾功能,并调节免疫功能,有助于提高临床疗效。 展开更多
关键词 wilson病 肾损害 肝豆灵汤 免疫功能 中西医结合疗法
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从LncRNA Meg3调控细胞自噬途径探讨肝豆灵治疗Wilson病肝纤维化的作用机制 被引量：1
2
作者 汪瀚 花代平 +3 位作者 殷馨 宣巧玉 孙兰婷 杨文明 《中华中医药杂志》 北大核心 2025年第5期2574-2579,共6页
目的:从长链非编码RAN(LncRNA)母系表达基因3(Meg3)调控磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路探讨肝豆灵(GDL)对Wilson病(WD)肝纤维化的作用机制。方法:将SD大鼠随机分为对照组,模型组,GDL低、中... 目的:从长链非编码RAN(LncRNA)母系表达基因3(Meg3)调控磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路探讨肝豆灵(GDL)对Wilson病(WD)肝纤维化的作用机制。方法:将SD大鼠随机分为对照组,模型组,GDL低、中、高剂量(GDL-L、GDL-M、GDL-H)组及青霉胺(PCA)组,每组10只。使用五水合硫酸铜灌胃构建铜负荷WD模型。后采用HE和Masson染色观察肝纤维化组织病理学改变;检测血清谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)水平;ELISA法检测肝纤四项指标。透射电镜观察肝组织超微结构;免疫荧光观察自噬相关蛋白(Beclin-1)、微管结合蛋白1轻链3-Ⅱ(LC3-Ⅱ)蛋白表达;Western Blot和RT-qPCR分别检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原蛋白(Collagen Ⅰ)、Beclin-1、LC3-Ⅱ、PI3K、Akt、mTOR相关蛋白和基因表达;RT-qPCR检测LncRNA Meg3表达。结果:与对照组比较,模型组肝组织细胞水肿及坏死,伴有炎症细胞浸润,可见胶原纤维沉积。与模型组比较,GDL各剂量组ALT、AST、肝纤四项指标显著下降(P<0.01,P<0.05),α-SMA、Collagen Ⅰ、Beclin-1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ蛋白表达水平显著下降(P<0.01,P<0.05);p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt、p-mTOR/mTOR蛋白表达显著升高(GDL-L组p-PI3K/PI3K除外)(P<0.05,P<0.01);α-SMA、Collagen Ⅰ、Beclin-1基因表达显著下降(P<0.01),LncRNA Meg3、PI3K、Akt、mTOR基因表达显著升高(GDL-L组PI3K、Akt除外)(P<0.01)。结论:GDL可能通过上调LncRNA Meg3的表达,激活PI3K/Akt/mTOR信号通路抑制自噬,改善肝纤维化。 展开更多
关键词 肝豆灵 长链非编码RAN 母系表达基因3 PI3K/Akt/mTOR信号通路 自噬 肝纤维化 wilson病 机制
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341例儿童Wilson病中医证型与脂代谢的相关性
3
作者 汪瀚 杨文明 +4 位作者 花代平 孙兰婷 宣巧玉 董薇 殷馨 《中国实验方剂学杂志》 北大核心 2025年第15期140-146,共7页
目的:研究儿童Wilson病(WD)中医证型与脂代谢的相关性。方法:回顾性收集安徽中医药大学第一附属医院住院的341例WD患儿临床资料和脂代谢指标总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋... 目的:研究儿童Wilson病(WD)中医证型与脂代谢的相关性。方法:回顾性收集安徽中医药大学第一附属医院住院的341例WD患儿临床资料和脂代谢指标总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋白A1(ApoA1)、载脂蛋白B(ApoB)、脂蛋白a[Lp(a)]。比较各中医证型临床资料的差异,分析与脂代谢的相关性;利用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归进行变量筛选,无序多分类Logistic回归进一步分析脂代谢指标对中医证型的影响。结果:341例WD患儿湿热内蕴证121例(35.5%)、肝肾阴亏证103例(30.2%)、痰瘀互结证68例、脾肾阳虚证29例、肝气郁结证20例。肝肾阴亏证、痰瘀互结证、脾肾阳虚证与脂代谢指标水平存在相关性(P<0.05)。发生脂代谢异常患儿232例(68.0%),分别为高TG血症108例、高TC血症23例、混合性高脂血症67例、高Lp(a)血症12例,低HDL-C血症22例。高TG血症、低HDL-C血症在不同中医证型中占比差异有统计学意义(P<0.05)。相对于湿热内蕴证,肝肾阴亏证与TG、TC、HDL-C相关,痰瘀互结证与TG相关,脾肾阳虚证与TG、TC、LDL-C相关,肝气郁结证与TC、LDL-C相关(P<0.05,P<0.01)。结论:儿童WD患者中医证型以湿热内蕴证及肝肾阴亏证为主,WD合并脂质异常血症患儿以高TG血症和混合性高脂血症居多。中医证型与脂代谢指标存在不同的相关因素特征,其中TG、TC、LDL-C、HDL-C可辅助辨别儿童WD中医证型。 展开更多
关键词 wilson病 儿童 中医证型 脂代谢 相关性
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肝豆扶木汤联合吞咽训练对Wilson病吞咽障碍的疗效观察
4
作者 石桥 汪美霞 +3 位作者 钱南南 邵宁书 倪明珠 杨文明 《南京中医药大学学报》 北大核心 2025年第1期115-121,共7页
目的观察肝豆扶木汤联合吞咽训练对痰瘀互结型Wilson病患者吞咽障碍的临床疗效。方法选取安徽中医药大学第一附属医院脑病中心2021年10月至2024年10月收治的68例Wilson病吞咽障碍患者,分为治疗组和对照组各34例,对照组予以驱铜和吞咽训... 目的观察肝豆扶木汤联合吞咽训练对痰瘀互结型Wilson病患者吞咽障碍的临床疗效。方法选取安徽中医药大学第一附属医院脑病中心2021年10月至2024年10月收治的68例Wilson病吞咽障碍患者,分为治疗组和对照组各34例,对照组予以驱铜和吞咽训练等基础治疗,治疗组在基础治疗上加服肝豆扶木汤。观察2组患者治疗前后中医证候积分、吞咽功能评估量表(SSA)评分、洼田饮水试验(WST)评分、功能性经口摄食量表(FOIS)评分、Barthel量表评分、24 h尿铜含量以及血清超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)水平变化。结果治疗后,2组患者中医证候积分、SSA、WST量表评分及血清MDA水平均显著降低(P<0.05,P<0.01),治疗组优于对照组(P<0.05);2组FOIS、Barthel量表评分、24 h尿铜含量及血清SOD水平均显著提高(P<0.05,P<0.01),治疗组优于对照组(P<0.05)。结论肝豆扶木汤联合吞咽训练可显著提高痰瘀互结型Wilson病吞咽障碍患者的吞咽功能并促进尿铜排出,其机制可能与提高机体抗氧化应激水平有关。 展开更多
关键词 肝豆扶木汤 吞咽训练 wilson病 吞咽障碍 痰瘀互结证 氧化应激 超氧化物歧化酶 丙二醛
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Wilson病常见中医证型与脑白质纤维束改变的相关性研究
5
作者 刘丹青 王安琴 +4 位作者 杨玉龙 韩小敬 李传富 汪瀚 杨文明 《安徽中医药大学学报》 2025年第5期24-29,共6页
目的 探究Wilson病(Wilson's disease,WD)患者常见中医证型与脑白质纤维束变化的相关性。方法 选取102例湿热内蕴型和痰瘀互结型WD患者,运用自动纤维束定量(automatic fiber quantification,AFQ)方法研究脑白质纤维束的微结构特征,... 目的 探究Wilson病(Wilson's disease,WD)患者常见中医证型与脑白质纤维束变化的相关性。方法 选取102例湿热内蕴型和痰瘀互结型WD患者,运用自动纤维束定量(automatic fiber quantification,AFQ)方法研究脑白质纤维束的微结构特征,采用最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归筛选关键影像学变量,采用二项分类Logistic回归分析变量与中医证型的关系。结果 LASSO回归筛选出胼胝体小束径向扩散(radial diffusivity,RD)值、钩束各向异性分数(fraction anisotropy,FA)值、平均弥散率(mean diffusivity,MD)等16个关键影像学特征,这些变量与WD中医证型显著相关。二项分类Logistic回归结果显示,胼胝体小束RD值(OR=2.376;95%CI:1.448~4.04)、左侧钩束FA值(OR=2.367;95%CI:1.44~4.03)和左侧皮质脊髓束MD值(OR=1.987;95%CI:1.204~3.376)与WD湿热内蕴型呈显著正相关(P<0.05),右侧钩束RD值(OR=0.411;95%CI:0.245~0.666)与WD湿热内蕴型呈显著负相关(P<0.05)。结论 WD患者脑白质纤维束损伤与中医证型显著相关。 展开更多
关键词 wilson病 湿热内蕴 痰瘀互结 自动纤维束定量 白质纤维束 弥散张量成像
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脑型Wilson病不同中医证型的临床特征与预后研究
6
作者 高雁楠 杨文明 +3 位作者 张静 唐露露 贾淑培 钱南南 《安徽中医药大学学报》 2025年第3期18-22,共5页
目的分析脑型Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证型的临床特征,并探讨其与早期神经功能恶化的相关性。方法回顾性分析2021年9月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院收治的脑型WD患者资料,包括年龄、性别、体质量、病程、种族... 目的分析脑型Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证型的临床特征,并探讨其与早期神经功能恶化的相关性。方法回顾性分析2021年9月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院收治的脑型WD患者资料,包括年龄、性别、体质量、病程、种族、中医证型、K-F环、血清铜蓝蛋白、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清白蛋白、24 h尿铜、用药情况、治疗前后临床症状及体征等,依据是否发生早期神经功能恶化分为恶化组与非恶化组,并对两组资料进行比较。构建多因素Logistic回归模型并纳入调整的潜在混杂因素,评估中医证型与早期神经功能恶化的相关性。结果共纳入脑型WD患者162例,其中痰瘀互结证68例(占42.0%)、湿热内蕴证67例(占41.4%)、肝气郁结证19例(占11.7%)、肝肾阴亏证8例(占4.9%),共发生早期神经功能恶化48例(占29.6%)。各证型均包括以下常见症状:运动迟缓、肌张力障碍(构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、步态异常)、肢体震颤、共济失调、舞蹈样动作。在恶化组中,痰瘀互结证例数最多(25例,占52.1%),常见症状为构音障碍(占79.2%)、吞咽障碍(占62.5%)、姿势异常(占45.8%)、肢体震颤(占43.8%)。年龄在中医证型分布上的差异有统计学意义(P<0.05);与痰瘀互结证比较,湿热内蕴证和肝气郁结证患者呈现出较低的平均年龄(P<0.05)。调整混杂因素后,多因素Logistic回归分析显示,湿热内蕴证、肝气郁结证患者相较于痰瘀互结证患者发生早期神经功能恶化风险更低(P<0.05)。结论痰瘀互结证不仅是脑型WD患者最常见的类型,而且是早期神经功能恶化发生频率最高的证型,其中恶化高频症状为构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、肢体震颤;湿热内蕴证和肝气郁结证在年龄分布上呈现出年轻化趋势;痰瘀互结证是脑型WD患者早期神经功能恶化的独立危险因素,其发生早期神经功能恶化的风险更高。 展开更多
关键词 wilson病 中医证型 神经功能恶化 临床特征 预后
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名中医杨文明治疗Wilson病患者肝纤维化之肝豆扶木汤理法方药体系探析
7
作者 魏涛华 杨文明 +5 位作者 宋宇琪 杨玉龙 钱南南 郝文杰 汪瀚 汪美霞 《陕西中医》 2025年第4期527-531,共5页
积证是以腹内结块,或胀或痛,结块固定不移,痛有定处为主要临床特征的一类病证。积证病因病机复杂,气滞血瘀为病因关键,正气亏虚乃病机根本,固本培元为治则大法,而理气活血则贯穿积证之治疗始终。根据积证呈现气机阻滞、瘀血内结特点,临... 积证是以腹内结块,或胀或痛,结块固定不移,痛有定处为主要临床特征的一类病证。积证病因病机复杂,气滞血瘀为病因关键,正气亏虚乃病机根本,固本培元为治则大法,而理气活血则贯穿积证之治疗始终。根据积证呈现气机阻滞、瘀血内结特点,临床上拟定肝豆扶木汤治疗积证疗效显著。通过探析固本培元方肝豆扶木汤理法方药体系,以期更好地指导临床用药。 展开更多
关键词 wilson病 肝纤维化 肝豆扶木汤 固本培元方 积证 杨文明
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Wilson信息行为模型视角下AI赋能图书馆阅读推广的理论框架构建与场景化应用
8
作者 游祎 郑钰 刘萱 《图书馆研究》 2025年第6期4-12,共9页
以“理论模型重构—技术要素耦合—应用场景分析”为研究路径,提炼Wilson信息行为模型的六大核心要素,如需求识别、信息搜寻、使用评估、反馈循环、情境交互、压力障碍,并以信息行模型的六大核心要素与阅读行为的同质性为切入点,以高校... 以“理论模型重构—技术要素耦合—应用场景分析”为研究路径,提炼Wilson信息行为模型的六大核心要素,如需求识别、信息搜寻、使用评估、反馈循环、情境交互、压力障碍,并以信息行模型的六大核心要素与阅读行为的同质性为切入点,以高校图书馆为具体研究情境,将生成式AI技术特性与阅读行为各要素深度融合,构建AI赋能阅读推广理论框架,同时提出不同阅读场景下的差异化赋能策略,旨在破解传统阅读推广难题,助力高校图书馆基于场景特性深化AI技术应用,推动阅读推广向精准化、个性化、场景化方向发展。 展开更多
关键词 wilson信息行为模型 生成式人工智能 阅读推广 高校图书馆
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姜黄素调控线粒体凋亡改善Wilson病铜负荷大鼠肝纤维化 被引量：1
9
作者 杨悦 杨文明 +4 位作者 何伟 杨玉龙 席虎 郝文杰 何望生 《中国中西医结合杂志》 北大核心 2025年第6期699-705,共7页
目的 观察姜黄素是否通过抑制线粒体凋亡途径改善Wilson病肝纤维化。方法 将30只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组及姜黄素中、高剂量组,除正常组外,其余各组大鼠以硫酸铜饲料(1 g/kg)和硫酸铜水(0.185%)喂养12周。姜黄素中、高剂量组... 目的 观察姜黄素是否通过抑制线粒体凋亡途径改善Wilson病肝纤维化。方法 将30只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组及姜黄素中、高剂量组,除正常组外,其余各组大鼠以硫酸铜饲料(1 g/kg)和硫酸铜水(0.185%)喂养12周。姜黄素中、高剂量组分别予100、200 mg/(kg·d)灌胃,连续6周。采用微板法检测血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST),铜离子试剂盒检测肝铜含量,组织病理染色观察肝脏铜盐和纤维化沉积情况,透射电镜观察超微结构,定磷法检测肝脏Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性,流式细胞术检测活性氧(ROS)和线粒体膜电位(MMP)水平,Western Blot法检测Bcl-2相关X蛋白(Bax)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、胱天蛋白酶3(Caspase-3)表达。结果 与正常组比较,模型组大鼠血清ALT、AST升高(P<0.01);肝脏结构显著破坏,纤维条索较粗,胶原纤维大量增生;肝组织中铜盐沉积明显增多(P<0.01);肝组织中Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性降低,ROS升高,MMP降低(P<0.01);线粒体数量明显减少,嵴结构稀疏不清;肝组织中Bax和Caspase-3表达上调,Bcl-2表达下调(P<0.01)。与模型组比较,姜黄素中、高剂量组血清ALT、AST水平降低(P<0.01);肝脏结构部分恢复,胶原纤维减少;肝组织中铜盐沉积明显减少(P<0.01);肝组织中Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性升高,ROS降低,MMP水平升高(P<0.01);线粒体数量增多,嵴结构部分恢复;肝组织中Bax和Caspase-3表达下调,Bcl-2表达上调(P<0.01)。结论 姜黄素可减轻铜负荷大鼠肝脏铜沉积,改善肝脏线粒体功能,抑制线粒体相关途径细胞凋亡,缓解铜负荷大鼠肝纤维化。 展开更多
关键词 wilson病 肝纤维化 姜黄素 线粒体 凋亡 中药提取物
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肝豆补肾汤通过SIRT3/FOXO3α通路调节褪黑素合成改善Wilson病模型TX小鼠认知障碍 被引量：1
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作者 王路瑶 吴丽敏 +6 位作者 王婷婷 房新如 蒋真真 岳怡珂 赵丹 刘千琢 韩辉 《四川大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期102-111,共10页
目的褪黑素已被证明具有神经保护作用,本研究旨在观察铜沉积对Wilson病(Wilson disease,WD)模型TX小鼠认知功能的影响,以及肝豆补肾汤(Gandou Bushen Decoction,GDBSD)对Wilson病模型TX小鼠褪黑素合成及松果体功能的影响及作用机制。方... 目的褪黑素已被证明具有神经保护作用,本研究旨在观察铜沉积对Wilson病(Wilson disease,WD)模型TX小鼠认知功能的影响,以及肝豆补肾汤(Gandou Bushen Decoction,GDBSD)对Wilson病模型TX小鼠褪黑素合成及松果体功能的影响及作用机制。方法30只纯合TX小鼠随机分为3组,每组10只:WD组、GDBSD组、二巯丁二酸(dimercaptosuccinic acid,DMSA)组。取10只DL小鼠作为正常对照组(NC组)。使用HE染色、ELISA、流式细胞术和蛋白质印迹等方法检测松果体组织结构和铜含量、氧化应激和细胞凋亡相关标志物、血清褪黑素含量的变化。结果与NC组相比,WD组小鼠学习认知能力下降(P<0.05),松果体组织结构受损,松果体组织中铜含量、活性氧占比和线粒体损伤率升高(P<0.01),褪黑素和氧化应激相关标志物水平改变(P<0.05),促凋亡蛋白Bax、Caspase-3的表达水平上升,抗凋亡蛋白Bcl-2表达减少(P<0.01)。使用肝豆补肾汤及DMSA后,SIRT3/FOXO3α信号通路被激活,松果体组织铜含量下降,氧化应激、细胞凋亡等损伤情况被改善,学习记忆能力好转(P<0.05)。结论肝豆补肾汤可通过抑制松果体氧化应激和细胞凋亡减轻Wilson病铜沉积引起的小鼠认知障碍,其分子机制与调节SIRT3/FOXO3α信号通路有关。 展开更多
关键词 wilson病 认知障碍 肝豆补肾汤 褪黑素 松果体
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肝豆灵通过LncRNA H19调控PI3K/Akt/mTOR自噬信号通路治疗Wilson病肝纤维化 被引量：1
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作者 殷馨 汪瀚 +3 位作者 花代平 孙兰婷 徐芸芸 杨文明 《中国实验方剂学杂志》 北大核心 2025年第1期131-138,共8页
目的:研究肝豆灵(GDL)治疗Wilson病肝纤维化可能的作用机制及途径。方法:60只雄性SD大鼠随机分为6组:正常组、模型组、GDL低、中、高剂量组(0.24、0.48、0.96 g·kg^(-1))及青霉胺组(90 mg·kg^(-1)),每组10只。除正常组以外,... 目的:研究肝豆灵(GDL)治疗Wilson病肝纤维化可能的作用机制及途径。方法:60只雄性SD大鼠随机分为6组:正常组、模型组、GDL低、中、高剂量组(0.24、0.48、0.96 g·kg^(-1))及青霉胺组(90 mg·kg^(-1)),每组10只。除正常组以外,其余各组以300 mg·kg^(-1)五水合硫酸铜灌胃造模,构建铜负荷Wilson病大鼠模型。采用苏木素-伊红(HE)和马松(Masson)染色观察肝脏病理形态改变;酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原(C-Ⅳ)水平;透射电镜观察肝组织超微结构;实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)检测肝组织肝脏和血清外泌体长链非编码核糖核酸H19(LncRNA H19)、磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)、蛋白激酶B(Akt)、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)表达水平;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测肝组织中PI3K/Akt/mTOR通路蛋白及其磷酸化蛋白和自噬效应蛋白1(Beclin1)、微管相关蛋白1轻链3B(LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ)蛋白表达水平;免疫荧光观察Beclin1、LC3-Ⅱ信号强度。结果:与正常组比较,模型组染色结果显示肝细胞出现炎性细胞浸润,细胞核边界不清伴有裂解、坏死,汇管区周围可见胶原纤维沉积;HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ含量升高(P<0.01);电镜下观察到自噬小体的数量增多,出现大多数包浆被降解后呈现单层膜结构的自噬溶酶体;Beclin1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ表达升高(P<0.05,P<0.01);Beclin1、LC3-II荧光信号明显增强;PI3K、Akt、mTOR、p-PI3K、p-Akt、p-mTOR蛋白表达降低(P<0.01);LncRNA H19 mRNA表达水平升高(P<0.01),PI3K、Akt、mTOR mRNA表达水平降低(P<0.01)。经GDL治疗后,肝组织纤维化程度明显改善;HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ水平降低;自噬小体数量明显减少;Beclin1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ蛋白表达水平降低(P<0.05,P<0.01);Beclin1、LC3-Ⅱ荧光信号随药物剂量呈不同程度的减弱;PI3K、Akt、mTOR、p-PI3K、p-Akt、p-mTOR蛋白表达升高(P<0.01);LncRNA H19 mRNA表达水平降低(P<0.01),PI3K、Akt、mTOR mRNA表达水平升高(P<0.05,P<0.01)。结论:GDL可能通过LncRNA H19调控PI3K/Akt/mTOR自噬信号通路减轻肝纤维化程度,减少肝损伤。 展开更多
关键词 wilson病 肝豆灵 长链非编码核糖核酸H19(LncRNA H19) 磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路 细胞自噬 肝纤维化
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肝豆灵汤联合神经肌肉电刺激疗法治疗痰瘀互结型Wilson病吞咽障碍的临床疗效
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作者 饶志红 杨文明 +5 位作者 杨悦 李祥 黄鹏 杨玉龙 刁珂 方淑珍 《中国实验方剂学杂志》 北大核心 2025年第15期155-162,共8页
目的:观察肝豆灵汤联合神经肌肉电刺激疗法(NMES)治疗痰瘀互结型Wilson病(WD)吞咽障碍患者的临床疗效。方法:纳入2019年5月至2024年1月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的80例痰瘀互结型WD吞咽障碍患者,随机分为对照组、观察组... 目的:观察肝豆灵汤联合神经肌肉电刺激疗法(NMES)治疗痰瘀互结型Wilson病(WD)吞咽障碍患者的临床疗效。方法:纳入2019年5月至2024年1月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的80例痰瘀互结型WD吞咽障碍患者,随机分为对照组、观察组各40例,并招募40例健康人员作为正常组。对照组给予基础驱铜联合NMES治疗;观察组在对照组的基础上加用肝豆灵汤治疗。8 d为1个疗程,共4个疗程。受试者在治疗前后均进行电视X射线透视检查(VFSS),在进行检查时,使用4种不同性状的造影剂完成吞咽动作并观察通过时间。分析治疗前后中医证候积分、洼田饮水试验、标准吞咽障碍评估量表(SSA)及24 h尿铜的变化。结果:与正常组比较,在进行VFSS时,WD组使用不同性状的造影剂通过口腔期的时间均显著升高(P<0.01),但咽期差异无统计学意义。与本组治疗前比较,两组患者治疗后使用不同性状造影剂时通过口腔期时间均显著下降(P<0.01),且与对照组比较,观察组效果更显著(P<0.01)。与本组治疗前比较,治疗后两组患者的中医证候积分及SSA均有下降(P<0.01),且与对照组治疗后比较观察组降低更显著(P<0.01);两组洼田饮水试验评分均有上升(P<0.01),且与对照组治疗后比较观察组上升更显著(P<0.01)。与本组治疗前比较,治疗后两组24 h尿铜均有上升(P<0.01),且观察组上升更显著(P<0.01),两组均未出现明显不良反应。结论:肝豆灵汤联合NMES可以显著改善痰瘀互结型WD吞咽障碍患者中医证候积分、洼田饮水试验评分及SSA评分,改善吞咽功能,提高临床疗效,且有较好的安全性。 展开更多
关键词 wilson病 痰瘀互结型 吞咽障碍 神经肌肉电刺激疗法 肝豆灵汤
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APRI、FIB-4及2D-SWE技术对Wilson病患者脾功能亢进的预测价值 被引量：1
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作者 吴亚婷 花代平 +4 位作者 宣巧玉 殷馨 王涛 汪瀚 杨文明 《中国医药导报》 2025年第23期7-11,共5页
目的探讨天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于4因子的肝纤维化指数(FIB-4)、超声二维剪切波弹性成像(2D-SWE)技术评估的肝脏硬度值(LSM)及门静脉直径对Wilson病(WD)患者脾功能亢进的预测价值。方法收集2023年10月至2024年10月... 目的探讨天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于4因子的肝纤维化指数(FIB-4)、超声二维剪切波弹性成像(2D-SWE)技术评估的肝脏硬度值(LSM)及门静脉直径对Wilson病(WD)患者脾功能亢进的预测价值。方法收集2023年10月至2024年10月在安徽中医药大学第一附属医院就诊的234例WD患者的临床病历资料。根据是否发生脾功能亢进,分为脾功能亢进组(61例)和非脾功能亢进组(173例)。收集患者的一般资料、实验室检查结果及2D-SWE技术测得的相关指标,计算APRI值及FIB-4值;logistic回归分析WD患者脾功能亢进的影响因素;绘制受试者操作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC)评估各指标对WD患者脾功能亢进发生的预测价值。结果脾功能亢进组APRI、FIB-4、LSM、门静脉直径高于非脾功能亢进组,差异有统计学意义(P<0.05);logistic回归分析显示,APRI、FIB-4、LSM、门静脉直径是WD患者脾功能亢进的危险因素(OR>1,P<0.05);ROC结果显示,APRI、FIB-4、LSM、门静脉直径预测脾功能亢进的AUC值分别为0.921、0.898、0.793、0.620。结论APRI、FIB-4、2D-SWE技术评估的LSM及门静脉直径对WD患者脾功能亢进的发生均有不同程度的预测价值,其中APRI的预测价值最高。 展开更多
关键词 wilson病 脾功能亢进 天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数 基于4因子的肝纤维化指数 超声二维剪切波弹性成像
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Wilson病患者LncRNA Meg3表达水平与肝纤维化指标的相关性分析
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作者 花代平 宣巧玉 +6 位作者 孙兰婷 于庆生 王琴 王涛 马麒颜 杨文明 汪瀚 《南方医科大学学报》 北大核心 2025年第11期2365-2374,共10页
目的探讨Wilson病(WD)患者长链非编码RNA母系表达基因3(LncRNA Meg3)基因表达水平与肝纤维化程度、Beclin-1、微管结合蛋白1轻链3B(LC3B)的相关性。方法选取安徽中医药大学第一附属医院就诊的WD患者(WD组)100例和健康对照者(对照组)50例... 目的探讨Wilson病(WD)患者长链非编码RNA母系表达基因3(LncRNA Meg3)基因表达水平与肝纤维化程度、Beclin-1、微管结合蛋白1轻链3B(LC3B)的相关性。方法选取安徽中医药大学第一附属医院就诊的WD患者(WD组)100例和健康对照者(对照组)50例,检测血小板计数(PLT)、透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)、Ⅳ型胶原(C-Ⅳ)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST),计算肝纤维化血清无创伤诊断模型AST和PLT比率指数(APRI)评分以及肝纤维化-4指数(FIB-4);RT-qPCR检测外周血LncRNA Meg3、Beclin-1、LC3B表达;二维剪切波弹性成像(2D-SWE)检测肝脏硬度值(LSM)、剪切波速度(SWV),并依据LSM值进行2D-SWE肝纤维化分期。同时选取我院经肝活检诊断为WD(WD组)和术后病理诊断为肝血管瘤患者(HC组)各10例,术中取新鲜肝脏组织,采用苏木精-伊红(HE)、马松(Masson)和铜染色(罗丹宁法)观察肝组织病理学改变并进行肝纤维化分期;透射电镜观察肝组织超微结果;RT-qPCR检测肝组织LncRNA Meg3、Beclin-1、LC3B表达。结果与对照组相比,WD组外周血LncRNA Meg3表达水平显著下降(P<0.01),AST、ALT、HA、LN、PⅢNP、C-Ⅳ、APRI、FIB-4、LSM、SWV水平升高(P<0.01);LncRNA Meg3与LSM、SWV、APRI、FIB-4、Beclin-1、LC3B呈负相关(P<0.05);ROC曲线结果显示LncRNA Meg3对2D-SWE肝纤维化>F4期的诊断敏感度为92.9%,特异度为83.7%,AUC为0.902(95%CI:0.835~0.969),诊断效能显著优于APRI(AUC=0.746)和FIB-4(AUC=0.661)。2D-SWE肝纤维化分期与LncRNA Meg3、Beclin-1、LC3B、APRI、FIB-4、HA、LN、C-Ⅳ表达水平差异有统计学意义(P<0.05);WD组肝细胞核固缩、溶解,细胞轮廓消失坏死,胶原纤维显著增生,肝细胞胞质内大量砖红色铜颗粒沉积,以变性肝细胞为甚;电镜下自噬小体和自噬溶酶体数量增多。与HC组相比,WD组肝组织LncRNA Meg3表达水平低(P<0.05),Beclin-1、LC3B表达水平高(P<0.05),LncRNA Meg3表达水平与Beclin-1、LC3B表达水平呈负相关(P<0.05)。肝纤维化分期(S4期7例,S3期3例)与LSM、SWV水平差异均有统计学意义(P<0.05)。结论WD患者LncRNA Meg3表达水平显著下降,且与肝纤维化程度呈负相关,与自噬水平密切相关。 展开更多
关键词 wilson病 长链非编码RNA母系表达基因3 肝纤维化 自噬
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Wilson病合并轻度认知障碍患者血清晚期糖基化终产物受体/核因子κB通路关键分子表达水平变化及其与认知功能关系的研究
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作者 倪明珠 王莉 +2 位作者 许珍晶 石桥 侯志峰 《中国全科医学》 北大核心 2025年第35期4430-4434,共5页
背景Wilson病(WD)患者炎症水平增高且与认知损害密切相关。研究表明,晚期糖基化终产物受体(RAGE)/核因子κB(NF-κB)信号通路的激活是介导认知障碍的重要炎症机制,但其关键分子在WD伴轻度认知障碍(MCI)患者血清中的表达水平尚不清楚。... 背景Wilson病(WD)患者炎症水平增高且与认知损害密切相关。研究表明,晚期糖基化终产物受体(RAGE)/核因子κB(NF-κB)信号通路的激活是介导认知障碍的重要炎症机制,但其关键分子在WD伴轻度认知障碍(MCI)患者血清中的表达水平尚不清楚。目的探讨WD伴MCI患者血清RAGE/NF-κB通路表达水平变化及其对MCI的影响。方法收集2024年1月—2025年1月在安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院的23例WD伴MCI患者为WD-MCI组。选取同期年龄、性别、受教育程度相匹配的认知功能正常的本院体检健康者23例为对照组。采用简易精神状态检查量表(MMSE)、霍普金斯语言学习测试(HVLT)、波士顿命名测试第二版(BNT-2)、画钟测试(CDT)、连线测试-A(TMT-A)、工具性日常生活能力量表(IADL)分别对患者的整体认知状态和记忆、语言、视空间、执行、日常生活能力进行评价。应用酶联免疫吸附法和实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-qPCR)测定血清RAGE/NF-κB信号通路关键分子表达水平。比较两组认知功能、血清RAGE水平及NF-κB p65 mRNA表达水平的差异。采用Pearson或Spearman检验分析血清RAGE水平、NF-κB p65 mRNA表达水平与认知功能评分的相关性。结果与对照组相比,WD-MCI组MMSE、HVLT、BNT-2、CDT评分均降低,TMT-A、IADL评分均升高(P<0.05)。WD-MCI组血清RAGE水平、NF-κB p65 mRNA表达水平均高于对照组(P<0.05)。相关性分析显示,血清RAGE水平及NF-κB p65 mRNA表达水平与MMSE(r值分别为-0.866、-0.729)、HVLT(r值分别为-0.721、-0.728)、BNT-2(rs值分别为-0.381、-0.382)、CDT(rs值分别为-0.788、-0.709)评分呈负相关,与TMT-A(r值分别为0.774、0.524)、IADL(rs值分别为0.433、0.376)评分呈正相关(P<0.05)。结论WD伴MCI患者血清RAGE/NF-κB通路关键分子表达水平明显增高,且与认知功能损害呈显著正相关。 展开更多
关键词 wilson病 轻度认知障碍 炎症 晚期糖基化终产物受体 核因子ΚB
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肝豆扶木汤通过GPX4/ACSL4/ALOX15通路抑制铁死亡改善Wilson病小鼠的肝脏脂肪变性
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作者 张梦影 赵晨玲 +3 位作者 田丽伟 余郭芳 杨文明 董婷 《南方医科大学学报》 北大核心 2025年第7期1471-1478,共8页
目的 基于GPX4/ACSL4/ALOX15信号通路探讨肝豆扶木汤(GDFMD)对tx-J小鼠抑制铁死亡改善肝脏脂肪变性作用的机制。方法 以6只同系野生型WT小鼠作为对照组,30只tx-J小鼠随机分为模型组、GDFMD低、中、高剂量组、Fer-1组。对照组及模型组予... 目的 基于GPX4/ACSL4/ALOX15信号通路探讨肝豆扶木汤(GDFMD)对tx-J小鼠抑制铁死亡改善肝脏脂肪变性作用的机制。方法 以6只同系野生型WT小鼠作为对照组,30只tx-J小鼠随机分为模型组、GDFMD低、中、高剂量组、Fer-1组。对照组及模型组予以等量生理盐水,GDFMD低中高剂量分别予以3.48 g/kg、6.96 g/kg、13.92 g/kg灌胃,Fer-1组1 mg/(kg·d),腹腔注射,1次/d,持续14 d;油红、HE染色观察肝脏组织脂质沉积与病理情况;采用谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、白蛋白(ALB)、碱性磷酸酶(AKP)试剂盒观察肝功能指标;WB及PCR测量小鼠内GPX4、ACSL4、ALOX15、FTH1、FLT、TFR1、FAS、SCD1、ACOX1蛋白及mRNA的表达;测定肝脏组织内Fe^(2+)、Cu^(2+)的含量;丙二醛(MDA)、活性氧(ROS)、超氧化物歧化酶(SOD)、还原型谷胱甘肽(GSH)、4-羟基壬烯醛(4-HNE)试剂盒测定氧化应激指标。结果 与对照组相比,模型组小鼠的肝脏组织出现明显的脂肪变性;血清ALT、AST、AKP水平显著升高(P<0.01),ALB水平下降(P<0.05);Fe^(2+)、Cu^(2+)、MDA、4-HNE、ROS的水平增高(P<0.05),SOD和GSH的水平降低(P<0.05);ACOX1、GPX4、FTH1、FLT、FAS、SCD1蛋白含量下降,TFR1、ACSL4、ALOX15蛋白含量上升;与模型组相比,GDFMD及Fer-1组肝脏组织病理出现不同程度的好转;血清ALT、AST水平降低;Fe^(2+)、Cu^(2+)、MDA、4-HNE、ROS的水平降低,SOD和GSH的水平升高;ACOX1、GPX4、FTH1、FLT、FAS、SCD1、蛋白含量上升,TFR1、ACSL4、ALOX15蛋白含量下降。结论 GDFMD可能通过GPX4/ACSL4/ALOX15信号通路抑制铁死亡改善wilson病小鼠的肝脏脂肪变性。 展开更多
关键词 wilson病 肝豆状核变性 铁死亡 肝脏的脂肪变性
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肝豆扶木汤对Wilson病铜负荷大鼠中枢神经的影响
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作者 陶庄 刘继鹏 +6 位作者 董文文 周佳锋 康帅 王蕊 赵俊杰 杨文明 汪美霞 《中成药》 北大核心 2025年第8期2727-2736,共10页
目的探索肝豆扶木汤对Wilson病铜负荷大鼠中枢神经的调控机制。方法SD大鼠随机分为模型组、青霉胺组(0.13 g/kg)和肝豆扶木汤低、中、高剂量组(5.85、11.7、23.4 g/kg),另设空白组,每组10只,应用硫酸铜负荷饮食法[含硫酸铜(1 g/kg)饲料... 目的探索肝豆扶木汤对Wilson病铜负荷大鼠中枢神经的调控机制。方法SD大鼠随机分为模型组、青霉胺组(0.13 g/kg)和肝豆扶木汤低、中、高剂量组(5.85、11.7、23.4 g/kg),另设空白组,每组10只,应用硫酸铜负荷饮食法[含硫酸铜(1 g/kg)饲料和硫酸铜(0.185%)水溶液]建立铜负荷大鼠模型,各组给药干预4周后行静息态功能磁共振(rs-fMRI)检查;Western blot法检测c-fos蛋白表达;HE及Nissl染色观察肝组织病理学;磁微粒化学发光法检测血清HA、CⅣ、LN、PⅢNP水平;原子吸收分光光度法检测血清、脑组织Cu^(2+)水平。结果与空白组比较,模型组感觉皮层、小脑后叶、运动皮层、小脑前叶、纹状体等脑区功能活动异常,以基底节区为种子区,发现其与不同脑区的功能连接广泛受损;与模型组比较,青霉胺组回调脑区为小脑后叶、小脑前叶、感觉皮层等,种子区与下丘脑视前区、下丘脑结节区、下丘脑视上区、中脑背盖、脑桥被盖部、延髓等脑区的功能连接改善;肝豆扶木汤低、中剂量组回调脑区为纹状体、小脑后叶等,能够改善种子区与脑桥被盖部、下丘脑视前区、下丘脑结节区的功能连接;纹状体、绒球小结叶、小脑后叶是肝豆扶木汤高剂量组回调脑区,其种子区与纹状体、海马、小脑后叶等脑区功能连接得到改善;以纹状体为靶点脑区,与模型组比较,青霉胺组和不同剂量肝豆扶木汤组脑组织c-fos相对表达和Cu^(2+)水平降低(P<0.05),青霉胺组和肝豆扶木汤各剂量组血清Cu^(2+)和PⅢNP水平降低(P<0.05),青霉胺组和肝豆扶木汤中剂量组血清HA水平降低(P<0.05)。结论Wilson病铜负荷大鼠模型存在广泛中枢神经系统受损,表现为脑区功能活动及不同受损脑区功能连接异常;肝豆扶木汤能够改善Wilson病铜负荷大鼠模型肝脏损伤、回调部分脑区功能异常活动。 展开更多
关键词 肝豆扶木汤 肝豆状核变性(wilson病) 铜负荷 静息态功能磁共振技术 C-FOS
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基于实验室指标和机器学习的Wilson病营养风险模型
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作者 方庆庆 邢珊珊 +6 位作者 李婷婷 许翠萍 金艳 王训 韩咏竹 韩永升 汪世靖 《安徽医学》 2025年第11期1357-1363,共7页
目的基于实验室指标构建Wilson病(WD)营养障碍风险评估的机器学习模型,SHAP解释模型特征贡献并绘制列线图用于临床应用。方法回顾性收集2020年9月至2024年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊为207例WD患者临床资料,按照8∶2... 目的基于实验室指标构建Wilson病(WD)营养障碍风险评估的机器学习模型,SHAP解释模型特征贡献并绘制列线图用于临床应用。方法回顾性收集2020年9月至2024年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院确诊为207例WD患者临床资料,按照8∶2拆分为训练集和验证集,采用主观全面营养评估(SGA)表、营养风险筛查NRS 2002评分、RFH-NPT量表综合判定是否存在营养风险。存在营养风险为结局变量,以年龄、性别、病程、身体质量指数(BMI)、UWDRS量表3部分得分以及血常规、肝肾功能、电解质、铜生化等共58个指标作为特征变量,采用XGBoost回归模型训练数据并提取特征的重要性,基于相关系数对特征进行筛选,剔除高度相关的特征,通过穷举法生成所有可能的特征组合,使用交叉验证计算每个组合的R^(2)分数,选择最优特征组合,使用网格搜索(GridSearchCV)对XGBoost模型进行超参数优化,选择最佳的模型配置,SHAP解释模型特征贡献并基于最优特征组合绘制列线图。结果XGBoost回归模型训练数据并提取特征的重要性,获得排名前15的特征分别为环氧化酶(COX)、BMI、降钙素原(PCT)、红细胞分布宽度-标准差(RDW_SD)、胆碱酯酶(CHE)、平均红细胞体积(MCV)、性别、血钠(NA)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆汁酸(TBA)、三酰甘油(TG)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、统一帕金森病评定量表第2部分(UWDRS-2)、清蛋白(ALB)、锌(ZN),且排名前15的特征直接相关性系数均未超过0.95,穷举法获得最优特征组合为(COX,BMI,PCT,MCV,ALT,ALB,ZN),平均CV R20.577078,BMI的SHAP值明显大于其他特征;基于最优特征组合的列线图(逻辑回归)模型训练集准确率0.8056(80.56%),测试集准确率:0.8254(82.54%),最佳Threshold指数为0.58。结论基于相关系数剔除多重共线性与穷举法优化的XGBoost模型获得最优特征组合(COX,BMI,PCT,MCV,ALT,ALB,ZN)构建列线图可有效预测WD营养障碍风险,利于临床应用及广泛推广。 展开更多
关键词 wilson病 机器学习 实验室指标 风险评估 列线图模型
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DMPS驱铜联合甲泼尼龙治疗DWI高信号脑型Wilson病患者的疗效观察
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作者 李瑶瑶 胡文彬 +9 位作者 苏贝晴 刘娅 严彦 吴君霞 孙权 徐银 喻绪恩 王训 胡纪源 韩咏竹 《安徽医学》 2025年第6期689-695,共7页
目的探讨二巯丙磺酸钠(DMPS)常规驱铜疗法和DMPS驱铜联合甲泼尼龙琥珀酸钠(MPS)治疗磁共振弥散加权成像(DWI)高信号的脑型Wilson病(WD)患者临床疗效的差异。方法回顾性分析2023年1月至2024年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医... 目的探讨二巯丙磺酸钠(DMPS)常规驱铜疗法和DMPS驱铜联合甲泼尼龙琥珀酸钠(MPS)治疗磁共振弥散加权成像(DWI)高信号的脑型Wilson病(WD)患者临床疗效的差异。方法回顾性分析2023年1月至2024年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院诊治的磁共振DWI高信号的70例脑型WD患者临床资料,依据治疗方式分为使用DMPS常规驱铜治疗的对照组(n=40),以及DMPS常规驱铜治疗基础上加用MPS治疗的观察组(n=30)。两组患者均驱铜治疗8个疗程,每个疗程为8 d。比较两组患者治疗前后改良版中文统一WD等级评定量表-神经障碍(UWDRS-Ⅰ)和改良版中文统一WD等级评定量表-精神障碍(UWDRS-Ⅲ)评分,24 h尿铜、同型半胱氨酸以及血常规、肝肾功能等临床指标。结果治疗前两组患者UWDRS-Ⅰ评分、UWDRS-Ⅲ评分、24 h尿铜,以及血常规、同型半胱氨酸、肝肾功能和头颅磁共振DWI高信号部位的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与治疗前相比,疗程后两组患者的组内UWDRS-Ⅰ与UWDRS-Ⅲ评分、同型半胱氨酸指标均有明显改善,24 h尿铜均明显增加(P<0.05);观察组的总胆红素和清蛋白指标均改善(P<0.05)。与对照组比较,观察组患者治疗前后UWDRS-Ⅰ与UWDRS-Ⅲ评分、清蛋白指标均明显改善,并且24 h尿铜增加明显(P<0.05)。结论使用DMPS驱铜联合MPS方案治疗DWI高信号脑型WD患者的疗效更佳,可有效地改善患者的神经精神症状及部分临床检验指标。 展开更多
关键词 wilson病 弥散加权成像 统一WD等级评定量表 甲泼尼龙琥珀酸钠 二巯丙磺酸钠 铜代谢
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基于“肝脑轴”探讨疏肝解郁法治疗Wilson病抑郁障碍
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作者 高雪阳 赵紫薇 +1 位作者 陈永华 杨文明 《中医康复》 2025年第6期46-50,共5页
Wilson病是一种遗传导致的铜代谢障碍的疾病,临床多以肝脏和神经系统病变为主,其中精神障碍在神经系统病变中较为常见,尤其是抑郁障碍在Wilson病患者中尤为多发。中医认为Wilson病抑郁障碍属于“郁证”范畴,郁证与脏腑关系密切,尤其以... Wilson病是一种遗传导致的铜代谢障碍的疾病,临床多以肝脏和神经系统病变为主,其中精神障碍在神经系统病变中较为常见,尤其是抑郁障碍在Wilson病患者中尤为多发。中医认为Wilson病抑郁障碍属于“郁证”范畴,郁证与脏腑关系密切,尤其以肝与脑的关系最为深厚。肝主疏泄,情志异常的发生与肝气不调畅有关。脑为元神之府,主宰精神、情志等各方面。肝与脑在生理上相互联系、相互协调,在病理上相互影响。本文试从肝脑相关性为着眼点,基于“肝脑轴”探讨疏肝解郁法治疗Wilson病抑郁障碍,进一步为该病的诊疗提供新的思路。 展开更多
关键词 肝脑轴 疏肝解郁 wilson病 抑郁障碍
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