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泛发性隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症超微结构比较研究
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作者 曹双林 张振楷 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 1995年第2期69-69,共1页
通过对６例泛发性隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症（ＲＤＥＢ－Ｇ）患者皮肤的电镜观察，发现皮损处基底细胞内张力微丝结构紊乱，基板厚度不匀，伴节段性破坏，基板下锚纤维（Ａｆ）缺失，胶原溶解变性；正常外观处Ａｆ明显减少，... 通过对６例泛发性隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症（ＲＤＥＢ－Ｇ）患者皮肤的电镜观察，发现皮损处基底细胞内张力微丝结构紊乱，基板厚度不匀，伴节段性破坏，基板下锚纤维（Ａｆ）缺失，胶原溶解变性；正常外观处Ａｆ明显减少，胶原部分溶解变性；真皮浅层均可见丰富的成纤维细胞，伴活跃的吞噬及分泌功能。推测ＲＤＥＢ－Ｇ的水疱形成与成纤维细胞合成、释放过量的蛋白酶有关。 展开更多
关键词 超微结构 成纤维细胞 锚纤维 大疱性 表皮松解症
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庆大霉素软膏治疗无义突变引起的营养不良性大疱性表皮松解症的临床疗效观察 被引量：4
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作者 李越 梁键莹 +3 位作者 程茹虹 张佳 姚志荣 李明 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期650-654,共5页
目的观察评价庆大霉素软膏外用治疗无义突变所致常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)的有效性及安全性。方法 2018年3月-2019年2月,笔者采用随机、双盲、安慰剂对照的研究方法,安慰剂选用与庆大霉素软膏相同的赋形剂成分,招... 目的观察评价庆大霉素软膏外用治疗无义突变所致常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)的有效性及安全性。方法 2018年3月-2019年2月,笔者采用随机、双盲、安慰剂对照的研究方法,安慰剂选用与庆大霉素软膏相同的赋形剂成分,招募基因检测确诊为无义突变导致的RDEB患者,通过安全性评估后,每例患者每日涂抹1次庆大霉素乳膏于患处(共30 d),分别进行疗效和安全性观察。治疗期间使用皮肤生活质量问卷(DLPI)和伯明翰大疱性表皮松解症严重程度评分(BEBS)对患者进行评估。结果共纳入4名患者,经基因检测均携带有杂合无义突变,年龄2~26岁。DLPI评分治疗前为(24.50±1.73)分,治疗后为(17.75±1.25)分。BEBS治疗前为(28.75±9.98)分,治疗后为(22.00±6.36)分。临床可见用药侧效果明显优于安慰剂侧,治疗期间与治疗后均无相关不良反应发生。免疫荧光显示患者Ⅶ型胶原纤维有部分表达。结论使用庆大霉素软膏治疗由无义突变引起的RDEB,可以提高患者皮损的愈合速度,减少起疱频率,显著改善患者生活质量,减轻日常护理的压力。 展开更多
关键词 营养不良性大疱性表皮松解症 通读治疗 庆大霉素 无义突变
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