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中西医结合治疗POEMS综合征验案一则
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作者 孙青 贾一凡 吴群励 《中国医药导报》 2025年第25期194-196,F0003,共4页
本文介绍青年岐黄学者吴群励教授采用中医药治疗POEMS综合征的临床验案。患者50岁男性,因双下肢麻木疼痛5年就诊,诊断为POEMS综合征,曾接受自体造血干细胞移植及西药治疗,但症状未完全缓解。中医辨证为脾肾不足、湿热血瘀,采用益气健脾... 本文介绍青年岐黄学者吴群励教授采用中医药治疗POEMS综合征的临床验案。患者50岁男性,因双下肢麻木疼痛5年就诊,诊断为POEMS综合征,曾接受自体造血干细胞移植及西药治疗,但症状未完全缓解。中医辨证为脾肾不足、湿热血瘀,采用益气健脾补肾、活血化瘀、清化湿热法进行治疗。患者经治疗后症状显著改善,最终停用西药,且实验室指标恢复正常。中医药在治疗POEMS综合征中具有独特优势,可为临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 poemS综合征 罕见病 中西医结合 吴群励
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POEMS综合征全身系统性治疗疗效和安全性的Meta分析
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作者 张天宇 于海搏 +8 位作者 陈飞 李新 张佳佳 詹晓凯 申曼 汤然 范斯斌 赵凤仪 黄仲夏 《中国全科医学》 北大核心 2025年第27期3447-3455,共9页
背景POEMS综合征是一种危及生命的浆细胞肿瘤,以周围神经病变、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白病变为主要临床表现。该综合征发病率低,且预后不良。尽管对POEMS综合征的认识逐渐增加,但其确切发病机制尚不完全清晰,也无标准治疗方案。全... 背景POEMS综合征是一种危及生命的浆细胞肿瘤,以周围神经病变、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白病变为主要临床表现。该综合征发病率低,且预后不良。尽管对POEMS综合征的认识逐渐增加,但其确切发病机制尚不完全清晰,也无标准治疗方案。全身性系统性治疗包括自体干细胞移植(ASCT)前的短程诱导治疗和ASCT治疗,已被作为潜在的有效治疗手段。这些治疗方法旨在控制病情进展,改善症状,并提高患者生存率。目的评价诱导治疗方案马法兰联合地塞米松(MD)方案、免疫调节剂(沙利度胺或来那度胺)联合地塞米松(TD或RD方案),以及ASCT用于POEMS综合征的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library,检索时限自建库至2024年5月,同时配合其他检索方式,收集POEMS综合征系统性疗法的随机对照试验(RCT)、非RCT、病例对照研究、队列研究等文献,采用Stata 15.1软件进行单组率Meta分析、敏感性分析和发表偏倚分析。结果共纳入14项研究,共计794例POEMS综合征患者。Meta分析结果显示:MD方案、免疫调节剂及ASCT用于治疗POEMS综合征的血液学反应率为0.800(95%CI=0.715~0.874),血管内皮生长因子(VEGF)反应率为0.872(95%CI=0.751~0.962),神经系统反应率0.796(95%CI=0.603~0.941),≥3级不良反应发生率为0.108(95%CI=0.000~0.309),末次随访时的存活率为0.940(95%CI=0.908~0.966),末次随访时的复发率为7.2%(95%CI=0.013~0.160),5年总生存率为0.917(95%CI=0.893~0.941)。亚组分析显示:血液学反应率方面,以上三种疗法分别为0.806、0.726、0.830;VEGF反应率方面,三者分别为0.958、0.887、0.800;神经系统反应率方面,三者分别为1.000、0.642、0.926;末次随访时的存活率方面,三者分别为1.000、0.978、0.908。敏感性分析显示,在逐一剔除文献后,所得结果未受到明显影响,提示本研究结果稳健。采用Egger's检验评估发表偏倚风险,经过Egger's检验,血液学反应率(P=0.777)、VEGF反应率(P=0.981)、神经系统反应率(P=0.060)、≥3级不良反应发生率(P=0.117)、末次随访时的存活率(P=0.088)及末次随访时的复发率(P=0.885)均不存在发表偏倚。结论在POEMS综合征全身性系统性治疗中,血液学反应率方面,MD方案、免疫调节剂及ASCT的治疗反应率均佳,尤其是MD方案和ASCT神经系统反应率更高,但RD方案3级以上不良反应较低,有利于长期治疗。因此,RD方案可作为POEMS综合征患者的一线治疗选择,对于年轻可耐受患者,推荐RD方案诱导治疗后接受大剂量马法兰治疗并进行ASCT。 展开更多
关键词 poemS综合征 系统性治疗 治疗反应 不良反应 META分析
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误诊为系统性硬化症的POEMS综合征1例
3
作者 梁景原 张霞 姚海红 《北京大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第6期1184-1187,共4页
本文报告1例52岁女性患者,临床主要表现为双手雷诺现象(Raynaud phenomenon)、皮肤色素沉着、双手双足肿胀及双足麻木,最终确诊为POEMS综合征的诊疗经过。患者因“颈胸部皮肤紫红1年半,双手肿胀1年,双足麻木8月余”于2024年4月8日入住... 本文报告1例52岁女性患者,临床主要表现为双手雷诺现象(Raynaud phenomenon)、皮肤色素沉着、双手双足肿胀及双足麻木,最终确诊为POEMS综合征的诊疗经过。患者因“颈胸部皮肤紫红1年半,双手肿胀1年,双足麻木8月余”于2024年4月8日入住北京大学人民医院风湿免疫科。约1年半前患者曾在外院诊断为系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc),诊断依据包括一系列临床表现的证据,包括双手雷诺现象、皮肤色素沉着、双手及双足肿胀、双足麻木,符合2013年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟的SSc分类标准。病程中患者曾规律应用糖皮质激素及改善病情的抗风湿药物治疗,然而病情仍持续进展。8个月前出现新发双足麻木伴针刺样疼痛,提示病情复杂,需进一步探究病因,鉴别诊断需考虑混合性结缔组织病、嗜酸性筋膜炎和恶性肿瘤等可能。辅助检查显示,患者血清抗核抗体、抗拓扑异构酶1(Scl-70)抗体、抗U1小核糖核蛋白抗体及抗中性粒细胞胞质抗体均为阴性,影像学检查未见肺动脉高压及肺间质纤维化。此外,患者合并多种内分泌异常,经糖皮质激素和改善病情的抗风湿药物治疗反应不佳,提示需警惕淋巴增殖性疾病的可能性。进一步行血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)检测、全身骨显像及骨髓穿刺活组织检查等,最终明确诊断为POEMS综合征。患者随即转入血液科,接受泊马度胺联合地塞米松方案治疗,临床症状逐渐缓解。本病例提示,POEMS综合征在临床表现上与SSc等风湿免疫性疾病相似,临床医师在诊疗过程中应提高警惕,注意鉴别,以减少漏诊及误诊,从而为患者制定更为精准、有效的治疗方案。 展开更多
关键词 poemS综合征 系统性硬化症 周围神经系统疾病 皮肤色素沉着
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BD方案序贯自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征的疗效及安全性
4
作者 柳洁 张启科 +7 位作者 冯友繁 伏媛 魏小芳 张雯洁 张媛媛 张少华 张尚艺 李晨阳 《临床血液学杂志》 2025年第3期220-224,共5页
目的:探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米联合地塞米松方案(BD方案)序贯自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效的临床观察。方法:回顾性分析2019年2月—2023年11月... 目的:探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米联合地塞米松方案(BD方案)序贯自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)治疗POEMS综合征的安全性及疗效的临床观察。方法:回顾性分析2019年2月—2023年11月在甘肃省人民医院确诊的6例POEMS综合征患者的临床特征、诊治方案及随访结果,并结合相关文献进行讨论。结果:6例患者中男1例,女5例,中位年龄为49(37~58)岁。6例患者均接受BD方案化疗至少2个周期,均采用环磷酰胺联合粒细胞集落刺激因子动员,获得中位单个核细胞数3.5×10^(8)/kg和中位CD34+细胞数3.6×10^(6)/kg。后经大剂量马法兰预处理后行auto-HSCT。所有患者化疗及移植期间耐受性好,粒细胞植入中位时间为+10.5d,血小板植入中位时间为+12.5d,无移植相关死亡。中位随访时间34(16~57)个月,总生存率为83%(5/6)。结论:6例POEMS综合征患者经BD方案序贯auto-HSCT后血管内皮生长因子完全达到正常,BD方案序贯auto-HSCT治疗POEMS综合征是一种安全有效的选择。 展开更多
关键词 poemS综合征 硼替佐米 自体造血干细胞移植
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误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变的POEMS综合征一例并文献复习
5
作者 王琳 黄惠英 +4 位作者 万晓强 李晓霞 邹杨 夏欢 陈薇 《罕少疾病杂志》 2025年第12期11-14,共4页
目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,... 目的报道1例误诊为CIDP的POEMS综合征患者的临床特点及诊治经过,提高临床医生对慢性周围神经病变为主要症状起病的POEMS综合征的认识及鉴别诊断。方法回顾性分析1例以慢性周围神经病变为主要表现,最后确诊为POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者因双下肢麻木、乏力3+月入院,查体:双下肢近端肌力5级,远端肌力3~4级,足背屈无力明显,肌张力正常,四肢腱反射未引出,闭目难立征阳性,肌电图提示周围神经运动、感觉受损,脑脊液提示“蛋白-细胞分离”初步诊断:CIDP,其后因其他辅助检查提示患者合并脾大、淋巴结增生、多浆膜腔积液、血小板增多、VGEF升高、M蛋白阳性确诊POEMS综合征。结论POEMS综合征是一种少见的综合征,其临床表现复杂多余,易误诊、漏诊,对于周围神经病变合并其他系统病变时需考虑到少见疾病,综合分析患者临床表现及辅助检查结果,以免误诊、误治。 展开更多
关键词 poemS综合征 M蛋白 血管内皮生长因子 慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病
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以腹泻为主要症状的POEMS综合征复发患者:一例病例报告
6
作者 张江梅 俞坤武 曾秋棠 《临床医学进展》 2025年第4期665-670,共6页
POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病,其临床特征为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球蛋白血症以及皮肤改变。腹泻症状在POEMS综合征中并不常见。我们报告了一例以腹泻为主要表现的复发性POEMS综合征患者的病例。... POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病,其临床特征为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球蛋白血症以及皮肤改变。腹泻症状在POEMS综合征中并不常见。我们报告了一例以腹泻为主要表现的复发性POEMS综合征患者的病例。该患者接受了多次胃镜检查和息肉切除术,但症状并未改善。随后的免疫固定电泳显示存在IgA-λ型M蛋白条带,且血管内皮生长因子升高,提示可能存在POEMS综合征复发。腹泻作为POEMS综合征罕见且不典型的症状,给POEMS综合征复发的诊断带来了重大挑战。全面评估和管理对于POEMS综合征及早诊断及改善预后具有重要作用。POEMS syndrome is a rare monoclonal plasma cell disorder characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes. Diarrhea is an uncommon manifestation in POEMS syndrome. We report a case of recurrent POEMS syndrome presenting predominantly with diarrhea. The patient underwent multiple gastroscopies and polypectomies without symptomatic improvement. Subsequent immunofixation electrophoresis revealed an IgA-λ monoclonal protein band, and elevated vascular endothelial growth factor (VEGF) levels suggested potential disease recurrence. Diarrhea, as a rare and atypical symptom of POEMS syndrome, posed significant diagnostic challenges in identifying disease relapse. Comprehensive evaluation and management are critical for early diagnosis and improving prognosis in POEMS syndrome. 展开更多
关键词 poem综合征 自体造血干细胞移植 血管内皮生长因子 单克隆免疫球蛋白血症 腹泻
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以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征2例报告
7
作者 张野 王文清 +6 位作者 李璟 白芡蓉 李佳玉 成艳 房苗苗 高娜娜 黄长形 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第1期127-132,共6页
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显... POEMS综合征是一种与浆细胞病有关、累及多系统的罕见病,临床表现多样。现报道2例以肝脾肿大为首发表现的POEMS综合征病例,病程中患者出现下肢无力、肝脾和淋巴结肿大、腹水、甲状腺功能减退、M蛋白阳性、皮肤色深,^(18)F-FDG PET-CT显像发现以溶骨性改变为主的骨病变,合并浆细胞瘤,血清血管内皮生长因子水平升高,最终诊断为POEMS综合征,经免疫调节治疗后症状缓解。 展开更多
关键词 poemS综合征 肝肿大 脾肿大 诊断
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以反复脑梗死为首发表现的POEMS综合征
8
作者 王炎炎 洪月慧 +1 位作者 朱以诚 姚明 《中国现代神经疾病杂志》 北大核心 2025年第5期452-457,共6页
病历摘要患者男性,45岁。因肢体无力22个月,右眼视野缺损7个月,言语不清4个月,于2023年12月28日首次入院。患者22个月前(2022年2月)无明显诱因出现发作性左手无力,持续数秒后自行缓解,共发作3~5次,后直立位与他人交谈时突发头晕、恶心,... 病历摘要患者男性,45岁。因肢体无力22个月,右眼视野缺损7个月,言语不清4个月,于2023年12月28日首次入院。患者22个月前(2022年2月)无明显诱因出现发作性左手无力,持续数秒后自行缓解,共发作3~5次,后直立位与他人交谈时突发头晕、恶心,短暂性右下肢无力、站立不稳,无头痛、耳鸣、听力下降、言语不清、口角歪斜。外院住院期间(2022年2月23日)头部MRI显示左侧基底节区、侧脑室旁、双侧半卵圆中心、右侧顶叶DWI高信号(图1a,1b). 展开更多
关键词 poemS综合征 脑梗死 病例报告
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以双下肢乏力、麻木为首发表现的POEMS综合征1例并文献复习
9
作者 安娜 王强 高园 《医学理论与实践》 2025年第3期454-456,共3页
POEMS综合征是一种临床上罕见的多系统疾病,其发病的病因及机理尚未完全明确,临床主要特征为多发周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organmegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、蛋白血症(M-protein,M)、皮肤病变(skin chan... POEMS综合征是一种临床上罕见的多系统疾病,其发病的病因及机理尚未完全明确,临床主要特征为多发周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organmegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、蛋白血症(M-protein,M)、皮肤病变(skin changes,S)。由于本病的罕见性、多系统受累及临床高度异质性,早期极易漏诊误诊。早期诊断及治疗至关重要,可以改善患者的生活质量,减轻疾病所带来的痛苦,缩短病程,延长生命。现介绍1例以双下肢乏力、麻木为首发症状的POEMS综合征病例,并对其进行分析,具体如下。 展开更多
关键词 poemS综合征 双下肢无力 麻木 硼替佐米
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以胸腔积液为主要表现的无典型M蛋白变异型POEMS综合征一例
10
作者 吴伊婷 季勇 +3 位作者 林燕美 赵磊 张旻 包婺平 《上海医学》 2025年第3期179-183,共5页
POEMS综合征是一种罕见的由浆细胞紊乱引起的副肿瘤综合征,也是胸腔积液的少见病因。由于POEMS综合征累及多器官多系统且临床表现多样,在病程早期易被误诊或漏诊。本文报道1例以胸腔积液为主要表现的无典型M蛋白变异型POEMS综合征患者... POEMS综合征是一种罕见的由浆细胞紊乱引起的副肿瘤综合征,也是胸腔积液的少见病因。由于POEMS综合征累及多器官多系统且临床表现多样,在病程早期易被误诊或漏诊。本文报道1例以胸腔积液为主要表现的无典型M蛋白变异型POEMS综合征患者的临床特征、诊治经过及随访情况,并结合文献分析,以提高临床医师对该病的认识,同时也为不明原因的胸腔积液提供诊疗思路。 展开更多
关键词 胸腔积液 poemS综合征 血管内皮生长因子 M蛋白
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以腹水为主要临床表现的POEMS综合征1例
11
作者 杨玉萍 刘汉屈 张帆 《中国现代医药杂志》 2025年第5期102-106,共5页
POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,其经典五联征包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤改变,但在实际临床工作中,其表现复杂多变,并不典型,极易造成误诊和漏诊。本文旨在报道1例以顽固性腹水为首... POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,其经典五联征包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症和皮肤改变,但在实际临床工作中,其表现复杂多变,并不典型,极易造成误诊和漏诊。本文旨在报道1例以顽固性腹水为首发表现的POEMS综合征,并探讨其误诊原因及诊断策略,以期为临床提供借鉴。。 展开更多
关键词 poemS综合征 腹水 淋巴结肿大
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以不明原因肝纤维化为首发表现的POEMS综合征一例
12
作者 任亚萍 徐璐 +3 位作者 陶石 陈瑜 冯开届 牟联军 《临床内科杂志》 2025年第6期494-495,共2页
患者,男,47岁,因“腹胀、腹痛伴双下肢水肿10天余”于2023年4月15日收入我院消化内科。患者10余天前无明显诱因出现腹胀,呈进行性加重,伴气促、乏力,伴手脚麻木。既往史:2022年6月因体检发现肝硬化3天入院,完善乙肝五项、戊型/甲型肝炎... 患者,男,47岁,因“腹胀、腹痛伴双下肢水肿10天余”于2023年4月15日收入我院消化内科。患者10余天前无明显诱因出现腹胀,呈进行性加重,伴气促、乏力,伴手脚麻木。既往史:2022年6月因体检发现肝硬化3天入院,完善乙肝五项、戊型/甲型肝炎抗体测定、免疫性肝炎抗体谱均未见异常,完善肝脏CT检查示门静脉增粗,胃冠状静脉开放,未提示明显肝硬化征象。考虑肝硬化可能性大,进一步完善肝穿刺活检示轻度慢性活动性肝炎、轻度炎症,轻度纤维化,未特殊治疗。2022年7月因多发腔隙性脑梗死及缺血灶于我院住院治疗。入院体格检查:全身多处浅表淋巴结触及肿大;腹部膨隆,上腹部压痛、无反跳痛,腹肌柔软,腹部叩诊为浊音,且移动性浊音呈阳性;双下肢水肿;双乳头色素沉着;余未见异常。 展开更多
关键词 肝纤维化 poemS综合征 血管内皮生长因子 来那度胺
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POEMS综合征的诊断要点和治疗原则 被引量:9
13
作者 赵湜 宋善俊 《临床内科杂志》 CAS 2007年第9期583-586,共4页
关键词 poemS综合征/诊断 poemS综合征/治疗
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POEMS综合征继发血栓性微血管病1例
14
作者 管子华 张新梅 余文露 《浙江实用医学》 2025年第2期178-181,共4页
该文报道了1例POEMS综合征患者在治疗过程中继发血栓性微血管病(TMA)患者,因肢体麻痛伴浮肿于2022年2月27日入住浙江省常山县人民医院,骨髓检查及血清免疫固定电泳示单克隆浆细胞及M蛋白,血浆VEGF升高伴亚临床甲状腺功能减退,符合POEMS... 该文报道了1例POEMS综合征患者在治疗过程中继发血栓性微血管病(TMA)患者,因肢体麻痛伴浮肿于2022年2月27日入住浙江省常山县人民医院,骨髓检查及血清免疫固定电泳示单克隆浆细胞及M蛋白,血浆VEGF升高伴亚临床甲状腺功能减退,符合POEMS诊断条件,予来那度胺胶囊+地塞米松针抗浆细胞治疗,期间出现血肌酐上升、血小板减少、乳酸脱氢酶升高、网织红细胞升高,完善肾脏活检病理提示符合TMA改变,予血浆置换+血液透析及甲泼尼松针治疗,但该例病情发展快速,最后多器官功能衰竭死亡。 展开更多
关键词 poemS综合征 血栓性微血管病 单克隆免疫球蛋白
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POEMS综合征研究和治疗进展 被引量:14
15
作者 张勇 陈文明 《中国误诊学杂志》 CAS 2009年第1期12-14,共3页
关键词 poemS综合征/诊断 poemS综合征/治疗 诊断 鉴别 预后 人类 综述[文献类型]
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POEMS综合症的临床及影像学特点 被引量:1
16
作者 林玲 周旭辉 +1 位作者 江利 张朝晖 《影像诊断与介入放射学》 2013年第6期458-460,共3页
POEMS综合征又称Crow-FIIkase综合征、Takatsuki综合征,是一种较为罕见的临床症候群,涉及多个系统的一系列病变。POEMS综合征的名称由其主要临床特点的首字母构成,即(1)多发周围神经病变(Polyneuropathy);(2)脏器肿大(Organo... POEMS综合征又称Crow-FIIkase综合征、Takatsuki综合征,是一种较为罕见的临床症候群,涉及多个系统的一系列病变。POEMS综合征的名称由其主要临床特点的首字母构成,即(1)多发周围神经病变(Polyneuropathy);(2)脏器肿大(Organomegaly);(3)内分泌异常(Endoerinopathy);(4)M蛋白(Monoclonalprotein); 展开更多
关键词 poemS综合症 临床特点 影像学特点 poemS综合征 Takatsuki 周围神经病变 内分泌异常 脏器肿大
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The Appreciation and Analysis of E. E. Cummings' Poems
17
作者 亢娟妮 《Sino-US English Teaching》 2007年第1期69-72,共4页
E.E. Cummings' poems are popular for the whimsical form. This paper, taking his dual identity-both a poet and a painter-as a starting point, is making an analysis of his poem-picture and the relationship between his ... E.E. Cummings' poems are popular for the whimsical form. This paper, taking his dual identity-both a poet and a painter-as a starting point, is making an analysis of his poem-picture and the relationship between his poems and the concrete poem, and illustrating the main features of the whimsical form. It is the vivid images and the mood of picture that contribute to his poems the whimsical form. 展开更多
关键词 E.E. Cummings poem-picture concrete poem image
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POEMS综合征患者的临床特征及疗效分析 被引量:10
18
作者 王萌 张靖岚 +3 位作者 万鼎铭 郭荣 程远东 姜中兴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1645-1648,共4页
目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略。方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效。结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50(30... 目的:分析POEMS综合征患者的临床特征,并探讨有效的治疗策略。方法:对2012年6月至2018年6月本院收治的75例POEMS综合征患者的病历资料进行收集并回顾性分析,总结患者的临床特点、治疗方法及疗效。结果:75例POEMS患者诊断时中位年龄50(30-81)岁,100%(75/75)见周围神经病变,77.3%(58/75)合并器官肿大,82.7%(62/75)伴有内分泌功能异常,93.3%(70/75)存在单克隆性浆细胞疾病,64.0%(48/75)伴有皮肤改变。75例患者中,5例放弃治疗,剩余70例患者经治疗后症状得到不同程度的改善,血液学完全缓解(CR_(H))率为28.6%,神经系统缓解(R_(N))率为85.7%。BD、RD方案在CR_(H)及R_(N)方面疗效优于VAD、COP方案(P<0.05)。其中2例患者于BD方案化疗后序贯自体造血干细胞移植,移植后周围神经症状改善显著,M蛋白转阴,疗效理想。70例患者随访的中位时间为42(4-103)个月,2年总生存率(OS)为86.7%,5年OS为81.0%。结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,临床医师应提高警惕,减少误诊、漏诊。硼替佐米或来那度胺等药物可用于一线治疗,有条件者建议行自体造血干细胞移植。 展开更多
关键词 poemS综合征 临床特点 疗效 造血干细胞移植
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POEMS综合征的误诊分析与早期诊断 被引量:9
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作者 管剑龙 谢伟林 +2 位作者 韩星海 戴生明 赵东宝 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期679-683,共5页
目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%。误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.... 目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%。误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种。首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%)。典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例。甲状腺功能减退20例(76.9%)、阳痿60% (6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%)。单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22)。血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22),血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例。淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生。神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性。骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例。放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例。结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据,将有助于POEMS综合征的早期诊断。 展开更多
关键词 poemS综合征 误诊 早期诊断
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POEMS综合征20例临床特征分析 被引量:10
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作者 崔红卫 张博爱 +4 位作者 刘荣利 姬亚杰 李星 贾贺 张晓敏 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第30期3498-3501,共4页
目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改... 目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生18例,血清M蛋白阳性率为90.0%,免疫固定电泳阳性率高达100.0%(17/17),12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.2%;脏器肿大16例,内分泌异常19例;水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见,其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95.0%,误诊为格林巴利综合征8例,甲状腺功能减退症4例,其他内科疾病7例。病死率为5.0%(1/20)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率极高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。 展开更多
关键词 poemS综合征 临床特点 误诊
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