目的:国外文献提示运动平板试验QT间期延长是长QT综合征(LQTS)的表现之一,但国内常规运动平板试验检查未测量分析QT/校正QT(QTc)间期。本研究旨在探索运动平板试验作为国人LQTS辅助诊断操作流程的可行性和有效性。方法:前瞻性连续入选2...目的:国外文献提示运动平板试验QT间期延长是长QT综合征(LQTS)的表现之一,但国内常规运动平板试验检查未测量分析QT/校正QT(QTc)间期。本研究旨在探索运动平板试验作为国人LQTS辅助诊断操作流程的可行性和有效性。方法:前瞻性连续入选2023年7月至2024年7月在中国医学科学院阜外医院行运动平板试验者80例,包括健康对照37例、常见心血管疾病患者25例及基因和临床诊断或疑诊LQTS患者18例,即健康对照组、常见心血管疾病组和疑诊LQTS组。研究对象均行本研究设置的辅助诊断LQTS的运动平板试验检查方案,即在运动平板试验开始前卧位、坐位、立位及运动峰值、恢复期1 min和4 min共6个时间点记录12导联心电图并测量QTc间期。对比3组研究对象在上述6个时间点的QTc间期差异。结果:健康对照组和常见心血管疾病组在运动平板试验检查前后6个时间点的QTc间期均<480 ms,且两组差异均无统计学意义(P均>0.05)。疑诊LQTS组恢复期4 min QTc间期≥480 ms者占66.7%(12/18),其中5例基因检测有明确LQTS致病基因突变(包括1例基因诊断LQTS1型,卧位心电图QTc间期489 ms,恢复期4 min QTc间期636 ms);5例为Schwartz评分≥4分临床确诊患者(基因检测阴性或未检测),另2例Schwartz评分为3分。疑诊LQTS组恢复期4 min QTc间期在445~480 ms者占27.8%(5/18),包括2例临床Schwartz评分≥4分和3例临床疑诊(Schwartz评分2~3分)患者。还有1例临床疑诊(Schwartz评分3分)患者恢复期4 min QTc间期<445 ms,后期基因检测阴性。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,恢复期4 min QTc间期≥482 ms辅助诊断LQTS的灵敏度为83.3%、特异度为98.4%。结论:测量多个时间点QTc间期的运动平板试验检查方案能够有效识别LQTS,在临床实践中有较强的可行性和推广性。展开更多
人类ether-à-go-go相关基因(human ether-à-go-go related gene,hERG)亚家族H成员2(KCNH2)所编码的快速激活延迟整流钾离子通道,是许多药物心脏毒性的靶标。药物诱导性长QT间期综合征(drug-induced long QT syndrome,diLQTS)...人类ether-à-go-go相关基因(human ether-à-go-go related gene,hERG)亚家族H成员2(KCNH2)所编码的快速激活延迟整流钾离子通道,是许多药物心脏毒性的靶标。药物诱导性长QT间期综合征(drug-induced long QT syndrome,diLQTS)是由各类抗心律失常药、抗生素、抗组胺药、抗精神病药和血管扩张药等一个或多个脱靶相互作用而诱导的QT间期延长的病理状态。男性校正后的QT间期(QTc)>450 ms、女性QTc>460 ms是diLQTS心电图的临床表征之一。这种获得性长QT间期综合征容易诱发尖端扭转型室性心动过速,继而进展为心室颤动甚至心脏性猝死。本文从化学结构、心电图学、生物学、电生理学和分子生物学这几方面,综述hERG在diLQTS发生发展中的作用。展开更多
文摘目的:国外文献提示运动平板试验QT间期延长是长QT综合征(LQTS)的表现之一,但国内常规运动平板试验检查未测量分析QT/校正QT(QTc)间期。本研究旨在探索运动平板试验作为国人LQTS辅助诊断操作流程的可行性和有效性。方法:前瞻性连续入选2023年7月至2024年7月在中国医学科学院阜外医院行运动平板试验者80例,包括健康对照37例、常见心血管疾病患者25例及基因和临床诊断或疑诊LQTS患者18例,即健康对照组、常见心血管疾病组和疑诊LQTS组。研究对象均行本研究设置的辅助诊断LQTS的运动平板试验检查方案,即在运动平板试验开始前卧位、坐位、立位及运动峰值、恢复期1 min和4 min共6个时间点记录12导联心电图并测量QTc间期。对比3组研究对象在上述6个时间点的QTc间期差异。结果:健康对照组和常见心血管疾病组在运动平板试验检查前后6个时间点的QTc间期均<480 ms,且两组差异均无统计学意义(P均>0.05)。疑诊LQTS组恢复期4 min QTc间期≥480 ms者占66.7%(12/18),其中5例基因检测有明确LQTS致病基因突变(包括1例基因诊断LQTS1型,卧位心电图QTc间期489 ms,恢复期4 min QTc间期636 ms);5例为Schwartz评分≥4分临床确诊患者(基因检测阴性或未检测),另2例Schwartz评分为3分。疑诊LQTS组恢复期4 min QTc间期在445~480 ms者占27.8%(5/18),包括2例临床Schwartz评分≥4分和3例临床疑诊(Schwartz评分2~3分)患者。还有1例临床疑诊(Schwartz评分3分)患者恢复期4 min QTc间期<445 ms,后期基因检测阴性。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,恢复期4 min QTc间期≥482 ms辅助诊断LQTS的灵敏度为83.3%、特异度为98.4%。结论:测量多个时间点QTc间期的运动平板试验检查方案能够有效识别LQTS,在临床实践中有较强的可行性和推广性。
文摘人类ether-à-go-go相关基因(human ether-à-go-go related gene,hERG)亚家族H成员2(KCNH2)所编码的快速激活延迟整流钾离子通道,是许多药物心脏毒性的靶标。药物诱导性长QT间期综合征(drug-induced long QT syndrome,diLQTS)是由各类抗心律失常药、抗生素、抗组胺药、抗精神病药和血管扩张药等一个或多个脱靶相互作用而诱导的QT间期延长的病理状态。男性校正后的QT间期(QTc)>450 ms、女性QTc>460 ms是diLQTS心电图的临床表征之一。这种获得性长QT间期综合征容易诱发尖端扭转型室性心动过速,继而进展为心室颤动甚至心脏性猝死。本文从化学结构、心电图学、生物学、电生理学和分子生物学这几方面,综述hERG在diLQTS发生发展中的作用。
