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亚洲罕见伴VCP基因变异的肌病1例并文献复习
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作者 朱琳 赵珺 +2 位作者 王爽 邱峰 陈娟 《解放军医学杂志》 北大核心 2026年第1期65-69,共5页
目的总结含缬酪肽蛋白(VCP)基因c.464G>A变异的临床特征并进行文献复习,以提高对该突变相关疾病的认识。方法回顾性分析1例随访7年仅表现为肌病的VCP基因c.464G>A变异病例的临床资料;检索PubMed、万方数据和中国知网数据库截至202... 目的总结含缬酪肽蛋白(VCP)基因c.464G>A变异的临床特征并进行文献复习,以提高对该突变相关疾病的认识。方法回顾性分析1例随访7年仅表现为肌病的VCP基因c.464G>A变异病例的临床资料;检索PubMed、万方数据和中国知网数据库截至2025年4月发表的病例文献,总结同类型基因突变病例的临床特征。结果患者女,43岁,病程7年,无家族史和发育畸形,隐袭缓慢进展四肢近端肌无力,由腰部至双下肢、双上肢,后期出现肉跳,肌酸肌酶正常。MRI见双侧臀部及大腿肌肉脂肪浸润,伴肌肉萎缩。组织病理学检查显示骨骼肌出现肌纤维内镶边空泡、肌纤维坏死、再生和肥大,部分肌纤维可见胞浆体,核内包涵体形成,符合空泡肌病样病理改变。头颅MRI、认知功能筛查和骨密度未见异常。依据基因检测结果确诊为VCP基因c.464G>A(p.Arg155His)突变所致包涵体肌病。通过文献检索,共收集8例携带VCP 155位点突变(R155H)的患者,早期多表现为肌肉疾病或额颞叶痴呆。结论VCP基因c.464G>A变异临床表现具有高度异质性。VCP基因表型对相关包涵体肌病诊断起关键作用;临床缺少特效治疗,需长期随访观察。 展开更多
关键词 肌肉病 R155H突变 含缬酪肽蛋白 c.464G>A 包涵体肌病
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银杏内酯B经PERK/ATF4/CHOP通路调控肝癌细胞增殖、迁移、凋亡和EMT
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作者 刘燕华 王红娟 +6 位作者 鲍柏军 朱隽雅 易楠 纪易婓 黄伟 张莉 刘国良 《中国肿瘤生物治疗杂志》 北大核心 2026年第1期51-58,共8页
目的:探究银杏内酯B(GKB)调控蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)/转录激活子4(ATF4)/C/EBP同源蛋白(CHOP)信号通路对肝癌细胞增殖、迁移、凋亡和上皮间质转化(EMT)的影响。方法:将人肝癌细胞MHCC-97H随机分为对照组、GKB组、GSK2656157(PERK... 目的:探究银杏内酯B(GKB)调控蛋白激酶R样内质网激酶(PERK)/转录激活子4(ATF4)/C/EBP同源蛋白(CHOP)信号通路对肝癌细胞增殖、迁移、凋亡和上皮间质转化(EMT)的影响。方法:将人肝癌细胞MHCC-97H随机分为对照组、GKB组、GSK2656157(PERK抑制剂)组和GKB+GSK2656157组,以GKB和GSK2656157分别干预后,采用MTT法和EdU染色检测各组细胞的增殖活性及增殖率,划痕愈合实验、流式细胞术分别检测各组细胞的迁移及凋亡水平,WB法检测各组细胞中EMT和PERK/ATF4/CHOP信号通路相关蛋白的表达水平。构建MHCC-97H细胞裸鼠移植瘤模型,以同法分组及药物干预后测定各组移植瘤体积,采用免疫组化、TUNEL染色分别检测各组肿瘤细胞增殖、凋亡水平,WB法检测各组移植瘤组织中EMT和PERK/ATF4/CHOP信号通路相关蛋白的表达水平。结果:与对照组比较,GKB组细胞活性、增殖率、迁移率、移植瘤体积、Ki-67阳性细胞率、MMP2、N-cadherin与MMP9蛋白表达均显著降低(均P<0.05),细胞凋亡率、TUNEL阳性细胞率、p-PERK/PERK与E-cadherin、ATF4、CHOP蛋白表达均显著升高(均P<0.05);GSK2656157组各指标变化与GKB组相反(均P<0.05)。与GKB组比较,GKB+GSK2656157组细胞活性、增殖率、迁移率、移植瘤体积、Ki-67阳性细胞率、MMP2、N-cadherin与MMP9蛋白表达均显著升高(均P<0.05),细胞凋亡率、TUNEL阳性细胞率、p-PERK/PERK与E-cadherin、ATF4、CHOP蛋白表达均显著降低(均P<0.05)。结论:GKB可通过激活PERK/ATF4/CHOP信号通路抑制肝癌MHCC-97H细胞增殖、迁移和EMT并促进其凋亡。 展开更多
关键词 银杏内酯B 蛋白激酶R样内质网激酶/转录激活子4/C/EBP同源蛋白通路 肝癌 增殖 迁移 凋亡 上皮间质转化
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超超临界汽轮机转子用新型镍基合金晶粒长大行为研究
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作者 张冰冰 白亚冠 +4 位作者 聂义宏 张鑫 寇金凤 李红梅 傅万堂 《中国材料进展》 北大核心 2026年第1期75-80,共6页
针对新型镍基合金C650R晶粒长大行为进行分析,并构建了合金的晶粒长大模型。利用光学显微镜、扫描电子显微镜及能谱仪对合金材料进行分析,结果显示:随着加热温度的升高,合金的晶粒尺寸逐渐增加,当温度高于1100℃,晶粒长大明显,1100℃为... 针对新型镍基合金C650R晶粒长大行为进行分析,并构建了合金的晶粒长大模型。利用光学显微镜、扫描电子显微镜及能谱仪对合金材料进行分析,结果显示:随着加热温度的升高,合金的晶粒尺寸逐渐增加,当温度高于1100℃,晶粒长大明显,1100℃为晶粒长大拐点;当保温时间小于10 h,晶粒尺寸变化不明显,保温时间为20 h时,随着加热温度的升高,晶粒尺寸显著增加。通过观察合金微观组织发现,随着加热温度的升高和保温时间的延长,C650R合金晶界和晶内的碳化物数量不断减少,晶界碳化物的钉扎作用逐渐减弱,晶界迁移阻力减小,晶粒开始逐渐长大。基于Sellars模型建立了合金的晶粒长大模型,误差较小,能很好地描述合金的晶粒长大过程。 展开更多
关键词 镍基合金 C650R 晶粒长大 钉扎作用 Sellars模型
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超超临界汽轮机转子耐热钢的研究进展与组织特征
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作者 张晓东 顾春伟 +3 位作者 巩秀芳 连利仙 岳月霞 王天剑 《东方电气评论》 2026年第1期8-15,共8页
清洁高效的超超临界燃煤发电技术是能源领域的重要发展方向,其中,作为核心部件的转子,其材料性能直接决定了机组的热效率与运行可靠性。本文系统梳理了9~12%Cr马氏体耐热钢的研究进展,全面阐述了耐热钢中元素作用及其强化机理,通过对比C... 清洁高效的超超临界燃煤发电技术是能源领域的重要发展方向,其中,作为核心部件的转子,其材料性能直接决定了机组的热效率与运行可靠性。本文系统梳理了9~12%Cr马氏体耐热钢的研究进展,全面阐述了耐热钢中元素作用及其强化机理,通过对比COST-E、FB2及C630R等高温转子材料的组织特征与性能,深入阐释了其“成分设计-微观组织-服役性能”之间的内在关联,并在此基础上,对高性能转子材料的工程应用与未来更高参数材料研发提出了展望。 展开更多
关键词 马氏体耐热钢 C630R 强化机理 微观组织
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佳能发布EOS系列多款产品新固件
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《影视制作》 2026年第1期111-111,共1页
佳能日前发布了EOS C400、EOS C80、EOS C70、EOS R5 C等多款产品新固件,这些新固件不仅新增了诸多实用功能,还提升了操作稳定性。其中,EOS C400新增了“全画幅3:2”传感器模式,在此模式下支持将主视频以6000×4000分辨率RAW格式记... 佳能日前发布了EOS C400、EOS C80、EOS C70、EOS R5 C等多款产品新固件,这些新固件不仅新增了诸多实用功能,还提升了操作稳定性。其中,EOS C400新增了“全画幅3:2”传感器模式,在此模式下支持将主视频以6000×4000分辨率RAW格式记录至CFexpress存储卡,可选RAW HQ、RAW ST、RAW LT三种模式,帧率可选29.97P/23.98P/25.00P/24.00P。基于新增的3:2比例主视频,不管是后期裁切,还是搭配变形宽银幕镜头,EOS C400都有了更多的创作空间。 展开更多
关键词 EOS C70 EOS R5 C
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利用3C3R模型优化PBL教学的问题设计——以“蛋白质工程”为例
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作者 谢启雷 《中学生物学》 2026年第1期29-31,共3页
本文以“蛋白质工程”为例,利用3C3R模型优化PBL教学中的问题设计,通过具有科学逻辑的导向性问题有效引导学生探索、实践和学习,最终实现思维纵深延展。
关键词 PBL教学 3C3R模型 蛋白质工程 问题设计
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依赖于c-Myc的R-loops结构对胶质瘤细胞增殖、侵袭和迁移的调控作用
7
作者 林家汉 陈彩燕 +2 位作者 陈申波 叶富跃 杨堃 《中华神经外科疾病研究杂志》 2026年第2期16-22,共7页
目的探讨转录因子c-Myc的R-loops结构及其对胶质瘤细胞恶性生物学行为的调控作用。方法采用DNA-RNA免疫沉淀PCR(DNA-RNA immunoprecipitation PCR,DRIP-PCR)法检测胶质瘤细胞(U251和U87-MG)中c-Myc的R-loops结构。分别将空载质粒、c-My... 目的探讨转录因子c-Myc的R-loops结构及其对胶质瘤细胞恶性生物学行为的调控作用。方法采用DNA-RNA免疫沉淀PCR(DNA-RNA immunoprecipitation PCR,DRIP-PCR)法检测胶质瘤细胞(U251和U87-MG)中c-Myc的R-loops结构。分别将空载质粒、c-Myc过表达质粒、RNASEH1过表达质粒转染至U251和U87-MG细胞,设立对照组(CTRL组)、核糖核酸内切酶H1(RNASEH1)过表达组(RNASEH1-OE组)、c-Myc过表达组(c-Myc-OE组)及共转染c-Myc与RNASEH1共转染组(c-Myc-OE+RNASEH1-OE组)。采用细胞计数试剂盒-8(CCK-8)、5-乙炔基-2'-脱氧尿苷(EdU)实验检测细胞增殖能力;通过细胞划痕实验和Transwell实验评估细胞迁移和侵袭水平;利用蛋白印迹法(Western blot)检测RNASEH1和c-Myc的蛋白表达水平。结果转录因子c-Myc在胶质瘤细胞中存在R-loops结构(P<0.05)。过表达RNASEH1可清除c-Myc依赖的R-loops结构,从而抑制胶质瘤细胞的增殖、侵袭和迁移(P<0.05)。c-Myc的过表达可提高核糖核酸内切酶H1(RNASEH1)的表达,从而挽救其R-loops结构,促进胶质瘤细胞侵袭和迁移能力的影响(P<0.05)。结论转录因子c-Myc可能通过其R-loops结构促进胶质瘤细胞的增殖、侵袭和迁移等恶性生物学行为。 展开更多
关键词 C-MYC 核糖核酸内切酶H1 R环 胶质瘤 增殖 侵袭 迁移
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学生参与大学内部治理的挑战与路径——基于参与式治理的理论视角
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作者 黄华岱 《煤炭高等教育》 2026年第1期28-36,共9页
基于参与式治理理论,依托C.L.E.A.R模型框架,从“能够做”“自愿做”“使能够做”“被邀请做”和“作为回应去做”五个维度,剖析了学生参与治理困境成因。研究发现,学生治理能力不足、参与意愿消解、参与渠道受阻、治理理念滞后及回应... 基于参与式治理理论,依托C.L.E.A.R模型框架,从“能够做”“自愿做”“使能够做”“被邀请做”和“作为回应去做”五个维度,剖析了学生参与治理困境成因。研究发现,学生治理能力不足、参与意愿消解、参与渠道受阻、治理理念滞后及回应机制失效,导致其在大学治理中的主体作用难以发挥。为此,提出对策:构建理论实践融合培养体系,强化治理能力;建立价值认同与激励机制,激发参与动力;搭建全周期参与渠道,保障学生常态化发声;革新治理理念与权力结构,确立学生平等地位;完善制度与效能评估,确保及时有效回应。 展开更多
关键词 学生参与 大学内部治理 参与式治理 C.L.E.A.R模型 治理能力
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面向铁路隧道清筛作业的机械臂故障诊断方法研究
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作者 张召志 《信息技术与信息化》 2026年第1期187-190,共4页
针对铁路隧道清筛作业中的机械臂故障诊断问题,文章建立了基于改进的积分点火(leaky integrate-andfire neuron, LIF)模型的神经网络实现故障识别。通过脉冲编码和突触可塑性机制,有效处理机械臂的动态和时序数据,并动态调整突触强度结... 针对铁路隧道清筛作业中的机械臂故障诊断问题,文章建立了基于改进的积分点火(leaky integrate-andfire neuron, LIF)模型的神经网络实现故障识别。通过脉冲编码和突触可塑性机制,有效处理机械臂的动态和时序数据,并动态调整突触强度结合奖惩机制提升故障特征的学习能力。模型创新之处在于结合奖惩机制与学习竞争策略,从而提高故障特征学习效率并降低误识率。仿真结果显示,在连杆脱落和变形故障中,改进LIF模型的测试准确率分别为97.84%和99.12%,明显高于差分进化极限学习机的90.33%和96.31%。在训练集和测试集上的综合准确率为92.48%和94.51%,显著高于差分进化极限学习机的90.17%和93.50%。结果证明了改进LIF模型在机械臂故障诊断中的有效性和潜力,特别是在相似故障类型识别方面表现出更高的精度和敏感性。 展开更多
关键词 隧道清筛 积分点火模型 脉冲编码 突触可塑性 机械臂故障的膜潜能值 C表示电容 R表示电阻
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Dynamic instability and catastrophe mechanisms of surrounding rock with rigid-flexible coupling supporting structure under bidirectional impact loading
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作者 YANG Rong-zhou XU Ying +2 位作者 ZHANG Quan HE Man-chao YU Mei-lu 《Journal of Central South University》 2026年第1期224-256,共33页
Aiming at the problem of dynamic instability of hard-brittle jointed rock surrounding in deep tunnel/roadway engineering,combining with the support concepts of"coupling rigidity with flexibility"and"ove... Aiming at the problem of dynamic instability of hard-brittle jointed rock surrounding in deep tunnel/roadway engineering,combining with the support concepts of"coupling rigidity with flexibility"and"overcoming rigidity by flexibility",the prevention and control method with"rigid-flexible coupling(R-F-C)"was put forward.Through numerical simulation calculation,the impact damage process,acoustic emission(AE)evolution characteristics,and element stress/displacement evolution characteristics of unsupported surrounding rock structure model,rigid supporting surrounding rock structure model,and"R-F-C"supporting surrounding rock structure model under horizontal bidirectional impact loading were compared and analyzed.Based on the theory of stress wave propagation,the dynamic instability catastrophe mechanism of three kinds of supporting structure models induced by horizontal bidirectional impact loading was revealed.Based on the Mohr-Coulomb strength theory,the stress discrimination methods of dynamic catastrophe of surrounding rock induced by horizontal bidirectional impact loading under three kinds of supporting structures were proposed.Combined with the above numerical simulation study,the explosion impact physical and mechanical test of"R-F-C"surrounding rock supporting plate structure was further designed and carried out.Finally,combined with the"conceptual model of ball-cliff potential energy instability",the energy driving theory and energy transformation mechanism of impact-induced rockburst under three kinds of supporting structures were discussed deeply.The research results provided a scientific basis for further promoting the effective application of"R-F-C"supporting structure in the prevention and control of dynamic instability of deep tunnel/roadway surrounding rock. 展开更多
关键词 jointed surrounding rock rigid-flexible coupling(R-F-C)supporting structure stress wave propagation acoustic emission(AE) damage evolution impact instability catastrophe mechanism
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牛PPP1R3基因家族的生物信息学分析及PPP1R3C基因的mRNA表达水平分析 被引量:1
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作者 吴昊 张久盘 +6 位作者 宋雅萍 姜超 宋小雨 焦若普 杨东梅 马云 魏大为 《中国农业大学学报》 北大核心 2025年第3期13-23,共11页
为系统分析PPP1R3C所在基因家族于牛及其他物种间的进化水平、分子结构及功能特性,本研究利用生物信息学技术分析了PPP1R3C所属家族—PPP1R3基因家族基因特征,并采用RT-qPCR检测PPP1R3C基因的表达水平。结果表明:1)PPP1R3基因家族成员... 为系统分析PPP1R3C所在基因家族于牛及其他物种间的进化水平、分子结构及功能特性,本研究利用生物信息学技术分析了PPP1R3C所属家族—PPP1R3基因家族基因特征,并采用RT-qPCR检测PPP1R3C基因的表达水平。结果表明:1)PPP1R3基因家族成员在等电点和分子量上存在显著差异。2)进化树和保守结构域分析表明,PPP1R3基因家族成员在进化过程中形成了不同的基序和结构域组合;共线性分析表明了PPP1R3基因家族成员在牛与小鼠、人类、绵羊及家猪染色体之间的位置变化规律。3)RT-qPCR检测结果显示,PPP1R3C基因在牛的脂肪和肺组织中具有显著的高表达,而在肌肉相关组织中的表达水平最低;随着牛脂肪细胞分化成熟,其表达水平逐步提升。综上,本研究探究了PPP1R3基因家族在牛及其他物种间的进化水平、分子结构及功能特性,揭示了PPP1R3C基因在脂肪代谢和能量平衡中的关键调控作用,为深入研究该基因家族在不同生理和病理状态下的具体机制提供了一定的理论基础。 展开更多
关键词 PPP1R3C PPP1R3基因家族 表达分析 生物信息学分析
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钢纤维橡胶混凝土工作性能及力学性能 被引量:6
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作者 董硕 史奉伟 +2 位作者 李朋 陈海涛 丁婧楠 《复合材料学报》 北大核心 2025年第1期430-440,共11页
本文以橡胶颗粒等体积替代砂率(0%~20%)和钢纤维体积掺量(0vol%~1.5vol%)为变量制备150个试件,分别进行立方体及轴心抗压试验、劈裂抗拉试验、弯曲抗折试验、双面剪切试验及扫描电子显微镜(SEM)观测,研究橡胶颗粒和钢纤维的掺入对钢纤... 本文以橡胶颗粒等体积替代砂率(0%~20%)和钢纤维体积掺量(0vol%~1.5vol%)为变量制备150个试件,分别进行立方体及轴心抗压试验、劈裂抗拉试验、弯曲抗折试验、双面剪切试验及扫描电子显微镜(SEM)观测,研究橡胶颗粒和钢纤维的掺入对钢纤维橡胶混凝土力学性能及微观结构影响。结果表明:掺入橡胶颗粒和钢纤维会显著降低钢纤维橡胶混凝土的工作性能;随着橡胶掺量的增加,混凝土各项力学性能指标均呈明显下降趋势;与橡胶混凝土不同,钢纤维橡胶混凝土各项力学性能的破坏模式均呈延性破坏,且随着钢纤维掺量的增加,混凝土各项强度指标均有不同程度的增加,其中抗剪强度增幅最为明显,橡胶掺量10%混凝土中掺入1.5vol%掺量钢纤维后,抗剪强度增幅可达78%。根据试验结果并综合考虑橡胶和钢纤维的影响,提出了钢纤维橡胶混凝土基本强度指标的计算公式及其相互之间关系。 展开更多
关键词 钢纤维橡胶混凝土 橡胶颗粒掺量 钢纤维掺量 工作性能 力学性能 微观结构
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高校知识产权信息服务效能评估 4X 理论模型探究——以华中农业大学国家知识产权信息服务中心为例 被引量:1
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作者 周迪 唐洁 《大学图书馆学报》 北大核心 2025年第4期34-41,共8页
为进一步提升高校知识产权信息服务效能,本研究以华中农业大学国家知识产权信息服务中心为例,运用案例分析法,提出高校普惠型和重点型知识产权信息服务的4X(4C+4R=4X)服务效能评估模型。其中,4C模型从用户、成本、便利、沟通四个维度优... 为进一步提升高校知识产权信息服务效能,本研究以华中农业大学国家知识产权信息服务中心为例,运用案例分析法,提出高校普惠型和重点型知识产权信息服务的4X(4C+4R=4X)服务效能评估模型。其中,4C模型从用户、成本、便利、沟通四个维度优化普惠型服务的可及性和准确性;4R模型从关联、反应、关系和回报四个维度强化重点型服务对国家战略需求与科技自立自强的支撑作用,组合出“4C+4R”的4X知识产权信息服务效能评估理论模型,并提出“需求锚定”“协同共生”“价值深耕”三大效能提升路径。该模型以“4X框架”重构服务效能评估标准,通过“普惠—重点”双轨评估体系与三大路径协同,支撑高校知识产权信息服务从基础供给向战略引领转型,为构建高质量创新服务体系提供了可应用的理论框架与可复制的实践范式。 展开更多
关键词 知识产权信息服务 效能评估 4C 4R
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R407C换热器内强迫对流冷凝换热过程的机理研究
14
作者 詹国兵 王伟男 《低温与超导》 北大核心 2025年第11期81-89,共9页
基于测试平台和理论模型的搭建,本文对R407C换热器内强迫对流冷凝换热特性展开了研究。实验结果显示:管内R407C强迫对流冷凝换热系数分别随着饱和温度的降低、质流密度和干度的增加而增大,且与换热管肋片螺旋角呈正相关。此外,在所选理... 基于测试平台和理论模型的搭建,本文对R407C换热器内强迫对流冷凝换热特性展开了研究。实验结果显示:管内R407C强迫对流冷凝换热系数分别随着饱和温度的降低、质流密度和干度的增加而增大,且与换热管肋片螺旋角呈正相关。此外,在所选理论模型中,Cavallini模型表现出最佳预测效果,平均预测误差为-23.5%(±1.5%);Oliver模型的预测集中性最佳,预测误差范围跨度<30%。最后,使用实验数据完成对Oliver模型的改进,所得模型的预测误差在±15%以内,预测平均误差在±5%以内。 展开更多
关键词 R407C 强迫对流 冷凝换热 模型 预测误差
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R407C换热器内流动沸腾换热的实验研究和理论分析
15
作者 詹国兵 郭浩然 《低温工程》 北大核心 2025年第1期78-86,共9页
研究了微肋管内R407C和R22的流动沸腾换热特性,采用威尔逊图解法对实验数据进行处理,主要分析实验工况、制冷剂物性、微肋管结构等变量的影响。结果表明:制冷剂R407C与R22与换热壁面之间的换热热阻均随热流密度、质流密度、干度、肋片... 研究了微肋管内R407C和R22的流动沸腾换热特性,采用威尔逊图解法对实验数据进行处理,主要分析实验工况、制冷剂物性、微肋管结构等变量的影响。结果表明:制冷剂R407C与R22与换热壁面之间的换热热阻均随热流密度、质流密度、干度、肋片螺旋角等的增加而减小;由于制冷剂气液相密度比的差异性,R22传热系数比与R407C的高约18.5%—21.4%。选用关联式对微肋管内R407C流动沸腾换热特性进行预测评估,并对关联式预测精度随干度、质流密度等的变化趋势进行分析。在所选关联式内,Yu and Koyama关联式表现出最佳预测效果,其平均预测误差在±6.5%以内,且干度、质流密度对其预测精度的影响相近;而对于其它关联式,干度对关联式预测精度的影响比重普遍高于质流密度。 展开更多
关键词 R407C 流动沸腾 干度 质流密度关联式
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1例SHORT综合征胎儿的遗传学分析
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作者 彭园园 侯晓琳 +3 位作者 李娜 闫利伟 陈艳东 于湄 《现代妇产科进展》 2025年第7期559-560,共2页
SHORT综合征(OMIM 269880)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由Gorlin等[1]于1975年首次报道并命名。SHORT是一个首字母缩略词,强调了首次描述的最显著的临床特征:身材矮小(S)、超延展性(H)、眼部凹陷(O)、Rieger异常(R)和出牙延迟(T... SHORT综合征(OMIM 269880)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,由Gorlin等[1]于1975年首次报道并命名。SHORT是一个首字母缩略词,强调了首次描述的最显著的临床特征:身材矮小(S)、超延展性(H)、眼部凹陷(O)、Rieger异常(R)和出牙延迟(T)。随后关于SHORT综合征患者的报告进一步拓宽了该病的临床表型,包括胎儿宫内生长受限、脂肪萎缩、面部畸形、胰岛素抵抗、听力损失等[2]。目前已有的文献报道SHORT综合征患者尚不足百例。我国已报道14例,患者年龄从生后2d至23岁不等[3-4]。本研究报道了1例产前超声表现为严重宫内生长受限的SHORT综合征胎儿,以提高临床医师对该综合征的认识和产前诊断意识。 展开更多
关键词 SHORT综合征 PIK3R1基因 宫内生长受限 c.1456G>A变异
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基于“3C3R”策略的网络对抗技术课程教学创新探索——以北京警察学院为例
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作者 刘铭 《北京警察学院学报》 2025年第4期106-115,共10页
立足“高水平应用型大学”的办学定位,聚焦网络安全与执法专业对学生知识、能力和素质要求,北京警察学院针对网络对抗技术课程教学中存在的问题,如学生将理论知识向实践应用转化能力不足、主动研究学习动力不足以及学习效果评估不够全... 立足“高水平应用型大学”的办学定位,聚焦网络安全与执法专业对学生知识、能力和素质要求,北京警察学院针对网络对抗技术课程教学中存在的问题,如学生将理论知识向实践应用转化能力不足、主动研究学习动力不足以及学习效果评估不够全面等教学痛点,创新性应用“3C3R”教学策略,对课程教学进行了全方位优化。该策略通过整合行业动态、技术发展和实际案例等多源信息,不断更新教学内容,构建真实的网络安全问题场景。通过案例教学、情境模拟和知识关联,增强学生的沉浸式学习体验。同时,在运用“3R”策略的教学过程中,培养学生网络安全实战能力。此外,该策略还创新了多元化的考核评价标准,引入“观察靶点”监督学生的学习过程。该教学创新模式有效提升了学生的课堂参与度、实际问题解决能力、综合应用能力和实战能力,促进学生向应用型、创新型、复合型高素质网络安全警务人才的转变,助力我国从网络大国向网络强国的跨越。 展开更多
关键词 网络对抗技术 公安高等教育 教学创新 3C3R策略
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丹酚酸B介导Elovl6/Echs1/Acot1通路调节脂肪酸代谢减轻H9c2细胞OGD/R损伤 被引量:1
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作者 曹策 宋鉴书 +5 位作者 杨丽丽 李浩然 刘子馨 李磊 付建华 刘建勋 《中国药理学通报》 北大核心 2025年第3期482-490,共9页
目的观察丹酚酸B(salvianolic acid B,SalB)抗H9c2细胞氧糖剥夺/再复(oxygen glucose deprivation/re-oxygenation,OGD/R)损伤机制。方法CCK-8筛选SalB对OGD/R损伤H9c2细胞保护浓度;试剂盒检测SalB对乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,L... 目的观察丹酚酸B(salvianolic acid B,SalB)抗H9c2细胞氧糖剥夺/再复(oxygen glucose deprivation/re-oxygenation,OGD/R)损伤机制。方法CCK-8筛选SalB对OGD/R损伤H9c2细胞保护浓度;试剂盒检测SalB对乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、天冬氨酸转氨酶(aspartate transaminase,AST)、肌酸激酶(creatine kinase,CK)的影响;转录组测序探索SalB对OGD/R损伤H9c2作用机制;分子对接检测SalB和差异蛋白结合情况;ELISA法检测脂肪酸含量;RT-qPCR和Western blot验证差异基因表达水平;孟德尔随机化验证SalB作用靶点与HF因果关系。结果与模型组相比,SalB可保护OGD/R损伤后H9c2细胞,且明显降低CK、LDH和AST含量;转录组筛选差异基因100个,涉及脂肪酸延长、癌症中心碳代谢、色氨酸代谢通路;分子对接显示SalB与差异蛋白具有良好结合能;核心基因Elovl6、Echs1、Acot1 mRNA和蛋白表达与转录组一致;SalB可降低OGD/R损伤后脂肪酸含量;孟德尔随机化表明SalB可调节脂肪酸代谢,降低HF风险。 结论 SalB下调Elovl6、Echs1、Acot1表达水平,通过脂肪酸代谢通路保护OGD/R损伤后H9c2细胞。 展开更多
关键词 丹酚酸B 转录组高通量测序 H9C2心肌细胞 OGD/R 缺血/再灌注损伤 脂肪酸代谢
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复合材料C型梁R角褶皱缺陷的形成机理及评价方法研究 被引量:1
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作者 李紫璇 孙金贵 +4 位作者 岳广全 满珈诚 申文轲 林德志 刘卫平 《航空制造技术》 北大核心 2025年第1期110-116,共7页
C型梁R角区域在热压罐成型过程中易产生褶皱缺陷,严重影响构件成型质量和使用性能。为了准确评价褶的皱缺陷程度,提供减少褶皱产生的思路,利用热压罐成型工艺开展了国内外两种不同牌号预浸料在不同铺层数下的C型梁样件制造,对成型过程中... C型梁R角区域在热压罐成型过程中易产生褶皱缺陷,严重影响构件成型质量和使用性能。为了准确评价褶的皱缺陷程度,提供减少褶皱产生的思路,利用热压罐成型工艺开展了国内外两种不同牌号预浸料在不同铺层数下的C型梁样件制造,对成型过程中R角预浸料的变形行为进行了分析,探究了褶皱缺陷形成的机理。提出了包含厚度分布、边缘滑移角和R角部分褶皱量化分析3个方面的评价方法,并利用该方法对样件进行了评价和对比。结果表明,预浸料的层间滑移行为是褶皱形成机理的关键,滑移阻力过大导致褶皱缺陷的产生;所测试的国产预浸料与国外预浸料相比,其整体黏度更大,所制造的C型梁更易产生褶皱缺陷;3个方面的评价指标具有一致性,可以从多个角度综合衡量C型梁R角的褶皱缺陷程度。 展开更多
关键词 热固性复合材料 热压罐成型工艺 C型梁 R角区域 褶皱缺陷
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离轴双曲面光学系统检测与装调
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作者 刘伟光 李阳 +6 位作者 赵金 许航航 田薇 刘欣 韩志超 尹挺 杨帆 《光学技术》 北大核心 2025年第3期269-275,共7页
准直光学系统是光学测试装置的重要组成部分,在激光光束质量测量校准领域,对准直光学系统技术指标要求极为严格,文章介绍了一种离轴双曲面光学系统的高精度装配和调整方法。通过分析补偿法和无像差点法检验对双曲面反射镜圆锥系数k值的... 准直光学系统是光学测试装置的重要组成部分,在激光光束质量测量校准领域,对准直光学系统技术指标要求极为严格,文章介绍了一种离轴双曲面光学系统的高精度装配和调整方法。通过分析补偿法和无像差点法检验对双曲面反射镜圆锥系数k值的适用范围,根据主、次镜参数,分别选择补偿法和无像差点法进行面形检验,实现主次镜的高精度装配。结合离轴R-C系统结构特点,以机械端面及水平面为装调基准,使干涉仪光轴、平面镜法线、主镜光轴相互平行并与装调基准建立关系。通过分析次镜失调量与系统波相差之间的关系,采取计算机辅助装调,对次镜进行6个自由度的调整使系统波像差快速收敛,装调后系统波像差RMS优于0.0245λ@632.8nm,满足设计指标要求。 展开更多
关键词 离轴R-C光学系统 双曲面反射镜 计算机辅助装调 波像差
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