目的揭示序列相似性家族20成员b(family with sequence similarity member 20-b,Fam20b)基因在第一鳃弓间充质来源的颅颌面器官发育中的作用。方法构建Pax2-Cre;Fam20b^(f/f)小鼠,利用整体阿尔辛蓝-茜素红染色观察小鼠出生后的骨骼形态...目的揭示序列相似性家族20成员b(family with sequence similarity member 20-b,Fam20b)基因在第一鳃弓间充质来源的颅颌面器官发育中的作用。方法构建Pax2-Cre;Fam20b^(f/f)小鼠,利用整体阿尔辛蓝-茜素红染色观察小鼠出生后的骨骼形态学变化,Masson染色观察组织学特征,Ki67/TUNEL检测第一鳃弓内细胞的增殖和凋亡情况,Von-Kossa染色观察额骨矿化程度,阿尔辛蓝染色检测糖胺聚糖链(glycosaminoglycan chains,GAGs)分布范围。结果胚胎第10.5天时,Pax2-Cre;Fam20b^(f/f)小鼠下颌弓近端间充质细胞发生大量凋亡,导致该小鼠出生后表现Pierre Robin序列征(小颌畸形、舌后坠及腭裂)样表型,并伴有小颅畸形、前囟闭合不全及髁突发育不良等多种颅颌面器官畸形。组织学研究显示该小鼠额骨垂直向生长不足及矿化不良,髁突细胞外基质中GAGs的沉积减少,髁突软骨过早分化及软骨膜下成骨增加。结论在第一鳃弓间充质中敲除Fam20b导致下颌弓近端间充质细胞过度凋亡,从而造成小颌畸形。此外,抑制GAGs合成可以抑制颌面部膜内成骨,但促进软骨膜下成骨。展开更多
目的探讨Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)儿童睡眠结构和呼吸特点,明确存在的潜在睡眠呼吸障碍问题,为合理诊治提供重要参考依据。方法回顾性分析2021年3月~2023年3月在首都医科大学附属北京儿童医院行多导睡眠监测(PSG)...目的探讨Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)儿童睡眠结构和呼吸特点,明确存在的潜在睡眠呼吸障碍问题,为合理诊治提供重要参考依据。方法回顾性分析2021年3月~2023年3月在首都医科大学附属北京儿童医院行多导睡眠监测(PSG)的PRS儿童,分析睡眠结构及呼吸事件特点。结果共纳入36例PRS患儿,男15例,女21例,年龄中位数为1.2(1.0,1.6)岁,体重指数(BMI)为(16.8±2.1)kg/m^(2)。18例(50.0%)为原发鼾症,17例(47.2%)为轻度阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA),1例(2.8%)为中度OSA。各类型呼吸事件中位数分别为:阻塞性呼吸暂停低通气指数为(OAHI)1.0(0.2,2.0)次/h、低通气指数(HI)为0.6(0.1,1.4)次/h、阻塞性呼吸暂停指数(OAI)为0.1(0.0,0.5)次/h、混合性呼吸暂停指数(MAI)为0.0(0.0,0.1)次/h、中枢性呼吸暂停指数(CAI)为1.7(0.6,2.5)次/h。觉醒指数中位数为9.3(7.6,11.7)次/h、最低血氧饱和度为89%。各睡眠期占总睡眠时间比例分别为,N1期15.6%±5.4%、N2期42.0%±5.5%、N3期16.5%±5.2%、R期25.9%±4.7%,睡眠效率为86.0%±6.6%。OAHI与不同睡眠期比较,差异比较无统计学意义(Z=-1.799,P>0.05)。结论PRS儿童睡眠效率下降、N1期睡眠增加,N3期睡眠减少,出现睡眠结构紊乱。同时,该类患儿存在一定程度的上气道阻塞,以轻度为主表现形式多为低通气。PSG监测可以明确呼吸事件类型,有效评估上气道阻塞程度,为临床诊治提供重要参考依据。展开更多
Purpose:Citations can be used in evaluative bibliometrics to measure the impact of papers.However,citation analysis can be extended by a multi-dimensional perspective on citation impact which is intended to receive mo...Purpose:Citations can be used in evaluative bibliometrics to measure the impact of papers.However,citation analysis can be extended by a multi-dimensional perspective on citation impact which is intended to receive more specific information about the kind of received impact.Design/methodology/approach:Bornmann,Wray,and Haunschild(2019)introduced citation concept analysis(CCA)for capturing the importance and usefulness certain concepts have in subsequent research.The method is based on the analysis of citances-the contexts of citations in citing papers.This study applies the method by investigating the impact of various concepts introduced in the oeuvre of the world-leading French sociologist Pierre Bourdieu.Findings:We found that the most cited concepts are‘social capital’(with about 34%of the citances in the citing papers),‘cultural capital’,and‘habitus’(both with about 24%).On the other hand,the concepts‘doxa’and‘reflexivity’score only about 1%each.Research limitations:The formulation of search terms for identifying the concepts in the data and the citation context coverage are the most important limitations of the study.Practical implications:The results of this explorative study reflect the historical development of Bourdieu’s thought and its interface with different fields of study.Originality/value:The study demonstrates the high explanatory power of the CCA method.展开更多
Pierre Robin综合征（PRS）由法国口腔学家Pierre Robin于1923年首先报道，是一种病因学上非特异的常染色体隐性遗传疾病，临床表现为先天性小下颌、舌后坠、吸气性呼吸道梗阻三联征，同时伴喂养困难和呼吸困难。现报道本科2010年6月-2...Pierre Robin综合征（PRS）由法国口腔学家Pierre Robin于1923年首先报道，是一种病因学上非特异的常染色体隐性遗传疾病，临床表现为先天性小下颌、舌后坠、吸气性呼吸道梗阻三联征，同时伴喂养困难和呼吸困难。现报道本科2010年6月-2011年6月收治的3例PRS患儿。展开更多
患儿,女,2岁4 个月, 10 kg,因“发现腭部裂开2 年余”入院。既往出生后因下颌后缩,上腭部裂开伴呼吸困难,喝奶呛咳,诊断为“Pierre Robin 序列征( Pierre Robin sequence,PRS),腭裂”,于出生后3 个月行“双侧下颌延长器植入术(又称下颌...患儿,女,2岁4 个月, 10 kg,因“发现腭部裂开2 年余”入院。既往出生后因下颌后缩,上腭部裂开伴呼吸困难,喝奶呛咳,诊断为“Pierre Robin 序列征( Pierre Robin sequence,PRS),腭裂”,于出生后3 个月行“双侧下颌延长器植入术(又称下颌骨牵引成骨术)”。患儿术后恢复一般,6 个月时行“双侧下颌延长器取出术”。患儿生长发育较同龄儿童落后。入院诊断:腭裂,PRS 术后。拟于全身麻醉下行腭裂修补术。展开更多
Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence,PRS）既往称为Pierre Robin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和...Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence,PRS）既往称为Pierre Robin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和提高生存质量具有重要意义。笔者收治1例本病患儿报道如下,以提高临床医生对本病的认识。1病例资料患儿,男,17个月。因＂发热2d＂于2014-02-22入院。展开更多
文摘目的揭示序列相似性家族20成员b(family with sequence similarity member 20-b,Fam20b)基因在第一鳃弓间充质来源的颅颌面器官发育中的作用。方法构建Pax2-Cre;Fam20b^(f/f)小鼠,利用整体阿尔辛蓝-茜素红染色观察小鼠出生后的骨骼形态学变化,Masson染色观察组织学特征,Ki67/TUNEL检测第一鳃弓内细胞的增殖和凋亡情况,Von-Kossa染色观察额骨矿化程度,阿尔辛蓝染色检测糖胺聚糖链(glycosaminoglycan chains,GAGs)分布范围。结果胚胎第10.5天时,Pax2-Cre;Fam20b^(f/f)小鼠下颌弓近端间充质细胞发生大量凋亡,导致该小鼠出生后表现Pierre Robin序列征(小颌畸形、舌后坠及腭裂)样表型,并伴有小颅畸形、前囟闭合不全及髁突发育不良等多种颅颌面器官畸形。组织学研究显示该小鼠额骨垂直向生长不足及矿化不良,髁突细胞外基质中GAGs的沉积减少,髁突软骨过早分化及软骨膜下成骨增加。结论在第一鳃弓间充质中敲除Fam20b导致下颌弓近端间充质细胞过度凋亡,从而造成小颌畸形。此外,抑制GAGs合成可以抑制颌面部膜内成骨,但促进软骨膜下成骨。
文摘目的探讨Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)儿童睡眠结构和呼吸特点,明确存在的潜在睡眠呼吸障碍问题,为合理诊治提供重要参考依据。方法回顾性分析2021年3月~2023年3月在首都医科大学附属北京儿童医院行多导睡眠监测(PSG)的PRS儿童,分析睡眠结构及呼吸事件特点。结果共纳入36例PRS患儿,男15例,女21例,年龄中位数为1.2(1.0,1.6)岁,体重指数(BMI)为(16.8±2.1)kg/m^(2)。18例(50.0%)为原发鼾症,17例(47.2%)为轻度阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA),1例(2.8%)为中度OSA。各类型呼吸事件中位数分别为:阻塞性呼吸暂停低通气指数为(OAHI)1.0(0.2,2.0)次/h、低通气指数(HI)为0.6(0.1,1.4)次/h、阻塞性呼吸暂停指数(OAI)为0.1(0.0,0.5)次/h、混合性呼吸暂停指数(MAI)为0.0(0.0,0.1)次/h、中枢性呼吸暂停指数(CAI)为1.7(0.6,2.5)次/h。觉醒指数中位数为9.3(7.6,11.7)次/h、最低血氧饱和度为89%。各睡眠期占总睡眠时间比例分别为,N1期15.6%±5.4%、N2期42.0%±5.5%、N3期16.5%±5.2%、R期25.9%±4.7%,睡眠效率为86.0%±6.6%。OAHI与不同睡眠期比较,差异比较无统计学意义(Z=-1.799,P>0.05)。结论PRS儿童睡眠效率下降、N1期睡眠增加,N3期睡眠减少,出现睡眠结构紊乱。同时,该类患儿存在一定程度的上气道阻塞,以轻度为主表现形式多为低通气。PSG监测可以明确呼吸事件类型,有效评估上气道阻塞程度,为临床诊治提供重要参考依据。
文摘Purpose:Citations can be used in evaluative bibliometrics to measure the impact of papers.However,citation analysis can be extended by a multi-dimensional perspective on citation impact which is intended to receive more specific information about the kind of received impact.Design/methodology/approach:Bornmann,Wray,and Haunschild(2019)introduced citation concept analysis(CCA)for capturing the importance and usefulness certain concepts have in subsequent research.The method is based on the analysis of citances-the contexts of citations in citing papers.This study applies the method by investigating the impact of various concepts introduced in the oeuvre of the world-leading French sociologist Pierre Bourdieu.Findings:We found that the most cited concepts are‘social capital’(with about 34%of the citances in the citing papers),‘cultural capital’,and‘habitus’(both with about 24%).On the other hand,the concepts‘doxa’and‘reflexivity’score only about 1%each.Research limitations:The formulation of search terms for identifying the concepts in the data and the citation context coverage are the most important limitations of the study.Practical implications:The results of this explorative study reflect the historical development of Bourdieu’s thought and its interface with different fields of study.Originality/value:The study demonstrates the high explanatory power of the CCA method.
文摘患儿,女,2岁4 个月, 10 kg,因“发现腭部裂开2 年余”入院。既往出生后因下颌后缩,上腭部裂开伴呼吸困难,喝奶呛咳,诊断为“Pierre Robin 序列征( Pierre Robin sequence,PRS),腭裂”,于出生后3 个月行“双侧下颌延长器植入术(又称下颌骨牵引成骨术)”。患儿术后恢复一般,6 个月时行“双侧下颌延长器取出术”。患儿生长发育较同龄儿童落后。入院诊断:腭裂,PRS 术后。拟于全身麻醉下行腭裂修补术。
文摘Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence,PRS）既往称为Pierre Robin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和提高生存质量具有重要意义。笔者收治1例本病患儿报道如下,以提高临床医生对本病的认识。1病例资料患儿,男,17个月。因＂发热2d＂于2014-02-22入院。
