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肝豆灵通过调控LncRNA H19促进胆汁排铜改善Wilson病肝纤维化
1
作者 汪瀚 殷馨 +4 位作者 花代平 孙兰婷 宣巧玉 纪美艳 杨文明 《海南医科大学学报》 北大核心 2026年第5期355-361,共7页
目的:观察肝豆灵(Gandouling,GDL)对铜负荷Wilson病大鼠肝组织和血清外泌体长链非编码RNA H19(long non-coding RNA H19,LncRNA H19)及胆汁淤积的影响,探讨GDL改善Wilson病肝纤维化的作用机制。方法:将60只SD雄性大鼠随机分为正常(Contr... 目的:观察肝豆灵(Gandouling,GDL)对铜负荷Wilson病大鼠肝组织和血清外泌体长链非编码RNA H19(long non-coding RNA H19,LncRNA H19)及胆汁淤积的影响,探讨GDL改善Wilson病肝纤维化的作用机制。方法:将60只SD雄性大鼠随机分为正常(Control)组、模型(Model)组、GDL低剂量(GDL-L)组、GDL中剂量(GDL-M)组、GDL高剂量(GDL-H)组、青霉胺(penicillamine,PCA)组,每组10只。通过喂养五水合硫酸铜(CuSO4·5H2O)构建铜负荷Wilson病肝纤维化模型,造模过程中同时给药。GDL各治疗组及PCA组灌胃相应剂量药物,Control组和Model组灌胃等体积蒸馏水,连续30 d。H&E和Masson染色观察肝脏病理学改变;ELISA检测胆汁淤积指标γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyl transferase,GGT)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、总胆汁酸(total bile acids,TBA)和肝功能指标丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)水平;原子吸收分光光度计测定胆汁铜含量;RT-qPCR检测LncRNA H19、胆管反应指标细胞角蛋白7(cytokeratin7,CK7)和细胞角蛋白19(cytokeratin19,CK19)基因表达;Western blot观察CK7、CK19蛋白表达。结果:与Control组相比,Model组肝组织病理形态显示细胞核边界不清伴有裂解、坏死,肝组织中央静脉及胆管周围出现明显的胶原沉积;ALT、AST、GGT、ALP、TBIL、TBA、胆汁铜水平明显升高(P<0.01);LncRNA H19、CK7、CK19基因表达水平明显升高(P<0.01);CK7、CK19蛋白水平明显升高(P<0.01)。经GDL和PCA干预后,肝组织纤维化程度明显改善;ALT、AST、GGT、ALP、TBIL、TBA、胆汁铜含量降低(GDL-L组ALT、TBIL、TBA除外)(P<0.01);LncRNA H19、CK7、CK19基因表达水平降低(P<0.01);CK7、CK19蛋白水平降低(GDL-L组CK7除外)(P<0.05)。结论:GDL可能通过调控LncRNA H19的表达,促进胆汁排铜,改善铜负荷Wilson病大鼠肝纤维化。 展开更多
关键词 肝豆灵 胆汁淤积 肝纤维化 LncRNA H19 wilson病
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Wilson病伴冻结步态患者步态特点和平衡参数评价
2
作者 王艳 周小斌 杨颂 《实用肝脏病杂志》 2026年第1期69-72,共4页
目的分析总结Wilson病伴冻结步态(FOG)患者步态和平衡参数变化。方法2018年1月~2024年1月我院诊治的Wilson病患者95例,其中并发FOG者14例。应用肝豆状核变性评分量表(UWDRS-Ⅰ)评估神经系统功能,使用U型电子步道测量步态和平衡参数。结... 目的分析总结Wilson病伴冻结步态(FOG)患者步态和平衡参数变化。方法2018年1月~2024年1月我院诊治的Wilson病患者95例,其中并发FOG者14例。应用肝豆状核变性评分量表(UWDRS-Ⅰ)评估神经系统功能,使用U型电子步道测量步态和平衡参数。结果伴FOG患者言语障碍、震颤、流涎、动作笨拙或迟缓占比分别为85.7%、71.4%、78.6%和71.4%,UWDRS-Ⅰ评分为(57.7±3.6)分,显著高于Wilson病不伴FOG组【(20.3±3.6)分,P<0.05】;伴FOG患者左侧和右侧步长、步幅和步宽均显著降低,差异有统计学意义(P<0.05),步频、步态周期和双支撑时间也显著降低,差异有统计学意义(P<0.05);伴FOG患者动摇速度、动摇角速度、内外动摇角速度、前后动摇角速度和睁闭眼动摇角速度比均显著大于,而包络面积显著小于Wilson病组,差异统计学意义(P<0.05)。结论Wilson病伴FOG患者出现步态异常和平衡受损,其发生机制还需要深入研究。 展开更多
关键词 wilson病 肝豆状核变性评分量表 冻结步态 步态特点 平衡功能
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Wilson-Cleary模型在健康相关生活质量研究中的应用进展
3
作者 胡小娜 杨冰香 +3 位作者 罗丹 段静 李思思 喻思红 《循证护理》 2026年第5期1012-1016,共5页
从Wilson-Cleary模型的演变历程、核心内容及其在健康相关生活质量研究中的应用现状等方面进行综述,旨在为未来相关研究提供理论支持与参考依据。
关键词 wilson-Cleary模型 健康相关生活质量 应用 护理 综述
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肝豆补肾汤通过TLR4/NF-κB通路改善Wilson病小鼠睾丸损伤
4
作者 江鹏宇 赵丹 +4 位作者 吴丽敏 籍志慧 张念 银苗朱 韩辉 《安徽中医药大学学报》 2026年第1期87-93,共7页
目的 观察肝豆补肾汤对Wilson病(Wilson’s disease,WD)小鼠睾丸损伤的干预作用,并探究其作用机制。方法 将TX小鼠作为WD模型,并分为模型组、青霉胺组、肝豆补肾汤组,另设DL同系小鼠作为对照组。检测小鼠体质量、睾丸质量并计算睾丸系数... 目的 观察肝豆补肾汤对Wilson病(Wilson’s disease,WD)小鼠睾丸损伤的干预作用,并探究其作用机制。方法 将TX小鼠作为WD模型,并分为模型组、青霉胺组、肝豆补肾汤组,另设DL同系小鼠作为对照组。检测小鼠体质量、睾丸质量并计算睾丸系数;采用苏木精—伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色法观察小鼠睾丸及附睾组织形态,并用Johnson评分法评估小鼠睾丸组织生精功能;采用透射电子显微镜观察小鼠睾丸组织超微结构;采用ELISA法检测小鼠血清炎症因子肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)水平;采用Western blot法检测小鼠睾丸组织中Toll样受体4(Toll-like receptor 4,TLR4)、髓样分化因子88(myeloid differentiation factor 88,MyD88)、核因子-κB p65(nuclear factor-kappaB p65,NF-κB p65)、环氧化酶-2(cyclooxygenase-2,COX-2)、TNF-α、IL-1β、IL-6蛋白表达水平。结果 HE染色结果显示,模型组小鼠睾丸和附睾组织形态严重受损,生精细胞数量减少;透射电子显微镜下模型组小鼠睾丸组织细胞核染色质出现边集现象,线粒体肿胀变性明显;与模型组比较,青霉胺组和肝豆补肾汤组小鼠睾丸组织形态、线粒体结构有所改善。与对照组比较,模型组小鼠体质量、睾丸质量均显著降低(P<0.05),Johnson评分显著降低(P<0.05),血清TNF-α、IL-1β、IL-6水平均显著增加(P<0.05),睾丸组织中TLR4、MyD88、NF-κB p65、COX-2、TNF-α、IL-1β、IL-6蛋白表达水平均显著升高(P<0.05);与模型组比较,青霉胺组和肝豆补肾汤组小鼠体质量、睾丸质量有升高趋势(P>0.05),Johnson评分显著升高(P<0.05),肝豆补肾汤组小鼠血清TNF-α、IL-1β、IL-6水平均显著降低(P<0.05),睾丸组织中TLR4、MyD88、NF-κB p65、COX-2、TNF-α、IL-1β、IL-6蛋白表达水平均显著降低(P<0.05)。结论 肝豆补肾汤可减轻TX小鼠铜沉积诱导的睾丸损伤,其作用机制可能与其对TLR4/NF-κB信号通路的调节有关。 展开更多
关键词 wilson病 肝豆补肾汤 TLR4/NF-κB信号通路 TX小鼠 睾丸损伤
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不同矢状骨面型高角患者后牙倾斜度及Wilson曲线曲度CBCT研究及增龄性变化分析
5
作者 田晓彤 谢嘉欣 +2 位作者 缪子欣 高霞 卫晓霞 《实用口腔医学杂志》 北大核心 2026年第2期240-244,共5页
目的:分析高角患者矢状骨面型和年龄因素对后牙颊舌向倾斜度及Wilson曲线曲度的影响。方法:选取未正畸治疗患者208例,按下颌平面角、ANB值和年龄分组:对照组为均角Ⅰ类患者(青少年/成人各30例),实验组为高角Ⅰ类/Ⅱ类/Ⅲ类患者(青少年30... 目的:分析高角患者矢状骨面型和年龄因素对后牙颊舌向倾斜度及Wilson曲线曲度的影响。方法:选取未正畸治疗患者208例,按下颌平面角、ANB值和年龄分组:对照组为均角Ⅰ类患者(青少年/成人各30例),实验组为高角Ⅰ类/Ⅱ类/Ⅲ类患者(青少年30/30/24例,成人19/30/15例)。通过CBCT测量第一前磨牙至第二磨牙的颊舌向倾斜度、第一磨牙及第二磨牙的Wilson曲线曲度。结果:高角Ⅲ类患者上颌后牙颊倾角度增加,下颌后牙舌倾角度增加(P<0.05),高角Ⅰ类和Ⅱ类患者后牙倾斜度无显著性差异(P>0.05)。相比青少年组,高角Ⅱ类成人组上颌后牙颊倾度增加,高角Ⅲ类成人组下颌后牙舌倾度增加(P<0.05)。高角Ⅲ类组中,青少年Wilson曲线曲度普遍更小,第一磨牙Wilson曲线曲度成人较青少年增大(P<0.05)。结论:高角Ⅰ、Ⅱ类患者后牙倾斜度相似,高角Ⅲ类患者呈现上颌后牙颊倾、下颌后牙舌倾代偿,Wilson曲线曲度未见显著差异;高角患者随着年龄的增长,Ⅱ类患者上后牙颊倾度逐渐增大,Ⅲ类患者下后牙舌倾度及Wilson曲线曲度逐渐增大。 展开更多
关键词 高角 矢状骨面型 wilson曲线 后牙倾斜度 CBCT 增龄性变化
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Wilson病患者角膜K-F环临床分布特征及相关因素分析
6
作者 朱玉龙 朱凌 +2 位作者 陈林 韩咏竹 薛本春 《安徽医专学报》 2026年第1期21-23,27,共4页
目的:探讨Wilson病(WD)患者角膜K-F环的临床分布特征以及影响因素,为WD的临床诊断、病情评估提供依据。方法:回顾性采集医院收治的238例WD患者的临床资料,根据角膜K-F环的检出结果分为阳性组与阴性组,比较不同分组在性别、临床分型、肝... 目的:探讨Wilson病(WD)患者角膜K-F环的临床分布特征以及影响因素,为WD的临床诊断、病情评估提供依据。方法:回顾性采集医院收治的238例WD患者的临床资料,根据角膜K-F环的检出结果分为阳性组与阴性组,比较不同分组在性别、临床分型、肝脑损伤程度等方面的差异,并进一步分析角膜K-F环的临床影响因素。结果:238例WD患者中K-F环总检出率为85.3%(203/238)。脑型患者K-F环检出率显著高于肝型患者,差异有统计学意义(P<0.001);肝硬化患者K-F环检出率显著高于非肝硬化患者,差异有统计学意义(P<0.001)。男性与女性患者K-F环检出率差异无统计学意义(P=0.712)。二元Logistic回归分析显示,年龄是WD患者出现角膜K-F环的保护因素(P<0.05),而高水平治疗前24 h尿铜、肝硬化和脑型是WD患者检出角膜K-F环的独立危险因素(P<0.05)。结论:角膜K-F环是WD患者重要的临床特征之一,不同临床表型的患者角膜K-F环检出率存在差异,伴有高水平治疗前24 h尿铜、肝硬化和脑症状的WD患者角膜K-F环检出风险更高。K-F环可作为评估WD患者临床表型与疾病严重程度的重要参考指标。 展开更多
关键词 wilson病 角膜K-F环 临床分布特征 肝硬化 脑症状
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Wilson病合并脾功能亢进患者脾切除术的临床疗效分析
7
作者 王乐淼 吴大任 +6 位作者 王佳炜 汪世靖 徐陈陈 孙丹丹 王伟 韩永升 王训 《安徽医学》 2026年第3期282-289,共8页
目的评估Wilson病合并脾功能亢进患者脾切除术的短期与长期疗效。方法回顾分析2018年1月至2024年12月就诊于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的130例WD合并脾功能亢进患者的临床资料,根据是否进行脾切除分为脾保留组(n=30)和脾切除... 目的评估Wilson病合并脾功能亢进患者脾切除术的短期与长期疗效。方法回顾分析2018年1月至2024年12月就诊于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的130例WD合并脾功能亢进患者的临床资料,根据是否进行脾切除分为脾保留组(n=30)和脾切除组(n=100)。比较两组患者一般资料及临床特征的差异;收集脾切除组患者术前、术后短期(≤3个月)和术后长期(≥1年)的血细胞计数、肝功能、肝纤维化程度、门静脉高压及神经功能等指标,对比分析手术前后不同随访时间点的疗效变化;其次采用倾向评分匹配(PSM)平衡脾切除长期组与同期随访脾保留组的基线差异,比较脾切除组与脾保留组两组血细胞计数、肝功能Child-Pugh评分、中文版统一WD评分量表(UWDRS)得分以及并发症变化。结果脾切除组术后短期及长期与术前相比,血小板(PLT)、红细胞(RBC)、白细胞(WBC)、中性细胞计数(NEUT)、血红蛋白(Hb)均升高(P<0.05);术后长期肝功能Child-Pugh评分、凝血酶原时间(HA)、Ⅳ型胶原蛋白(CⅣ)及门静脉内径、肝脏硬度值(pSWE)均较术前改善(P<0.01),UWDRS评分较术前及术后短期下降(P<0.05)。经PSM匹配后,脾切除组术后长期在血细胞计数、Child-Pugh评分及肝硬化并发症控制上均优于脾保留组(P<0.05),两组患者UWDRS评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论脾切除术对WD合并脾功能亢进患者疗效明确:短期显著缓解脾亢;长期持续改善肝功能、缓解肝纤维化进程、降低肝硬化并发症风险。 展开更多
关键词 wilson病 脾功能亢进 脾切除术 倾向评分匹配 长期疗效
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肝豆灵汤对Wilson病肾损害免疫指标的影响
8
作者 朱艳平 何望生 +1 位作者 杨文明 李蒙蒙 《山西中医》 2026年第1期13-16,共4页
目的:观察肝豆灵汤对Wilson病肾损害患者免疫指标的影响。方法:将符合Wilson病肾损害诊断标准的70例患者,随机分为两组各35例。两组患者均接受二巯丙磺酸钠基础驱铜治疗,对照组予口服百令胶囊片,治疗组予口服肝豆灵汤,每个疗程持续8天,... 目的:观察肝豆灵汤对Wilson病肾损害患者免疫指标的影响。方法:将符合Wilson病肾损害诊断标准的70例患者,随机分为两组各35例。两组患者均接受二巯丙磺酸钠基础驱铜治疗,对照组予口服百令胶囊片,治疗组予口服肝豆灵汤,每个疗程持续8天,均连续治疗4个疗程。在治疗前后分别评估24 h尿铜、肾脏功能血清学、血清T细胞亚群检测、免疫球蛋白检测等指标。结果:两组治疗后24 h尿铜水、肾脏功能血清学水平均有不同程度改善(P﹤0.05),且治疗组优于对照组(P﹤0.05);血清T细胞亚群指标均有不同程度改善(P﹤0.05),其中治疗组在升高CD3+CD4+、CD4+/CD8+比值及降低CD3+CD8+、CD3-CD19+水平方面均优于对照组(P﹤0.01)。两组治疗后IgG、IgM水平均明显降低(P﹤0.01),其中治疗组优于对照组(P﹤0.01)。两组治疗后补体C3、C4水平均显著升高(P﹤0.01),且治疗组升高幅度大于对照组(P﹤0.01)。结论:肝豆灵汤能增加Wilson病患者的24 h尿铜排泄量水平,改善肾功能,并调节免疫功能,有助于提高临床疗效。 展开更多
关键词 wilson病 肾损害 肝豆灵汤 免疫功能 中西医结合疗法
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红氨酸和罗丹宁铜染色技术在Wilson疾病诊断中的应用比较
9
作者 徐鹏飞 朱莉 +2 位作者 梁萍 李钰 赵景民 《诊断病理学杂志》 2026年第3期437-439,共3页
目的探讨在Wilson疾病诊断中红氨酸和罗丹宁铜染色技术与铜颗粒亲和性的对比。方法实验纳入2018年1月—2022年1月解放军总医院第五医学中心北院区病理科确诊的49例WD疾病患者的肝组织标本,包括48例肝脏穿刺组织和1例肝活检组织。为确保... 目的探讨在Wilson疾病诊断中红氨酸和罗丹宁铜染色技术与铜颗粒亲和性的对比。方法实验纳入2018年1月—2022年1月解放军总医院第五医学中心北院区病理科确诊的49例WD疾病患者的肝组织标本,包括48例肝脏穿刺组织和1例肝活检组织。为确保准确性,对每例患者的组织标本连续切片3张,共147张切片。分别采用红氨酸染色(包括传统方法和改良方法)和罗丹宁染色方法染色,每种染色技术重复染色3次,并分析染色结果。结果红氨酸传统染色技术阳性率最高,而最易于观察铜颗粒的是罗丹宁染色方法。结论铜染色在肝穿刺活检病理诊断中对WD疾病的临床诊断具有重要意义,建议大家选择最优的铜染色方法以提高WD疾病的诊断率。 展开更多
关键词 罗丹宁 红氨酸 肝豆状核变性 铜染色 wilson病
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341例儿童Wilson病中医证型与脂代谢的相关性 被引量：1
10
作者 汪瀚 杨文明 +4 位作者 花代平 孙兰婷 宣巧玉 董薇 殷馨 《中国实验方剂学杂志》 北大核心 2025年第15期140-146,共7页
目的:研究儿童Wilson病(WD)中医证型与脂代谢的相关性。方法:回顾性收集安徽中医药大学第一附属医院住院的341例WD患儿临床资料和脂代谢指标总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋... 目的:研究儿童Wilson病(WD)中医证型与脂代谢的相关性。方法:回顾性收集安徽中医药大学第一附属医院住院的341例WD患儿临床资料和脂代谢指标总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、载脂蛋白A1(ApoA1)、载脂蛋白B(ApoB)、脂蛋白a[Lp(a)]。比较各中医证型临床资料的差异,分析与脂代谢的相关性;利用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归进行变量筛选,无序多分类Logistic回归进一步分析脂代谢指标对中医证型的影响。结果:341例WD患儿湿热内蕴证121例(35.5%)、肝肾阴亏证103例(30.2%)、痰瘀互结证68例、脾肾阳虚证29例、肝气郁结证20例。肝肾阴亏证、痰瘀互结证、脾肾阳虚证与脂代谢指标水平存在相关性(P<0.05)。发生脂代谢异常患儿232例(68.0%),分别为高TG血症108例、高TC血症23例、混合性高脂血症67例、高Lp(a)血症12例,低HDL-C血症22例。高TG血症、低HDL-C血症在不同中医证型中占比差异有统计学意义(P<0.05)。相对于湿热内蕴证,肝肾阴亏证与TG、TC、HDL-C相关,痰瘀互结证与TG相关,脾肾阳虚证与TG、TC、LDL-C相关,肝气郁结证与TC、LDL-C相关(P<0.05,P<0.01)。结论:儿童WD患者中医证型以湿热内蕴证及肝肾阴亏证为主,WD合并脂质异常血症患儿以高TG血症和混合性高脂血症居多。中医证型与脂代谢指标存在不同的相关因素特征,其中TG、TC、LDL-C、HDL-C可辅助辨别儿童WD中医证型。 展开更多
关键词 wilson病 儿童 中医证型 脂代谢 相关性
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从LncRNA Meg3调控细胞自噬途径探讨肝豆灵治疗Wilson病肝纤维化的作用机制 被引量：1
11
作者 汪瀚 花代平 +3 位作者 殷馨 宣巧玉 孙兰婷 杨文明 《中华中医药杂志》 北大核心 2025年第5期2574-2579,共6页
目的:从长链非编码RAN(LncRNA)母系表达基因3(Meg3)调控磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路探讨肝豆灵(GDL)对Wilson病(WD)肝纤维化的作用机制。方法:将SD大鼠随机分为对照组,模型组,GDL低、中... 目的:从长链非编码RAN(LncRNA)母系表达基因3(Meg3)调控磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路探讨肝豆灵(GDL)对Wilson病(WD)肝纤维化的作用机制。方法:将SD大鼠随机分为对照组,模型组,GDL低、中、高剂量(GDL-L、GDL-M、GDL-H)组及青霉胺(PCA)组,每组10只。使用五水合硫酸铜灌胃构建铜负荷WD模型。后采用HE和Masson染色观察肝纤维化组织病理学改变;检测血清谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)水平;ELISA法检测肝纤四项指标。透射电镜观察肝组织超微结构;免疫荧光观察自噬相关蛋白(Beclin-1)、微管结合蛋白1轻链3-Ⅱ(LC3-Ⅱ)蛋白表达;Western Blot和RT-qPCR分别检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原蛋白(Collagen Ⅰ)、Beclin-1、LC3-Ⅱ、PI3K、Akt、mTOR相关蛋白和基因表达;RT-qPCR检测LncRNA Meg3表达。结果:与对照组比较,模型组肝组织细胞水肿及坏死,伴有炎症细胞浸润,可见胶原纤维沉积。与模型组比较,GDL各剂量组ALT、AST、肝纤四项指标显著下降(P<0.01,P<0.05),α-SMA、Collagen Ⅰ、Beclin-1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ蛋白表达水平显著下降(P<0.01,P<0.05);p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt、p-mTOR/mTOR蛋白表达显著升高(GDL-L组p-PI3K/PI3K除外)(P<0.05,P<0.01);α-SMA、Collagen Ⅰ、Beclin-1基因表达显著下降(P<0.01),LncRNA Meg3、PI3K、Akt、mTOR基因表达显著升高(GDL-L组PI3K、Akt除外)(P<0.01)。结论:GDL可能通过上调LncRNA Meg3的表达,激活PI3K/Akt/mTOR信号通路抑制自噬,改善肝纤维化。 展开更多
关键词 肝豆灵 长链非编码RAN 母系表达基因3 PI3K/Akt/mTOR信号通路 自噬 肝纤维化 wilson病 机制
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脑型Wilson病不同中医证型的临床特征与预后研究 被引量：1
12
作者 高雁楠 杨文明 +3 位作者 张静 唐露露 贾淑培 钱南南 《安徽中医药大学学报》 2025年第3期18-22,共5页
目的分析脑型Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证型的临床特征,并探讨其与早期神经功能恶化的相关性。方法回顾性分析2021年9月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院收治的脑型WD患者资料,包括年龄、性别、体质量、病程、种族... 目的分析脑型Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证型的临床特征,并探讨其与早期神经功能恶化的相关性。方法回顾性分析2021年9月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院收治的脑型WD患者资料,包括年龄、性别、体质量、病程、种族、中医证型、K-F环、血清铜蓝蛋白、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清白蛋白、24 h尿铜、用药情况、治疗前后临床症状及体征等,依据是否发生早期神经功能恶化分为恶化组与非恶化组,并对两组资料进行比较。构建多因素Logistic回归模型并纳入调整的潜在混杂因素,评估中医证型与早期神经功能恶化的相关性。结果共纳入脑型WD患者162例,其中痰瘀互结证68例(占42.0%)、湿热内蕴证67例(占41.4%)、肝气郁结证19例(占11.7%)、肝肾阴亏证8例(占4.9%),共发生早期神经功能恶化48例(占29.6%)。各证型均包括以下常见症状:运动迟缓、肌张力障碍(构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、步态异常)、肢体震颤、共济失调、舞蹈样动作。在恶化组中,痰瘀互结证例数最多(25例,占52.1%),常见症状为构音障碍(占79.2%)、吞咽障碍(占62.5%)、姿势异常(占45.8%)、肢体震颤(占43.8%)。年龄在中医证型分布上的差异有统计学意义(P<0.05);与痰瘀互结证比较,湿热内蕴证和肝气郁结证患者呈现出较低的平均年龄(P<0.05)。调整混杂因素后,多因素Logistic回归分析显示,湿热内蕴证、肝气郁结证患者相较于痰瘀互结证患者发生早期神经功能恶化风险更低(P<0.05)。结论痰瘀互结证不仅是脑型WD患者最常见的类型,而且是早期神经功能恶化发生频率最高的证型,其中恶化高频症状为构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、肢体震颤;湿热内蕴证和肝气郁结证在年龄分布上呈现出年轻化趋势;痰瘀互结证是脑型WD患者早期神经功能恶化的独立危险因素,其发生早期神经功能恶化的风险更高。 展开更多
关键词 wilson病 中医证型 神经功能恶化 临床特征 预后
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肝豆扶木汤联合吞咽训练对Wilson病吞咽障碍的疗效观察
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作者 石桥 汪美霞 +3 位作者 钱南南 邵宁书 倪明珠 杨文明 《南京中医药大学学报》 北大核心 2025年第1期115-121,共7页
目的观察肝豆扶木汤联合吞咽训练对痰瘀互结型Wilson病患者吞咽障碍的临床疗效。方法选取安徽中医药大学第一附属医院脑病中心2021年10月至2024年10月收治的68例Wilson病吞咽障碍患者,分为治疗组和对照组各34例,对照组予以驱铜和吞咽训... 目的观察肝豆扶木汤联合吞咽训练对痰瘀互结型Wilson病患者吞咽障碍的临床疗效。方法选取安徽中医药大学第一附属医院脑病中心2021年10月至2024年10月收治的68例Wilson病吞咽障碍患者,分为治疗组和对照组各34例,对照组予以驱铜和吞咽训练等基础治疗,治疗组在基础治疗上加服肝豆扶木汤。观察2组患者治疗前后中医证候积分、吞咽功能评估量表(SSA)评分、洼田饮水试验(WST)评分、功能性经口摄食量表(FOIS)评分、Barthel量表评分、24 h尿铜含量以及血清超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)水平变化。结果治疗后,2组患者中医证候积分、SSA、WST量表评分及血清MDA水平均显著降低(P<0.05,P<0.01),治疗组优于对照组(P<0.05);2组FOIS、Barthel量表评分、24 h尿铜含量及血清SOD水平均显著提高(P<0.05,P<0.01),治疗组优于对照组(P<0.05)。结论肝豆扶木汤联合吞咽训练可显著提高痰瘀互结型Wilson病吞咽障碍患者的吞咽功能并促进尿铜排出,其机制可能与提高机体抗氧化应激水平有关。 展开更多
关键词 肝豆扶木汤 吞咽训练 wilson病 吞咽障碍 痰瘀互结证 氧化应激 超氧化物歧化酶 丙二醛
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Wilson病常见中医证型与脑白质纤维束改变的相关性研究
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作者 刘丹青 王安琴 +4 位作者 杨玉龙 韩小敬 李传富 汪瀚 杨文明 《安徽中医药大学学报》 2025年第5期24-29,共6页
目的 探究Wilson病(Wilson's disease,WD)患者常见中医证型与脑白质纤维束变化的相关性。方法 选取102例湿热内蕴型和痰瘀互结型WD患者,运用自动纤维束定量(automatic fiber quantification,AFQ)方法研究脑白质纤维束的微结构特征,... 目的 探究Wilson病(Wilson's disease,WD)患者常见中医证型与脑白质纤维束变化的相关性。方法 选取102例湿热内蕴型和痰瘀互结型WD患者,运用自动纤维束定量(automatic fiber quantification,AFQ)方法研究脑白质纤维束的微结构特征,采用最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归筛选关键影像学变量,采用二项分类Logistic回归分析变量与中医证型的关系。结果 LASSO回归筛选出胼胝体小束径向扩散(radial diffusivity,RD)值、钩束各向异性分数(fraction anisotropy,FA)值、平均弥散率(mean diffusivity,MD)等16个关键影像学特征,这些变量与WD中医证型显著相关。二项分类Logistic回归结果显示,胼胝体小束RD值(OR=2.376;95%CI:1.448~4.04)、左侧钩束FA值(OR=2.367;95%CI:1.44~4.03)和左侧皮质脊髓束MD值(OR=1.987;95%CI:1.204~3.376)与WD湿热内蕴型呈显著正相关(P<0.05),右侧钩束RD值(OR=0.411;95%CI:0.245~0.666)与WD湿热内蕴型呈显著负相关(P<0.05)。结论 WD患者脑白质纤维束损伤与中医证型显著相关。 展开更多
关键词 wilson病 湿热内蕴 痰瘀互结 自动纤维束定量 白质纤维束 弥散张量成像
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名中医杨文明治疗Wilson病患者肝纤维化之肝豆扶木汤理法方药体系探析
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作者 魏涛华 杨文明 +5 位作者 宋宇琪 杨玉龙 钱南南 郝文杰 汪瀚 汪美霞 《陕西中医》 2025年第4期527-531,共5页
积证是以腹内结块,或胀或痛,结块固定不移,痛有定处为主要临床特征的一类病证。积证病因病机复杂,气滞血瘀为病因关键,正气亏虚乃病机根本,固本培元为治则大法,而理气活血则贯穿积证之治疗始终。根据积证呈现气机阻滞、瘀血内结特点,临... 积证是以腹内结块,或胀或痛,结块固定不移,痛有定处为主要临床特征的一类病证。积证病因病机复杂,气滞血瘀为病因关键,正气亏虚乃病机根本,固本培元为治则大法,而理气活血则贯穿积证之治疗始终。根据积证呈现气机阻滞、瘀血内结特点,临床上拟定肝豆扶木汤治疗积证疗效显著。通过探析固本培元方肝豆扶木汤理法方药体系,以期更好地指导临床用药。 展开更多
关键词 wilson病 肝纤维化 肝豆扶木汤 固本培元方 积证 杨文明
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Wilson信息行为模型视角下AI赋能图书馆阅读推广的理论框架构建与场景化应用
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作者 游祎 郑钰 刘萱 《图书馆研究》 2025年第6期4-12,共9页
以“理论模型重构—技术要素耦合—应用场景分析”为研究路径,提炼Wilson信息行为模型的六大核心要素,如需求识别、信息搜寻、使用评估、反馈循环、情境交互、压力障碍,并以信息行模型的六大核心要素与阅读行为的同质性为切入点,以高校... 以“理论模型重构—技术要素耦合—应用场景分析”为研究路径,提炼Wilson信息行为模型的六大核心要素,如需求识别、信息搜寻、使用评估、反馈循环、情境交互、压力障碍,并以信息行模型的六大核心要素与阅读行为的同质性为切入点,以高校图书馆为具体研究情境,将生成式AI技术特性与阅读行为各要素深度融合,构建AI赋能阅读推广理论框架,同时提出不同阅读场景下的差异化赋能策略,旨在破解传统阅读推广难题,助力高校图书馆基于场景特性深化AI技术应用,推动阅读推广向精准化、个性化、场景化方向发展。 展开更多
关键词 wilson信息行为模型 生成式人工智能 阅读推广 高校图书馆
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姜黄素调控线粒体凋亡改善Wilson病铜负荷大鼠肝纤维化 被引量：2
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作者 杨悦 杨文明 +4 位作者 何伟 杨玉龙 席虎 郝文杰 何望生 《中国中西医结合杂志》 北大核心 2025年第6期699-705,共7页
目的 观察姜黄素是否通过抑制线粒体凋亡途径改善Wilson病肝纤维化。方法 将30只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组及姜黄素中、高剂量组,除正常组外,其余各组大鼠以硫酸铜饲料(1 g/kg)和硫酸铜水(0.185%)喂养12周。姜黄素中、高剂量组... 目的 观察姜黄素是否通过抑制线粒体凋亡途径改善Wilson病肝纤维化。方法 将30只Wistar大鼠随机分为正常组、模型组及姜黄素中、高剂量组,除正常组外,其余各组大鼠以硫酸铜饲料(1 g/kg)和硫酸铜水(0.185%)喂养12周。姜黄素中、高剂量组分别予100、200 mg/(kg·d)灌胃,连续6周。采用微板法检测血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST),铜离子试剂盒检测肝铜含量,组织病理染色观察肝脏铜盐和纤维化沉积情况,透射电镜观察超微结构,定磷法检测肝脏Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性,流式细胞术检测活性氧(ROS)和线粒体膜电位(MMP)水平,Western Blot法检测Bcl-2相关X蛋白(Bax)、B淋巴细胞瘤-2基因(Bcl-2)、胱天蛋白酶3(Caspase-3)表达。结果 与正常组比较,模型组大鼠血清ALT、AST升高(P<0.01);肝脏结构显著破坏,纤维条索较粗,胶原纤维大量增生;肝组织中铜盐沉积明显增多(P<0.01);肝组织中Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性降低,ROS升高,MMP降低(P<0.01);线粒体数量明显减少,嵴结构稀疏不清;肝组织中Bax和Caspase-3表达上调,Bcl-2表达下调(P<0.01)。与模型组比较,姜黄素中、高剂量组血清ALT、AST水平降低(P<0.01);肝脏结构部分恢复,胶原纤维减少;肝组织中铜盐沉积明显减少(P<0.01);肝组织中Na^(+)-K^(+)-ATP酶活性升高,ROS降低,MMP水平升高(P<0.01);线粒体数量增多,嵴结构部分恢复;肝组织中Bax和Caspase-3表达下调,Bcl-2表达上调(P<0.01)。结论 姜黄素可减轻铜负荷大鼠肝脏铜沉积,改善肝脏线粒体功能,抑制线粒体相关途径细胞凋亡,缓解铜负荷大鼠肝纤维化。 展开更多
关键词 wilson病 肝纤维化 姜黄素 线粒体 凋亡 中药提取物
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肝豆补肾汤通过SIRT3/FOXO3α通路调节褪黑素合成改善Wilson病模型TX小鼠认知障碍 被引量：1
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作者 王路瑶 吴丽敏 +6 位作者 王婷婷 房新如 蒋真真 岳怡珂 赵丹 刘千琢 韩辉 《四川大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期102-111,共10页
目的褪黑素已被证明具有神经保护作用,本研究旨在观察铜沉积对Wilson病(Wilson disease,WD)模型TX小鼠认知功能的影响,以及肝豆补肾汤(Gandou Bushen Decoction,GDBSD)对Wilson病模型TX小鼠褪黑素合成及松果体功能的影响及作用机制。方... 目的褪黑素已被证明具有神经保护作用,本研究旨在观察铜沉积对Wilson病(Wilson disease,WD)模型TX小鼠认知功能的影响,以及肝豆补肾汤(Gandou Bushen Decoction,GDBSD)对Wilson病模型TX小鼠褪黑素合成及松果体功能的影响及作用机制。方法30只纯合TX小鼠随机分为3组,每组10只:WD组、GDBSD组、二巯丁二酸(dimercaptosuccinic acid,DMSA)组。取10只DL小鼠作为正常对照组(NC组)。使用HE染色、ELISA、流式细胞术和蛋白质印迹等方法检测松果体组织结构和铜含量、氧化应激和细胞凋亡相关标志物、血清褪黑素含量的变化。结果与NC组相比,WD组小鼠学习认知能力下降(P<0.05),松果体组织结构受损,松果体组织中铜含量、活性氧占比和线粒体损伤率升高(P<0.01),褪黑素和氧化应激相关标志物水平改变(P<0.05),促凋亡蛋白Bax、Caspase-3的表达水平上升,抗凋亡蛋白Bcl-2表达减少(P<0.01)。使用肝豆补肾汤及DMSA后,SIRT3/FOXO3α信号通路被激活,松果体组织铜含量下降,氧化应激、细胞凋亡等损伤情况被改善,学习记忆能力好转(P<0.05)。结论肝豆补肾汤可通过抑制松果体氧化应激和细胞凋亡减轻Wilson病铜沉积引起的小鼠认知障碍,其分子机制与调节SIRT3/FOXO3α信号通路有关。 展开更多
关键词 wilson病 认知障碍 肝豆补肾汤 褪黑素 松果体
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肝豆灵通过LncRNA H19调控PI3K/Akt/mTOR自噬信号通路治疗Wilson病肝纤维化 被引量：1
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作者 殷馨 汪瀚 +3 位作者 花代平 孙兰婷 徐芸芸 杨文明 《中国实验方剂学杂志》 北大核心 2025年第1期131-138,共8页
目的:研究肝豆灵(GDL)治疗Wilson病肝纤维化可能的作用机制及途径。方法:60只雄性SD大鼠随机分为6组:正常组、模型组、GDL低、中、高剂量组(0.24、0.48、0.96 g·kg^(-1))及青霉胺组(90 mg·kg^(-1)),每组10只。除正常组以外,... 目的:研究肝豆灵(GDL)治疗Wilson病肝纤维化可能的作用机制及途径。方法:60只雄性SD大鼠随机分为6组:正常组、模型组、GDL低、中、高剂量组(0.24、0.48、0.96 g·kg^(-1))及青霉胺组(90 mg·kg^(-1)),每组10只。除正常组以外,其余各组以300 mg·kg^(-1)五水合硫酸铜灌胃造模,构建铜负荷Wilson病大鼠模型。采用苏木素-伊红(HE)和马松(Masson)染色观察肝脏病理形态改变;酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原(C-Ⅳ)水平;透射电镜观察肝组织超微结构;实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)检测肝组织肝脏和血清外泌体长链非编码核糖核酸H19(LncRNA H19)、磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)、蛋白激酶B(Akt)、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)表达水平;蛋白免疫印迹法(Western blot)检测肝组织中PI3K/Akt/mTOR通路蛋白及其磷酸化蛋白和自噬效应蛋白1(Beclin1)、微管相关蛋白1轻链3B(LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ)蛋白表达水平;免疫荧光观察Beclin1、LC3-Ⅱ信号强度。结果:与正常组比较,模型组染色结果显示肝细胞出现炎性细胞浸润,细胞核边界不清伴有裂解、坏死,汇管区周围可见胶原纤维沉积;HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ含量升高(P<0.01);电镜下观察到自噬小体的数量增多,出现大多数包浆被降解后呈现单层膜结构的自噬溶酶体;Beclin1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ表达升高(P<0.05,P<0.01);Beclin1、LC3-II荧光信号明显增强;PI3K、Akt、mTOR、p-PI3K、p-Akt、p-mTOR蛋白表达降低(P<0.01);LncRNA H19 mRNA表达水平升高(P<0.01),PI3K、Akt、mTOR mRNA表达水平降低(P<0.01)。经GDL治疗后,肝组织纤维化程度明显改善;HA、LN、PC-Ⅲ、C-Ⅳ水平降低;自噬小体数量明显减少;Beclin1、LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ蛋白表达水平降低(P<0.05,P<0.01);Beclin1、LC3-Ⅱ荧光信号随药物剂量呈不同程度的减弱;PI3K、Akt、mTOR、p-PI3K、p-Akt、p-mTOR蛋白表达升高(P<0.01);LncRNA H19 mRNA表达水平降低(P<0.01),PI3K、Akt、mTOR mRNA表达水平升高(P<0.05,P<0.01)。结论:GDL可能通过LncRNA H19调控PI3K/Akt/mTOR自噬信号通路减轻肝纤维化程度,减少肝损伤。 展开更多
关键词 wilson病 肝豆灵 长链非编码核糖核酸H19(LncRNA H19) 磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(PI3K/Akt/mTOR)信号通路 细胞自噬 肝纤维化
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DMPS驱铜联合甲泼尼龙治疗DWI高信号脑型Wilson病患者的疗效观察 被引量：1
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作者 李瑶瑶 胡文彬 +9 位作者 苏贝晴 刘娅 严彦 吴君霞 孙权 徐银 喻绪恩 王训 胡纪源 韩咏竹 《安徽医学》 2025年第6期689-695,共7页
目的探讨二巯丙磺酸钠(DMPS)常规驱铜疗法和DMPS驱铜联合甲泼尼龙琥珀酸钠(MPS)治疗磁共振弥散加权成像(DWI)高信号的脑型Wilson病(WD)患者临床疗效的差异。方法回顾性分析2023年1月至2024年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医... 目的探讨二巯丙磺酸钠(DMPS)常规驱铜疗法和DMPS驱铜联合甲泼尼龙琥珀酸钠(MPS)治疗磁共振弥散加权成像(DWI)高信号的脑型Wilson病(WD)患者临床疗效的差异。方法回顾性分析2023年1月至2024年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院诊治的磁共振DWI高信号的70例脑型WD患者临床资料,依据治疗方式分为使用DMPS常规驱铜治疗的对照组(n=40),以及DMPS常规驱铜治疗基础上加用MPS治疗的观察组(n=30)。两组患者均驱铜治疗8个疗程,每个疗程为8 d。比较两组患者治疗前后改良版中文统一WD等级评定量表-神经障碍(UWDRS-Ⅰ)和改良版中文统一WD等级评定量表-精神障碍(UWDRS-Ⅲ)评分,24 h尿铜、同型半胱氨酸以及血常规、肝肾功能等临床指标。结果治疗前两组患者UWDRS-Ⅰ评分、UWDRS-Ⅲ评分、24 h尿铜,以及血常规、同型半胱氨酸、肝肾功能和头颅磁共振DWI高信号部位的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。与治疗前相比,疗程后两组患者的组内UWDRS-Ⅰ与UWDRS-Ⅲ评分、同型半胱氨酸指标均有明显改善,24 h尿铜均明显增加(P<0.05);观察组的总胆红素和清蛋白指标均改善(P<0.05)。与对照组比较,观察组患者治疗前后UWDRS-Ⅰ与UWDRS-Ⅲ评分、清蛋白指标均明显改善,并且24 h尿铜增加明显(P<0.05)。结论使用DMPS驱铜联合MPS方案治疗DWI高信号脑型WD患者的疗效更佳,可有效地改善患者的神经精神症状及部分临床检验指标。 展开更多
关键词 wilson病 弥散加权成像 统一WD等级评定量表 甲泼尼龙琥珀酸钠 二巯丙磺酸钠 铜代谢
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