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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤加速期和Richter转化临床病理学研究
1
作者 高凤婷 史传兵 +1 位作者 史志丹 张梅 《东南大学学报(医学版)》 2025年第5期808-816,共9页
目的:研究慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤加速期(A-CLL)和Richter转化(CLL-RT)的临床病理学特征。方法:分析7例A-CLL和11例CLL-RT患者的病理形态学、免疫表型与分子遗传学特征。结果:7例A-CLL患者中6例增殖中心融合扩大(大于×... 目的:研究慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤加速期(A-CLL)和Richter转化(CLL-RT)的临床病理学特征。方法:分析7例A-CLL和11例CLL-RT患者的病理形态学、免疫表型与分子遗传学特征。结果:7例A-CLL患者中6例增殖中心融合扩大(大于×20倍视野),5例患者>2.4个核分裂数/增殖中心,5例患者增殖中心Ki-67增殖指数>40%,免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞表达CD20、CD5与CD23。11例CLL-RT患者9例见肿瘤性大淋巴细胞弥漫增生,免疫组织化学染色显示,肿瘤细胞表达CD20、CD5、CD23,Ki-67增殖指数>70%,诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤;二代测序检测发现TP53与NOTCH1基因突变、MYC基因激活、CDKN2A/CDKN2B基因缺失。另2例CLL-RT患者,肿瘤细胞呈浆细胞形态分化,肿瘤细胞表达CD38、CD138,不表达CD20、CD5、CD23,Ki-67增殖指数>90%,诊断为浆母细胞淋巴瘤。结论:A-CLL和CLL-RT具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学特点,正确诊断对临床有重要意义。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病加速期 richter转化
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慢性淋巴细胞白血病转化-Richter综合征治疗进展 被引量:1
2
作者 张佼佼 罗菁 糜坚青 《临床血液学杂志》 CAS 2024年第1期70-75,共6页
Richter综合征是一种在慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)基础上发展的侵袭性淋巴瘤。目前大部分转化患者预后极差,特别是与CLL/SLL存在克隆相关的转化患者对传统化... Richter综合征是一种在慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma,CLL/SLL)基础上发展的侵袭性淋巴瘤。目前大部分转化患者预后极差,特别是与CLL/SLL存在克隆相关的转化患者对传统化学免疫治疗疗效不理想。通过联合应用新型靶向药物以及细胞免疫治疗等手段,在一定程度上可以改善这部分患者的疗效;同时也为年龄适合的患者创造了获得移植的机会。本文我们主要阐述了CLL/SLL转化为Richter综合征的治疗进展。 展开更多
关键词 richter综合征 靶向药物 免疫治疗 移植 治疗进展
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弥漫大B细胞型Richter综合征2例并文献复习
3
作者 申继福 周晴 +1 位作者 陈小芸 严志民 《数理医药学杂志》 CAS 2024年第9期701-708,共8页
Richter综合征(Richter syndrome,RS)指在慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)或小淋巴细胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma,SLL)的背景下,疾病向侵袭性淋巴瘤进展转化的临床过程。RS转化是恶性血液病进展的一种... Richter综合征(Richter syndrome,RS)指在慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)或小淋巴细胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma,SLL)的背景下,疾病向侵袭性淋巴瘤进展转化的临床过程。RS转化是恶性血液病进展的一种临床表现,患者在出现RS转变时提示预后差。目前,全球范围内还未形成统一的RS治疗标准。本文回顾性分析2例从CLL向弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)转化的RS患者的治疗方案及预后,探讨化疗后采用造血干细胞移植或嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cell,CAR-T)免疫治疗等策略治疗RS的可能性,以为临床实践提供参考与借鉴。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 弥漫大B细胞淋巴瘤 richter综合征 干细胞移植 嵌合抗原受体T细胞 免疫治疗 临床诊断
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变异型Richter综合征1例并文献复习 被引量:2
4
作者 何春年 徐翠清 +1 位作者 赵焕芬 翟金萍 《新医学》 北大核心 2005年第9期519-520,F0003,共3页
目的:探讨变异型Richter综合征的临床特点、治疗与预后。方法:报道1例变异型Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、细胞化学及免疫组织化学方法研究该病的临床、骨髓细胞形态学与病理变化,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治... 目的:探讨变异型Richter综合征的临床特点、治疗与预后。方法:报道1例变异型Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、细胞化学及免疫组织化学方法研究该病的临床、骨髓细胞形态学与病理变化,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点。结果与结论:患者为64岁女性,首发症状为左腋下无痛性淋巴结肿大,淋巴结组织活组织检查诊断为霍奇金淋巴瘤;骨髓穿刺结果为慢性T细胞淋巴细胞白血病,经多种方案化学治疗,仅存活8个月。该例霍奇金淋巴瘤并发慢性淋巴细胞白血病,即变异型Richter综合征,临床非常少见,其预后不良。 展开更多
关键词 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 白血病 richter综合征 免疫组织化学 richter 文献复习 综合征 变异型 慢性淋巴细胞白血病
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1例伴12三体染色体核型异常的慢性淋巴细胞白血病转化为Richter综合症 被引量:2
5
作者 许贞书 张金燕 +3 位作者 战榕 郑志宏 吴顺泉 陈志哲 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期287-290,共4页
本研究探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床特征、染色体核型与Richter综合症(RS)发生的关系。利用血清学检测、流式细胞术和间期荧光原位杂交技术等方法,随访观察1例RS患者发病时的临床特征、染色体核型、治疗方式及其反应和病情演... 本研究探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的临床特征、染色体核型与Richter综合症(RS)发生的关系。利用血清学检测、流式细胞术和间期荧光原位杂交技术等方法,随访观察1例RS患者发病时的临床特征、染色体核型、治疗方式及其反应和病情演化。结果表明,患者发病时呈现典型的CLL表现,即表达CD5、CD19、CD23,但FMC7、CD38和ZAP70表达阴性;Binet分期C期,伴12三体染色体核型异常,对标准方案FCR治疗反应差等特点。病程第5个月时患者出现非炎症性发热,淋巴结迅速增大和血清乳酸脱氢酶升高,经淋巴结病理活检证实向RS转化。结论:12三体是RS转化的高危因素之一,RS的发生还可能与CLL治疗方法有关。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 richter综合症 12三体 核型异常
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以脊髓压迫症状为表现的Richter综合征1例并文献复习 被引量:4
6
作者 王华芳 崔国惠 +4 位作者 陈万新 何文娟 熊蓓 聂秀 胡豫 《临床血液学杂志》 CAS 2008年第4期362-365,共4页
目的:探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后。方法:报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特... 目的:探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后。方法:报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征,通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点。结果:患者诊断慢性淋巴细胞白血病(CLL)6年,接受氟达拉滨治疗后第3日出现双下肢瘫痪和排尿困难。经磁共振检查发现患者胸椎段硬脊膜外占位病变,经外科手术切除,病理检查证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论:此例慢性淋巴细胞白血病进展为恶性度较高的淋巴瘤,即Richter综合征,而此例发生的硬脊膜外的侵犯尤为少见,应加深对其的认识以避免漏诊和误诊。该疾病预后不良。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞性 慢性 richter综合征 脊髓压迫 免疫组织化学
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8例Richter综合征临床及生物学特征分析 被引量:3
7
作者 朱华渊 徐卫 +6 位作者 缪扣荣 洪鸣 方成 朱丹霞 吴雨洁 乔纯 李建勇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第6期1499-1504,共6页
为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2... 为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)、血清铁蛋白(SF)和糖链抗原-125(CA-125),CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、+12异常,以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)突变。结果显示:8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),1例转化为霍奇金淋巴瘤(HL)。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有+12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA+B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA+B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异(p=0.021)。平均总生存期(OS)在BinetA+B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异(p=0.049),转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论:RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 richter's综合征 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤
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Richter综合征4例报道及文献复习 被引量:3
8
作者 刘松涛 杨凌志 《医学综述》 2013年第3期546-548,共3页
目的分析病例并复习文献提高对Richter综合征(RS)的认识及诊疗水平。方法回顾性分析4例RS患者的临床资料并复习相关文献。结果 4例患者中有3例在治疗原发病后发生转化,1例患者出现症状时即被诊断为RS,发生转化前治疗效果尚可,但转化为RS... 目的分析病例并复习文献提高对Richter综合征(RS)的认识及诊疗水平。方法回顾性分析4例RS患者的临床资料并复习相关文献。结果 4例患者中有3例在治疗原发病后发生转化,1例患者出现症状时即被诊断为RS,发生转化前治疗效果尚可,但转化为RS后,治疗难度明显增大。结论 RS临床少见,转化因素复杂,化疗效果差,自体造血干细胞移植效果需要进一步观察。对于低度恶性的淋巴瘤或白血病患者,如果治疗效果欠佳,要高度警惕转化为RS的可能。 展开更多
关键词 richter综合征 诊断 治疗
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慢性淋巴细胞白血病转为霍奇金淋巴瘤的Richter综合征1例 被引量:1
9
作者 邹丹丹 郭搏 +4 位作者 徐永平 李杰 尹澎 田野 朱宏丽 《中华老年多器官疾病杂志》 2015年第9期709-711,共3页
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia,CLL/SLL)是一种形态上成熟的惰性淋巴细胞克隆性增殖的恶性疾病。
关键词 慢性淋巴细胞白血病 richter综合征 霍奇金淋巴瘤
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Richter股疝3例误诊分析 被引量:1
10
作者 李钋 《大连医科大学学报》 CAS 2005年第2期148-148,共1页
关键词 richter 误诊分析 股疝 手术时间 72h
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TIPSS技术与Richter穿刺针——150例临床应用的方法学讨论 被引量:1
11
作者 杨建勇 RoerenTH RichterGM 《介入放射学杂志》 CSCD 1994年第4期189-192,共4页
根据150例 TIPSS 临床资料,作者介绍了不同时期的各种操作方法,临床应用情况。分析结果显示:用新设计的 Richter 穿刺针,联合使用 B 超及透视导向穿刺肝内门静脉是实用、合理的方法,使操作更简化、安全,平均操作时间从早期的7小时降到约... 根据150例 TIPSS 临床资料,作者介绍了不同时期的各种操作方法,临床应用情况。分析结果显示:用新设计的 Richter 穿刺针,联合使用 B 超及透视导向穿刺肝内门静脉是实用、合理的方法,使操作更简化、安全,平均操作时间从早期的7小时降到约2小时,也降低了因操作引起的并发症。 展开更多
关键词 门体分流术 richter 穿刺针 肝硬变 介入疗法
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直肠癌Miles术后盆底腹膜裂孔Richter疝二例 被引量:1
12
作者 倪帮高 张跃天 《腹部外科》 2009年第3期F0004-F0004,共1页
关键词 richter MILES术后 直肠癌 裂孔 盆底 腹膜 MILES手术 症状不典型
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慢性淋巴细胞白血病并发胃弥漫大B细胞淋巴瘤(Richter's综合征)1例
13
作者 佘明金 马祖胜 +3 位作者 方道连 杨红旗 李桂芝 黄燕 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期599-600,共2页
患者,男性,70岁。于2004年5月体检血常规示WBC 125×10^9,查骨髓示骨髓增生活跃高水平,淋巴细胞占98%,诊断为慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),见图1。遂给予FC(F:氟达拉滨,C:环磷酰胺)方案化... 患者,男性,70岁。于2004年5月体检血常规示WBC 125×10^9,查骨髓示骨髓增生活跃高水平,淋巴细胞占98%,诊断为慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),见图1。遂给予FC(F:氟达拉滨,C:环磷酰胺)方案化疗6个疗程。于2007年10月18日复查血常规:WBC 18.58×10^9,淋巴细胞占77.90%。2007年10月19日骨穿(图2):CLL未完全缓解,遂再次予以FC方案化疗。患者于1个月前出现腰背部疼痛,予以PET—CT检查示:胃幽门部小弯侧块状FDG代谢异常增高灶。遂给予胃镜检查示:胃窦近胃角可见大片溃烂,周围粘膜呈堤坝样、凹凸不平并见黄白色污苔。病理检查:考虑恶性肿瘤,见图3。收住入院进一步诊治。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 richter’s综合征 胃弥漫大B细胞淋巴瘤
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Gutenberg-Richter公式和灰色理论GM模型在地震预测中的联合应用
14
作者 陆明勇 杨立明 《地震研究》 CSCD 北大核心 2003年第2期136-141,共6页
以华北地区 (33°~ 4 3°N ,10 9°~ 12 4°E)地震为例 ,用Gutenberg -Richter公式研究了地震均匀分布情况。结果表明 :自 1970年到 2 0 0 1年以来 ,本地区 2 0≤M <4 0的地震偏少、 4 0≤M <6 0的地震偏多... 以华北地区 (33°~ 4 3°N ,10 9°~ 12 4°E)地震为例 ,用Gutenberg -Richter公式研究了地震均匀分布情况。结果表明 :自 1970年到 2 0 0 1年以来 ,本地区 2 0≤M <4 0的地震偏少、 4 0≤M <6 0的地震偏多、 6 0≤M<7 0的地震偏少、M≥ 7 0的地震偏多 ;然后择其将导致本地区较大社会影响、人员伤亡、经济损失的偏少地震——— 6 0≤M <7 0级地震进行灰色理论GM模型预测。通过上面的应用 ,使两理论优点在地震预测中得到结合 ,地震预测更有的放矢 ,预测结果更可信、更有效。 展开更多
关键词 Gutenberg—richter公式 地震预测 GM模型 灰色理论 人员伤亡 经济损失
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Richter’s综合征及其研究进展 被引量:1
15
作者 何春年 徐翠清 《罕少疾病杂志》 2005年第4期43-46,共4页
Richter’s综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征。由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型Richter’s综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并... Richter’s综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征。由一种细胞类型的白血病转化/并发为另一种细胞类型的淋巴瘤,即经典型Richter’s综合征;进一步认为由一种细胞的白血病/淋巴瘤转化/并发为另一种细胞的淋巴瘤/白血病或白血病转化/并发霍奇金氏淋巴瘤,均为广义的Richter’s综合征;而且后者又被称为变异型Richter’s综合征。该综合征国内报道极少,尤其变异型未见国内报道,而国外报道逐年增加。对该综合征的认识存在混乱,在命名、发病机制、临床病理特点、诊断、治疗及预后等方面有待进一步研究。 展开更多
关键词 richter’s综合征 白血病 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
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慢性淋巴细胞白血病的Richter's征转化
16
作者 王建宁 张平 +5 位作者 候艳秋 张柳波 宋敏 孟庆奇 包红雨 傅行财 《现代肿瘤医学》 CAS 2012年第9期1926-1930,共5页
目的:探讨Richter's征(RS)的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法:报告2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)向RS转化并结合文献进行复习。结果:患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋... 目的:探讨Richter's征(RS)的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法:报告2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)向RS转化并结合文献进行复习。结果:患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋巴结病理1例示弥漫性大B细胞淋巴瘤、另1例为小B细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化。结论:RS为少见疾病,预后较差,诊断时需有病理证实CLL向侵袭性淋巴瘤转化,治疗应采用含利妥昔单抗的多药联合化疗,年轻患者如对初始治疗反应较好且有合适供体应进行异基因移植。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 richter's征 弥漫性大B细胞淋巴瘤
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15例Richter疝的诊断及治疗体会
17
作者 张陈 杨玉辉 +1 位作者 魏键 扬华 《徐州医学院学报》 CAS 2009年第6期416-416,共1页
关键词 richter 肠修补 肠切除 肠吻合
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Richter综合征的临床特征和治疗 被引量:4
18
作者 何璐 李建勇 徐卫 《内科急危重症杂志》 2016年第2期81-84,共4页
Richter综合征(Richter syndrome,RS)是血液科的一种急危重症疾病。1928年,Maurice Richter首次提出RS的概念。经典的RS是指慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)的患者发生侵袭性淋巴瘤,主要包括弥漫大B细胞淋巴... Richter综合征(Richter syndrome,RS)是血液科的一种急危重症疾病。1928年,Maurice Richter首次提出RS的概念。经典的RS是指慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)的患者发生侵袭性淋巴瘤,主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)2种变异型,其中又以前者占绝大多数。 展开更多
关键词 richter综合征 高热 淋巴结肿大
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基于Gutenberg-Richter定律快速估算最大余震震级:以2017年九寨沟M_S7.0地震为例 被引量:6
19
作者 解孟雨 孟令媛 +1 位作者 申文豪 史保平 《中国地震》 北大核心 2017年第4期493-502,共10页
针对九寨沟M_S7.0地震之后不同时间段的余震序列目录,利用推定最大余震震级,给出了实际最大余震震级的估计值。结果表明,推定最大余震震级随主震后时间尺度的延长而趋于稳定,且该值与实际发生的最大余震的震级一致。需要强调的是,就九... 针对九寨沟M_S7.0地震之后不同时间段的余震序列目录,利用推定最大余震震级,给出了实际最大余震震级的估计值。结果表明,推定最大余震震级随主震后时间尺度的延长而趋于稳定,且该值与实际发生的最大余震的震级一致。需要强调的是,就九寨沟地震序列而言,当余震数据较为完备时,采用主震后较短时间段内(1~2天)的余震目录就可以较准确地估算出主震区域内可能发生的最大余震震级。实际上,主震后12h(0.5天)的余震数据已完全可以给出最大余震震级的有效下限。此外,计算中我们采用了里氏震级ML和面波震级M_S的余震目录,结果显示,2种震级类型目录的估算结果完全一致,表明利用推定最大余震震级估算实际最大余震震级的方法不受震级类型的影响。据此,该最大余震震级快速评估方法可进一步推广应用于我国大陆地区中强震后强余震灾害分析评估中。目前的拟合技术也显示出随着测震技术的不断进步以及余震识别能力的提高,快速评估方法可以在主震后短时间(<1天)内准确地预测可能发生的最大余震震级。 展开更多
关键词 最大余震震级 推定最大余震 九寨沟MS7.0地震 Gutenberg-richter定律 完备震级
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慢性淋巴细胞白血病向B淋巴母细胞白血病Richter转化一例 被引量:1
20
作者 尹霜梅 王进 +3 位作者 朱莹 詹学良 高晓玲 姚昔友 《云南医药》 CAS 2023年第5期113-115,共3页
慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(Small lymphocytic lymphoma,SLL)是具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,其主要特征为成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴瘤、脾脏聚集[1]。急... 慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(Small lymphocytic lymphoma,SLL)是具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,其主要特征为成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴瘤、脾脏聚集[1]。急性B淋巴母细胞白血病(Acute B lymphoblastic leukemia,B-ALL)是起源于前驱B淋巴母细胞的恶性血液肿瘤,具有高度侵袭性。 展开更多
关键词 慢性淋巴细胞白血病 B淋巴母细胞白血病 richter综合征
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