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单气囊小肠镜在Peutz-Jeghers综合征患儿长期随访中的应用及效果评价
1
作者 蔡美洪 徐雷鸣 +4 位作者 瞿春莹 李郑红 沈峰 李鸣鸣 张毅 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期340-344,共5页
目的探讨单气囊小肠镜(SBE)在Peutz-Jeghers综合征(PJS)患儿小肠息肉长期随访中的应用价值和效果。方法回顾性分析新华医院消化科2011年1月至2024年6月收治的10例接受SBE长期随访的PJS患儿的临床资料。结果10例PJS患儿中男7例、女3例,确... 目的探讨单气囊小肠镜(SBE)在Peutz-Jeghers综合征(PJS)患儿小肠息肉长期随访中的应用价值和效果。方法回顾性分析新华医院消化科2011年1月至2024年6月收治的10例接受SBE长期随访的PJS患儿的临床资料。结果10例PJS患儿中男7例、女3例,确诊PJS时的中位年龄为9.5(6~16)岁,中位随访时长为132(95~137)个月,随访间隔中位时间17.3个月。共进行46次SBE检查,其中29例次经口进镜,17例次经肛门进镜,治疗息肉157枚。每例患儿治疗直径>15 mm息肉的中位数目为7(1~13)枚。经SBE随访治疗后患儿腹部症状及贫血均有明显改善。随访期间仅1例患儿因肠套叠需要手术治疗,可能与随访间隔太长及随访不规律有关。经口小肠镜患儿术后均有咽痛(100%);SBE术后腹胀8例次(17.4%);穿孔1例次(2.2%),经内科保守治疗后好转。结论应用SBE对PJS患儿进行长期规律随访及预防性小肠息肉切除是一种安全有效的方法,对于改善腹部症状、降低肠套叠及外科手术风险具有重要意义。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 小肠镜 小肠息肉 肠套叠 儿童
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Peutz-Jeghers综合征患者临床特点及围手术期心理护理
2
作者 张肖敏 周晓楠 +3 位作者 袁静雯 武林迪 孟媛媛 石玮 《空军航空医学》 2025年第1期80-83,共4页
目的 探讨Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者的临床特点和围手术期心理护理体会。方法 选取2020年3月1日—2023年3月1日在空军特色医学中心普通外科行手术治疗的24例PJS患者为病例组,同期在普通外科行小肠手术的32... 目的 探讨Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者的临床特点和围手术期心理护理体会。方法 选取2020年3月1日—2023年3月1日在空军特色医学中心普通外科行手术治疗的24例PJS患者为病例组,同期在普通外科行小肠手术的32例患者为对照组,比较2组临床特点和心理状态等方面的差异,探讨PJS患者的临床和心理护理特点。结果 病例组中29.17%(7/24)为首次手术,而对照组中96.88%(31/32)首次手术,差异有统计学意义(χ^(2)=28.826,P<0.001)。病例组接受手术年龄和BMI均小于对照组(t=-5.114、-5.098,P均<0.001),而平均手术时间、术后进食时间、首次术后排便时间和平均住院日均长于对照组,差异均有统计学意义(Z=-3.857、-3.128、-2.703、3.172,P<0.001、=0.002、=0.038、=0.002)。此外,病例组焦虑自评量表得分[(51.31±10.96)分vs(41.55±5.40)分]和抑郁自评量表得分[(49.22±12.67)分vs(43.81±6.42)分]均高于对照组,差异均有统计学意义(t=5.792、2.791,P<0.001、=0.007)。结论 PJS患者常有焦虑和抑郁情绪倾向,护理工作者应加强患者心理护理,增强患者治疗信心,提高护理质量。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 临床特点 手术 围手术期护理 心理护理
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Peutz-Jeghers综合征女性患者伴发宫颈胃型腺癌的影像学分析
3
作者 孟利民 李白容 +3 位作者 郑吉春 贾静辉 李相生 王东 《中国医学装备》 2025年第7期45-49,共5页
目的:探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)女性患者伴发宫颈胃型腺癌(G-EAC)的临床及影像学特点,以提高PJS的早期诊断水平。方法:选取2021年6月至2024年12月空军特色医学中心收治的12例经病理证实为PJS伴G-EAC患者临床影像学资料,术前12例患... 目的:探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)女性患者伴发宫颈胃型腺癌(G-EAC)的临床及影像学特点,以提高PJS的早期诊断水平。方法:选取2021年6月至2024年12月空军特色医学中心收治的12例经病理证实为PJS伴G-EAC患者临床影像学资料,术前12例患者均接受CT检查,有6例患者同时接受MRI检查;分析所有患者临床表现特点以及CT和MR影像学特征。结果:12例G-EAC患者中,无任何异常妇产科相关临床症状7例(占58.3%),有阴道排液增多和(或)阴道出血5例(占41.7%)。影像学检查显示,12例均伴囊肿成分,其中大囊肿5例(占41.7%),微小囊肿与大囊肿并存6例(占50.0%),实性肿块合并少量微小囊肿1例(占8.3%);4例合并少量宫腔积液(占33.3%)。MR表现为多发类圆形长T1、长T2信号,弥散加权成像(DWI)序列弥散无或轻度受限,表观弥散系数(ADC)呈稍高信号;肿瘤以实性成分为主时呈略长T2信号,弥散受限,ADC呈低信号。CT均表现为宫颈增大,局部呈混杂密度囊实性结节、肿块影,部分病灶呈“蜂窝”状改变。增强扫描病灶囊性区域无明显强化,实性区域则呈不均匀强化。术前CT、MR诊断准确率为50.0%。结论:PJS女性患者伴发G-EAC临床表现及CT、MR检查的影像学特征分别为部分患者阴道排液和(或)出血、肿瘤好发于整个宫颈(包括上部)、常合并囊肿样改变以及多呈浸润性生长。PJS临床及CT、MR检查有助于宫颈胃型腺癌的早期诊断。 展开更多
关键词 黑斑息肉综合征(PJS) 宫颈肿瘤 胃型腺癌 磁共振成像(MRI) X射线计算机体层扫描(CT)
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儿童Peutz-Jeghers综合征研究现状 被引量：1
4
作者 童琴(综述) 赵红梅(审校) 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1122-1126,I0001,共6页
Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉为主要特征的肿瘤易感性常染色体显性遗传病,临床发病罕见,19号染色体短臂(19p13.3)上的丝氨酸/苏氨酸激酶11/肝激酶B1(serine/threo... Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉为主要特征的肿瘤易感性常染色体显性遗传病,临床发病罕见,19号染色体短臂(19p13.3)上的丝氨酸/苏氨酸激酶11/肝激酶B1(serine/threonine kinase 11/liver kinase B1,STK11/LKB1)是目前唯一确定的致病基因。该病可导致多种并发症,如消化道出血、肠套叠、肠梗阻、癌变等。儿童期以合并肠套叠危害最大,而反复肠套叠易增加外科手术风险,从而对患儿生长发育及生活质量产生巨大影响。该文对儿童PJS的临床特征、病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究现状作一概述。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 消化道息肉 儿童
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56例Peutz-Jeghers综合征临床分析 被引量：6
5
作者 刘海燕 兰春慧 +2 位作者 孙文静 沈小春 李平 《重庆医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期928-929,共2页
目的探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床特点。方法回顾性分析1998年1月至2011年6月该院收治PJS综合征患者56例的临床资料。结果 56例患者中有PJS家族史患者共21例。56例患者可见胃、十二指肠息肉及结肠、直肠息肉。56例患者共行病理检... 目的探讨Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床特点。方法回顾性分析1998年1月至2011年6月该院收治PJS综合征患者56例的临床资料。结果 56例患者中有PJS家族史患者共21例。56例患者可见胃、十二指肠息肉及结肠、直肠息肉。56例患者共行病理检查113例次,错构瘤66例次、腺瘤24例次、炎性息肉11例次、幼年性息肉5例次、增生性息肉3例次、息肉癌变2例次、错构瘤息肉合并腺瘤性息肉1例次、幼年性息肉合并炎性息肉1例次。结论 PJS是临床上较为少见但易于诊断、容易复发的疾病,一旦明确诊断,主张早期治疗。 展开更多
关键词 peutz—Jeghers综合征 外科学 peutz Jeghers综合征 遗传学 肠息肉
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Peutz-Jeghers综合征小肠息肉的双气囊小肠镜治疗 被引量：11
6
作者 宁守斌 毛高平 +2 位作者 唐杰 金晓维 银新 《胃肠病学》 2009年第8期465-468,共4页
背景:双气囊小肠镜作为一种新的检查和治疗设备,使针对全小肠的直视检查和治疗干预成为可能。目的:探讨双气囊小肠镜治疗Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者小肠息肉的可行性和安全性。方法:回顾性分析解放军空军总医院2004年4月～2009年5月4... 背景:双气囊小肠镜作为一种新的检查和治疗设备,使针对全小肠的直视检查和治疗干预成为可能。目的:探讨双气囊小肠镜治疗Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者小肠息肉的可行性和安全性。方法:回顾性分析解放军空军总医院2004年4月～2009年5月48例PJS患者的双气囊小肠镜检查/治疗情况。结果:48例PJS患者共接受102例次双气囊小肠镜检查(经肛38例次,经口64例次),行内镜下小肠息肉圈套切除术90例次,切除小肠息肉876枚,其中直径>50 mm的巨大息肉43枚。内镜检查/治疗前52例次有明显临床症状(不完全性肠梗阻35例次,腹痛和腹部不适11例次,消化道出血6例次),其中45例次(86.5%)经治疗后症状消失或明显缓解。发生较严重内镜治疗并发症5例,其中小肠穿孔2例,消化道出血3例。结论:双气囊小肠镜能安全、有效地治疗PJS患者的小肠多发息肉,在一定程度上可替代外科手术治疗。 展开更多
关键词 peutz—Jeghers综合征 肠息肉 双气囊小肠镜 内镜息肉切除术 回顾性研究
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Peutz-Jeghers综合征预防性治疗的研究 被引量：26
7
作者 顾国利 魏学明 +1 位作者 徐丽梅 王石林 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2012年第4期380-383,共4页
Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑斑息肉病,以皮肤黏膜色素斑、消化道错构瘤息肉和遗传性为临床特征。PJS消化道息肉可产生梗阻、出血、套叠、恶变等严重并发症;目前其临床治疗以手术和内镜治疗为主,都是局部、被动的治疗手段,而无法达... Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑斑息肉病,以皮肤黏膜色素斑、消化道错构瘤息肉和遗传性为临床特征。PJS消化道息肉可产生梗阻、出血、套叠、恶变等严重并发症;目前其临床治疗以手术和内镜治疗为主,都是局部、被动的治疗手段,而无法达到预防息肉发生发展的作用。随着针对PJS的转化医学的进步,针对细胞信号通路及其关键酶的分子靶向药物使PJS消化道息肉的预防性治疗成为可能,其代表是环氧合酶-2的选择性抑制剂和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂。而以"济生乌梅丸"为代表的中药也为PJS息肉的预防性治疗提供另一个选择。本文总结近年来国内外学者在PJS研究中所取得的共识与进展的基础上,结合自身临床诊治经验,提出了中西医结合预防性治疗PJS胃肠道息肉的思路和方法。以提高临床医生对PJS胃肠道息肉的诊治能力,从而使PJS患者能得到最大的临床获益。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 胃肠道息肉 诊断 治疗 转化医学
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双气囊小肠镜对Peutz-Jeghers综合征的诊治研究 被引量：11
8
作者 宁守斌 毛高平 +3 位作者 唐杰 白莉 曹传平 杨春敏 《中国内镜杂志》 CSCD 北大核心 2008年第5期467-470,共4页
目的探讨双气囊小肠镜(DBE)对Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者小肠息肉治疗和随访的应用价值。方法应用DBE对临床证实或怀疑为PJS的患者进行检查和治疗,主要观察指标包括DBE检查治疗完成情况、小肠息肉切除成功率和切除数量、操作时间和... 目的探讨双气囊小肠镜(DBE)对Peutz-Jeghers综合征(PJS)患者小肠息肉治疗和随访的应用价值。方法应用DBE对临床证实或怀疑为PJS的患者进行检查和治疗,主要观察指标包括DBE检查治疗完成情况、小肠息肉切除成功率和切除数量、操作时间和并发症等。结果共对8例患者进行了17次检查(男5例,女3例,平均年龄20.4岁,年龄范围12～32岁,经口检查8次,肛门9次),平均检查时间95min(65～180min),所有病例均有小肠多发息肉。对8例患者进行了DBE镜下息肉切除治疗,共切除小肠息肉65枚(直径0.5～5.0cm),发现息肉癌变1例。切除后残根出血4例,镜下注射肾上腺素后出血停止,出现腹痛症状2例。结论双气囊小肠镜为PJS患者提供了一种新的监控和治疗小肠息肉的方法。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 小肠息肉 双气囊电子小肠镜 内镜治疗
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Peutz-Jeghers综合征脆性组氨酸三连体基因突变与癌变的关系 被引量：19
9
作者 赵喜荣 康连春 +8 位作者 周永双 贾义星 陈竹 康素海 李文梅 赵敏 崔建涛 孙安乐 吕有勇 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2003年第1期50-54,共5页
背景与目的:Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病。脆性组氨酸三连体(fragilehistidinetriad,FHIT)基因是定位于3p14.2脆性位点区域的重要抑癌基因。我们以往的研究结果认为PJS患者在3p14.2区... 背景与目的:Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传性疾病。脆性组氨酸三连体(fragilehistidinetriad,FHIT)基因是定位于3p14.2脆性位点区域的重要抑癌基因。我们以往的研究结果认为PJS患者在3p14.2区域可能存在易感基因。本文旨在明确PJS患者FHIT基因突变与癌变的关系和FHIT基因的改变及规律。方法:应用变性高效液相色谱(DHPLC)分析、聚合酶链反应-单链构象多肽分析技术(PCR-SSCP)和DNA测序方法,对6个PJS家系中的15个患者及其20例正常家族成员的FHIT基因进行了研究。结果:在6个家系中,有1位患者的FHIT基因第159位核苷酸由G→T,相应的第54位密码子编码的氨基酸由谷氨酸变成终止密码子;在第62位密码子处存在碱基G插入,使读码框架发生移位,在第111位密码子处提前出现终止密码子;在2例癌变患者的息肉标本DNA和癌标本DNA中检测到FHIT基因第8外显子的纯合性缺失;在3个散发的PJS患者中发现,患者与其母亲在第8外显子,有相同的SSCP带型和DHPLC峰型,DNA测序结果显示,在第98位密码子处发生同义突变,由CAT→CAC,相应编码的氨基酸未发生改变,均为苏氨酸。另外,有7例患者和2例正常人在FHIT基因的第6内含子5'端第42位核苷酸位点发生由A→G的点突变。 展开更多
关键词 基因突变 高效液相色谱 PCR-SSCP peutz-JEGHERS综合征 脆性组氨酸三连体 癌变
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Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床分析 被引量：6
10
作者 蒋晓忠 陈历恒 +4 位作者 严律南 朱勇 李富贵 杜一平 龚光 《中国普外基础与临床杂志》 CAS 2006年第6期709-711,共3页
目的分析Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床特征,总结其治疗和随访策略。方法回顾性分析四川大学华西医院自1985年10月至2005年9月间收治的30例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料。结果14例患者(46.67%)家族史明确,临床以皮肤黏... 目的分析Peutz-Jeghers综合征及其合并癌变的临床特征,总结其治疗和随访策略。方法回顾性分析四川大学华西医院自1985年10月至2005年9月间收治的30例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料。结果14例患者(46.67%)家族史明确,临床以皮肤黏膜色素沉着、腹痛及便血为主要表现。并发肠套叠、肠梗阻18例(60.00%),消化道出血16例(53.33%);发生恶变6例(20.00%),其中小肠癌3例,结肠癌2例,胃癌1例,平均确诊年龄32岁,恶变者的病理组织学分型均为低分化黏液腺癌。内镜高频电凝息肉切除术、开腹肠道切开息肉切除及肠部分切除术为主要治疗手段。结论Peutz-Jeghers综合征患者是恶性肿瘤的高发人群,癌的发病年龄较轻,分化较差。定期复查内镜,以内镜高频电凝积极处理肠息肉,以及筛查肿瘤是提高Peutz-Jeghers综合征远期疗效的有效方法。 展开更多
关键词 peutz—Jeghers综合征 恶性肿瘤 手术
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双气囊小肠镜在Peutz-Jeghers综合征中的诊治作用 被引量：8
11
作者 周平 毛高平 +6 位作者 曹传平 宁守斌 杨春敏 唐杰 陈英 王建荣 杜斌 《中国内镜杂志》 CSCD 北大核心 2008年第6期575-577,581,共4页
目的探讨双气囊小肠镜在诊治Peutz-Jeghers综合征中的应用价值。方法对空军总医院2004年1月～2008年3月经双气囊小肠镜诊治的23例Peutz-Jeghers综合征患者的临床特点和治疗情况进行回顾性分析。小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除... 目的探讨双气囊小肠镜在诊治Peutz-Jeghers综合征中的应用价值。方法对空军总医院2004年1月～2008年3月经双气囊小肠镜诊治的23例Peutz-Jeghers综合征患者的临床特点和治疗情况进行回顾性分析。小肠息肉可在双气囊小肠镜检查时给予切除,较大无蒂息肉行手术切除。结果22例患者均经双气囊小肠镜检查并结合临床表现特点确诊。21例表现为口唇、四肢末端散在分布的黑/褐色斑,19例以阵发性腹痛为临床突出表现,最早腹痛发病年龄5岁,伴腹胀,血便或无排便、排气。21例患者发现弥漫分布大小不等的胃肠息肉,息肉形态表现为无蒂、亚蒂、长蒂形息肉,呈蘑菇或菜花状,部分息肉表面糜烂,伴溃疡形成。18例患者小肠息肉行双气囊小肠镜下切除,其中17例患者胃、结肠、直肠息肉分别在胃镜、结肠镜下切除,有4例患者因小肠息肉较大而行手术治疗。错构瘤18例,空肠黏液性腺癌1例。结论双气囊小肠镜在Peutz-Jeghers综合征的诊断中具有重要价值,可提高Peutz-Jeghers综合征的治疗效果。 展开更多
关键词 双气囊电子小肠镜 peutz-JEGHERS综合征 治疗
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双气囊小肠镜对Peutz-Jeghers综合征患者小肠息肉的治疗价值 被引量：16
12
作者 宁守斌 毛高平 +6 位作者 曹传平 白莉 唐杰 杨春敏 周平 陈英 杜斌 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2008年第14期1588-1591,共4页
目的:探讨双气囊小肠镜(double-balloon enteroscopy,DBE)在Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome,PJS)患者小肠多发息肉治疗中的应用价值.方法:应用DBE对临床诊断为PJS的患者进行检查和治疗,主要观察指标包括DBE检查治疗的完成... 目的:探讨双气囊小肠镜(double-balloon enteroscopy,DBE)在Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome,PJS)患者小肠多发息肉治疗中的应用价值.方法:应用DBE对临床诊断为PJS的患者进行检查和治疗,主要观察指标包括DBE检查治疗的完成情况、小肠息肉切除的数量、大小以及与DBE检查治疗相关的并发症等.结果:共对18例患者进行34例次检查及治疗(经口18次,经肛16次),平均检查时间95(65-180)min,所有病例均有小肠多发息肉.共成功切除小肠息肉126枚(直径5-10mm16枚,11-30mm70枚;直径>30mm40枚,最大直径50mm).发现息肉癌变1例.术后3d发生慢性小肠穿孔1例(0.79%),腹部隐痛不适2例,无引起血色素下降的出血及其他严重并发症发生.结论:DBE能安全可靠的切除Peutz-Jeghers综合征患者深部小肠息肉,在一定程度上可代替开腹手术治疗,具有重要的临床应用价值. 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 小肠息肉 双气囊电子小肠镜 内镜治疗
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干扰素诱导的跨膜蛋白1在Peutz-Jeghers综合征的表达及意义 被引量：15
13
作者 马娅梅 吴保平 夏欧东 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期541-543,547,共4页
目的检测干扰素诱导的跨膜蛋白-1(IFITM1)mRNA及其蛋白在Peutz-Jeghers(P-J)息肉中的表达,探讨其在P-J息肉发生及恶变中的作用。方法采用反转录聚合酶链反应技术分别检测P-J息肉、正常肠黏膜组织、大肠腺瘤性息肉、大肠腺癌各16例组织中... 目的检测干扰素诱导的跨膜蛋白-1(IFITM1)mRNA及其蛋白在Peutz-Jeghers(P-J)息肉中的表达,探讨其在P-J息肉发生及恶变中的作用。方法采用反转录聚合酶链反应技术分别检测P-J息肉、正常肠黏膜组织、大肠腺瘤性息肉、大肠腺癌各16例组织中IFITM1 mRNA的表达;免疫组织化学方法检测P-J息肉、正常肠黏膜组织、大肠腺瘤性息肉、大肠腺癌各32例组织中IFITM1蛋白的表达和分布,并比较表达程度的差异。结果IFITM1 mRNA及其蛋白在上述组织中均有表达;IFITM1 mRNA在正常肠黏膜组织、P-J息肉、腺瘤性息肉及腺癌组织中的表达水平呈表达增高趋势,组间差异有统计学意义(F=92.704,P=0.000)。免疫组织化学检测IFITM1蛋白的阳性着色分布于胞膜和/或胞浆,IFITM1蛋白在正常肠黏膜组织、P-J息肉组织、腺瘤组织及腺癌组织中的阳性表达率和表达强度依次增高,经多组等级资料的秩和检验(Kruskal-WallisH),差异具有显著性(χ2=36.705,P=0.000)。结论IFITM1在正常肠黏膜组织、P-J息肉组织、腺瘤组织及腺癌组织中均有表达,且表达水平依次增高,提示IFITM1可能与P-J息肉的发生及恶变有关,且有可能成为P-J恶变风险的良好标志物。 展开更多
关键词 干扰素 跨膜蛋白-1 peutz-JEGHERS综合征 大肠腺瘤性息肉 大肠腺癌
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Peutz-Jeghers综合征的诊治进展和预防性治疗 被引量：7
14
作者 魏学明 顾国利 +2 位作者 徐丽梅 毛高平 王石林 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2011年第30期3111-3116,共6页
Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤息肉和遗传性为临床特征.PJS胃肠道息肉可产生梗阻、出血、套叠、恶变等严重并发症,目前其临床治疗以手术和内镜治疗为主,其中双气囊电子小肠镜对于PJS... Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤息肉和遗传性为临床特征.PJS胃肠道息肉可产生梗阻、出血、套叠、恶变等严重并发症,目前其临床治疗以手术和内镜治疗为主,其中双气囊电子小肠镜对于PJS胃肠道息肉的诊断和治疗具有重要的临床意义.随着转化医学的进步,分子靶向治疗为PJS胃肠道息肉带来预防性治疗的新途径,其代表就是环氧合酶-2的选择性抑制剂.而以"济生乌梅丸"为代表的中药也为PJS息肉的预防性治疗提供另一个选择.本文在总结近年来国内外学者在PJS研究中所取得的共识与进展的基础上,结合自身经验;提出了PJS胃肠道息肉的中西医结合综合治疗设想.以期提高临床医生对PJS胃肠道息肉的诊治能力,从而使PJS患者能得到最大的临床获益. 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 胃肠道息肉 治疗 诊断 转化医学
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LKB1调控Peutz-Jeghers综合征错构瘤及肠上皮细胞中的上皮间质转化 被引量：5
15
作者 钟超 彭亮 +10 位作者 李冉 陈静 陈新琦 曾笛 徐晓平 王志青 陈楚弟 王亚东 李爱民 刘思德 吴保平 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期1078-1084,共7页
目的探讨LKB1在Peutz-Jeghers综合征(PJS)错构瘤及肠上皮细胞中对上皮间质转化(EMT)调控作用。方法采用免疫组化法检测20例PJS错构瘤标本及10例正常肠道组织中LKB1、ecadherin、vimentin蛋白的表达。Masson三色染色法分析胶原纤维沉积... 目的探讨LKB1在Peutz-Jeghers综合征(PJS)错构瘤及肠上皮细胞中对上皮间质转化(EMT)调控作用。方法采用免疫组化法检测20例PJS错构瘤标本及10例正常肠道组织中LKB1、ecadherin、vimentin蛋白的表达。Masson三色染色法分析胶原纤维沉积。选取NCM460人肠上皮细胞株,慢病毒转染后建立LKB1敲低及空载体稳定表达株。以CCK8实验和transwell迁移实验评价LKB1敲低对细胞增殖、迁移的影响。运用WB、q PCR、免疫荧光检测LKB1敲低后对细胞中EMT相关蛋白ecadherin、vimentin、ncadherin、snail、slug表达的影响。结果与正常肠组织相比,PJS错构瘤中LKB1和ecadherin蛋白表达下降,而vimentin蛋白表达增加。Masson染色提示错构瘤中胶原纤维沉积增多,沉积面积扩大。与空载体组相比,LKB1敲低的NCM460细胞增殖、迁移能力明显增强(P<0.01),细胞中ecadherin表达降低,ncadherin、vimentin、snail、slug表达增高。结论LKB1可能通过调控EMT从而影响PJS错构瘤的形态改变及纤维化进程,提示EMT可能成为PJS治疗的新靶点。 展开更多
关键词 LKB1 上皮间质转化 peutz-JEGHERS综合征 错构瘤
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Peutz-Jeghers综合征临床综合治疗模式初探(附71例报道) 被引量：16
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作者 王石林 顾国利 +2 位作者 魏学明 毛高平 宁守斌 《中国普外基础与临床杂志》 CAS 2012年第5期502-506,共5页
目的探索将临床综合治疗模式应用于Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床治疗效果。方法 2000年1月至2010年12月期间我院收治的71例PJS患者先接受内镜下息肉灼除或圈套切除,对无法镜下切除或出现严重并发症者进行外科解救治疗;在内镜或手术... 目的探索将临床综合治疗模式应用于Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床治疗效果。方法 2000年1月至2010年12月期间我院收治的71例PJS患者先接受内镜下息肉灼除或圈套切除,对无法镜下切除或出现严重并发症者进行外科解救治疗;在内镜或手术治疗后对患者进行宣教,签署知情同意书者口服塞来昔布6～9个月进行预防性治疗。定期随访,对其治疗结果进行分析。结果 71例(男41例,女30例)中有家族史者29例(40.8%)。62例共行94次手术,肠套叠为其最主要的手术原因(72.3%,68/94)。65例行169次双气囊电子小肠镜下治疗,共摘除或灼除胃肠道息肉1 714枚,最大者直径8 cm;3例发生小肠穿孔。口服塞来昔布者共8例,完成6个月疗程者共3例,息肉的数量减少、大小缩小。结论包括局部治疗(内镜)、解救治疗(手术)、预防治疗(药物干预)的综合治疗模式用于PJS胃肠道息肉的临床治疗是积极、有效的。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 胃肠道肿瘤 双气囊小肠镜 手术 药物干预
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Peutz-Jeghers综合征:恶性肿瘤高风险人群 被引量：6
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作者 袁柏思 路又可 +3 位作者 金鑫鑫 万海军 周淑萍 汪芳裕 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2011年第29期3094-3099,共6页
目的:评估Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者并发恶性肿瘤的风险,提出监测建议.方法:通过Pubmed检索PJS并发恶性肿瘤的群组研究文献,并摘录符合条件的20篇文献中的相关资料进行分析.结果:共纳入3302例PJS患者,其中57... 目的:评估Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)患者并发恶性肿瘤的风险,提出监测建议.方法:通过Pubmed检索PJS并发恶性肿瘤的群组研究文献,并摘录符合条件的20篇文献中的相关资料进行分析.结果:共纳入3302例PJS患者,其中573人(17.35%)并发619例恶性肿瘤,包括消化系肿瘤368例(60.23%),非消化系肿瘤243例(39.77%).并发的常见恶性肿瘤中,依次为结直肠癌、小肠癌、乳腺癌、胃食管癌、妇科癌、胰腺癌、肺癌,且国内外发病频率具有一致性;PJS患者恶性肿瘤高发年龄段为11-70岁,国内患者有较年轻化的趋势.PJS并发任意癌的相对风险为9.0-18,并发消化系肿瘤的相对风险为13-50.5,并发乳腺癌的相对风险为13.9-20.3,并发妇科癌的相对风险为20.3,各年龄段癌症累积风险明显增高.有无STK11/LKB1基因突变对PJS并发恶性肿瘤风险无明显影响(P>0.05).结论:PJS患者为恶性肿瘤的高风险人群,其并发消化系肿瘤及消化系外癌的风险明显增高,应加强随诊筛查恶性肿瘤. 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 癌 息肉 胃肠道
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我国Peutz-Jeghers综合征患者合并恶性肿瘤的临床分析 被引量：12
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作者 袁柏思 朱人敏 汪芳裕 《胃肠病学》 2009年第6期351-354,共4页
Peutz-Jeghers综合征(PJS)为一种常染色体显性疾病,可合并多种恶性肿瘤,但肿瘤风险仍未阐明。目的:总结我国PJS患者合并恶性肿瘤的临床特征。方法:以黑斑息肉、Peutz-Jeghers为关键词在万方和中国知网两个数据库中检索1979年1月～2008... Peutz-Jeghers综合征(PJS)为一种常染色体显性疾病,可合并多种恶性肿瘤,但肿瘤风险仍未阐明。目的:总结我国PJS患者合并恶性肿瘤的临床特征。方法:以黑斑息肉、Peutz-Jeghers为关键词在万方和中国知网两个数据库中检索1979年1月～2008年10月发表的有关PJS的271篇文献,对合并恶性肿瘤患者的临床特征进行分析。结果:共纳入PJS患者1504例,其中207例(13.8%)合并恶性肿瘤,男女比例约1:1.05。PJS合并的恶性肿瘤中,以消化系肿瘤和妇女相关肿瘤最为常见,分别为155例(74.9%)和24例(11.6%)。PJS患者发生恶性肿瘤频率最高的年龄段为31～50岁,13～50岁PJS患者合并恶性肿瘤的频率达90.9%。PJS合并恶性肿瘤的发生率明显高于普通人群。结论:PJS患者合并恶性肿瘤的发生率明显增高,应积极处理胃肠道息肉和筛查全身肿瘤。 展开更多
关键词 peutz-JEGHERS综合征 肿瘤 息肉 回顾性研究
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Peutz-Jeghers综合征胃肠道息肉的药物干预性治疗的进展 被引量：11
19
作者 王石林 顾国利 《中国普外基础与临床杂志》 CAS 2009年第4期333-335,共3页
目的研究Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)胃肠道息肉的药物干预性治疗进展。方法对有关PJS胃肠道息肉的药物干预性治疗的文献进行综述分析,对新近取得突破性进展的靶向治疗药物(选择性环氧合酶-2抑制剂和雷帕霉素)的... 目的研究Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)胃肠道息肉的药物干预性治疗进展。方法对有关PJS胃肠道息肉的药物干预性治疗的文献进行综述分析,对新近取得突破性进展的靶向治疗药物(选择性环氧合酶-2抑制剂和雷帕霉素)的相关资料进行重点总结。结果随着国内、外对PJS基础研究的深入及新型药物的研制应用,PJS胃肠道息肉的治疗出现了药物干预性治疗的新进展;人工合成的环氧合酶-2抑制剂和雷帕霉素在临床上的应用为PJS胃肠道息肉的治疗开辟了一条新的途径。结论选择性环氧合酶-2抑制剂和雷帕霉素具有无创、选择性强及疗效好的特点,使PJS胃肠道息肉的治疗进入靶向治疗阶段,它们在临床上应用于PJS胃肠道息肉的治疗具有广阔的应用前景。 展开更多
关键词 peutz—Jeghers综合征 胃肠道肿瘤 环氧合酶 非甾体类抗炎药
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小肠充气螺旋CT三维重建技术对Peutz-Jeghers综合征诊断价值探讨 被引量：9
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作者 陈燚 宋云龙 +2 位作者 王萍 吴苏蒙 冯瑞 《中国CT和MRI杂志》 2018年第2期31-34,共4页
目的通过经肛充气灌肠法探究多层螺旋CT对黑斑-息肉综合征(PeutzJeghers syndrome,PJS)患者小肠病变的检出率及其临床价值。方法对已确诊的PJS患者30例进行经肛充气、间接充盈小肠后进行全腹部CT扫描并行三维重建,19例行经口小肠镜、13... 目的通过经肛充气灌肠法探究多层螺旋CT对黑斑-息肉综合征(PeutzJeghers syndrome,PJS)患者小肠病变的检出率及其临床价值。方法对已确诊的PJS患者30例进行经肛充气、间接充盈小肠后进行全腹部CT扫描并行三维重建,19例行经口小肠镜、13例行经肛小肠镜检查。评估小肠气体充盈程度,计算CT对病变的检出率。结果小肠充气评分与小肠分组之间呈正相关(P<0.001)。CT对经肛组(下组小肠与大肠)病变检出率高于经口组(上组小肠)(P<0.001);对上、下组小肠病变检出率间差异无统计学意义(P>0.05);对需要临床干预的病灶检出率为88.2%。结论经肛充气法对1~3组小肠充盈程度欠佳,对4~6组小肠充盈程度较好,可达到诊断条件;CT经肛充气灌肠对需要临床干预的病灶有较高检出率,对临床进镜方式的选择具有指导价值。 展开更多
关键词 充气 螺旋CT peutz-JEGHERS 小肠 仿真内镜 三维重建
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